手部先天性疾患-多指畸形PPT演示幻燈片

1、1,多 指 畸 形,洛 陽 東 方 醫(yī) 院 崔望成,2,定義（definition）,多指畸形（polydactly） 又稱重復(fù)指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生。 是臨床上最常見的手部先天性畸形,3,流行病學(xué)（incidance）,發(fā)生率1% 占先天性上肢畸形的39.9%（梁秉中，1982） 性別比：男多于女，約3:2 右手多于左手，約2:1 雙手發(fā)病率 10% 其中拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上,4,病因（etiology）,未明 1）遺傳因素：隔代遺傳 2）環(huán)境因素，藥物、毒物、病毒、放射等 肢芽胚基分化早期受損害，是導(dǎo)致多指畸形的重要原因,5,分類

2、（classification）,根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型 1）軸前型的拇指多指（橈側(cè)多指、軸前多 指、復(fù)拇指畸形） 2）中央型多指 3）軸后型的小指多指（又稱尺側(cè)多指、軸后多指） 拇指多指小指多指中央多指（遞減）,6,拇指多指分類Wassel分類,以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ) 末節(jié)指骨型、近節(jié)指骨型和掌骨型 根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連接的分叉型和有關(guān)節(jié)連接的復(fù)指型,7,Wassel拇指多指畸形分類法,8,分型圖片,9,Stelling-Twrek小指畸形分類法,中央型多指 少見，是示指、中指、和環(huán)指的重復(fù)畸形 單純上述三指單指復(fù)指畸形少見，多含復(fù)雜的并指畸形 最常見為隱藏于中指與

3、換指的并指畸形,10,根據(jù)贅生指所包含的組織成分分類,11,臨床表現(xiàn)（manifestation）,在分娩中發(fā)現(xiàn)而診斷 多于多指行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù),12,治療（treatment）,目的：不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能 單純性多指：多指切除及局部皮膚整形 復(fù)合性多指：切除多指，進(jìn)行多余掌骨全切除或部分切除 切除多指同時，有時需要進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)韌帶修復(fù)及皮膚整形,13,手術(shù)時機(jī),軟組織多指：僅以狹長的皮帝與正常手指相連的贅生指， 簡單切除即可，出生后即可進(jìn)行 簡單型多指：特別是尺側(cè)多指，出生后3-6個月手術(shù)較好 復(fù)雜多指：有嚴(yán)重畸形、組織缺

4、損的復(fù)雜多指，1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能 掌、指骨截骨矯形：1歲以后 1.對掌功能重建：3歲以后，多宜行掌長肌腱移位,14,2分指要徹底 施行并指的分指術(shù)，應(yīng)將并連的手指完全分離至正常的指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分并指。正常的指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度的斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度的1/31/2。3重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好的指蹼重建是一個關(guān)鍵，指蹼成形的術(shù)式很多，較常用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)的對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復(fù)等

5、，將兩皮瓣交叉縫合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用（圖2）。圖2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù),15,4.鋸齒狀切開和植皮 分離并指間的皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，避免作直線切口，否則，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計鋸齒狀的皮瓣時，皮瓣的部位需根據(jù)不同的情況設(shè)計，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后的創(chuàng)面，不能強(qiáng)行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增寬增多，或?qū)е戮植科つw壞死，甚至全指壞死。從手指功能考慮，為了使主要手指的橈側(cè)感覺良好，在設(shè)計手術(shù)切口時，應(yīng)注意盡量用皮瓣覆蓋手指的橈側(cè)，將缺損遺

6、留在另一手指的尺側(cè)，用植皮修復(fù)。5末節(jié)指骨相融合的并指 在分離末節(jié)時，需同時在指腹局部切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣，并相互錯開，分別覆蓋兩個骨質(zhì)外露的創(chuàng)面，注意其血循環(huán)；然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，如果周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。,16,6完全性并指指端 的處理 3. 并指指甲整A.手術(shù)切口設(shè)計；B.指端皮瓣修復(fù)指甲緣設(shè)計；,17,拇指多指,變異大 原則：保留外觀較正常、功能較好的拇指 切除多指含有主要神經(jīng)血管束時，保留 切除多指含有主要肌腱或內(nèi)在肌止點(diǎn)時，移位到保留拇指的主要位置 切除多指位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊

7、內(nèi)，保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定 關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)：骨骺發(fā)育基本停止,18,拇指多指拇指末節(jié)分叉畸形,1、將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保留的兩側(cè)直接縫合成拇指 2、末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝,19,臨床病例（case1）,患兒男，4歲，右拇指復(fù)拇畸形（wassel型），多指切除，截骨，拇外展肌腱止點(diǎn)重建,手術(shù)方案設(shè)計-舌形切口,20,臨床病例（case1）,術(shù)后直觀圖,術(shù)后X線片,21,手術(shù)實(shí)例-Wassel I型：末節(jié)指骨分叉型,術(shù)前,術(shù)后,22,手術(shù)實(shí)例-Wassel分類法II型：末節(jié)指骨復(fù)

8、指型,術(shù)前,術(shù)后,23,手術(shù)實(shí)例-Wassel分類法III型：近節(jié)指骨分叉型,術(shù)前,指融合術(shù)后,24,手術(shù)實(shí)例-Wassel分類法IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型 （多見）,術(shù)前,術(shù)后45天,有很多不同表現(xiàn)，很多是主干指發(fā)育較好的，但多伴有主干指尺側(cè)偏。切除多指后必須修復(fù)關(guān)節(jié)囊，重建側(cè)副韌帶，并且拇短展肌止點(diǎn)重建，否則掌指關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，手指尺側(cè)偏斜會更明顯。,25,26,手術(shù)實(shí)例-Wassel分類法V型：掌骨分叉型（較少見）,術(shù)前,術(shù)后,27,手術(shù)實(shí)例-Wassel分類法VI型：掌骨復(fù)指型,術(shù)前,術(shù)中,術(shù)后,往往與腕掌關(guān)節(jié)相連,28,手術(shù)實(shí)例Wassel分類法VII型：指骨全部多指，伴其中一指為三節(jié)指骨型,術(shù)前,術(shù)后,克什針固定,29,手術(shù)實(shí)例