運(yùn)動神經(jīng)元病五年制.ppt

1、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,特點(diǎn)： 病因未明 隱匿起病，緩慢發(fā)展 選擇性侵犯神經(jīng)組織，雙側(cè)對稱 進(jìn)行性加重 部分病例有家族遺傳性 病理表現(xiàn)為神經(jīng)元喪失 無特效治療,運(yùn)動神經(jīng)元病motor neuron disease,特點(diǎn)：病因未明、選擇性侵犯上、下運(yùn)動神經(jīng)元（皮質(zhì)錐體細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動核、脊髓前角細(xì)胞、皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束）的進(jìn)行性變性疾病。臨床表現(xiàn)為錐體束征、肌無力和肌萎縮、延髓麻痹，無感覺障礙。,運(yùn)動神經(jīng)元病,發(fā)病率 2/10萬 患病率 4-6/10萬 90%以上散發(fā)，5-10%有遺傳性,病因和發(fā)病機(jī)制,基因遺傳 5-10%， 青年型：常染色體顯性或隱性遺傳 成年型：常染色體顯性遺傳（銅/鋅超氧化

2、物歧 化酶基因突變）21號染色體長臂,病 因,病因和發(fā)病機(jī)制,環(huán)境毒素 神經(jīng)元去極化時間延長或過度去極化導(dǎo)致興奮性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成細(xì)胞溶解，是ALS的誘因之一 木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、 銅等元素、神經(jīng)生長因子減少可能與發(fā)病有關(guān)。 免疫反應(yīng) 病毒感染,病 因,病 理,大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)錐體細(xì)胞、腦干下運(yùn)動神經(jīng)核及脊髓前角細(xì)胞變性，數(shù)目減少。 頸髓前角細(xì)胞變性最顯著 皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束彌漫性變性。 運(yùn)動神經(jīng)元的選擇性損害,臨床表現(xiàn),肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS） 進(jìn)行性脊肌萎縮（progressive spi

3、nal muscular atrophy，PSMA） 進(jìn)行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy） 原發(fā)性側(cè)索硬化（primary lateral sclerosis）,Amyotrophic lateral sclerosis,ALS,多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性； 首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動不靈活和力弱，手部小肌肉萎縮，出現(xiàn)肌束顫動；下肢出現(xiàn)痙攣性癱瘓，剪刀樣步態(tài)，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)和病理征；少數(shù)從下肢起病延及上肢； 可有主觀感覺異常，但無客觀感覺異常； 延髓麻痹出現(xiàn)晚；不累及括約肌； 持續(xù)進(jìn)展，病程3-5年；死于呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感染；,Progressive

4、 spinal muscular atrophy PSMA,運(yùn)動神經(jīng)元變性限于脊髓前角細(xì)胞 發(fā)病年齡稍早于ALS，多在30歲左右，男性多見； 起病隱襲，首發(fā)癥狀為一手或雙手小肌肉萎縮無力，逐漸延及前臂、上臂及肩胛帶肌肉，從下肢開始者少見； 表現(xiàn)為肌無力，肌萎縮、腱反射減低和肌束顫動等下運(yùn)動神經(jīng)元受損體征； 括約肌功能不受影響，無感覺障礙； 累及延髓出現(xiàn)延髓麻痹者存活時間短；,Progressive bulbar palsy,病變累及腦橋和延髓運(yùn)動神經(jīng)核 多中年以后起病，主要表現(xiàn)構(gòu)音不清、飲水嗆咳、吞咽困難和咀嚼無力，舌肌萎縮明顯伴肌束震顫，咽反射消失； 假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存； 進(jìn)展較

5、快，預(yù)后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染；,primary lateral sclerosis,選擇性損害錐體束 極少見，中年或更晚起病； 首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性強(qiáng)直性無力，痙攣步態(tài)，進(jìn)展緩慢，逐漸延及雙上肢，四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽性，下肢明顯； 無肌萎縮，無束顫，感覺正常； 累及皮質(zhì)延髓束可出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑； 多為緩慢進(jìn)行性病程。,輔助檢查,血清肌酶一般正常； 腰穿常規(guī)、生化正常； 肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。主動收縮時運(yùn)動單位時限增加，可見束顫或纖顫電位，傳導(dǎo)速度正常。 肌活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮的病理改變，無特異性。,診斷要點(diǎn),中年以后隱襲起病，進(jìn)

