內(nèi)科學_各論_疾?。孩粜湍I小管性酸中毒_課件模板

1、內(nèi)科學各論疾病部分 型腎小管性酸中毒 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,別名：,高鉀型RTA,高血鉀型腎小管性酸中毒,腎小管性酸中毒型。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,身體部位：,全身腰部。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,科室：,中醫(yī)科腎內(nèi)科。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,簡介：,型腎小管性酸中毒（type renal tubular acidosis），又稱高血鉀型腎小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其臨床特征是高血鉀、高血氯性酸中毒，尿銨排出減少、腎丟失鹽及中度腎小球濾過功能減退。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,型腎小管性酸中毒原因_由什么原因引

2、起型腎小管性酸中毒 （一）發(fā)病原因 主要病因為醛固酮缺乏、集合管對醛固酮作用耐受及電壓依賴三種因素所致。許多疾病都可以引起型RTA。 1.醛固酮缺乏 引起低腎素血癥性低醛固酮血癥的疾病，如各種慢性小管、間質(zhì)腎臟病、糖尿病腎病、,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,高血壓腎硬化或腎移植等，均可引起醛固酮缺乏并繼發(fā)腎素分泌不足。而Addison病，先天性醛固酮合成缺陷也可導致醛固酮分泌不足。 2.腎對醛固酮反應性降低，伴有繼發(fā)性高腎素血癥和高醛固酮血癥的疾病，如假性醛固酮缺乏癥、失鹽性腎炎及各種小管間質(zhì)病變（濫用止痛藥、鐮狀細胞病和梗阻性,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,腎?。┑?。

3、 3.電壓依賴性主要見于使用氨苯蝶啶后、鐮狀細胞貧血等。 （二）發(fā)病機制 正常情況下，遠端腎單位的皮質(zhì)集合管在醛固酮調(diào)節(jié)下，增加Na 的吸收，促進K 和H 的分泌。本型腎小管酸中毒發(fā)病機制尚不完全清楚。目前認為醛固酮缺乏以及遠端腎小管對醛固酮反應降低是主要發(fā),內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,病環(huán)節(jié)。醛固酮缺乏使遠端腎小管不能潴留Na ，排K ，排Cl-，泌H 而引起高氯性酸中毒與高血鉀。腎素缺乏是低醛固酮血癥的主要原因，其次還包括血管緊張素不足，腎上腺皮質(zhì)球狀帶生物合或障礙等。 腎素分泌不足是與腎小球旁器的結(jié)構與功能障礙有關。腎小球硬化與間質(zhì)纖維化均可導致腎小,內(nèi)科學疾病部分：型腎小

4、管性酸中毒,病因：,球旁器的損傷。其他，腎素前體轉(zhuǎn)化障礙，前列環(huán)素缺乏，容量擴張，內(nèi)皮素作用也與腎素分泌減少有關。腎小管對醛固酮反應低下可能與腎小管的醛固酮受體損害有關，主要是型受體。研究表明，低醛固酮血癥與腎功能損害無關。 而內(nèi)生肌酐清除率下降與尿NH3排出正相關。提示某些輕度腎功能損害的D,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,RTA可能與遠端腎小管結(jié)構與功能損害有關。病變不僅累及間介細胞H 泵功能缺陷，也累及主細胞造成Na -K 運轉(zhuǎn)缺陷，故亦稱為全遠端腎小管性酸中毒。此外，有人提出本型腎小管性酸中毒是由于氯的再吸收過多（氯分流學說）。由于氯的再吸收相對較鈉多，故體內(nèi)NaCl增多，細

5、胞外液擴張，血壓,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,升高與血腎素與醛固酮降低；同時遠端腎小管穿膜電位下降，因而泌鉀障礙，引起高鉀血癥與酸中毒。另外，其發(fā)病機制因根底疾病不同而有所差異： 1.慢性小管、間質(zhì)腎臟病所致者 遠端腎小管細胞功能有損害，排H 、K 減少，產(chǎn)氨減少致排氨減少，發(fā)生酸中毒和高鉀血癥，或因同時有近端腎小管對H,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,病因：,CO-3重吸收障礙，尿中有大量HCO-3丟失，而加重酸中毒。 2.醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應降低所致者 則遠端腎小管排泌H 和K 障礙，以致H 和K 在體內(nèi)潴留，HCO-3從尿中丟失，而發(fā)生酸中毒和高鉀血癥。高鉀

6、血癥由于抑制腎臟產(chǎn)氨（最重要的尿緩沖物質(zhì)），因而使H 排出受限制，也加重酸中毒。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,型腎小管性酸中毒癥狀_型腎小管性酸中毒有什么癥狀 本型多見于老年人，多數(shù)病人有某種類型的腎臟病，如糖尿病性腎病、高血壓性腎病和慢性小管間質(zhì)病，70%合并輕度至重度腎功能不全。腎臟病的種類以糖尿病腎小球硬化最多見，其次是腎小管間質(zhì)性腎病。 臨床表現(xiàn)為高血氯性酸中毒及持,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,續(xù)性高鉀血癥。一般說來，慢性腎衰未到終末期少尿階段GFR1015ml/min時，很少出現(xiàn)排鉀障礙，而本型患者GFR20ml/min時卻有明顯的高血鉀與酸中

