Binswanger腦病與腦白質(zhì)疏松的鑒別與診斷ppt課件

1、區(qū)分和診斷賓斯旺格氏病和白細胞減少癥的標準如下：1 .學(xué)會交換PPT1.賓斯旺格氏病的診斷是眾所周知的。賓斯旺格氏病(BD)，也稱為皮質(zhì)下動脈硬化性腦病(SAE)，于1894年由賓斯旺格首次報道。其臨床特征為中老年人進行性癡呆，伴有高血壓、大腦白質(zhì)脫髓鞘、弓狀纖維保留和明顯動脈硬化。1898年，阿爾茨海默病被稱為賓斯旺格氏病，其診斷主要依賴于病理學(xué)。隨著人口老齡化和CT、MRI技術(shù)的廣泛應(yīng)用，不同病因的腦白質(zhì)病變檢出率顯著提高。一些醫(yī)生仍然只通過計算機斷層掃描和核磁共振成像來診斷賓斯旺格氏病，這是有爭議的，因為依據(jù)不準確。因此，有必要對腦白質(zhì)疏松癥的病理、病理生理學(xué)、危險因素和臨床特點進行回顧

2、性和綜合性的介紹，并提出新的定量和科學(xué)的診斷標準，以區(qū)別于多種原因引起的腦白質(zhì)疏松癥；BD不是一組疾病，而是由有限的特征性病因引起的具有獨立特征的常見臨床綜合征，其診斷標準必須明確。3、研究和交流PPT，(1)、病因和病理機制。首先，應(yīng)該強調(diào)的是，賓斯旺格、阿爾茲海默和奧爾森斯基的研究都認為這種疾病是由高血壓引起的動脈硬化，從而導(dǎo)致大腦深層白質(zhì)的血液循環(huán)障礙，從而導(dǎo)致缺血性脫髓鞘。Fisher總結(jié)了72例經(jīng)病理證實的BD，68例(94%)有高血壓病史，90%以上有腔隙性腦梗死?？梢姡哐獕阂鸬娘B內(nèi)小動脈和深穿動脈硬化、血管壁增厚和脂肪透明變性是其主要病因機制。PPT和BD的主要病變位于腦室周

3、圍的深部白質(zhì)，深部白質(zhì)由長而深的穿通動脈提供，這些動脈幾乎沒有或沒有側(cè)支循環(huán)，并在長距離后終止于腦室壁周圍的深部白質(zhì)，特別是在距腦室壁310毫米以內(nèi)的分水嶺區(qū)域。上述解剖學(xué)特征決定了顱內(nèi)動脈硬化，尤其是深穿動脈硬化，是最容易引起白質(zhì)缺血的支配區(qū)，并且由于是慢性缺血(無血管梗塞)，最終導(dǎo)致缺血性脫髓鞘病變。然而，一些學(xué)者對本世偉氏腦白質(zhì)病和腦白質(zhì)疏松癥的概念存在誤解和混淆，導(dǎo)致了對腦白質(zhì)病的認識和診斷上的爭議。我們認為，以下現(xiàn)象表明腦白質(zhì)異常的病因和發(fā)病機制復(fù)雜多樣，與經(jīng)典的賓斯旺格病有不同的概念、不同的病因和不同的病理機制，診斷標準應(yīng)不同。6、學(xué)會溝通PPT，(1)一些系統(tǒng)性因素：心臟驟停、麻

4、醉意外、心力衰竭、抗高血壓藥物的過度應(yīng)用等。可引起腦白質(zhì)，尤其是分水嶺缺血；(2)其他作者報道，糖尿病、紅細胞增多癥、高脂血癥、高球蛋白血癥、腦外傷和轉(zhuǎn)移性腫瘤也可引起廣泛的白質(zhì)損傷，而U形纖維不受影響。(3)影像學(xué)和病理學(xué)證實62.5%的阿爾茨海默病有白質(zhì)損害、小動脈透明變性和賽璐珞壞死。(4)淀粉樣血管病、彈性纖維假性黃瘤等多種疾病只要影響白質(zhì)的正常生活環(huán)境，均可引起白質(zhì)病變。7.學(xué)會交換PPT和病理變化?；仡櫼酝鶎W(xué)者對賓斯旺格病的病理描述，腦實質(zhì)的主要病變是在腦室周圍的深部白質(zhì)。肉眼觀察，白質(zhì)萎縮、變薄、堅硬、似橡膠，呈顆粒狀、灰黃色。這些變化出現(xiàn)在腦室周圍區(qū)域，擴大了腦室并顯示腦積水。

