（優(yōu)質(zhì)課件）難治性癲癇護(hù)理與治療

1、癲癇的定義,癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征. 癲癇發(fā)作（epileptic seizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過(guò)度放電所致，臨床上因過(guò)度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過(guò)性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn),1,癲癇的流行病學(xué),發(fā)病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年） 發(fā)病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000,2,癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類,特發(fā)性癲癇 (idiopathic epile

2、psy) 全身性 部分性 癥狀性癲癇 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隱源性癲癇 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性,3,特發(fā)性癲癇,發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病 發(fā)作相對(duì)稀少 腦電圖檢查背景活動(dòng)正常 一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常 神經(jīng)放射檢查無(wú)異常 有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。,4,癥狀性癲癇,年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇 較為明確的病因 發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài) 腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常

3、可有神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常 部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常 部分病人難治 基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,5,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇 臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù) 頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常,6,癲癇的診斷,是否為癲癇 ？ 就診病人中約20%為非癲癇性 二 哪種類型的癲癇 ？ 不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后 三 哪個(gè)部位及病因的癲癇 ？ 尋求更針對(duì)性的治療,7,難治性癲癇的定義,臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日

4、常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。,8,難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn),癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？ 癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類 是否可以找到明確的病因 藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng),9,癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系,Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998,癥狀性/Idiopathic癥狀性隱源性海馬硬化隱源性 (N)(331)(337)(445)(294)(224),全身性癲癇部分性癲癇,27%,82%,35%,45%,11%,無(wú)發(fā)作患者 (%),整體,10,不同癲癇發(fā)作程度的前景比較,Sander JWAS. Epilepsia 3

5、4:1007, 1993,無(wú)發(fā)作患者%,100,80,60,40,20,0,5 年后10 年后,33%,100%,38%,95%,11,難治性部分性癲癇的術(shù)前定位,12,EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION,CLINICAL SEMIOLOGY lateralation localization early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source.,13,臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值,抽搐起始的部位 頭眼轉(zhuǎn)向的方向 發(fā)作類型 特殊的發(fā)作,14,E

6、PILEPTOGENESIS,Electrical - interictal and ictal EEG Structural - CT、MRI Functional - SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test,15,EEG 及 VEEG的定位意義,routine VEEG 常規(guī)覺(jué)醒腦電圖 常規(guī)覺(jué)醒+睡眠 常規(guī)覺(jué)醒+睡眠+蝶骨電極 long-term VEEG monitoring 長(zhǎng)時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測(cè)（頭皮） 長(zhǎng)時(shí)間腦電-錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）,16,NEUROPHYSIOLOGIC ASSESSMENT,CCTV/EEG ictal and int

7、erictal scalp and intracranial Their combination is more likely to provide a higher degree of certainty about the true location of the epileptogenic zone.,17,EPILEPTOGENIC LESION,Lesional Epilepsy (CT MRI) space-occupying non- space-occupying Nonlesional Epilepsy negative imaging studies,18,結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇

8、,CT Scan 發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常 顱內(nèi)鈣化 不適于做MRI的患者,19,結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇,MRI 發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT 適應(yīng)征： 除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人 臨床和EEG疑為部分性發(fā)作 診斷不明的全身性發(fā)作 有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展 抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者,20,功能影像學(xué),（FDG-SPECT） 癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion） 癲癇發(fā)作期： 高灌注（hyperperfusion） 據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性 對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。,21,功能影像學(xué),（FDG-PET） 顳葉癲

9、癇（TLE）： 70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致 （顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定） 癲癇發(fā)作間期：低代謝灶 癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶,22,發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查,VEEG SPECT PET,23,其他腦功能定位NeuropsychologyWada test,24,腦功能定位的新進(jìn)展,Magnetic Encephalography(MEG) Magnetic Source Imaging(MSI) Function-MRI(r-MRI) Magnetic Resonance Spectroscopy(MRS),25,難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療,病

10、灶切除 顳葉部分切除 杏仁核-海馬切除 半球切除 胼骶體切斷術(shù) 立體定向損毀術(shù) 迷走神經(jīng)刺激術(shù) 多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）,26,難治性癲癇,顳葉癲癇： 臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。 腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。,27,顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證,難治性癲癇 正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45 頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上 癲癇病灶明確，單一而局限 無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ70 病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥,28,術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作,臨床病史及發(fā)作類型 發(fā)

11、作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮） 神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET） 神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估 WADA試驗(yàn) 顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè),29,顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除 15例報(bào)告,30,1 2 3 4 5 性別 女 男 女 男 男 發(fā)病年齡 7 3 17 7 3 病程 12 31 24 15 22 發(fā)作類型 CPS/SPS CPS CPS CPS/SPS SPS/CPS/GTC VEEG 發(fā)作間期 右前顳 左前顳 右顳 左顳 右顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 右前顳 頭MRI 右 左 右 右 右 SPECT 發(fā)作間期 正常 正常 右底節(jié)低 左顳低 右顳低 發(fā)作期

12、 正常 左前顳高 右底節(jié)高 左顳高 右顳高 PET 未做 未做 右前顳低 右前顳低 右前顳低 Wada試驗(yàn) 左 左 左 左 左 手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù),31,6 7 8 9 10 性別 女 男 女 男 男 發(fā)病年齡 14 7 12 7 5 病程 26 25 8 19 10 發(fā)作類型 SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS CPS/GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 發(fā)作間期 右前顳 右前顳 右顳 左顳 左顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳 頭MRI 右 右 右 左 左 SPECT 發(fā)作間期 右顳低 右顳低 右顳

13、低 雙顳低 左顳低 發(fā)作期 右顳低 右顳高 右顳低 雙顳高 左顳高 PET 右顳低 右顳低 右顳低 左顳低 左顳低 Wada試驗(yàn) 左 左 左 右 未做 手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù),32,11 12 13 14 15 性別 男 男 男 男 女 發(fā)病年齡 4 27 12 10 26 病程 18 13 13 31 12 發(fā)作類型 CPS/GTC SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS SPS/CPS /GTC /GTC /GTC /GTC VEEG 發(fā)作間期 右顳 雙前顳 雙前顳 右顳 雙前顳 發(fā)作期 右前顳 右前顳 右前顳 左前顳 左前顳 頭MRI 正常 左 右 右 左 S

14、PECT 發(fā)作間期 左尾狀核低 未做 右顳低 右顳低 發(fā)作期 左顳高 左顳高 未做 左顳高 PET 右顳低 左顳低 右顳低 右顳低 雙顳低 Wada試驗(yàn) 左 左 左 左 左 手術(shù)方式 標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù),33,病例摘要（趙軍）,趙軍 男 19歲 發(fā)病年齡：7歲 發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC 發(fā)作頻率：7 - 8次/月，多時(shí)10次以上/月 經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。 MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝 發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源 Wada Test：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球,34,術(shù)后隨診情況,術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。 15例難治性顳葉癲癇手術(shù)后，最長(zhǎng)一例經(jīng)三年半隨診，臨床無(wú)發(fā)作，現(xiàn)已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。,35,結(jié) 論,手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；但一定要把握手術(shù)的適應(yīng)證，做好術(shù)前定位評(píng)估。,36,SUMMARY,Accurate epileptogenic source localization are based on extensive evaluations of procedure. Approximately