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文檔簡介
1、心臟疾病,福建省立醫(yī)院 陳智群,二.先天性心臟病的外科治療,1.先心病發(fā)病率:占新生兒的68%。按我國出生率為13計,每年新生的先心病患兒約19.8萬例,大約現(xiàn)有先心病患者200萬人。目前400家開展先心病手術(shù)醫(yī)院,年完成先心病手術(shù)約25000例,占心臟手術(shù)的5256%左右。,中國潛在的需心臟手術(shù)的病人 冠心?。?296萬 風(fēng)濕性瓣膜病 223萬 先天性心臟病 180萬 原發(fā)性心肌病及其他 160萬,心臟病的流行病學(xué),一.動脈導(dǎo)管未閉,1.發(fā)生率: 為最常見先心病之一(12-15%),約占手術(shù)的先心病病例的16-34%,占第一位,女性多見,男女之比約1:1.43.0。正常情況下,出生后隨著嬰兒
2、的哭泣,肺開始通氣后15-20小時導(dǎo)管即自行關(guān)閉,機理不明,動脈血氧張力的高低是個重要因素。,動脈導(dǎo)管未閉,2.病理生理:如動脈導(dǎo)管不閉鎖主動脈血流肺循環(huán)增加肺循環(huán)血量,可達左心室排血量的20-70%左心負荷增加左心肥大左心衰竭,肺循環(huán)血量肺動脈壓右心衰竭 分型: 管 型 啞鈴型 漏斗型 窗 型 動脈瘤型 其直徑大小從0.2-2.0,其直徑大小決定著左右分流量,動脈導(dǎo)管未閉,3.臨床表現(xiàn) 典型雜音為L2連續(xù)性機器樣雜音,捫及連續(xù)性震顫, 周圍血管征陽性 心電圖:多表現(xiàn)為左室肥大 X 線:可見“漏斗征” 超聲心動圖:為主要診斷手段,可準確測量動脈 導(dǎo)管直徑,分流情況等。 心導(dǎo)管檢查:特殊病例方需
3、要,動脈導(dǎo)管未閉,動脈導(dǎo)管未閉,4. 診斷 結(jié)合以上檢查,一般不難確診 5. 鑒別診斷: 需與室缺合并主動脈瓣關(guān)閉不全,主肺動脈間隔缺損等鑒別,動脈導(dǎo)管未閉,5.自然預(yù)后:一般自然生存不超過50歲 6.治療: 手術(shù)治療適應(yīng)癥 年齡,一經(jīng)診斷爭取在45歲手術(shù),動脈導(dǎo)管未閉,手術(shù)方法: 常規(guī)左側(cè)開胸結(jié)扎法或切斷縫合法; 電視胸腔鏡下鉗閉法; 導(dǎo)管栓堵法; 體外循環(huán)下直接縫合法;,二. 房間隔缺損,為最常見先心病之一,大約占先心病25%,常見于女性,男女比例為2:1; 分為原發(fā)孔型缺損和繼發(fā)孔型缺損。以繼發(fā)孔型常見,其又分為中央型、上腔型、下腔型和混合型四類;原發(fā)孔型并二尖瓣大瓣裂,稱為部分性房室通
4、道或部分性心內(nèi)膜墊缺損。,房間隔缺損,病理生理:由于正常情況下,左房壓右房壓左向右分流 ,分流量大小取決于缺損大小及二心房間的壓力階差。 臨床表現(xiàn) 1.癥狀:取決于分流量的大小 2.雜音:典型的為L2 -級吹風(fēng)樣雜音,P2亢進,分裂。,房間隔缺損,3. 心電圖:多為正常,分流量大時,則有右室肥大的表現(xiàn)。 4. 胸片: 4. 超聲心動圖:同樣主要的診斷手段,能提供缺損大小。 鑒別診斷:需與高位室缺,肺動脈瓣狹窄等鑒別,房間隔缺損,治 療:由于現(xiàn)在手術(shù)水平雖顯著提高,一經(jīng) 診斷大多需進行手術(shù)治療或經(jīng)導(dǎo)管介入治療。 1.手術(shù)治療 體外循環(huán)下直視修補2.0cm需補片,可采用新鮮自體心包片或經(jīng)0.6%戎
5、二醛固定的自體心包片。 電視胸腔鏡技術(shù)的應(yīng)用 2.心導(dǎo)管介入法 3.手術(shù)效果:無重度肺高壓者,手術(shù)死亡率1%,遠期療效佳。,三. 室間隔缺損,為另一種常見的先天性心臟病,約占手術(shù)的先心病第二位。 干下型 山脊下型 分型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道(特殊類型),室間隔缺損,病理生理: 由于左、右心室的壓力階差,主要產(chǎn)生左右分流,分流量大小同樣取決于缺損大小及左、右室壓力階差,當晚期重度肺高壓,可產(chǎn)生右左分流,稱艾森曼格綜合征。,室間隔缺損,臨床表現(xiàn): 有無癥狀與嚴重程度,同樣取決于分流量。 體檢:典型者L2-4-級粗糙收縮期雜音,伴明顯震顫。P2亢進,雜音大小與缺損大小無明顯關(guān)聯(lián),但與缺損位置