6、行性加重； 表現(xiàn)為上下運(yùn)動神經(jīng)元受損體征，遠(yuǎn)端肌無力、肌萎縮、肌束震顫、伴腱反射亢進(jìn)（或減退），病理征等 無感覺障礙 肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變,鑒別診斷,脊髓型頸椎?。簾o肉跳，舌肌束顫及延髓麻痹表現(xiàn)；客觀檢查有感覺障礙，可有括約肌障礙， 脊髓空洞癥：可有雙手小肌肉萎縮、肌束震顫、錐體束征和延髓麻痹，但進(jìn)展慢，分離性節(jié)段型感覺障礙，MRI檢查有空洞形成； 脊髓腫瘤：根痛和感覺障礙，腰穿椎管阻塞，影象學(xué)有占位；,鑒別診斷,脊髓肌萎縮癥 神經(jīng)系統(tǒng)常染色體隱性遺傳病，病變累及下運(yùn)動神經(jīng)元，以脊髓前角為主。肌無力和萎縮從四肢近端開始，分為嬰兒型、慢性兒童型、青少年型和成年型。,鑒別診斷,多灶性運(yùn)動神經(jīng)病

7、 以周圍運(yùn)動神經(jīng)受累為主，表現(xiàn)為慢性、非對稱性遠(yuǎn)端肢體無力、感覺正常，上肢為主，肌電圖檢查表現(xiàn)為以運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯或部分阻滯，常伴有血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體滴度升高。免疫抑制治療效果好。,治療,藥物治療 Riluzole：興奮性氨基酸受體阻滯劑，可延緩ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙的時間和延長存活期；不能改善運(yùn)動功能和肌力。50mg bid，價格昂貴?？蓽p慢半年。 其他：神經(jīng)營養(yǎng)因子試驗(yàn)性治療，VitE。,治療,對癥支持為主要手段 保證足夠營養(yǎng)，改善全身狀況； 延髓麻痹給予鼻飼；呼吸肌無力予氣管切開； 流涎多，給予抗膽堿能藥物如東莨菪堿、阿托品或安坦；肌痙攣：安定等 理療,可防止肢體攣縮,癡呆 De

8、mentia,由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得性和進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙綜合征，影響意識內(nèi)容。智能損害包括不同程度的記憶、語言、視空間功能、人格異常及認(rèn)知（概括、計(jì)算、判斷、綜合和解決問題）能力的降低，常伴有行為和情感的異常。,概 念,變性病性癡呆degenerative dementing disorders 非變性病性癡呆nondegenerative dementing disorders,癡呆 Dementia,Etiology,Degenerative dementing disorders Alzheimers disease Picks disease and Frontotemporal

9、 dementia Lewy body disease Parkinson disease with dementia Corticobasal degeneration Huntington disease Wilson disease,癡呆 Dementia,非變性病性癡呆nondegenerative dementing disorders 血管性癡呆 vescular dementia 正常顱壓腦積水Normal-pressure hydrocephalus 精神疾病所致癡呆綜合征pseudodementias 感染性疾病所致癡呆Infectious diseases 腦腫瘤或占位病變

10、所致癡呆 Intracranial tumors 代謝或中毒性腦病 Metabolic encephalopathy and toxic encephalopathy 腦外傷性癡呆 Cerebral trauma,癡呆 Dementia,Alzheimer disease,原因未明的、主要侵犯大腦皮質(zhì)神經(jīng)元，引起癡呆的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。 發(fā)病率隨年齡增高，65歲以上5%，85歲以上20%，5%有明確家族史。,Clinical feature,病因及發(fā)病機(jī)制etiology and pathogenesy,遺傳 代謝異常和 淀粉樣蛋白沉積與發(fā)病有關(guān) 海馬和新皮層膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶和ACH減少引起皮層