7、毒，多數(shù)有低腎素血癥性低醛固酮癥，血漿腎素和醛固酮的濃度均降低，甚至當細胞外容量不足時也是如此。此與腎功能不全的程度不成,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,比例。故其與腎小球病變無大關系，而主要是由于腎小管功能障礙。高鉀血癥可無癥狀，也可表現(xiàn)為肌肉無力、心律失常、心電圖異常等，少數(shù)病人甚至會發(fā)生心臟阻滯和高鉀性麻痹。 凡代謝性酸中毒伴有持續(xù)性高鉀血癥者，又不能以腎小球功能不全或其他原因解釋時應考慮本病的可能性。如有上述原發(fā)病的病,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,癥狀及病史：,因（如原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)激素不足或缺乏，慢性小管間質(zhì)性腎病，藥物毒害等）尿HCO3-排量增加，尿銨減少。血

8、漿腎素、醛固酮含量降低等有助于診斷。本病GER常有輕度降低（30ml/min），而腎小球功能不全性RTA，其GFR常30ml/min。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,診斷：,型腎小管性酸中毒鑒別診斷_如何診斷型腎小管性酸中毒 診斷 型RTA診斷要點是： 1.臨床確診腎小管酸中毒。 2.存在慢性腎臟疾病或腎上腺皮質(zhì)疾患。 3.持續(xù)的高鉀血癥伴血漿醛固酮活性降低，應疑及此病。 另根據(jù)型RTA發(fā)病環(huán)節(jié)不同，有人將其分成幾個,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,診斷：,亞型。 鑒別 型RTA主要應與型RTA合并高鉀血癥的情況鑒別。型RTA主要是遠端pH值梯度低下，根據(jù)其血鉀不高，HCO3-再吸收正常

9、，尿pH6.0，尿NH4 排泄量明顯降低的特點不難鑒別。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,并發(fā)癥：,型腎小管性酸中毒并發(fā)癥_型腎小管性酸中毒有哪些并發(fā)癥 高血氯性酸中毒、輕-重度腎功能不全。晚期可伴有高血壓，心功能不全。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,型腎小管性酸中毒治療方法_如何治療型腎小管性酸中毒 西醫(yī)治療 本病治療原則主要是控制高鉀血癥和糾正酸中毒。 1.降低血鉀 （1）限制鉀的攝入，食物含鉀宜30mmol/d;應限制的食物如瘦牛肉、橘子、香蕉、花生、蘑菇、豆類、海帶等含鉀豐富，要避免食用。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,（2）含鉀高的藥物如青霉素G（青霉素鉀鹽

10、）（每百萬單位含鉀為1.6mmol/L）、金錢草、夏枯草等不宜用。 （3）使用排鉀利尿藥，如可用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）或呋塞米（速尿）。 （4）口服陽離子交換樹脂，如聚磺苯乙烯鈉（聚苯乙烯磺酸鈉）能吸附腸道中的鉀而釋放鈉，口服15,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,20g，23次/d。 （5）嚴重高鉀需透析治療，透析前應先用藥物降鉀，以防心跳驟停。 2.糾正酸中毒及水電失衡 治療高血鉀原則是拮抗鉀的毒性，當血漿pH值升高0.1，血漿鉀約降低0.8mmol/L，血液的酸堿度對血鉀的影響是顯著的，因此，選用碳酸氫鈉既糾酸又促進鉀的轉(zhuǎn)移,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,有助減輕高血

11、鉀。每天可補充碳酸氫鈉1.52mmol/kg，還可在補充堿性藥物同時加用葡萄糖和胰島素，也可用葡萄糖酸鈣或氯化鈣稀釋后靜推以加快鉀的排泄；脫水失鈉時需適當補充0.9%氯化鈉。禁用潴鉀利尿藥、肝素、普萘洛爾、吲哚美辛等可引起高血鉀及代謝性酸中毒的藥物。 3.糾正,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,低腎素、低醛固酮血癥 本型系腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)合成與釋放障礙所致。單純低醛固酮血癥時可用激素，口服地塞米松，每天0.10.3mg。而對低腎素低醛固酮血癥須應用鹽皮質(zhì)激素，氟氫可的松（9-Fludrocortisone）效果顯著。其作用機制是能使腎小管泌H 增多、產(chǎn),內(nèi)科學疾病部分：型腎