5、8、學(xué)會溝通PPT，顯微鏡下觀察：皮質(zhì)下白質(zhì)廣泛脫髓鞘。室周、放射狀冠和半橢圓形中心脫髓鞘，而皮質(zhì)下的U形纖維相對完整，胼胝體變薄，但前聯(lián)合通常正常。腦白質(zhì)脫髓鞘可能有局灶性融合，導(dǎo)致大血管閉塞是罕見的，但腔隙性梗死可以看到，這是常見的基底神經(jīng)節(jié)，丘腦，腦干和白質(zhì)。綜上所述，腦白質(zhì)病患者的腦部病變是動脈硬化和慢性缺血性腦白質(zhì)脫髓鞘病變的并存。白質(zhì)損害主要是由高血壓引起的特定白質(zhì)的慢性缺血性改變引起的。10，學(xué)會交流PPT，(2)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，1。臨床表現(xiàn)以往對賓斯旺格氏病的臨床表現(xiàn)描述多種多樣，給臨床診斷帶來很大困難。以下四個方面有助于臨床掌握。學(xué)會用PPT交流，1 .有高血壓病史：發(fā)病年

6、齡一般為55-75歲，男女發(fā)病相等，大多數(shù)患者有一次或多次。1、2是一個慢性進行性發(fā)展過程：通常需要5-10年，其中少數(shù)人可能會發(fā)展成急性疾病，并可能有一個穩(wěn)定期或暫時好轉(zhuǎn)。12，學(xué)會交流PPT，1，3逐漸形成累積的神經(jīng)體征：運動、感覺、視覺和反射障礙通常并存。錐體系統(tǒng)的虛弱、反射亢進、痙攣和病理反射是常見的。在中晚期，假性球麻痹和帕金森綜合征是相同的臨床表現(xiàn)。1、4異常感知和行為：表現(xiàn)為無欲望、運動減少、對周圍環(huán)境失去興趣、意志喪失和言語減少。理解、判斷和計算能力下降，記憶和視覺空間功能受損。13，學(xué)會交流PPT，2，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)需要指出的是，365例腦室周圍高信號(PVH)改變的患者在6

7、84歲時進行了核磁共振檢查，并進行臨床分析，結(jié)果顯示93.4%的患者無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，與賓斯旺格氏病的臨床診斷不符。過去，Goto將BD的CT表現(xiàn)分為三種類型：型病變局限于額角和額葉，尤其是后額葉；型病變圍繞側(cè)腦室、枕角和半卵圓中心的后部；型病變圍繞側(cè)腦室并擴散至整個半球。14歲，學(xué)習交流PPT，金克爾等。將磁共振PVH分為5種類型：0型，無PVH；型是一種小的局灶性病變，只能在心室的前部和后部，或在心室的中部看到；型雙側(cè)病變伴局灶性不融合或側(cè)腦室周圍融合；型腦室周圍T2加權(quán)像的高信號變化為月暈，環(huán)繞側(cè)腦室，腦室表面光滑；型彌漫性白質(zhì)高密度涉及大部分或全部邊緣不均勻的白質(zhì)。15、學(xué)會溝通PPT，

8、此外，從CT和MRI很難區(qū)分多發(fā)性硬化、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、進行性多灶性白質(zhì)腦病、皮質(zhì)下白質(zhì)梗死、放射性白質(zhì)損傷、各種中毒和代謝紊亂引起的白質(zhì)營養(yǎng)不良。16，學(xué)會溝通PPT，所以BD的診斷不能單方面依賴CT和MRI的發(fā)現(xiàn)；癡呆和高血壓是必備條件，但也是腦血管疾病的危險因素，腦卒中病史、局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，尤其是CT和MRI的影像分類標準，是臨床診斷的參數(shù)。17，學(xué)會交流PPT，為此，我們提出了以下BD成像的分類標準：1。CT標準：必須顯示腦室周圍大片低密度影，并有廣泛融合的對稱白質(zhì)，邊界不清；腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮，雙側(cè)腦室不同程度擴大?；坠?jié)區(qū)常見(或不常見)單發(fā)或多發(fā)腦梗死或腔隙性腦梗死，18

