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1、肝 功 能 不 全(hepatic insufficiency),1,學(xué)習(xí)交流PPT,第一節(jié) 病因及分類 第二節(jié) 肝功能不全時機(jī)體的功能、 代謝變化 第三節(jié) 肝 性 腦 病 第四節(jié) 肝 腎綜合征,2,學(xué)習(xí)交流PPT,肝 功 能 不 全,問題(一) 肝臟的正常功能有哪些? 答案:,3,學(xué)習(xí)交流PPT,4,學(xué)習(xí)交流PPT,肝 功 能 不 全,問題(二) 肝功能不全的定義? 答案:,5,學(xué)習(xí)交流PPT,(二)肝功能不全 (hepatic insufficiency),各種病因嚴(yán)重?fù)p傷肝臟細(xì)胞,使其代謝、分泌、合成、解毒及免疫等功能嚴(yán)重障礙,機(jī)體可出現(xiàn)黃疸、出血、感染、腎功能障礙及肝性腦病等臨床綜合征
2、。,6,學(xué)習(xí)交流PPT,引申問題:肝功能不全和肝功能衰竭(hapatic failure)有什么不同?,答案:肝功能衰竭:一般指功能不全的晚期階段。 臨床表現(xiàn):肝性腦病、肝腎綜合征。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,問題(三)病因?,8,學(xué)習(xí)交流PPT,病因,9,學(xué)習(xí)交流PPT,10,學(xué)習(xí)交流PPT,11,學(xué)習(xí)交流PPT,工業(yè)毒性:四氯化碳、磷、砷 藥物: 細(xì)胞毒性:脂肪變性-MTX 壞死-異煙肼 肝內(nèi)膽汁淤積:氯丙嗪 混合型損傷,12,學(xué)習(xí)交流PPT,13,學(xué)習(xí)交流PPT,乙醛的毒害,線粒體損傷 抑制蛋白質(zhì)合成和分泌 促進(jìn)細(xì)胞外基質(zhì)合成,導(dǎo)致肝細(xì)胞纖維化 抑制脂肪氧化,導(dǎo)致脂肪肝,14,學(xué)習(xí)交流PPT,
3、15,學(xué)習(xí)交流PPT,血色病(hematochromatosis),血色病是因組織中鐵的沉積過多而發(fā)生的全身性疾病。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,血色病(hematochromatosis),又稱遺傳性血色病,它是由于第6號染色體存在兩個血色病突變基因而導(dǎo)致的鐵代謝異常。過去有許多名稱,如色素性肝硬化、古銅色糖尿病等。 到1889年von Reckling-hausen對這類病例仔細(xì)觀察發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)大部分器官有鐵色素沉著,這些鐵色素來源自紅細(xì)胞中的血紅蛋白,而稱之為血色病,這個名稱一直沿用至今。,17,學(xué)習(xí)交流PPT,血色病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩類 原發(fā)性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見 繼發(fā)性血色
4、病主要由于嚴(yán)重的慢性貧血(重型海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內(nèi)鐵貯積過多所致 也有少數(shù)病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發(fā)生。相當(dāng)多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收,18,學(xué)習(xí)交流PPT,由于病人體內(nèi)許多組織中鐵的沉積過多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能。 臨床表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肥大性肝硬變和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性性功能不全等。由于約有50%90病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現(xiàn),所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”。 多數(shù)病人能耐受過多的鐵貯積而
5、沒有臨床癥狀。,19,學(xué)習(xí)交流PPT,20,學(xué)習(xí)交流PPT,生物(感染),理化,遺傳,營養(yǎng),損傷因素,實(shí)質(zhì)細(xì)胞,枯否細(xì)胞,代謝排泄,合成,解毒,免疫,功能損傷,癥狀表現(xiàn),黃疸,出血 腹水,肝昏迷,感染,肝衰、死亡,急性肝功能不全 慢性肝功能不全,功能不全,衰竭,免疫,小結(jié):病因、功能損傷與癥狀,21,學(xué)習(xí)交流PPT,問題(四)分類及特點(diǎn)?,22,學(xué)習(xí)交流PPT,第一節(jié) 病因及分類 第二節(jié) 肝功能不全時機(jī)體的功能、 代謝變化 第三節(jié) 肝 性 腦 病 第四節(jié) 肝 腎綜合征,23,學(xué)習(xí)交流PPT,一、代謝障礙,(一)糖代謝障礙 (二)脂類代謝障礙 (三)蛋白質(zhì)代謝障礙,24,學(xué)習(xí)交流PPT,肝臟通過