11、神經(jīng)元遞質(zhì)功能紊亂，導(dǎo)致記憶障礙和其他認(rèn)知障礙。 家族性Alzheimer病：為常染色體顯性遺傳；21號染色體有淀粉樣蛋白前體基因突變、14號染色體早老素1、早老素2、19號染色體載脂蛋白E-4（APOE4）等位基因數(shù)量。,病因及發(fā)病機(jī)制etiology and pathogenesy,環(huán)境因素environmental factor 腦外傷、文化程度低、吸煙、重金屬接觸史、父母懷孕時年齡輕等被認(rèn)為可增加患病的危險性；長期使用雌激素和非淄體類抗炎藥物可能有保護(hù)作用,老年斑（sensile plaques)：特征性改變,病理改變pathological changes,為細(xì)胞外沉積物，存在于新皮

12、質(zhì)、海馬、丘腦、杏仁核、尾狀核、腦干、脊髓等,神經(jīng)原纖維纏結(jié)(neurofibrillary tangles),病理改變pathological changes,含過磷酸化tau蛋白和泛素的細(xì)胞內(nèi)沉積物，是異常細(xì)胞骨架組成的神經(jīng)元內(nèi)結(jié)構(gòu)，是微管相關(guān)糖蛋白的主要成分 明顯增多，與神經(jīng)元死亡和臨床癥狀有關(guān),神經(jīng)元減少(neuron loss) 膽堿能神經(jīng)元丟失 顆?？张葑冃?granulovacuolar degeneration) 細(xì)胞漿內(nèi)空泡結(jié)構(gòu) 血管淀粉樣改變,病理改變pathological changes,臨床表現(xiàn)clinical manifestation,早期表現(xiàn) 記憶障礙(memo

13、ry impairment) 隱匿起病，近記憶力受損為突出表現(xiàn)。 認(rèn)知障礙(cognitive impairment) 是特征性的臨床表現(xiàn)，掌握新知識，熟練運(yùn)用語言及社交能力下降，并隨時間的推移而逐漸加重； 逐漸出現(xiàn)言語障礙，口語量減少，命名困難，交談能力減退，閱讀能力受損，完全失語； 計(jì)算力減退 空間定向力減退,臨床表現(xiàn)clinical manifestation,晚期表現(xiàn) 精神障礙(psychogenia ) 抑郁、情感淡漠或失控、焦躁不安、興奮、欣快等，注意力渙散，部分病人出現(xiàn)妄想、幻覺狀態(tài)和攻擊傾向；多數(shù)病人有失眠和夜間譫妄。,臨床表現(xiàn)clinical manifestation,體征

14、(objective sign ) 無錐體束征和感覺障礙，步態(tài)一般正常，后期可出現(xiàn)小步，平衡障礙等。5%可出現(xiàn)癲癇發(fā)作和帕金森綜合征（錐體外系肌強(qiáng)直和運(yùn)動遲緩）。,輔助檢查auxiliary examination,CSF 常規(guī)生化正常， ELISA檢測 CSF tau蛋白和A可升高 EEG 可有廣泛慢波。,輔助檢查auxiliary examination,CT和MRI： 腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室擴(kuò)大 和腦溝增寬，尤其額顳葉,輔助檢查auxiliary examination,顳葉明顯萎縮，側(cè)裂池明顯擴(kuò)大,輔助檢查auxiliary examination,PET、SPECT：額顳葉、頂葉代謝率或

15、腦血流減低。 神經(jīng)心理學(xué)檢查：MMSE、WAIS-RC、CDR(臨床癡呆評定量表）等。 基因檢測：APP、PS-1、PS-2可確診，APOE4基因檢測可作為散發(fā)性AD的參考依據(jù),診斷主要靠臨床指標(biāo)（病史、臨床癥狀、精神量表檢查、相關(guān)基因檢測）。確診靠病理學(xué)檢查（活檢和尸解）。,診斷diagnosis,診斷diagnosis,診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡在40-90歲，多在65歲以后； 臨床癥狀確認(rèn)癡呆，神經(jīng)心理測試MMSE量表支持癡呆； 病程特點(diǎn)為緩慢起病，進(jìn)行性加重的近記憶及其他智能障礙；,診斷diagnosis,發(fā)生多種（2種或 2種以上）認(rèn)知功能缺陷，表現(xiàn)在 記憶障礙（學(xué)習(xí)新知識或信息、回憶以往學(xué)

