肌萎縮型頸椎病的診療策略.ppt

1、肌萎縮型頸椎病的診療策略,定義,肌萎縮型頸椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）特指無感覺障礙而僅有肌無力或肌萎縮的一種特殊類型頸椎病 1965年Keegan首次報(bào)道 脊髓前角細(xì)胞受壓或和脊神經(jīng)前根受壓為基礎(chǔ) 感覺運(yùn)動(dòng)分離，開始也叫前角型頸椎病 占頸椎病的2%-10%，國(guó)內(nèi)報(bào)道0.6%,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：分布于梭外肌纖維， 傳遞隨意運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)； 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：散在于-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元之間， 分布至梭內(nèi)肌纖維，維持肌張力。,分型（一）,根據(jù)受累的肌肉將CSA分為兩型：近側(cè)型和遠(yuǎn)側(cè)型 近側(cè)型：侵犯C5、6神經(jīng)根，受累的肌肉包括肩胛帶肌、三角肌、肱二頭肌和肱三頭肌 遠(yuǎn)側(cè)型：

2、侵犯C7、8、T1神經(jīng)根，受累的肌肉包括前臂肌群及手內(nèi)在肌,分型（二）,Keegan將CSA分為型和型： 型為僅有神經(jīng)根受壓 型為既有肌萎縮又有脊髓受壓,臨床特點(diǎn),男女，中老年發(fā)病，多數(shù)病程緩慢，少數(shù)可急性發(fā)病 多為肩胛帶肌萎縮，少數(shù)涉及手內(nèi)在肌萎縮 多為單側(cè)肌萎縮，少數(shù)為雙側(cè)肌萎縮 多無感覺障礙或合并輕微感覺障礙 多數(shù)患者無病理征,輔助檢查,MRI檢查： 多為輕度局限性壓迫，壓迫位于神經(jīng)根處或脊髓前角處 部分顯示在脊髓內(nèi)有高信號(hào)影，提示脊髓壞死的“眼鏡蛇征” 肌電圖檢查萎縮的肌肉存在神經(jīng)源性損害,發(fā)病機(jī)制-解剖因素,脊髓前角受壓 腹側(cè)神經(jīng)根受壓 C5、6神經(jīng)根從脊髓發(fā)出的角度大，走行短，神經(jīng)

3、根張力大 C5、6神經(jīng)根起始部粗大，所以在該平面神經(jīng)根受壓后比脊髓前角損害容易產(chǎn)生無力癥狀,發(fā)病機(jī)制-血運(yùn)因素,脊髓受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，最終影響脊髓前角功能是本病的另一個(gè)原因 脊髓前動(dòng)脈受壓導(dǎo)致脊髓血液循環(huán)障礙，尤其是脊髓動(dòng)態(tài)（反復(fù)慢性頸過伸）受壓導(dǎo)致血供不足是造成多節(jié)段脊髓前角受損的原因，從而導(dǎo)致脊髓前角選擇性損害 多個(gè)節(jié)段受壓是脊髓缺血的重要原因,發(fā)病機(jī)制-醫(yī)源因素,少數(shù)椎管后方擴(kuò)大減壓術(shù)后出現(xiàn)局限性肌無力，被稱為神經(jīng)根栓系綜合征 這種現(xiàn)象容易發(fā)生在C5、6水平 由于減壓后脊髓后移，神經(jīng)根被拉緊，特別是C5、6神經(jīng)根在正常情況下就存在較其相鄰的神經(jīng)根張力大的緣故,解剖生理上，骨骼肌正

