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文檔簡介
1、腦干病變的定位診斷,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 神經(jīng)病學(xué)教研室 芮德源 教授,腦干病變的定位原則,一、確定腦干是否有病變: (一)腦神經(jīng)核或其根絲受損:由于第至第對腦神經(jīng)核都位于腦干內(nèi),故在腦干損害時,至少有一個或二個以上的腦神經(jīng)核或其腦內(nèi)纖維受損,產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。,腦干病變的定位原則,一、確定腦干是否有病變: (二)交叉性綜合征是腦干病變的特點:腦干病變,常侵害一側(cè)。故于病灶同側(cè)出現(xiàn)顱神經(jīng)感覺、運動核及其纖維的損害引起周圍性癱瘓及感覺障礙,往往能提示病灶所在的部位。同時還損害了病灶同側(cè)所通過的下行運動傳導(dǎo)束和上行感覺傳導(dǎo)束,出現(xiàn)病灶對側(cè)感覺和或運動障礙的癥狀、體征。這樣就形成了交叉性綜
2、合征,即病灶同側(cè)顱神經(jīng)周圍性癱瘓及感覺障礙;病灶對側(cè)肢體中樞性癱瘓及傳導(dǎo)束性感覺障礙;伴有或不伴有病灶對側(cè)病變水平以下的顱神經(jīng)感覺、運動障礙。,腦干病變的定位原則,二、確定腦干病變的水平(縱定位): 確定腦干病變的水平主要取決于腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦內(nèi)纖維是否受到損害。 (一)中腦受損:第三、四對腦神經(jīng)及其核和瞳孔反射中樞在中腦,所以當動眼神經(jīng)所支配的眼肌麻痹、瞳孔反射消失,并伴有腦干傳導(dǎo)束障礙的癥狀,就能說明病變部位在中腦。,腦干病變的定位原則,二、確定腦干病變的水平(縱定位): (二)腦橋受損:第五、六、七、對腦神經(jīng)及其核和角膜反射中樞在腦橋,第八對腦神經(jīng)及其核在腦橋延髓交界部,如果第五、六
3、、七對腦神經(jīng)及其核受損,角膜反射消失,同時有傳導(dǎo)束機能障礙,病變可確定在腦橋。,腦干病變的定位原則,二、確定腦干病變的水平(縱定位): (三)第九、十、十一、十二對腦神經(jīng)及其核和咽反射在延髓。 假如有第九至第十二對腦神經(jīng)的某些癥狀,咽反射消失和對側(cè)肢體的運動和感覺障礙,其病變必在延髓。,腦干病變的定位原則,三、確定腦干病變的范圍(橫定位): 腦干病變的范圍與病變的位置有關(guān)。因為腦干為不規(guī)則的柱狀體,高位較粗大,低位較細小。 (一)延髓病變:由于延髓的體積較小,所以小的病變,尤其在延髓背部較小的病變,也很容易造成顯著的功能障礙,引起雙側(cè)的病損。,腦干病變的定位原則,三、確定腦干病變的范圍(橫定位
4、): (一)延髓病變: 1舌下神經(jīng)核附近的小病灶,往往可以引起雙側(cè)舌下神經(jīng)的核性損傷,產(chǎn)生舌全部的麻痹。 2錐體位延髓的最下端,兩側(cè)錐體在此緊相靠近,故在此部位較小的病變就可以引起兩側(cè)錐體束的損害,產(chǎn)生四肢癱瘓。,腦干病變的定位原則,三、確定腦干病變的范圍(橫定位): (一)延髓病變: 3內(nèi)側(cè)丘系:兩側(cè)內(nèi)側(cè)丘系在延髓和腦橋下部彼此靠近,故在此部正中區(qū)有小的病變,便可以出現(xiàn)頸髓以下的四肢軀干深感覺障礙和感覺性共濟失調(diào)。,腦干病變的定位原則,三、確定腦干病變的范圍(橫定位): (二)腦橋病變: 腦干高位水平較寬,腦橋和中腦的體積較大,因而同樣大小的病變,在中腦和腦橋則往往只能侵及單側(cè),出現(xiàn)單側(cè)的癥
5、狀和體征,很少出現(xiàn)像延髓那樣的兩側(cè)核性損害的癥狀和體征。,腦干病變的定位原則,三、確定腦干病變的范圍(橫定位): (三)結(jié)論: 1腦干病變所致的功能障礙的范圍與程度并不代表病變的范圍與程度。 2顱神經(jīng)損害的多寡在某種意義上來說可以反應(yīng)病變范圍。,腦干病變的定位原則,四、腦干病變時的某些特殊的癥狀和體征 1空間知覺障礙: 患者可以看到有人經(jīng)墻壁進入鄰室,且能看鄰室中其他物件;墻壁被看成為彎曲或扭曲狀,或有倒塌的感覺。 見于第四腦室底的腦橋被蓋部和內(nèi)側(cè)縱束所在部位的病變。,腦干病變的定位原則,四、腦干病變時的某些特殊的癥狀和體征 2幻覺:中腦被蓋或第三腦室尾部底內(nèi)病變時,幻覺相當常見。 大腦腳性幻