16、得知識或信息能力缺陷）； 以下一種或多種的認(rèn)知障礙（1）語言障礙（找詞困難）；（2）不能執(zhí)行技術(shù)性操作，而非肢體無力或癱瘓的影響所致（失用癥）；（3）視覺過程障礙（失認(rèn)和結(jié)構(gòu)障礙）；（4）執(zhí)行功能障礙（包括抽象思維和集中能力） 無意識障礙，可伴精神、行為異常；,診斷diagnosis,排除可導(dǎo)致進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能障礙的腦病，并不由于下述狀態(tài)引起： （1）其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的記憶及認(rèn)知功能的進(jìn)行性缺損（如腦血管病、PD、硬膜下血腫、正常壓力性腦積水、腦腫瘤等） （2）系統(tǒng)疾病所致癡呆（如甲減、維生素B12或葉酸缺乏、高血鈣、神經(jīng)梅毒、AIDS等） （3）藥物濫用,血管性癡呆 多次腦梗死

17、的發(fā)作史，男性較多，發(fā)病較快，既往有高血壓和動脈硬化病史；查體相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征；影象學(xué)檢查。病程波動性,鑒別診斷differential diagnosis,額顳癡呆 少見，女性多見，發(fā)病年齡60歲以前；病理改變?yōu)榇竽X前半部（額、顳、頂葉）皮質(zhì)的萎縮而后半部（枕葉）正常，也表現(xiàn)為皮質(zhì)性癡呆。起病隱襲，進(jìn)展緩慢，多有情感失控或沖動行為或退縮，記憶力減退相對較輕。病理發(fā)現(xiàn)Pick小體。 帕金森病 PD可出現(xiàn)癡呆的癥狀。近事記憶好，執(zhí)行功能差。有PD的其它表現(xiàn)。認(rèn)知障礙晚期出現(xiàn)。,鑒別診斷differential diagnosis,抑郁癥 早期AD與抑郁癥相似。如抑郁心境，對各種事物缺乏興趣

18、 、記憶障礙、失眠、易疲勞等。無認(rèn)知障礙。 正常顱壓腦積水,鑒別診斷differential diagnosis,引起癡呆的其它疾病 慢性硬膜下血腫、腦膜瘤、慢性腦炎等。通過影象學(xué)檢查和腰穿等可鑒別。,鑒別診斷differential diagnosis,治療therapy,無特效療法，主要對癥治療。 抗膽堿酯酶藥物治療 抑制膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶（AChE）降解并提高活性。 安理申aricept 顯著改善認(rèn)知，5-10mg/天，肝功能損害 艾斯能：1.5-6mg,bid 石杉堿甲：從中草藥千層塔中提取的ACHE抑制劑。,治療therapy,其他治療 抗精神病藥（維思通）、抗抑郁藥、抗焦慮藥對AD的行

19、為異常有改善作用。 神經(jīng)性保護(hù)治療 VitE和單胺氧化酶抑制劑司林吉蘭，可試用；銀杏葉制劑、腦復(fù)康和都可喜等,預(yù) 后prognosis,AD病程持續(xù)5年以上，患者常死于肺部感染、褥瘡、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。,血管性癡呆,由腦血管病所致的智能及認(rèn)知功能障礙臨床綜合征。 癡呆中第三位（中國和日本）。 病程波動或階梯式惡化 療效相對較好,病因和發(fā)病機(jī)制,造成血管性癡呆的主要病因 動脈粥樣硬化 多發(fā)性腦梗死,病理,血管性損害：出血、缺血 多發(fā)性腔隙性、大面積腦梗死、動脈粥樣硬化改變 腦萎縮和側(cè)腦室擴(kuò)張,臨床表現(xiàn),多有卒中史，波動性病程或階梯式惡化； 時間、地點(diǎn)定向及命名復(fù)述等方面損害較輕，在執(zhí)行功能方面損

