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1、膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識(shí),寧博,膽汁淤積性肝病診斷治療,1,學(xué)習(xí)交流PPT,內(nèi)容提要,1,膽汁淤積性肝病的定義,分類及診斷流程。 二、膽汁淤積性肝病的治療。 三、常見沉積性肝病的治療。 2、學(xué)習(xí)交流PPT,一、膽汁淤積性肝病的定義、分類及診斷流程,一、膽汁淤積性肝病的定義:膽汁淤積性肝病是由各種原因引起的膽汁形成、分泌及(或)膽汁排泄異常引起的肝臟病變。 病因可分為肝細(xì)胞性膽汁淤積、膽管性膽汁淤積及混合性膽汁淤積。 膽汁淤積持續(xù)6個(gè)月以上稱為慢性膽汁淤積。 主要表現(xiàn):黃疸、瘙癢。 在生化指標(biāo)方面,AKP水平高于1.5倍ULN,- GT水平高于3倍ULN,可診斷膽汁淤積性肝病。 治療目標(biāo):
2、迅速有效降低血清膽紅素,改善肝細(xì)胞功能,最終延緩肝硬化的發(fā)生。 3、交流PPT,2、學(xué)習(xí)常見成人膽汁淤積性肝病的病因分類,4、交流PPT,3、學(xué)習(xí)成人膽汁淤積性肝病的診斷流程:懷疑膽汁淤積的初步診斷步驟如下: (1)病史、病史、家族史、藥物治療史和酒精攝取(2)體格檢查(4)MRCP可以對(duì)無(wú)法解釋的膽汁淤積患者進(jìn)行,ERCP應(yīng)用于高度選擇的病例,如果不需要治療,MRCP或EUS應(yīng)優(yōu)先于ERCP。 這是因?yàn)镋RCP相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率高于EUS和MRCP。 (5)實(shí)驗(yàn)室檢查包括肝功能、病毒血清學(xué)檢測(cè)以及肝病自身抗體的篩選等。 (6)對(duì)于未能解釋的肝內(nèi)膽汁淤積和AMA陰性患者,可以考慮進(jìn)行肝
3、活檢術(shù)。 推薦: (1)詳細(xì)病史和體格檢查很重要(); (2)超聲、CT鑒別肝內(nèi)、肝外膽汁淤積的一線無(wú)創(chuàng)成像方法(); (3)慢性肝內(nèi)膽汁淤積的成年患者血清AMA檢查需要(); (4)可考慮ERCP、EUS、ERCP、肝活檢等的進(jìn)一步檢查()。 5、交流PPT,2、學(xué)習(xí)膽汁淤積性肝病的治療,1、病因治療:對(duì)引起膽汁淤積性肝病的不同原因進(jìn)行性治療。 2、癥狀治療: (1)UDCA :大多數(shù)膽汁淤積性肝病通過服用UDCA可以達(dá)到這一治療目標(biāo)。 UDCA可促進(jìn)內(nèi)源性膽酸的排出,改變BA的組成,增加親水性膽酸的比例,保護(hù)肝細(xì)胞和膽管細(xì)胞免受毒性膽酸毒害,阻止疏水性膽酸對(duì)線粒體膜的干擾,在抑制肝細(xì)胞凋亡
4、、改善血清肝功能結(jié)果的同時(shí)改善肝組織學(xué)特征,提高肝纖維化、 6、學(xué)習(xí)交流PPT、癥狀治療: (2)糖皮質(zhì)激素激素和其他免疫抑制劑:糖皮質(zhì)激素激素通過產(chǎn)生組織細(xì)胞因子和粘附分子表達(dá)限制t淋巴細(xì)胞活化的同時(shí),還能選擇性抑制b淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抗體。 硫唑嘌呤在體內(nèi)分解為嘌呤,有嘌呤拮抗作用,抑制DAN合成,抑制淋巴細(xì)胞增殖產(chǎn)生免疫抑制作用。 少量硫唑嘌呤能抑制細(xì)胞免疫。 在部分膽汁淤積性肝病患者的治療中,兩者結(jié)合使用可以減少糖皮質(zhì)激素激素的用量,增強(qiáng)療效,減少副作用。 7、學(xué)習(xí)交流PPT、癥狀治療:(3) SAMe: SAMe是人體組織中存在的生理活性分子,SAMe合成酶催化蛋氨酸和ATP合成而成。 S
