（推薦課件）腎上腺皮質功能減退.ppt

1、腎上腺皮質功能減退(adrenocortical insufficiency),1,分類 （一）急性（又稱腎上腺危象） 見于急性感染、出血、靜脈血栓、雙側腎上腺手術后、長期大量皮質激素治療后 （二）慢性 1.原發(fā)性（ primary）:又稱特發(fā)性(idiopathic )， 多為自身免疫所致;又稱Addison,s 病 2.繼發(fā)性（Secondary）：下丘腦-垂體病變 所致ACTH不足,2,原發(fā)性慢性腎上腺皮質功能減退癥（Addison，s disease）,3,4,下丘腦,垂體,腎上腺,ACTH,F,CRH,應激（軀體性、情感性、化學性）,晝夜節(jié)律,下丘腦垂體腎上腺軸的調節(jié)(HPA軸),5

2、,一、病因和發(fā)病機理 （一）特發(fā)性腎上腺萎縮 主要為自身免疫反應所致 兩側腎上腺皮質破壞、萎縮、三層結構 消失 血中可檢出抗腎上腺抗體 常伴其他自身免疫疾病，如橋本氏病， T1DM、惡性貧血等,6,（二）腎上腺結核 既往為本病常見病因（約占80%） 常有其他病灶結核，經血行播散至雙 腎上腺（皮質、髓質同受累），呈干酪樣壞死 （三）其他病因 雙側轉移癌、白血病、放療、醫(yī)源性 （酮康唑、安魯米特等）、艾滋病等,7,二、病理生理與臨床表現(xiàn) 起病緩慢，多見于成年 特發(fā)性女性多于男性，結核者男多于女 主要表現(xiàn)：虛弱、色素沉著、低血壓、 心臟小、水鹽代謝異常、胃腸功能紊亂,8,（一）皮質醇缺乏表現(xiàn)（多系統(tǒng)

3、癥狀） 1.皮膚、粘膜色素沉著 主要是因皮質醇對ACTH、黑色素細胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者均來自一共同前體）反饋抑制作用減退所致，使此組激素分泌增多 特點：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳暈、斑痕等明顯,9,10,11,2.一般表現(xiàn) 乏力消瘦 ,精力、體力不足，脂肪少， 肌萎縮、體重下降等進行性加重 主要由糖、鹽類激素缺乏所致的三大 物質代謝、水鹽 代謝紊亂所致。常有空腹 低血糖 3.循環(huán)系統(tǒng) 特征為血壓低、心臟小、循環(huán)衰竭。 表現(xiàn)為體位性低血壓（暈厥）等,12,4.消化系統(tǒng) 因各種消化酶缺乏，常有食欲不振、消化不良、厭食、惡心嘔吐、腹脹、便秘等 5.神經系統(tǒng) 注意力渙散、記憶力減

4、退、反應遲鈍、嗜睡、甚至精神失常,13,6.腎功能減退 水負荷減弱，表現(xiàn)為大量飲水后稀釋性 低鈉血癥；夜尿增多 7.生殖系統(tǒng) 女性月經紊亂、閉經、陰腋毛脫落、性 欲減退；男性性功能減退 8.抵抗力減弱 應激能力、抵抗力下降，感染、勞累、 手術等易誘發(fā)腎上腺危象,14,9.腎上腺危象 為本病急驟加重表現(xiàn) 誘因：感染、高熱、創(chuàng)傷、手術、分娩、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉、失水、突然中斷激素治療等應激情況 表現(xiàn)：常有高熱、嘔吐、腹痛、腹瀉、失水、循環(huán)衰竭、意識障礙表現(xiàn)；低血糖、低血鈉等,可危及生命,15,（二）醛固酮缺乏表現(xiàn) 潴鈉、排鉀功能減退；在攝鈉不足時，可致嚴重的鈉負平衡，表現(xiàn)為細胞外液減 少（

5、低血容量、低心排出量、低腎灌注等）,16,三、 實驗室檢查 （一）血生化 低血鈉、高血鉀 空腹低血糖或糖耐量減退等 （二）激素檢測 1.基礎血、尿皮質醇、醛固酮、尿17-OH 皮質醇：常降低 2.血漿基礎ACTH：原發(fā)性者明顯增高,17,（三）ACTH興奮試驗 可檢查腎上腺皮質儲備功能及鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性，具診斷價值 原發(fā)性：連續(xù)三天刺激無反應或反應極差 繼發(fā)性：延遲反應 （四）影像學檢查 X線或CT掃描，有助于腎上腺病變的判別，MRI可了解垂體情況,18,四、鑒別診斷 主要是鑒別原發(fā)或繼發(fā)性；繼發(fā)性者有 如下特點： 1.皮膚無色素沉著，不嗜鹽 2.血ACTH水平降低 3.更易出現(xiàn)低血糖（GH

6、缺乏） 4.有垂體前葉其他激素缺乏癥狀（TSH等） 5.電解質異常不顯著（ALD分泌尚好） 6.ACTH興奮試驗有反應,19,五、治療 （一）一般治療 宜高糖、高蛋白質攝入 避免過勞 注意水份、鹽份補充,20,(二) 激素替代治療 1.糖皮質激素 據個體差異給予一定的基礎量 給藥應模擬激素分泌的晝夜節(jié)律，總量 分二次服（8Am 2/3、4Pm1/3） 常用藥物有 氫化可的松：12.537.5mg（最符合生 理需要） 可的松：1030mg 強的松：2.57.5mg,21,2.食鹽及鹽皮質激素 鈉鹽：810g/d，并補充足量水份 9-氫化可的松： 0.05 0.1mg（8Am 頓服） 醋酸去氧皮質

7、酮（DOCA）油劑： 12mg im qd-qod 復方甘草流浸膏（類DOCA作用）： 35mg/次 tid,22,3.氮皮質激素 常用雄激素類藥物，促進蛋白質同化作用 常用：苯丙酸諾龍 1025mg im 每周2次 （孕婦慎用）,23,（五）腎上腺危象的治療 可危及性命，應積極搶救1.補充足量的糖皮質激素： 氫化可的松100mg+5%GS 250ml 靜 滴， 每68小時重復，持續(xù)3648小時， 總量300400mg/d。 病情緩解后（一般2448小時后），氫 化可的松每天減半量使用（總量100200mg/d） 病情穩(wěn)定、血壓回升、可改口服可的松 25mg tid，以后逐漸減量維持,24,2

8、.糾正酸中毒及其他電解質紊亂 可用 5% soda 100250ml靜滴糾正酸中毒 治療高血鉀3.積極抗感染及去除誘因,25,Thanks,26,病例資料,患者，女，59歲，以“反復發(fā)作性胸悶、呼吸困難伴雙手發(fā)紫1周”入院。其病史特點為：入院前1周始反復出現(xiàn)發(fā)作性胸悶、呼吸費力，伴顏面、雙手發(fā)紫，伴全身乏力、發(fā)音困難，每次持續(xù)時間不詳，能自行緩解，無胸痛、出汗、咳嗽、咳痰、咯血、畏冷、發(fā)熱、浮腫等。發(fā)作時查體：神志清楚，精神差，顏面及雙手發(fā)紺，呼吸稍促，28次/分，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，腹部查體無異常，四肢肌力、肌張力無異常。輔助檢查：血常規(guī)、生化全套、血氣分析、心電圖、甲狀腺功能、頭胸腹CT平掃均未見異常，ACTH( 08:00 6.36ng/L，16:00 2.19ng/L，00:00 1.0ng/L ) ,F（08:00