20、害重； 認(rèn)知功能障礙表現(xiàn)為近記憶力、計(jì)算力減低，不能勝任工作、生活及交往，不能自理,臨床表現(xiàn),多梗死性癡呆：是VD中最常見類型 無特異性，多次腦梗死， 局灶定位體征 認(rèn)知功能障礙 近記憶力、計(jì)算力減退，表情淡漠，焦慮、少語，不能勝任以往工作和進(jìn)行正常交往 急性起病和階段性進(jìn)展 與血管病變的部位和大小直接相關(guān),輔助檢查,CT：雙側(cè)半球多發(fā)梗死灶 MRI：基底節(jié)、腦皮質(zhì)和白質(zhì)內(nèi)大小不等的T1低信號、T2高信號梗死區(qū),診斷,MID的診斷標(biāo)準(zhǔn) 多有高血壓或糖尿病史；病程階梯式進(jìn)展和局灶神經(jīng)功能缺損，伴隨腦血管病起病突然，表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙和抑郁等情緒改變 病情階段性加重，隨每次發(fā)作癥狀加重 局灶定位體

21、征 影象學(xué)證實(shí)多發(fā)性腦缺血病變,鑒別診斷,Binswanger病 皮質(zhì)下白質(zhì)缺血性損害導(dǎo)致的慢性進(jìn)展性癡呆，無皮質(zhì)損害所致的失認(rèn)和失用。表現(xiàn)為步態(tài)異常，站立不穩(wěn)起步困難，行走拖曳緩慢；可有病理征。,鑒別診斷,合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病 Notch3基因突變；家族史；4-64歲發(fā)病，多見于35-45歲；臨床表現(xiàn)反復(fù)TIA，皮質(zhì)下缺血性梗死，多無HTN病史；可伴偏頭痛、癡呆、假性球麻痹等。CT和MRI皮質(zhì)下或腦橋梗死灶；腦或皮膚活檢見特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細(xì)胞嗜餓顆粒沉積，檢測基因突變可確診。,鑒別診斷,進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 病因不清，罕見，多系統(tǒng)損害； 由于病

22、毒感染（乳頭狀瘤空泡病毒）所致，與免疫功能障礙有關(guān)； 病理改變是腦白質(zhì)多發(fā)性脫髓鞘病灶，不對稱分布，鏡檢可見組織壞死，炎性細(xì)胞浸潤，膠質(zhì)增生和包涵體； 表現(xiàn)癡呆和局灶性皮質(zhì)功能障礙，急性或亞急性起病，3-6個月死亡 多見于愛滋病、淋巴瘤、白血病或服用免疫抑制劑等細(xì)胞免疫功能低下的病人。 CI白質(zhì)嫩多灶性低密度區(qū)，無增強(qiáng)效應(yīng)。,治療,治療高血壓維持適當(dāng)水平 改善腦循環(huán)，增加腦血流量，提高氧利用度 二氫麥角堿類、鈣離子拮抗劑、中藥（三七總皂甙、葛根素等） 抗血小板聚集 M-ASA、抵可立得等 腦代謝賦活劑 腦復(fù)康、腦活素，胞二林膽堿等 腦保護(hù)藥物：vitamin C 、E ，司林吉蘭等 康復(fù)治療和

23、功能訓(xùn)練,Pick病和額顳癡呆,額顳癡呆：以額顳葉萎縮為特征的癡呆綜合征，包含Pick病和Pick綜合征（額葉癡呆和原發(fā)性進(jìn)行性失語）,Pick病和額顳癡呆,Pick于1892年首次描述，行為異常、失語和認(rèn)知障礙。,Pick病和額顳癡呆,Alzheimer于1911年組織學(xué)觀察Pick小體和Pick細(xì)胞,病因和發(fā)病機(jī)制,不清 侵害神經(jīng)元胞體的特發(fā)性退行性變 60%家族史，常染色體顯性遺傳，故與遺傳因素密切 17號染色體基因突變,病理,腦萎縮是主要病理特征 主要累及額葉和（或）前顳葉，約1/3雙側(cè)對稱性萎縮 鏡檢：神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目明顯減少，皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)星形膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性增生伴海綿狀改變，殘存神經(jīng)