5、AMe在肝內(nèi)甲基轉(zhuǎn)移作用使膜磷脂生物合成增加,膜流動(dòng)性增加,酶活性增加,膽酸運(yùn)轉(zhuǎn)加速的同時(shí)轉(zhuǎn)移作用使細(xì)胞內(nèi)主要解毒劑谷胱甘肽和半胱氨酸增加,增加肝細(xì)胞解毒作用和對(duì)自由基的保護(hù)作用8、學(xué)習(xí)交流PPT、癥狀治療: (4) ERCP和內(nèi)窺鏡下治療:診斷性ERCP是對(duì)過去懷疑PSC的診斷進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)選擇,在進(jìn)行診斷性ERCP檢查時(shí),并發(fā)癥發(fā)生率低,參與膽道鏡下球囊擴(kuò)張、內(nèi)窺鏡下乳頭肌切開及支架置入時(shí)的并發(fā)癥9、學(xué)習(xí)交流PPT 移植指征與其他原因引起的肝功能衰竭相同,生活質(zhì)量不能承受的代償衰竭肝硬化患者,或難治性腹水和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、反復(fù)靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細(xì)胞癌引起的預(yù)期壽命短于1年的患者,
6、應(yīng)在肝移植中心評(píng)價(jià)。 10、學(xué)習(xí)交流PPT、癥狀治療: (6)血液凈化治療:膽汁淤積性肝病在不同程度存在自身抗體和免疫復(fù)合物,它們與疾病的發(fā)生發(fā)展有一定的相關(guān)性。 另外膽汁淤積會(huì)使一部分物質(zhì)在體內(nèi)蓄積。 出現(xiàn)瘙癢等癥狀,可引起神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、腎臟等器官的繼發(fā)損傷。 利用血液凈化技術(shù),可以清除體內(nèi)的致病物質(zhì)和有害物質(zhì),改善病情,緩解癥狀。 目前用于膽汁淤積性疾病治療的人工肝支持手段主要有PE、PSH和MARS等方法,主要用于膽汁淤積性肝病患者出現(xiàn)重度黃疸或重度瘙癢的治療。 11、學(xué)習(xí)交流PPT、瘙癢癥、瘙癢癥是肝內(nèi)膽汁淤積癥的常見表現(xiàn),嚴(yán)重的瘙癢影響患者的生活質(zhì)量。 瘙癢原因不明,膽汁淤積的一部
7、分物質(zhì)可能積累在體內(nèi),影響神經(jīng)傳導(dǎo)。 應(yīng)用血漿置換、血漿吸附或分子吸附再循環(huán)等血液凈化方法可明顯緩解膽汁淤積的瘙癢癥狀,對(duì)藥物治療無(wú)效或禁止藥物治療的患者可考慮應(yīng)用(). 血漿置換可以去除血液循環(huán)中的自抗體和免疫復(fù)合物,而血漿置換沒有證據(jù)顯示自身免疫相關(guān)膽汁淤積性疾病的經(jīng)過和預(yù)后。 對(duì)于出現(xiàn)重度黃疸或肝衰竭的膽汁淤積性肝病,可以選擇支持非生物型人工肝或生物型人工肝,緩和病情進(jìn)展或?qū)W習(xí)肝臟移植過渡治療(.),12,交流PPT,癥狀治療: (7)中醫(yī)藥及其他治療: 1,膽汁淤積性肝炎屬于中醫(yī)黃疸范疇。 濕熱內(nèi)含中焦,熏肝膽,肝臟疏漏,膽汁溢出,是基本病因病機(jī)。 病位主要是肝膽脾胃,病長(zhǎng)也波及腎臟。
