神經(jīng)內(nèi)科.ppt

1、第八章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 神經(jīng)病學(xué)概論考點(diǎn) 1.上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)：癱瘓肌肉肌張力高，腱反射亢進(jìn)，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉無萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)支配電位。 2上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓分為皮質(zhì)型（單癱）、內(nèi)囊型（三偏征）、腦干型（交叉癱）和脊髓型。 4下運(yùn)動神經(jīng)元包括脊髓前腳細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。,5下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)：癱瘓肌肉肌張力降低,腱反射減弱或消失,癱瘓肌肉有萎縮,無病理反射,肌電圖顯示神經(jīng)傳導(dǎo)異常和失神經(jīng)支配電位。 6下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷：脊髓前腳細(xì)胞，引起弛緩癱瘓，其分布呈節(jié)段型，而無感覺障礙；前根，其分布也呈節(jié)段型，不伴感覺障礙

2、；神經(jīng)叢，其損害多為單肢的運(yùn)動、感覺以及自主神經(jīng)功能障礙；周圍神經(jīng)，癱瘓及感覺障礙的分布與每個(gè)周圍神經(jīng)分布的支配關(guān)系一樣。,7錐體外系主要組成部分為基底節(jié)，又稱紋狀體，包括尾核、殼核及蒼白球，其主要功能是維持肌張力、身體姿勢和協(xié)調(diào)運(yùn)動。 8小腦病變最常見的癥狀是共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)，急性小腦損害表現(xiàn)為肌張力減低，構(gòu)音障礙，意向性震顫。 9感覺系統(tǒng)的解剖生理：痛溫覺的第一級神經(jīng)元位于脊神經(jīng)根節(jié)內(nèi)，止于后腳并交換神經(jīng)元，第二級神經(jīng)元經(jīng)脊髓前聯(lián)合交叉至對側(cè)側(cè)索，組成脊髓丘腦側(cè)束，上行到丘腦的腹后外側(cè)核（第三級神經(jīng)元），終止于中央后回的感覺區(qū)；,觸覺的第一級神經(jīng)元位于脊神經(jīng)根節(jié)內(nèi)，止于后腳并交換神經(jīng)元，第二級

3、神經(jīng)元經(jīng)脊髓前聯(lián)合交叉至對側(cè)，組成脊髓丘腦前束，上行到丘腦的腹后外側(cè)核（第三級神經(jīng)元），終止于大腦頂葉皮質(zhì)的感覺區(qū)；深感覺的第一級神經(jīng)元位于脊神經(jīng)根節(jié)內(nèi)，中樞突進(jìn)入脊髓后索組成薄束和楔束，終止于薄束核和楔束核，由此發(fā)出第二級神經(jīng)元發(fā)出纖維交叉至對側(cè)組成內(nèi)側(cè)丘系，終止于丘腦的腹后外側(cè)核，通過第三級神經(jīng)元發(fā)出纖維到達(dá)大腦皮質(zhì)的中央后回。,10感覺障礙的臨床表現(xiàn)分為抑制性癥狀（感覺缺失和感覺減退）和刺激性癥狀。刺激性癥狀包括感覺倒錯(cuò)、感覺過敏、感覺過度、感覺異常和疼痛。 11感覺障礙的定位診斷：末梢型、周圍神經(jīng)型、節(jié)段型、傳導(dǎo)束型、交叉型、偏身型和單肢型。,12視神經(jīng)：視神經(jīng)發(fā)源于視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

4、層，視網(wǎng)膜鼻側(cè)半的神經(jīng)纖維經(jīng)視交叉后與對側(cè)眼球視網(wǎng)膜顳側(cè)半的纖維結(jié)合，形成視束，到達(dá)外側(cè)膝狀體，換元后發(fā)出纖維形成視放射，終止于視皮質(zhì)中樞。 13視神經(jīng)損害不同部位臨床表現(xiàn)不同。 14動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視，復(fù)視，瞳孔散大，光反射消失眼球運(yùn)動受限。,15周圍性面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)：患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、額紋變淺或消失、眼裂變大、口角偏向健側(cè)，皺額、閉眼、鼓腮、示齒不能。 16常見深反射有肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈反射、膝反射、踝反射；常見淺反射有腹壁反射、提睪反射、肛門反射。 17腰穿的適應(yīng)證和禁忌證。,第二節(jié) 運(yùn)動系統(tǒng) 1.上運(yùn)動神經(jīng)元解剖生理：上運(yùn)動神經(jīng)元包括額葉中央前回運(yùn)