12、小管性酸中毒,治療：,氨與排銨增加、凈酸排量增加、尿鉀增多、HCO3-和Na 重吸收增強等，能有效地糾正酸中毒和降低血鉀，一般每天服0.1mg。 低腎素血癥常伴鹽皮質(zhì)激素拮抗，或存在腎小管對醛固酮反應低下時，則需較大劑量，每天0.30.5mg。本藥可誘發(fā)高血壓、水鈉潴留。對原有高血壓、心功能不全,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,高血容量者慎用。用藥中注意監(jiān)視血壓、體重、血鉀或有否水腫和心衰，及時調(diào)整藥物劑量。 4.應用呋塞米及噻嗪類利尿藥 這類利尿藥有刺激腎小管泌H 、排K 、排Na 、排Cl-及排水作用，增加氨生成可改善尿液酸化。同時利尿后血容量降低，促使繼發(fā)性醛固酮增多，故有一定

13、療效。對低醛固,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,酮血癥者可與激素合用，療效反應較好，對高血壓者有降壓作用。呋塞米（速尿）亦能改善高鉀血癥和酸中毒，但要充分攝入食鹽，以防止用呋塞米（速尿）后，細胞外液的容量不足。 5.積極治療其根底疾病 如鹽皮質(zhì)激素抵抗性高鉀血癥，這種情況不常見，其高鉀血癥和酸中毒對鹽皮質(zhì)激素治療無效。此種,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,情況僅見于個別病人，其腎臟病變發(fā)生在遠端腎單位，導致嚴重的尿中丟失鹽（失鹽腎），血腎素和醛固酮水平升高，和有細胞外液容量不足。治療上需要補充鹽和堿，而不要使用鹽皮質(zhì)激素。 另有一些病人有高鉀血癥，但酸中毒較輕，沒有腎病作為

14、根底疾病，尿內(nèi)也沒有丟失鹽類，血漿腎素和醛固酮的水平低,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,但高鉀血癥和酸中毒用鹽皮質(zhì)激素治療無效。其發(fā)病機制可能是遠曲小管對氯的通透性增加，氯化鈉重吸收升高，以及尿鉀排泄減少，引起高鉀血癥，而后者能抑制氨的生成，引起酸中毒。治療上可給予氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）等噻嗪類利尿藥或低鹽飲食。 中醫(yī)治療 基本治療原則是補脾和胃、燥濕滋陰,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,溫陽補腎。本病以腎精不足為特征的病證，稟賦不足抑或腎精虧損，在疾病治療中以健脾補腎為主。早期以腎系癥候表現(xiàn)，生長發(fā)育滯遲，骨骼萎軟，成人腰膝酸軟、骨痛等，施治時重點是補腎。隨著病變發(fā)展而虛

15、損及脾時，則應健脾和胃。中期陰津虧損，腎陽虛者，當滋陰補腎。后期陰損及陽，陰陽俱虛，腎陽去,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,則當溫補腎陽。臨證時可按下列分型治療。 （1）腎精不足型主證：小兒發(fā)育遲緩，身材矮小，智力和動作遲鈍，囟門難閉，骨骼痿軟。成人腰膝酸軟，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡紅，苔薄白，脈細沉。 治療原則：滋陰益腎健脾。 基本方：七福飲加減。 （2）脾氣虛弱型主證：胃納減少，,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,食后作脹，身倦無力，氣短懶言，面色萎黃，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脈緩細。 治療原則：益氣健脾。 基本方：香砂六君子湯加味。 （3）胃陰不足型主證：多飲，多尿，煩

16、渴，口干咽燥，不思飲食，大便干結(jié)，舌紅少苔，脈細數(shù)。 治療原則：滋養(yǎng)胃陰。 基本方：益胃湯加減。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,（4）陰陽二虛型主證：形寒肢冷，四肢無力，萎軟不仁，頭昏耳鳴，面色晦暗，舌淡苔白，脈象細沉。 治療原則：滋陰溫補腎陽。 基本方：金匱腎氣丸加減。 腎小管酸中毒是慢性疾病，患者體質(zhì)常常較差，中醫(yī)治療可以調(diào)理器官功能，增強體質(zhì)，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。 以上,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,治療：,內(nèi)容僅供參考，如有需要請詳細咨詢相關醫(yī)師或者相關醫(yī)療機構。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,預防：,型腎小管性酸中毒預防_型腎小管性酸中毒怎么調(diào)理 本病并非少見，要提高警惕避免漏診。抓住高氯酸血癥、低鉀或高鉀血癥、反常性堿性尿、多飲、多尿、生長發(fā)育遲緩等特征，進一步展開檢查，爭取早期診斷和及時合理治療，以減少合并癥和腎功能的損害。同時尋找繼發(fā)病因，積極治療原發(fā)病。應根,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性酸中毒,預防：,據(jù)不同類型和病情選擇堿性藥物，并長期以至終身服藥。另一方面，患者定期門診隨訪進行復查，指導治療，調(diào)整藥物，對保護腎功能和減輕并發(fā)癥具有重要意義。 預后 腎小管酸中毒一般預后較好，部分可以自行緩解，再者堿性藥對本病很見效。部分患者因漏診誤診和治療欠合理或中斷治療而影響預后，導致腎功能損害和嚴重并發(fā)癥發(fā)生。,內(nèi)科學疾病部分：型腎小管性