9、。學(xué)習交換PPT，2。MRI標準：側(cè)腦室前角、后角及體部周圍必須顯示對稱的暈狀大T1長T2異常信號，比CT清晰，白質(zhì)異常面積較大；腦室周圍白質(zhì)明顯縮小，雙側(cè)腦室有不同程度的擴張?；坠?jié)、丘腦和腦干常見(或不存在)腔隙性腦梗死和腦梗塞。，19，研究和交流PPT，(3)診斷和鑒別診斷需要提醒的是，國內(nèi)外公認和廣泛引用的大衛(wèi)和卡普蘭的診斷標準使病因復(fù)雜化和多樣化，對于CT和磁共振所見的腦白質(zhì)異常沒有具體的定量標準。因此，其病因、病理和發(fā)病機制無意識地完全違背了BD和阿爾茨海默病的第一位報道者賓斯旺格的初衷：高血壓、深穿動脈硬化性白質(zhì)和廣泛的慢性缺血性脫髓鞘性癡呆的病因和病理機制；目前，人們對賓斯旺格

10、氏病的認識和診斷是模糊的，最終很難將其與許多不同原因引起的腦白質(zhì)異常如腦白質(zhì)疏松癥區(qū)分開來。首先，我們回顧大衛(wèi)和卡普蘭提出的BD診斷標準如下：20。學(xué)習和交流PPT。首先，癡呆是一種必要條件，這已被神經(jīng)系統(tǒng)檢查和心理測試所證實。21、學(xué)會溝通PPT，其次，以下三個條件必須具備兩個以上：腦血管疾病或全身性血管疾病患者的危險因素(高血壓、糖尿病、心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律失常)；有腦血管疾病的局部神經(jīng)癥狀和體征(中風發(fā)作、錐體束征、小腦和錐體外系癥狀、感覺障礙等。)；皮質(zhì)下?lián)p害的癥狀和體征(帕金森綜合征、步態(tài)異常、肌肉膨脹增加、排尿困難)。22。學(xué)會交流PPT、CT和MRI的表現(xiàn)：CT為低密度

11、影，腦室周圍和半卵圓中心有大致對稱的白質(zhì)區(qū)，邊緣模糊，呈暈狀，多數(shù)伴有多個腔隙性腦梗死灶和不同程度的腦室擴大或腦出血殘留腔。磁共振成像顯示側(cè)腦室前角、后角和體周呈對稱的暈狀異常信號，長T1長T2。腦室周圍、半卵圓中心和基底神經(jīng)節(jié)周圍可見多發(fā)性腔隙性或大面積腦梗死，并可見少量腦出血腔，常伴有腦室擴大和腦萎縮。23，研究和交換PPT，由Caplan提出的BD的診斷標準，首先，有危險因素：如高血壓、淀粉樣血管病、纖維假性黃瘤、抗磷脂抗體綜合征、糖尿病、心肌梗塞、梅毒、紅細胞增多癥、粘膜腺癌、嚴重高脂血癥和高球蛋白血癥等。24，研究和交換PPT，第二，有三個臨床特征：1 2。腔隙綜合征通常有癥狀和體征

12、，可能包括進行性亞急性神經(jīng)癥狀、局灶性癲癇發(fā)作以及步態(tài)、運動、知覺和行為障礙。3.5-10年內(nèi)的性發(fā)育，在穩(wěn)定期和高峰期有不同的癥狀，包括錐體束癥狀、錐體束外表現(xiàn)、步態(tài)不穩(wěn)定、假性球麻痹、疲勞、惰性、失去興趣和意志、缺乏判斷和理解、反應(yīng)不良、記憶、言語和視覺空間功能障礙。25，研究和交換PPT，第三，神經(jīng)放射學(xué)特征：斑片狀、不規(guī)則的腦室周圍白質(zhì)疏松，不規(guī)則的腦室周圍損害延伸至鄰近白質(zhì)下方，腦室后內(nèi)側(cè)角低密度融合，可能與放射冠和半橢圓形中心有關(guān)?？赡馨橛卸喟l(fā)性腔隙性梗死和腦積水。總之，賓斯旺格氏病不是神經(jīng)放射學(xué)診斷，也不是臨床表現(xiàn)的大雜燴。過去，神經(jīng)科醫(yī)生和放射科醫(yī)生通過計算機斷層掃描或核磁共振

13、成像來診斷許多BD患者，這不符合發(fā)現(xiàn)者和命名者的初衷。因此有必要建立一個統(tǒng)一的賓斯旺格病和腦白質(zhì)疏松癥的診斷和鑒別診斷標準。比斯旺格病是一組具有非常常見臨床特征的缺血性腦血管病綜合征，其診斷標準在臨床上不容忽視。因此，本文提出以下BD臨床診斷標準，供同行討論。28，學(xué)會溝通PPT，賓斯旺格病臨床診斷的六個標準如下：(1)有高血壓(或血壓不穩(wěn)定)病史的中老年人；(2)認知障礙是一個必要條件，心理測試證明了這一點。(3)大多數(shù)潛伏性疾病開始發(fā)展，并逐漸加重典型的臨床表現(xiàn)是高血壓、中風史和慢性進行性癡呆。29.學(xué)會用PPT交流。(4)必須有累積的神經(jīng)體征，如運動、感覺障礙或腱反射亢進，以及陽性病理體