6、覺類似白日夢,推測病變可能靠近睡眠醒覺中樞。,腦干病變的定位原則,五、腦干內(nèi)、外病變的鑒別 (一)交叉征:腦干內(nèi)明顯;腦干外不明顯或無。 (二)顱神經(jīng)麻痹與肢癱發(fā)生的時間:腦干內(nèi)相差不多;腦干外顱神經(jīng)麻痹較癱瘓出現(xiàn)得早而多;感覺、運動障礙往往發(fā)生的較晚,且程度較輕。,腦干病變的定位原則,五、腦干內(nèi)、外病變的鑒別 (三)腦干內(nèi)特有的癥狀: 1內(nèi)側(cè)縱束損害:兩眼球分離,不能凝視,垂直性眼震或前核間麻痹(內(nèi)縱束征) 2 外展旁核損害:眼球同向運動障礙等。,腦干病變的定位原則,五、腦干內(nèi)、外病變的鑒別 (四)區(qū)分顱神經(jīng)是核性還是周圍性損害: 腦干內(nèi)病變常損害顱神經(jīng)核。動眼神經(jīng)核性損害常為雙側(cè)性、不完全
7、性;可伴有眼輪匝肌麻痹。舌下神經(jīng)核性麻痹,除表現(xiàn)為舌下神經(jīng)麻痹外,向同時伴有口輪匝肌麻痹,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (一)運動障礙:延髓病變所致的運動障礙,主要是指錐體束損害引起的癱瘓。 在延髓有皮質(zhì)腦干束和皮質(zhì)脊髓束。皮質(zhì)腦干束全部終止于疑核和舌下神經(jīng)核。皮質(zhì)脊髓束行至錐體下端形成錐體交叉,其中大部分纖維交叉后,在脊髓側(cè)索形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (一)運動障礙: 皮質(zhì)脊髓束控制對側(cè)肢體的運動,皮質(zhì)脊髓側(cè)束則控制同側(cè)肢體的活動,二者控制上肢肌肉的纖維在內(nèi)側(cè),控制下肢的纖維在外側(cè)。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (一)運動障礙: 在錐體
8、交叉部,控制上肢肌肉活動的纖維先交叉,即在錐體交叉上部;控制下肢肌肉的纖維后交叉,即在錐體交叉下部。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (一)運動障礙: 1 .若病變在錐體交叉以上 (即皮質(zhì)脊髓束),則表現(xiàn)為病灶對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓。 2 .若病變在錐體交叉以下(即皮質(zhì)脊髓側(cè)束),則表現(xiàn)為病灶同側(cè)的上運動神經(jīng)元性癱瘓。 3 .若病變恰在錐體交叉部,可發(fā)生四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓。 4 .若在錐體交叉外側(cè)部的小病灶 ,可引起病灶同側(cè)上肢和對側(cè)下肢的上運動神經(jīng)元性癱,即所謂交叉性上、下肢癱。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (二)顱神經(jīng)麻痹:延髓有后四對腦神經(jīng)核及其發(fā)出的腦神經(jīng),
9、疑核自上而下發(fā)出的運動纖維加入舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)的延髓部。舌下神經(jīng)核發(fā)出舌下神經(jīng)。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (二)顱神經(jīng)麻痹: 1.疑核及其發(fā)出的纖維損傷:表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難、病灶同側(cè)軟腭麻痹(下垂)、懸雍垂偏向病灶對側(cè),咽反射減弱或消失,稱為延髓麻痹(球麻痹)。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (二)顱神經(jīng)麻痹 一側(cè)疑核接受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配,故單側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時不出現(xiàn)疑核的障礙,只有當雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時方出現(xiàn)雙側(cè)疑核功能障礙,表現(xiàn)為聲音嘶啞、飲水發(fā)嗆、吞咽困難、軟腭麻痹,但咽反射正常,稱為假性延髓麻痹(假性球麻痹)。,延髓病變的定位診斷
