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1、.,1,椎管內(nèi)腫瘤總論,.,2,椎管內(nèi)腫瘤總論,一 、 概念 椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱,有時又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。,.,3,椎管內(nèi)腫瘤總論,二、發(fā)病率 發(fā)病率從0.92.51 0萬不等,其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1l0。腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多,約占半數(shù),頸段約占14,其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡,發(fā)病高峰年齡為2050歲之間。除脊膜瘤外,椎管內(nèi)腫瘤男性較女性發(fā)病率略高。

2、,.,4,椎管內(nèi)腫瘤總論,三、分類 (1)解剖分型:根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系,椎管內(nèi)腫瘤一般可分為硬脊膜外,髓外硬脊膜下和髓內(nèi)三大類。與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。( 2)硬脊膜外腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25,病理分型有:神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣及上皮樣囊腫、脂肪瘤及轉(zhuǎn)移瘤等。髓外硬脊膜下腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的6570 %,主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤的51 0,主要病理分型是:室管膜瘤,星形細胞瘤及膠質(zhì)母細胞瘤。,.,5,椎管內(nèi)腫瘤總論,四、臨床表現(xiàn) 由于腫瘤進行性壓迫而損害脊髓和神經(jīng)根,其臨床表現(xiàn)可分為三期:刺激期,此期腫瘤較小,主要表現(xiàn)

3、為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀,最常見癥狀是神經(jīng)根痛,疼痛的區(qū)域固定,部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛,此為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。脊髓部分受壓期,脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequards syndrome) 腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。脊髓癱瘓期,脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸加重,最終至完全性癱瘓。,.,6,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 1節(jié)段性定位 (1)頸髓:表現(xiàn)為頸枕部放射性疼痛,強迫頭位,頸項強直,四肢痙攣性癱瘓,Cl4以下軀體感覺障礙,膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐,膈神經(jīng)受損則出現(xiàn)呼吸困難,呼吸肌麻痹。頸膨大病變(C5T

4、1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。,.,7,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 1節(jié)段性定位 (2)胸髓:根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛,腹背部疼痛,有時伴有帶狀皰疹,部分病人表現(xiàn)似急腹癥。感覺障礙平面位于T2以下,腹股溝以上,雙下肢呈痙攣性癱瘓,腱反射亢進,腹壁反射減退或消失。T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。,.,8,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 1節(jié)段性定位 (3)腰骶髓 :腰上段(L1L2):髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收動作不能,膝、踝、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性,膝反射亢進,提睪反射消失。 腰下段(L3L5 SlS2):根性疼痛分布于

5、大腿前外側(cè)或小腿外側(cè),感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運動障礙。股二頭肌反射和提睪反射正常。膝反射及踝反射消失。大小便失禁或潴留。,.,9,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 1節(jié)段性定位 (4)圓錐部(S3S5) :會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失,稱鞍區(qū)感覺障礙。常有膀胱直腸功能障礙,性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng),可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運動神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。,.,10,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 1節(jié)段性定位 (5)馬尾:常有馬尾綜合征表現(xiàn),疼痛為最常見的早期癥狀。表現(xiàn)為腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛,膝、踝反射消失,鞍區(qū)感覺減退,早期為單側(cè)性,隨后表現(xiàn)為雙側(cè)。肛門反射消失。可有

6、下肢的下運動神經(jīng)元性癱瘓,括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚,足底可有營養(yǎng)性潰瘍。,.,11,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 2. 髓內(nèi)外病變鑒別診斷,.,12,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 3腰椎穿刺 取腦脊液標(biāo)本作生化檢查及動力學(xué)檢查。脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞,腦脊液中蛋白量增加,但細胞數(shù)正常,稱蛋白細胞分離現(xiàn)象,是診斷椎管內(nèi)腫瘤的重要依據(jù)之一。腦脊液呈黃色,蛋白含量在500mg以上時,可在體外自凝稱為Froin征。腦脊液動力學(xué)檢查,椎管內(nèi)有梗阻時,阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低,壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升,稱奎根斯德(Queckenstedt)試驗陽性即椎管梗阻。,.,13,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷

7、 4X線脊柱平片 可見椎管管腔直徑增加,椎弓根變窄;根間距增大;椎間孔擴張;椎體后緣受壓吸收。(常見有轉(zhuǎn)移瘤、脊索瘤、血管。表現(xiàn)為骨質(zhì)的破壞和增生,良性腫瘤骨質(zhì)破壞邊界清楚,邊緣常有硬化;惡性腫瘤骨質(zhì)破壞,邊緣不清,形態(tài)不規(guī)則,一般補累及椎間盤),.,14,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 5脊髓造影 以往常采用碘苯酯(iophendylate)為對比劑,由于其比重大于腦脊液,可借腰穿后體位變化行上行性或下行性造影,對腫瘤的定位準(zhǔn)確率可達80100;但由于碘苯酯為油性,不能與腦脊液混合,對神經(jīng)根或某些椎間隙不能顯影,且吸收緩慢易造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連;現(xiàn)常用水溶性造影劑,可避免此類并發(fā)癥。,.,15,椎管

8、內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 6CT掃描檢查 CT平掃的診斷意義不大,靜脈注射增強對比劑可清楚顯示腫瘤影像(如神經(jīng)纖維瘤,血管網(wǎng)狀細胞瘤等)。椎管造影CT掃描:髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄;髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形,蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴大,在腫瘤對側(cè)變窄;硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。CT掃描圖像不甚清晰,且不能從矢狀位、冠狀位觀察病變。,.,16,椎管內(nèi)腫瘤總論,五、診斷 7脊髓磁共振(MRI)檢查 這是目前最有診斷價值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變,對病變進行精確定位,還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、椎骨的關(guān)系。經(jīng)過注射順

9、磁性造影劑GdDTPA后,根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點就能作出定性診斷,這樣術(shù)前就能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)目及其與脊髓的關(guān)系,甚至可確定部分腫瘤的性質(zhì),對手術(shù)方法的選擇及綜合治療幫助很大。由于MRI的廣泛應(yīng)用,使椎管內(nèi)腫瘤的診斷和治療水平達到了一個新高度。,.,17,椎管內(nèi)腫瘤總論,六、治療 椎管內(nèi)腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術(shù)切除。鑒于椎管內(nèi)腫瘤的34為良性,一般全部切除腫瘤后,預(yù)后良好。惡性腫瘤可經(jīng)手術(shù)行腫瘤大部切除并作外減壓,術(shù)后輔以放射治療,能使病情得到一定程度的緩解。椎管內(nèi)腫瘤除非轉(zhuǎn)移癌、原發(fā)病灶不能切除或已有廣泛轉(zhuǎn)移或患者處于衰竭狀態(tài)不能承受手術(shù)者,一般均應(yīng)盡早行手術(shù)治療。,.,18,椎管內(nèi)腫瘤總論,六、治療 1、 硬脊膜外腫瘤切除術(shù),.,19,椎管內(nèi)腫瘤總論,六、治療 2、 硬脊膜內(nèi)髓外腫瘤切除術(shù),.,20,椎管內(nèi)腫瘤總論,六、治療 3、 脊膜瘤切除術(shù),.,21,椎管內(nèi)腫瘤總論六、治療 4、 脊髓內(nèi)腫瘤切除術(shù),.,22,椎管內(nèi)腫瘤總論影像學(xué)資料,T3神經(jīng)鞘瘤(矢狀位)術(shù)

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