8、 常用清熱利濕、活血化郁、涼血、化痰等方法,辨證論治為主要原則2,戈?duì)枛|是由萘乙酸和甲苯甲醇煙酸酯組成的復(fù)方制劑,作為水相/固相兩相膽汁分泌促進(jìn)劑具有促進(jìn)生理性膽汁分泌的特點(diǎn), GALLE-DONAU具有良好的抗炎作用,通過減輕匯管區(qū)、毛細(xì)膽管的炎性水腫,學(xué)習(xí)13、交流PPT,3、治療常見膽汁淤積性肝病,(一) PBC PBC患者可能出現(xiàn)疲勞、瘙癢及(或)黃疸癥狀,PBC的診斷標(biāo)志物是AMA對(duì)診斷PBC的特異性超過95。 用間接免疫熒光法測(cè)定,如AMA,滴度1:40可視為陽(yáng)性。 由于方法學(xué)上的差異,我國(guó)許多肝病中心采用的最低稀釋度為1:100。 因此,在中國(guó)的AMA1:100支持PBC診斷,這
9、個(gè)最低滴度是否為假陰性值得進(jìn)一步研究。 可能的話,M2型AMA (抗PDCE2)是另一個(gè)有效的檢驗(yàn)指標(biāo)。 非特異性ANA至少呈陽(yáng)性在30個(gè)PBC患者血清中。 對(duì)于成年患者,原因不明的AKP上升,出現(xiàn)AMA(1:100 )和M2型AMA的話,就可以進(jìn)行PBC的診斷。 這些患者的肝活檢術(shù)雖然不是必須的,但可用于疾病活動(dòng)性和分期的評(píng)估()。 當(dāng)缺乏PBC特異性抗體時(shí),診斷PBC需要進(jìn)行肝活檢術(shù)。 在不平衡的血清轉(zhuǎn)氨酶和IgG水平上升的情況下,肝活檢術(shù)可能有助于附加或其他病變()的識(shí)別。AMA陽(yáng)性、肝臟血清學(xué)檢測(cè)正常者每年隨訪,反復(fù)評(píng)價(jià)膽汁淤積相關(guān)生化標(biāo)志物()。 14、學(xué)習(xí)交流PPT、1、PBC的治
10、療;(1)UDCA :長(zhǎng)期研究顯示,UDCA:1315 mg/(kgd )是PBC患者的治療選擇。 最近的研究證實(shí),使用標(biāo)準(zhǔn)劑1315mg/(kgd)UDCA正確治療超過1020年的PBC患者,在提高長(zhǎng)期生存率方面取得了良好的效果。 15、學(xué)習(xí)交流PPT、PBC的治療;(2)皮質(zhì)類固醇和其他免疫抑制劑:潑尼松龍改善了肝臟血清學(xué)和組織學(xué)指標(biāo),但為顯著降低PBC患者的骨礦物質(zhì)密度,限制了其在PBC中的長(zhǎng)期使用。 其他免疫抑制劑如噻唑嘌呤、環(huán)孢素a等不能推薦用于PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療。 (3)肝移植術(shù):肝移植術(shù)能顯著改善晚期PBC患者的生存期。 移植指征與其他原因?qū)е碌母喂δ芩ソ呦嗤荷钯|(zhì)量無(wú)法承受的代
11、償衰竭肝硬化患者,或因難治性腹水和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、反復(fù)靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細(xì)胞癌導(dǎo)致期待壽命短于1年的患者。 患者血清膽紅素水平達(dá)6mg/dl(103 molL )。 或者無(wú)法忍受的瘙癢和骨質(zhì)疏松癥頻繁骨折時(shí),必須去肝移植中心進(jìn)行評(píng)價(jià)。 學(xué)習(xí)交流PPT,推薦: (UDCA1315 mg(kgd )長(zhǎng)期治療,包括PBC患者、無(wú)癥狀患者; (2)在疾病早期患者和生化應(yīng)答良好的患者中,觀察到UDCA良好的長(zhǎng)期效果()的這種生化應(yīng)該在治療1年后進(jìn)行評(píng)價(jià)()。17、溝通PPT、2、如何治療對(duì)UDCA生化反應(yīng)不好的患者目前尚未達(dá)成協(xié)議()。 3 .血清膽紅素水平超過6mg/dl(103mol