5、動區(qū)的大錐體細(xì)胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。皮質(zhì)脊髓束在延髓錐體交叉處大部分纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束，在各個(gè)平面上終止于脊髓前角；皮質(zhì)腦干束在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動核平面上交叉至對側(cè)，分別終止于各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動核。,2上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)：整個(gè)肢體為主的痙攣性癱瘓（單癱、偏癱、截癱），肌張力增高（折刀樣），腱反射增強(qiáng)，有病理反射，無肌萎縮，無肌束性顫動，神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無失神經(jīng)電位。,3上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷：皮質(zhì)型（單癱）；一個(gè)肢體的癱瘓，病變位于大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)、周圍神經(jīng)或脊髓前角。內(nèi)囊型（偏癱，三偏綜合征）：一側(cè)上下肢體癱瘓，常伴有同側(cè)中樞性面癱和舌下神經(jīng)癱瘓。腦干型（

6、交叉癱）：一側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓，多由腦干損害所致。脊髓型（截癱或四肢癱）：雙下肢癱瘓，常伴有傳導(dǎo)束型感覺障礙及尿便障礙。,4下運(yùn)動神經(jīng)元解剖生理：下運(yùn)動神經(jīng)元包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運(yùn)動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。5下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)：肌群為主的馳緩性癱瘓，肌張力降低（折刀樣），腱反射減弱或消失,無病理反射,肌萎縮明顯，可有肌束性顫動，神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位。,6下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷：脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為節(jié)段性、弛緩癱瘓而無感覺障礙；前根，損傷節(jié)段呈弛緩癱瘓，無感覺障礙；神經(jīng)叢，弛緩性癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙；周圍神經(jīng)，該神經(jīng)支配區(qū)的肌肉表現(xiàn)為弛緩性癱瘓、感覺障礙及自主

7、神經(jīng)功能障礙。,7錐體外系損害的臨床表現(xiàn)：肌張力變化和不自主運(yùn)動。蒼白球和黑質(zhì)病變表現(xiàn)為運(yùn)動減少和肌張力增高；尾狀核和殼核病變表現(xiàn)為運(yùn)動增多和肌張力減低。8小腦損害的臨床表現(xiàn)：共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。,第三節(jié) 感覺系統(tǒng)1淺感覺解剖生理：皮膚痛溫覺、觸覺感受器接受刺激至脊神經(jīng)節(jié)（級神經(jīng)元），止于脊髓后角或延髓薄束核和楔束核（級神經(jīng)元），上行至丘腦腹后外側(cè)核（級神經(jīng)元），終止于大腦皮質(zhì)中央后回的感覺中樞。,2深感覺解剖生理：肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)感受器接受刺激至脊神經(jīng)節(jié)（級神經(jīng)元），止于延髓薄束核和楔束核（級神經(jīng)元），內(nèi)側(cè)丘系交叉上行至丘腦腹后外側(cè)核（級神經(jīng)元），終止于大腦皮質(zhì)中央后回的感覺中樞。3.感覺障