10、,一、延髓病變的癥狀 (二)顱神經(jīng)麻痹 2.舌下神經(jīng)核及其纖維損傷: 當一側(cè)舌下神經(jīng)核及其發(fā)出的纖維損害時,可出現(xiàn)同側(cè)舌肌癱瘓,伸舌時舌偏向病灶側(cè),舌回縮時舌偏向健側(cè),病程日久可出現(xiàn)癱瘓側(cè)舌肌萎縮及肌纖維顫動或肌束震顫。稱核性(周圍性)舌下神經(jīng)癱,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (二)顱神經(jīng)麻痹 2.舌下神經(jīng)核及其纖維損傷: 一側(cè)舌下神經(jīng)核只接受對側(cè)皮質(zhì)腦干束的支配,故單側(cè)皮質(zhì)腦干束損害時則出現(xiàn)對側(cè)舌肌癱瘓,表現(xiàn)為伸舌時,舌偏向病灶的對側(cè),沒有舌肌萎縮,亦無肌纖維顫動及肌束震顫。稱核上性(中樞性)舌下神經(jīng)癱。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 延髓的體積較小,在
11、延髓有上行的內(nèi)側(cè)丘系(司深部感覺及觸覺)、脊髓丘腦束(痛、溫覺),還有三叉神經(jīng)脊髓束、三叉神經(jīng)脊髓束核及三叉丘系等,這些傳導(dǎo)束在延髓相距較近,故較小的病灶可以引起一種或一側(cè)感覺障礙,如病變范圍較大,則可引起雙側(cè)或多種感覺合并障礙。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 1.深感覺障礙常為雙側(cè)性:雙側(cè)內(nèi)側(cè)丘系位于中線的兩側(cè),相距很近,故在延髓正中線旁較小的病灶便可以損害兩側(cè)的內(nèi)側(cè)丘系, 出現(xiàn)自頸1 以下的雙側(cè)肢體的深部感覺障礙。有人認為內(nèi)側(cè)丘系纖維在延髓具有一定的排列順序,它們是自腹側(cè)向背側(cè)的排列依次為骶、腰、胸、頸,這在臨床上具有一定的定位診斷意義。,延髓病變的定位診斷,一
12、、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 2.感覺分離較為常見 (1)深、淺感覺分離: 內(nèi)側(cè)丘系靠近中線上,而脊髓丘腦束則位于腹外側(cè)部,二者保持有一定的距離。只有當病灶具備一定大小時方能同時破壞這兩部分的纖維,產(chǎn)生對側(cè)半身肢體的深、淺感覺完全障礙。如果病灶較小,只破環(huán)兩者之一,則出現(xiàn)對側(cè)肢體的深部或淺部感覺障礙,稱為感覺分離(或稱感覺分離障礙)。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 2.感覺分離較為常見 (2)淺感覺分離:有人認為在延髓,脊髓丘腦束內(nèi)的痛覺纖維在內(nèi)側(cè)上行,溫度覺纖維在外側(cè)上行,因此,較小的病灶可以引起痛覺或溫度覺一種纖維的損害,產(chǎn)生痛覺及溫度覺分離現(xiàn)象,稱為淺感
13、覺分離。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 3.可以出現(xiàn)節(jié)段性感覺障礙: 在延髓中部,脊髓丘腦側(cè)束及脊髓丘腦前束已合并成脊髓丘腦束(系)。在延髓,脊髓丘腦束也可以分層定位,其纖維排列由前外向后內(nèi)依次為來自骶、腰、胸、頸部的纖維;傳導(dǎo)面部淺感覺的腹側(cè)三叉丘系則在脊髓丘腦束的后內(nèi)側(cè)。因此,小范圍的病灶,可能只損害其中的一部分纖維,產(chǎn)生類似節(jié)段性痛、溫覺障礙。如有大的病灶完全損害這些纖維,則可產(chǎn)生對側(cè)頸1 水平以下半身痛、溫覺消失、觸覺減退。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 4.頭面部感覺障礙: (1)當三叉神經(jīng)脊髓束及核損害時, 產(chǎn)生病灶側(cè)三叉神經(jīng)
14、分布區(qū)內(nèi)的痛、溫覺障礙。如果三叉神經(jīng)脊髓束核的上部損害,則出現(xiàn)同側(cè)面部口鼻周圍區(qū)痛、溫覺障礙;如果三叉神經(jīng)脊髓束核的下部損害,則出現(xiàn)同側(cè)顏面的周邊部痛、溫覺障礙;如果三叉神經(jīng)脊髓束核的中部損害,則產(chǎn)生口鼻周圍區(qū)與顏面部周邊部之間的區(qū)域痛、溫覺障礙。 呈現(xiàn)為洋蔥皮樣感覺障礙。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 4.頭面部感覺障礙: 有人認為,三叉神經(jīng)脊髓束核與面部痛溫覺的支配關(guān)系還有另一種排列方式,即:三叉神經(jīng)脊髓束核的頭端支配下頜區(qū),體端支配上頜區(qū),尾端支配額區(qū)。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 4.頭面部感覺障礙: (2)當一側(cè)三叉丘系損害時