14、征。帕金森綜合征和假性球麻痹可能存在于中晚期，也可能不存在，有些患者伴有尿失禁或癲癇。30、學(xué)會溝通PPT、(5)、影像學(xué)標準：(CT和MRI標準可以有一個)CT標準：必須顯示腦室周圍大片低密度影與廣泛融合的白質(zhì)，且邊界不清；腦室周圍白質(zhì)明顯萎縮，雙側(cè)腦室不同程度擴大。基底節(jié)區(qū)常見(或不常見)單發(fā)或多發(fā)腦梗死或腔隙性腦梗死。31、學(xué)會溝通PPT、MRI標準：對稱的月球暈狀大面積長T1、長T2異常信號必須顯示在側(cè)腦室的前角、后角和身體周圍，比CT顯示更清晰，有較大的白質(zhì)異常區(qū)域；腦室周圍白質(zhì)明顯縮小，雙側(cè)腦室有不同程度的擴張?；坠?jié)、丘腦和腦干常見(或不存在)腔隙性腦梗死和腦梗塞。32，學(xué)會交流

15、PPT，(6)，排除阿爾茨海默病、皮克病、腦白質(zhì)疏松癥等無癥狀和體征的神經(jīng)系統(tǒng)和其他類型的特異性腦白質(zhì)病。應(yīng)特別注意腦梗塞或陳舊性腦出血的診斷。33，研究和交流PPT，(4)鑒別診斷，腦白質(zhì)疏松癥：腦白質(zhì)疏松癥(腦白質(zhì)疏松癥，LA)是一組由多種不同原因引起的腦白質(zhì)異常改變的臨床綜合征，見于腦血管疾病、糖尿病、阿爾茨海默病等疾病，在正常老年人中也占有一定比例。區(qū)別在于病因不同；雖然病理相似，但并不相同。例如，左心耳的白質(zhì)異?？赡芊浅］p微或不同；BD的三個主要癥狀(高血壓、中風和慢性進行性癡呆)通常不完全具備；即使光性腦白質(zhì)疏松癥也不具有34的學(xué)習和交流PPT，但需要指出的是，腦白質(zhì)疏松癥作為一組

16、由影像學(xué)描述的不同病因引起的臨床綜合征，還包括早期或亞臨床階段的賓斯旺格病引起的腦灌注不足引起的腦白質(zhì)異常改變。例如，隨著疾病的發(fā)展，如果符合BD的臨床診斷標準，就一定會被診斷為Binswanger病，如果不符合標準，就稱為腦白質(zhì)疏松癥?？傊?，腦白質(zhì)疏松癥不一定是賓旺格氏病。35，學(xué)會交流，PPT，2。阿爾茨海默氏病：很難區(qū)分阿爾茨海默氏病和阿爾茨海默氏病，兩者都有記憶和認知功能障礙，但賓斯旺格氏病通常在高血壓和中風時出現(xiàn)。在BD中，顯著的記憶障礙是突出的，但是許多不同的AD都伴隨著精神錯亂、冷漠或人格改變。典型的特征性腦白質(zhì)異常表現(xiàn)在計算機斷層掃描和核磁共振成像上，即核磁共振成像顯示類型或類

17、型。腔隙性腦梗死有助于鑒別。36，學(xué)會交流，PPT，3。正常顱內(nèi)壓腦積水：它會導(dǎo)致癡呆和精神障礙。當其不伴有尿失禁和步態(tài)障礙時，臨床上類似于BD，有時在CT和MRI上在增大的前角周圍有輕微低密度的白質(zhì)，難以與BD相鑒別；但前者有明顯的心室增大，白質(zhì)密度低，重量輕，一般不影響半卵的中心。37、學(xué)會交換PPT，此外，賓斯旺格病應(yīng)與多發(fā)性硬化、缺氧性腦病、一氧化碳中毒性腦病、放射性腦病等進行鑒別。38，學(xué)會交流PPT，(5)治療和預(yù)后因為大多數(shù)學(xué)者認為這種疾病與高血壓有關(guān)，患者往往會有癡呆和中風。因此，原則上，我們應(yīng)該首先控制高血壓，預(yù)防動脈硬化，治療癡呆癥和預(yù)防中風。尼莫地平、腦通、腦益嗪和西比靈用于改善腦循環(huán)。腦代謝激活劑是胞