6、糖原的合成與分解、糖酵解與糖異生和糖類的轉(zhuǎn)化來維持血糖濃度的相對穩(wěn)定。,(一)糖代謝障礙,25,學(xué)習(xí)交流PPT,(一)糖代謝障礙,1.低血糖(空腹); 2.糖耐量降低(飽食后持續(xù)的血糖升高),26,學(xué)習(xí)交流PPT,(二)脂類代謝障礙,脂類吸收障礙:膽鹽降低 厭油、脂肪瀉 脂肪肝:肝合成VLDL障礙,(三)蛋白質(zhì)代謝障礙,27,學(xué)習(xí)交流PPT,28,學(xué)習(xí)交流PPT,低蛋白血癥,水腫:白蛋白低,血漿膠體滲透壓下降 出血傾向:凝血因子、抗凝血酶、蛋白C合成障礙 防御功能下降:急性期應(yīng)急蛋白(1-酸性糖蛋白、1-抗胰蛋白酶、巨球蛋白、 C-反應(yīng)蛋白)合成低 貧血:Hb低(轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合珠蛋白合成原料少
7、),29,學(xué)習(xí)交流PPT,(四)維生素代謝障礙,脂溶性,吸收障礙 維生素A-夜盲癥 維生素D-骨質(zhì)疏松(25-OH障礙,不利于鈣的吸收) 維生素K-出血傾向(2、7、9、10活化障礙),30,學(xué)習(xí)交流PPT,二、水、電解質(zhì)代謝紊亂,(一)肝性腹水 1.門脈高壓 2.血漿膠體滲透壓降低 3.淋巴循環(huán)障礙 4.鈉、水潴留 (二)電解質(zhì)代謝紊亂 1.低鉀血癥 2.低鈉血癥,31,學(xué)習(xí)交流PPT,肝性水腫(hepatic edema),早期主要表現(xiàn)為腹水形成,繼續(xù)發(fā)展可出現(xiàn)尿量減少、下肢浮腫。 發(fā)生機(jī)制:肝血竇內(nèi)壓升高-體液濾出過多(超過淋巴回流的代償能力)-從肝臟及腸道表面滲入腹腔(腹水形成);低蛋
8、白血癥血漿膠體滲透壓下降組織液的生成增多;醛固酮和抗利尿激素增多引起鈉水潴留肝腎綜合征加重鈉水潴留。,32,學(xué)習(xí)交流PPT,1、低鉀血癥,重癥肝功能不全患者易發(fā)生。 機(jī)制:食欲不振、厭食鉀攝入;醛固酮增多經(jīng)尿排鉀。 危害: 血鉀降低細(xì)胞外氫離子進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)代謝性堿中毒氨在腸道的吸收誘發(fā)或加重肝性腦病。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,34,學(xué)習(xí)交流PPT,(四)堿中毒,肝功能不全合并的低氧血癥、貧血及高氨血癥導(dǎo)致過度換氣呼吸性堿中毒。 代謝性堿中毒的原因:尿素合成障礙,血氨升高,利尿藥應(yīng)用不當(dāng)、低鉀血癥沒有得到及時糾正(醫(yī)源性因素)。,35,學(xué)習(xí)交流PPT,三、膽汁分泌和排泄障礙,1、高膽紅素血癥 黃疸
9、肝細(xì)胞受損,膽紅素代謝障礙,血中膽紅素增多,出現(xiàn)皮膚、鞏膜、粘膜及內(nèi)臟器官黃染 2、肝內(nèi)膽汁淤積,36,學(xué)習(xí)交流PPT,2、肝內(nèi)膽汁淤積,(1)脂肪及脂溶性維生素吸收障礙 (2)腸源性內(nèi)毒素血癥 細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn) 細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能 膽小管通透性 膽小管內(nèi)微膠粒:高濃度膽鹽沉積,37,學(xué)習(xí)交流PPT,四、凝血功能障礙,自發(fā)性出血:鼻衄、皮下出血,38,學(xué)習(xí)交流PPT,1.血因子合成減少:1、2、7、9、10、11、13 2.抗凝物質(zhì)合成減少:抗凝血酶、蛋白C 3.纖溶異常:抗纖溶酶合成降低;纖溶酶原激活物清除減少(正常肝單核吞噬系統(tǒng)能清除活化的凝血因子和纖溶酶原激活物) 4.血小板異常:質(zhì)和量,四、凝
10、血功能障礙,39,學(xué)習(xí)交流PPT,4.血小板異常,量:骨髓移植、脾功亢進(jìn),血栓形成血小板的消耗增多 質(zhì):抑制-釋放、聚集和收縮功能減退,40,學(xué)習(xí)交流PPT,五、生物轉(zhuǎn)化功能障礙,1.藥物代謝障礙 2.解毒功能障礙:黃疸 肝性腦病 3.激素滅火功能減弱,41,學(xué)習(xí)交流PPT,42,學(xué)習(xí)交流PPT,3、激素滅活功能障礙,醛固酮增加:保鈉保水,水鈉潴留 抗利尿激素增加:促進(jìn)遠(yuǎn)曲小管對水的重吸收 雌激素增加:男性乳房發(fā)育,肝掌,蜘蛛痣(小動脈擴(kuò)張),43,學(xué)習(xí)交流PPT,44,學(xué)習(xí)交流PPT,六、免疫功能障礙,45,學(xué)習(xí)交流PPT,六、免疫功能障礙,1.內(nèi)毒素入血增加 2.內(nèi)毒素清除減少,46,學(xué)習(xí)交流PPT,枯否細(xì)胞功能障礙,導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥,1.繼發(fā)腸道細(xì)菌移位和感染 2 .膽鹽分泌下降,膽鹽能抑制對內(nèi)毒素的吸收 3 .門-體分流形成,內(nèi)毒素繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán) 4 .腸粘膜毛細(xì)管通透性增大,47,學(xué)習(xí)交流PPT,48,學(xué)習(xí)交流PPT,七、器官功能障礙,肝功能不全時,常伴有全身各系統(tǒng)癥狀: 中樞神經(jīng)系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)的并發(fā)癥最嚴(yán)重。舉例:肝性腦病、肝腎綜合征
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