4、常功能離不開神經(jīng) 神經(jīng)系統(tǒng)的支配，其機(jī)制主要包含兩個(gè)方面： 神經(jīng)運(yùn)動(dòng)控制，主要指神經(jīng)沖動(dòng)激起肌肉收縮； 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)控制，主要依賴周圍神經(jīng)末端神經(jīng)-肌肉接頭處釋放的可溶性營(yíng)養(yǎng)因子 。,診斷標(biāo)準(zhǔn),(1)患者存在進(jìn)行性上肢三角肌、肩胛帶肌或遠(yuǎn)端骨肌肌肉萎縮，呈不對(duì)稱或節(jié)段性分布，可合并有髓性或根性壓迫體征； (2)患者體征表現(xiàn)無或可有病理癥陽性，四肢腱反射可存在亢進(jìn)，上肢三角肌、肩胛帶肌、雙手握力有不同程度的肌力下降； (3)影像學(xué)提示頸椎存在椎間隙增生、狹窄，MRI提示頸髓于中央或旁中央、椎間孔部分受壓，可出現(xiàn)頸髓前角區(qū)域?qū)ΨQ高信號(hào)表現(xiàn)。既蛇眼征；,診斷標(biāo)準(zhǔn),(4)電生理檢查提示神經(jīng)源性損害，呈節(jié)段

5、性分布，表現(xiàn)出中樞運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)時(shí)間延長(zhǎng)，運(yùn)動(dòng)電位多向性甚至出現(xiàn)巨大波形； (5)不伴有構(gòu)音障礙、肌纖維顫動(dòng)、膈肌麻痹等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病表現(xiàn) (6)排除因外傷、糖尿病等其他疾病所導(dǎo)致的周圍神經(jīng)病變可能。,鑒別診斷：脊髓側(cè)索硬化,主要侵犯腦干與脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病情表現(xiàn)呈進(jìn)展性，沒有感覺障礙 早期臨床表現(xiàn)為脊髓的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌無力、肌萎縮、肌束纖顫 晚期臨床表現(xiàn)為脊髓的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：肌張力高及錐體束征 通常伴有顱神經(jīng)功能障礙：構(gòu)音不清、舌肌萎縮、吞咽困難等,鑒別診斷：平山病,平山病(Hirayama disease，HD)是由日本學(xué)者平山慧造(Keizo Hirayama)等首先報(bào)告的一種良性

6、自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，主要特征為單側(cè)前臂尺側(cè)肌肉萎縮 起病隱匿，好發(fā)于青少年，15-25歲為發(fā)病高峰，男性多見，男、女之比約為20：1 臨床表現(xiàn)與肌萎縮性側(cè)索硬化及遠(yuǎn)側(cè)型肌萎縮型頸椎病表現(xiàn)相似。,鑒別診斷：,臂叢神經(jīng)損傷 肩袖損傷,治療原則,保守治療 應(yīng)用頸部支具以禁止頸后伸 頸椎輕度前屈位牽引每天34h 上肢運(yùn)動(dòng)療法 理療 維生素B1、B12,適應(yīng)證： 病史在3個(gè)月以內(nèi) 肌萎縮程度輕,手術(shù)治療,手術(shù)治療適應(yīng)證： 病史長(zhǎng)、保守療法無效 以下情況慎重選擇手術(shù)，手術(shù)效果可能不良： 肌萎縮進(jìn)展明顯 MRI像呈脊髓高信號(hào)者,手術(shù)治療,手術(shù)方法選擇： 首選前路手術(shù) MRI顯示脊髓的壓迫多來自前方 前路手術(shù)減壓可直接去除壓迫，更具有合理性,手術(shù)治療,手術(shù)方式選擇： 后路手術(shù) 往往應(yīng)用于多節(jié)段受累 部分學(xué)者采用頸椎后路開門椎管成形術(shù)，術(shù)后療效良好,預(yù)后,CSA患者術(shù)后恢復(fù)往往較慢 恢復(fù)先以肌力恢復(fù)為主，此后才有肌萎縮的好轉(zhuǎn) 肌萎縮的最終恢復(fù)程度又決定了肌力能恢復(fù)的程度 術(shù)后的恢復(fù)也取決于病程的長(zhǎng)短和肌萎縮的程度 以下表現(xiàn)提示預(yù)后不良 脊髓出現(xiàn)“眼鏡蛇征”等脊髓壞死征象 脊髓多節(jié)段受累,小結(jié),肌萎縮型頸椎病是一種臨床少見的特殊類型