8、礙的臨床表現(xiàn)：感覺障礙的臨床表現(xiàn)分為抑制性癥狀（感覺缺失和感覺減退）和刺激性癥狀。刺激性癥狀包括感覺倒錯(cuò)、感覺過敏、感覺過度、感覺異常和疼痛。,4.感覺障礙的定位診斷：末梢型：四肢對稱性末端各種感覺障礙；周圍神經(jīng)型：受損害的某一神經(jīng)干分布區(qū)內(nèi)，各種感覺均減退或消失；后根型：感覺障礙范圍與神經(jīng)根分布一致，為節(jié)段性的感覺障礙。常伴有劇烈疼痛；脊髓型（傳導(dǎo)束型、前聯(lián)合及后角型、馬尾圓錐型、腦干型、丘腦型、內(nèi)囊型、皮質(zhì)型）。,第四節(jié) 腦神經(jīng)1.第對腦神經(jīng)（視神經(jīng)）：解剖生理：視網(wǎng)膜的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞聚集形成視神經(jīng)，主要傳導(dǎo)視覺沖動。視網(wǎng)膜鼻側(cè)的纖維交叉至對側(cè)，顳側(cè)的纖維不交叉，并與對側(cè)眼球的交叉纖維結(jié)合成視

9、束，到達(dá)外側(cè)膝狀體，換元后發(fā)出纖維形成視放射，終止于枕葉視皮質(zhì)中樞。臨床表現(xiàn)：視力損害和視野缺損，視乳頭異常。,2.第對腦神經(jīng)（動眼神經(jīng)）：解剖生理：支配提上瞼肌、上直肌、下直肌、下斜肌、內(nèi)直肌和瞳孔括約肌。臨床表現(xiàn)：動眼神經(jīng)麻痹，包括上瞼下垂，外下斜視，不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動，瞳孔散大，光反射消失，復(fù)視。,3.第對腦神經(jīng)（三叉神經(jīng)）：解剖生理：支配咀嚼肌運(yùn)動和面部、口腔及頭頂部的感覺。臨床表現(xiàn)：周圍性損害表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，核性損害表現(xiàn)為“洋蔥樣”分離性感覺障礙。,4.第對腦神經(jīng)（外展神經(jīng)）：解剖生理：支配外直肌。臨床表現(xiàn)：外展神經(jīng)麻痹眼球內(nèi)斜視，外展運(yùn)動受限或不能，可伴有復(fù)視。,5.第對腦

10、神經(jīng)（面神經(jīng)）：解剖生理：支配面部表情運(yùn)動，司味覺和腺體（淚腺、唾液腺）分泌。臨床表現(xiàn)：中樞性面神經(jīng)癱瘓表現(xiàn)為病灶對側(cè)下部面肌癱瘓。周圍性面神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為同側(cè)上下部面肌癱瘓：額紋變淺或消失、不能皺眉、眼裂變大、眼瞼閉合無力、患側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂、口角偏向健側(cè)，皺額、閉眼、鼓腮、示齒不能。,6.第、X對腦神經(jīng)（舌煙、迷走神經(jīng)）：解剖生理：支配軟腭、咽、喉和食管上部的橫紋肌。臨床表現(xiàn)：真性球麻痹，表現(xiàn)為聲音嘶啞、吞咽困難、飲水返嗆、咽反射消失。7.第對腦神經(jīng)（舌下神經(jīng)）：解剖生理：支配舌肌運(yùn)動。臨床表現(xiàn)：核上性病變，伸舌偏向病灶對側(cè)，舌下神經(jīng)及核性病變，伸舌偏向病灶側(cè)。,模擬題1右側(cè)內(nèi)囊后肢（

11、后腳）受損，可能出現(xiàn)的是A嗅覺喪失B同側(cè)肢體麻痹和半身軀體感覺喪失C雙眼左側(cè)半視野偏盲D對側(cè)半身痛溫覺喪失而觸覺存在E右耳聽覺喪失,2某病人因外傷致使脊髓腰1節(jié)段右側(cè)半橫斷，損傷平面以下會出現(xiàn)A右側(cè)痛溫覺喪失B右側(cè)觸覺喪失C左側(cè)本體感覺喪失D右側(cè)本體感覺喪失E左側(cè)肢體隨意運(yùn)動喪失,3位于延髓內(nèi)的腦神經(jīng)核是A滑車神經(jīng)核B三叉神經(jīng)運(yùn)動核C面神經(jīng)核D展神經(jīng)核E疑核,4可有痙攣性斜頸表現(xiàn)的病是A帕金森病B錐體系損害C舞蹈病D腦干疾病E肌張力障礙,5引出Chaddock征提示A皮質(zhì)腦干束損害B脊髓丘腦束損害C錐體束損害D薄束損害E楔束損害,6.無眩暈、無聽力障礙和肌力完好的患者，出現(xiàn)右上肢指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)