12、L )的疾病晚期患者,或生活質(zhì)量無(wú)法承受的代償衰竭肝硬化患者,或難治性腹水和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、反復(fù)靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細(xì)胞癌,期待壽命短于1年的患者,應(yīng)強(qiáng)烈推薦肝移植術(shù)。 18、學(xué)習(xí)交流PPT、(PBC-AIH疊加綜合征、1、PBCAIH疊加綜合征的診斷:疊加綜合征是肝病學(xué)中常用的描述性術(shù)語(yǔ)。 PBCAIH重疊綜合征的診斷見下表,19,學(xué)習(xí)交流PPT,2.PBC-AIH重疊綜合征的治療:建議意見: (有關(guān)PBCAIH重疊綜合征的標(biāo)準(zhǔn)化診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未確定。 現(xiàn)有的診斷標(biāo)準(zhǔn)僅供參考(); (2)一旦確診PBC,對(duì)治療方案有重要影響,應(yīng)考慮是否存在PBC-AIH重疊綜合征(); (3)對(duì)于
13、3)pbcaih重復(fù)綜合征患者,聯(lián)合使用UDCA和糖皮質(zhì)激素激素是推薦治療的觀點(diǎn)(),另一個(gè)選擇是開始UDCA單獨(dú)治療,如果在適當(dāng)?shù)臅r(shí)間(如3個(gè)月時(shí)),未出現(xiàn)理想的生化響應(yīng),加入糖皮質(zhì)激素激素() 20、學(xué)習(xí)交流PPT、(3)PSC、1、PSC的診斷:原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC )是慢性膽汁淤積性肝病。 其特點(diǎn)是膽管炎癥性、纖維化過程,肝內(nèi)外膽管均累。 該病會(huì)導(dǎo)致不規(guī)則的膽道破壞,包括多部位膽道狹窄形成。 PSC是一種進(jìn)行性疾病,最終可發(fā)展為肝硬化和肝衰竭。 PSC的病因還不清楚,但有證據(jù)表明與遺傳感受性有關(guān)。 男:女性約2:1,孩子的老人都有發(fā)病,而診斷的平均年齡約為40歲。 超過80的PS
14、C患者伴有IBD,大多數(shù)病例與UC相診斷。 由此可見,典型的PSC患者為伴有藍(lán)至中年IBD的男性,同時(shí)也是伴有膽汁淤積性肝病的生化和(或)臨床特征。 診斷PSC必須伴有提示膽汁淤積的血清學(xué)標(biāo)志物上升(AKP,GT ),沒有其他可解釋的原因,MRCP或ERCP表現(xiàn)為特征性膽管變化,包括多發(fā)狹窄和節(jié)段性擴(kuò)張。 符合PSC的臨床、生化和組織學(xué)特點(diǎn),膽系影像學(xué)檢查正常者可分為“小膽管PSC (特別是伴有IBD者)”或“變異綜合征”的一部分。學(xué)習(xí)了21、交流PPT,2.PSC治療,推薦意見:所獲資料顯示UDCA(1520 mgd )血清學(xué)檢測(cè)指標(biāo)及預(yù)后替代指標(biāo)(I )有所改善,但對(duì)生存率的益處未得到證實(shí)