6、有關(guān),一般位于干下的室缺雜音較明顯,而隔瓣后則不明顯。 心電圖:分流量較大者,可出現(xiàn)左心室高電壓或肥大,嚴重者可出現(xiàn)右心室改變。,室間隔缺損,X線檢查:分流大者,可出現(xiàn)肺血增多,左心室肥大等征象。 超聲心動圖:可準確地顯示缺損位置、大小等。 根據(jù)以上檢查不難診斷。有疑問者需與動脈導(dǎo)管未閉、主肺間隔缺損、肺動狹窄等鑒別。,室間隔缺損,治療:一經(jīng)確診多需手術(shù)治療,除了個別極少量分流者。 方法: 1.體外循環(huán)直視修補; 2.心導(dǎo)管介入治療-新開展,仍有些技術(shù)問題。,四. 法樂四聯(lián)癥,法樂四聯(lián)癥為最常見的紫紺型先天性心臟病,占先心病的1214%,紫紺型先心病中占5090%。所謂的四聯(lián)癥指:肺動脈狹窄,
7、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大四個聯(lián)合心臟畸形。,法樂四聯(lián)癥,病理生理: 由于肺動脈狹窄右心室壓力右向左分流及主動脈騎跨致使其部分開口于右心室動脈血氧飽和度紫紺。所以其病情嚴重程度主要取決于肺動脈狹窄程度。 臨床表現(xiàn):多數(shù)在新生兒即出現(xiàn)紫紺,以哭鬧時為劇;以后則出現(xiàn)活動后氣促,蹲踞等現(xiàn)象;嚴重者會因右室流出道狹窄、痙攣而出現(xiàn)缺氧性昏厥,法樂四聯(lián)癥,體檢檢查:可發(fā)現(xiàn)口唇紫紺以及杵狀指(趾),L2-4肋間聞及-級收縮期雜音,伴震顫,P2減弱。 實驗室檢查: 紅細胞 顯著增加,血紅蛋白可高達150-200g/L,動脈血氧飽和度顯著降低90%。 心電圖 提示右心室肥大伴勞損; X線 典型表現(xiàn)為“靴
8、形心”;,法樂四聯(lián)癥- 靴形心,法樂四聯(lián)癥,超聲心動圖:可見以上提及的四個聯(lián)合病變,有助于診斷。 心導(dǎo)管檢查及造影:如二維超聲心動圖檢查有疑問,則需進一步造影檢查確診。 診斷與鑒別診斷:一般經(jīng)過以上檢查均能得到明確診斷,個別病例則與法樂三聯(lián)癥完全性大動脈轉(zhuǎn)位,永存動脈干等紫 紺型先心病的鑒別診斷。,法樂四聯(lián)癥,治療: 1.姑息性手術(shù):體肺動脈分流手術(shù),以減 輕缺氧癥狀 2.根治術(shù) 術(shù)后測壓 右室壓/左室壓 比值,法樂四聯(lián)癥,后天性心臟病的外科治療,一. 風(fēng)濕性二尖瓣狹窄 在風(fēng)濕性心臟瓣膜病中,最常累及的瓣膜是二尖瓣,主動脈瓣次之,三尖瓣少見,肺動脈瓣則為罕見。,二尖瓣狹窄,病理及病理生理: 主
9、要因風(fēng)濕熱用反復(fù)風(fēng)濕活動二尖瓣瓣膜增厚,交界粘連,嚴重者亦導(dǎo)致瓣下結(jié)構(gòu),如腱索、乳頭肌硬化攣縮,融合,致使二尖瓣口狹窄。,二尖瓣狹窄,正常瓣口面積4-6 cm2。 當瓣口面積1.5 cm2時,則產(chǎn)生血流動力學(xué)異常左房壓肺靜脈壓肺高壓右室擴大。從而產(chǎn)生活動后心悸,氣促等一系列臨床癥狀,二尖瓣狹窄,隔膜型 分型 漏斗型 臨床表現(xiàn): 臨床癥狀主要是勞力性心悸,氣促,其嚴重程度取決于二尖瓣瓣口面積。,二尖瓣狹窄,Lewis Dexters four stages of mitral stenosis Stages I II III IV Symptoms Mitral orifice (cm2) 1.2 1-1.2 0.8-1.0 0.8 Dyspnea + + + + Fatigue + 0 + + Ankle edema 0 + + + Signs ECG Chest x-way film,二尖瓣狹窄,體檢:典型心臟雜音為心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音,瓣膜彈性好可聞及開瓣音,P2亢進,S1亢 進等。 心電圖:早期主要提示異常P1波,嚴重則有右心室肥大。 X線:提示肺瘀血征,左房擴大而導(dǎo)致的食道后移,嚴重的有右
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