15、,可引起對側(cè)面部的感覺障礙(主要為痛、溫覺),由于同時還累及其他結(jié)構(gòu),所以往往伴有其他癥狀。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (三)感覺障礙: 5.交叉性感覺障礙:當一側(cè)延髓病變損害三叉神經(jīng)脊髓束及其核同時又損害脊髓丘腦束時,則產(chǎn)生病灶同側(cè)顏面痛、溫覺障礙及對側(cè)肢體的痛、溫覺障礙,稱為交叉性感覺障礙。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (四)霍納(Horner)氏征: 在延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中有自下丘腦發(fā)出的交感神經(jīng)下行纖維,該纖維受到損害時可出現(xiàn)霍納(Horner)氏綜合征,表現(xiàn)為同側(cè)眼裂變小,瞳孔縮小及眼球內(nèi)陷三主征,伴顏面潮紅及發(fā)汗減少或消失。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥
16、狀 (五)小腦性共濟失調(diào): 當一側(cè)脊髓小腦束及繩狀體損害時可出現(xiàn)同側(cè)的小腦癥狀及體征。 一側(cè)下橄欖核病變時,則出現(xiàn)雙側(cè)小腦性共濟失調(diào),并可能出現(xiàn)肌陣攣。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (六)呼吸機能障礙:延髓的呼吸中樞位于延髓中、上段的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中,它是整個呼吸中樞的最重要、最基本的組成部分。延髓通過迷走神經(jīng)核和迷走神經(jīng)對維持正常的呼吸、心跳、血壓等生命活動起著極重要的作用,因此延髓是人類生命中樞之所在。當延髓呼吸中樞遭到破壞時,則呼吸立即仃止。,延髓病變的定位診斷,一、延髓病變的癥狀 (七)心血管機能障礙:在臨床上,由于腦干,尤其是延髓的病變或損傷,可出現(xiàn)循環(huán)機能障礙癥狀,如因病變破
17、壞下凹附近的心加速中樞和血管收縮中樞,或因血腫等而刺激灰翼深方的心抑制中樞,都可出現(xiàn)心跳減慢和血壓下降等嚴重癥狀,最后發(fā)生心跳仃止。,延髓病變的定位診斷,二、延髓病變的癥候群 (一)交叉性上、下肢癱 是一種少見的特殊類型的交叉性癱。系在錐體交叉外側(cè)部的小病灶,損害了已經(jīng)交叉的支配上肢肌肉的纖維和未經(jīng)交叉的支配下肢肌肉的纖維,從而引起病灶同側(cè)的上肢和對側(cè)下肢的中樞性癱瘓,可由血管病 (例如由脊髓前動脈發(fā)出的延髓旁正中動脈血栓形成)引起。,延髓病變的定位診斷,二、延髓病變的癥候群 (二)橄欖前癥候群:病變部位在下橄欖核的前內(nèi)側(cè),可由腦血管病或炎癥引起,包括延髓前部癥候群及延髓旁正中癥候群。 1.延
18、髓前部癥候群(舌下神經(jīng)交叉性偏):病變主要損害錐體及舌下神經(jīng),表現(xiàn)為同側(cè)舌下神經(jīng)周圍性麻痹及對側(cè)上下肢中樞性癱瘓。,延髓病變的定位診斷,二、延髓病變的癥候群 (二)橄欖前癥候群: 2.延髓旁正中癥候群(舌下神經(jīng)交叉性偏癱及半身感覺喪失癥候群):病變位于延髓腹側(cè)橄欖體水平,相當于旁正中動脈支配區(qū),為延髓旁正中動脈閉塞所致,病變范圍擴大到內(nèi)側(cè)丘系和舌下神經(jīng)核,因而病變損害了錐體,舌下神經(jīng)根絲、內(nèi)側(cè)丘系及舌下神經(jīng)核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)舌下神經(jīng)周圍性麻痹;對側(cè)上、下肢中樞性癱瘓;對側(cè)肢體深部感覺障礙。,延髓病變的定位診斷,二、延髓病變的癥候群 (三)橄欖后癥候群(延髓后部癥候群):病變部位在橄欖后方的延髓外側(cè)區(qū),常因腫瘤或血管閉塞性疾病引起,由于脊髓丘腦束在延髓側(cè)區(qū)的周邊部,因而常被損害而引起對側(cè)肢體的痛、溫覺缺失和觸覺遲純;又由于舌咽、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)(延髓)根出自橄欖后溝,所以在橄欖后區(qū)的病變,上述神經(jīng)必然受累。根據(jù)各該腦神經(jīng)根或其核受累的組合不同,可構(gòu)成不同的癥候群。,延髓病變的定位診斷,二、延髓病變的癥候群 (三)橄欖后癥候群(延髓后部癥候群): 1.舌咽、迷走、副神經(jīng)癥候群 (史密特, Schmidt 氏癥候群) :病灶主要位于疑核及副核。臨床表現(xiàn)為同側(cè)咽喉及軟腭麻痹;同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌下運動神經(jīng)元性癱瘓。 2.舌咽、
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