新生兒溶血病

1、新生兒溶血病,（hemolytic disease of the newborn）,概 述,母嬰血型不合，免疫性溶血，26個血型，ABO、Rh血型常見。,病因及發(fā)病機(jī)理 胎兒獲得由父親遺傳來的血型抗原恰為母親所缺乏。胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體，其血型抗原即刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG），該血型抗體又通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，導(dǎo)致溶血。,一、Rh血型不合：6種抗原DECced（d至今未發(fā)現(xiàn)）RhD,RhE,RhC,母親Rh- 第一胎胎兒Rh+（D） 第二胎胎兒Rh+（D）,不致敏,原發(fā)免疫反應(yīng),次發(fā)免疫反應(yīng),DIgG,分娩時,抗原-抗體反應(yīng) 溶血,0.51ml,0.050

2、.1ml,0.010.1ml,Rh溶血病第一胎一般不發(fā)病。,二、ABO血型不合：母：“O”型，胎兒為“A”或“B”型常見。 可發(fā)生在第一胎。 大量溶血貧血（胎兒水腫） 貧血髓外造血肝脾腫大 溶血未結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生 黃疸（膽紅素腦?。?臨床表現(xiàn),一、黃疸 二、貧血 三、肝脾腫大 四、膽紅素腦病 五、胎兒水腫,實(shí)驗(yàn)室檢查,一、溶血證據(jù)： 二、母嬰血型不合 三、血清特異性血型抗體檢查（確診） 1母血清：間接抗人球蛋白試驗(yàn)（抗體） 患兒紅細(xì)胞(致敏)：直接抗人球蛋白試驗(yàn)(確診Rh） 2抗體釋放試驗(yàn)（確診ABO） 3血清游離抗體,診 斷,一、產(chǎn)前診斷： 1死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史的孕婦及其丈夫均應(yīng)

3、進(jìn)行ABO、Rh血型檢查 2檢查孕婦血清中免疫抗體（16孕周，28-30孕周，隔2-4周），抗體效價上升者提示可能大。 3分光光度計(jì)測定羊水450nm波長光密度,二、產(chǎn)后診斷： 1黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)展快、程度重 2其它溶血證據(jù) 3母嬰血型不合 母血型為DEecc子為DEeCc ？ 4血清特異性抗體檢查,鑒別診斷,一G-6-PD缺陷病 二宮內(nèi)感染：Torch,治 療,一、病因治療 高效丙種球蛋白 二、產(chǎn)前處理 1提前分娩 2宮內(nèi)血漿置換及輸血 3預(yù)產(chǎn)期前1-2周苯巴比妥90mg/日“酶誘導(dǎo)”,二、新生兒治療 降低膽紅素，減少游離膽紅素防止膽紅素腦病 1降低膽紅素含量 （1）光、氧光照療法： 4Z，1

4、5Z-膽紅素 4Z，15E+光紅素 膽汁、尿液排出,光、氧,波長 427-475nm藍(lán)光（綠光、日 光） 亮度 160-320W 指征：體重2.0kg，不管血清膽紅素水平，生后即光療 時限：持續(xù)，間隔 副作用：青銅癥等,（1）換血療法： 指征：產(chǎn)前明確診斷，出生時Hb120g/L或臍血膽紅素69.5 umol/L （4.5mg/dl）或胎兒水腫 生后12小時內(nèi)膽紅素上升每小時12umol/L（0.75mg/dl），342 umol/L（20mg/dl）（未結(jié)合膽紅素） 凡有早期膽紅素腦病癥狀者 早產(chǎn)兒或前一胎溶血嚴(yán)重者應(yīng)放寬指征,血源：Rh不合溶血癥，應(yīng)選用：Rh系統(tǒng)同母親、ABO系統(tǒng)與新生兒相同的血液 ABO不合溶血癥：AB型血漿和O型紅細(xì)胞混合血。 或兩者均選用與患兒同型的血液 換血量：150-180ml/kg,方法：單管不同步換血，臍靜脈 雙管同步換血，臍靜脈或橈動脈與周圍靜脈 （3）肝酶誘導(dǎo)劑 （4）靜脈注射丙種球蛋白 （5）血紅素氧合酶（HO）抑制劑的應(yīng)用 （6）減少膽紅素“重吸收”,2減少游離膽紅素 （1）供給白蛋白，增加膽紅素與白蛋白的連接 （2）糾正酸