24、元呈不同程度變性和萎縮。 Pick小體和Pick細(xì)胞,臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡30-90歲，高峰60歲，女性多于男性，半數(shù)家族史。 隱襲起病，緩慢進(jìn)展，以明顯的人格、行為改變和認(rèn)知障礙為特征 早期表現(xiàn)人格和情感改變，部分出現(xiàn)Kluver-Bucy綜合征，表現(xiàn)為遲鈍、淡漠、順從和視覺失認(rèn)、思維變換快；口部過度活動，出現(xiàn)善饑、過度飲食、肥胖，可伴有健忘、失語和抽搐等,臨床表現(xiàn),認(rèn)知障礙不典型 空間定向保存較好，記憶障礙較輕，行為、判斷和言語能力明顯受損。 神經(jīng)系統(tǒng)體征：肌陣攣、錐體束和錐體外系損害體征,臨床表現(xiàn),原發(fā)性進(jìn)行性失語 指語言功能進(jìn)行性下降2年或以上。 65歲以前起病，主要臨床特點(diǎn)緩慢進(jìn)行性失

25、語而不伴有其他認(rèn)知障礙，6-7年發(fā)展為緘默或嚴(yán)重失語 可合并視覺失認(rèn)、空間損害或失用，日常生活能力完好 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征 影象學(xué)優(yōu)勢半球額葉、顳葉、頂葉明顯萎縮 病理以額顳葉萎縮為特點(diǎn)，無Pick小體 病程長，語言障礙可單獨(dú)存在數(shù)年，最終表現(xiàn)為癡呆,輔助檢查,腦電圖 無特異性 早期正常，晚期背景活動低， 波少或無，有不規(guī)則中幅 波 CT和MRI 特征性額葉和或前顳葉萎縮，腦回窄，腦溝寬，皮層變薄，側(cè)裂增寬等 SPECT不對稱性額顳葉血流減少， PET不對稱額顳葉代謝降低， 有助于早期診斷。 遺傳學(xué)檢測有助于確診，tau蛋白基因突變,診斷,中老年人（50-60歲）出現(xiàn)緩慢加重的言語障礙、人格改

26、變和情感變化，逐漸出現(xiàn)行為異常，智能障礙出現(xiàn)晚。（行為障礙較認(rèn)知障礙明顯）可有家族史 CT和MRI檢查局灶性額顳葉不對稱性萎縮，SPECT和PET額顳葉腦血流和代謝率降低，且優(yōu)勢半球?yàn)橹鳎谂懦渌掳V呆的疾病后可診。 確診依賴組織病理學(xué)證據(jù) tau蛋白包涵體等，缺乏AD特征性的神經(jīng)原纖維纏結(jié)和淀粉樣斑,鑒別診斷,主要與Alzheimer病鑒別 Alzheimer病早期出現(xiàn)遺忘、視空間定向力和計(jì)算力受損，智能障礙，而社交技能和個人禮節(jié)相對保留。Pick病早期表現(xiàn)明顯的人格改變、言語障礙和行為異常，空間定向力和記憶力保存較好 CT和MRI有助于鑒別,治療,無有效治療方法 乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效 對癥,預(yù)后,差，病程5-12年，多死于并發(fā)癥,路易體癡呆,以波動性認(rèn)知功能障礙、視幻覺和帕金森綜合征為臨床特點(diǎn)，以路易體為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 包括彌漫性路易體病和Alzheimer病路易體型,病因和發(fā)病機(jī)制,不清。 影響-突觸核蛋白表達(dá)和代謝的因素可能和發(fā)病有關(guān)。 膽堿能和單胺類神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)損害可能和認(rèn)知和錐體外系運(yùn)動障礙有關(guān) ChAT、5-HT、去甲腎上腺素減低,病理,主要病理特征：Levy體 Levy體是胞漿內(nèi)嗜伊紅圓形小體，直徑3-25 m。 常分布于腦干黑質(zhì)單胺能神經(jīng)元、藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核，大