15、()。 有限的資料沒有作為PSC這樣的治療用藥特別推薦UDCA的許可。 糖皮質(zhì)激素激素和其他免疫抑制劑,除非有重復(fù)綜合征的證據(jù),不推薦應(yīng)用于成人PSC治療()。 如有顯著膽管狹窄伴明顯膽汁淤積,應(yīng)行膽道擴(kuò)張治療() 肝移植術(shù)在晚期PSC患者中可推薦()且有膽管細(xì)胞非典型增生證據(jù)的患者或嚴(yán)重復(fù)發(fā)性細(xì)菌性膽管炎時(shí)應(yīng)予考慮()。22、學(xué)習(xí)交流PPT,(ICP : 1,診斷: )、孕期出現(xiàn)皮膚瘙癢為主的癥狀,排除皮膚及肝病后,應(yīng)懷疑ICP。 每一個(gè)伴有瘙癢的孕婦都需要進(jìn)行肝功能檢查,其原因不明的妊娠期瘙癢伴有血清BA水平的上升(10molL ),或合并轉(zhuǎn)氨酶水平的輕中度上升,需要考慮ICP的診斷。 妊
16、娠可伴有輕度黃疸、脂溶性消化不良是皮膚瘙癢和生化異常的唯一原因,癥狀、體征及其生化異常在產(chǎn)后迅速消失或恢復(fù)正常。 產(chǎn)后10天討論了肝功能和BA。 產(chǎn)后持續(xù)存在6周的肝功能異常需要考慮其他慢性肝病,如PBC、PSC、慢性c型肝炎,這些疾病也可能在妊娠后期出現(xiàn)瘙癢。 ICP診斷系統(tǒng)排除診斷,排除皮膚病、肝膽系統(tǒng)其他疾病,要求產(chǎn)后訪查進(jìn)行最后的診斷。 有必要排除肝炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、ABCB4缺陷癥等引起的肝損傷、自身免疫性慢性活動(dòng)性肝病。 b超每隔12周評(píng)估一次有助于排除其他重癥肝病及肝膽系結(jié)石,ICP無(wú)膽酶分離現(xiàn)象,血清膽紅素水平不超過170molL(10 mgd1),凝血功能正常。
17、ICP癥狀的程度及生化異常水平與死胎關(guān)系不明確,終止妊娠的決定不能依賴生化異常水平。 但臨床研究發(fā)現(xiàn),瘙癢癥狀發(fā)生時(shí),血清BA水平與早產(chǎn)和胎兒預(yù)后有關(guān),BA水平40molL,轉(zhuǎn)氨酶(ALT )水平200 UL預(yù)示著胎兒結(jié)局不良。 圍產(chǎn)兒危險(xiǎn)因素評(píng)價(jià): BA病程(ET )妊娠年齡(GA )。 23、交流PPT,2、學(xué)習(xí)藥物治療(1)UDCA :美國(guó)FDA以UDCA為妊娠期b級(jí)藥物,可用于妊娠中晚期ICP患者的治療,母親或胎兒未見明顯副作用,包括最近應(yīng)用udca 8周以上的隨機(jī)對(duì)照研究,證明udca 11 6788 最近的研究發(fā)現(xiàn),UDCA組和安慰劑組的胎兒并發(fā)癥的發(fā)生率均下降,因此,是否可以降低胎兒并發(fā)癥尚不明確。 UDCA不允許母乳喂養(yǎng)期間的使用,但乳汁中不允許UDCA的有效成分,因此對(duì)新生兒來(lái)說有可能是安全的。 UDCA不能在妊娠期的3個(gè)月前服用。24、學(xué)習(xí)交流PPT、藥物治療;(2)SAME :經(jīng)過數(shù)日的UDCA標(biāo)準(zhǔn)治療,瘙癢癥狀改善不明,劑量可增加到25 mg(kgd )或選擇SAME。 SFDA批準(zhǔn)SAME用于ICP治療。 (3)皮質(zhì)類固醇:妊娠期和哺乳期使用小劑量潑尼松龍是安全的,但妊娠期前3個(gè)月用藥的母親發(fā)生胎兒唇裂的風(fēng)險(xiǎn)增高。 據(jù)報(bào)告,在器官移植病例中,胎膜早
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