12、和輪替動作笨拙、右下肢跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。病變部位在 A小腦蚓部 B右側(cè)小腦半球 C左側(cè)小腦半球 D左側(cè)腦橋前庭神經(jīng)核 E右側(cè)腦橋前庭神經(jīng)核,7病人男性，21歲，右側(cè)肢體抽搐2年，突然昏迷1小時(shí)。查體：意識淺昏迷狀態(tài)，左側(cè)肢體偏癱。頭部CT顯示右額葉腦內(nèi)血腫，臨床診斷最可能是 A原發(fā)性癲痛 B腦動脈硬化 C腦動脈瘤 D腦血管畸形 E高血壓腦出血試題,8只受對側(cè)大腦運(yùn)動皮層支配的腦神經(jīng)運(yùn)動核為 A三叉神經(jīng)運(yùn)動核 B迷走神經(jīng)背運(yùn)動核 C疑核 D舌下神經(jīng)核 E動眼神經(jīng)核,9.哪一項(xiàng)不符合一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹： A上瞼下垂，眼球不能向上、向下和向內(nèi)側(cè)轉(zhuǎn)動 B眼球向上內(nèi)、向下注視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視 C眼球向外呈外下方

13、斜視 D瞳孔散大，光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在 E瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失,10.霍納（Horner）綜合征由以下哪種病因引起：A眼交感神經(jīng)麻痹B眼交感神經(jīng)興奮C眼副交感神經(jīng)麻痹D眼副交感神經(jīng)興奮E動眼神經(jīng)麻痹,11.可引起眼裂變小的體征有：A Horner征B動眼神經(jīng)麻痹C面神經(jīng)麻痹D展神經(jīng)麻痹E滑車神經(jīng)麻痹,12.舌咽迷走神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)不包括：A吞咽困難，飲水嗆咳B說話聲音帶帶鼻音C患側(cè)軟腭活動受限D(zhuǎn)患側(cè)咽反射消失E舌前2/3味覺消失,13.錐體系統(tǒng)病變最確切的體征是：A顯著的肌萎縮B肌束震顫C肌張力增高D肌張力減低E Babinski征（+）,14.錐體系統(tǒng)是指：A上運(yùn)動神經(jīng)元B

14、下運(yùn)動神經(jīng)元C小腦皮層細(xì)胞D脊髓巨角細(xì)胞E上及下運(yùn)動神經(jīng)元,15.檢查肌張力時(shí)，患者必須：A意識清楚B無肌肉癱瘓C無肌肉萎縮D無肌束震顫E肌肉放松,16.病理反射的發(fā)生系因：A脊髓反射的弧受損B神經(jīng)系統(tǒng)興奮性普遍增高C基底節(jié)受損D錐體束受損E腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損,17.肌束震顫的損害部位在：A上運(yùn)動神經(jīng)元B下運(yùn)動神經(jīng)元C神經(jīng)肌肉接頭D肌肉E錐體外系統(tǒng),18.周圍性癱瘓的肌張力改變的特點(diǎn)：A折刀樣增高B鉛管樣增高C肌張力減低D齒輪樣增高E肌張力時(shí)高時(shí)低,19.大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)病變的癱瘓多表現(xiàn)：A單癱或不均等偏癱B完全性均等性偏癱C交叉性癱D四肢癱E 截癱,20.Millad-Gubler綜合征的臨床表

15、現(xiàn)不包括：A本側(cè)展神經(jīng)癱瘓B本側(cè)面神經(jīng)癱瘓C對側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓D對側(cè)上下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓E 眼球側(cè)視運(yùn)動障礙,21.當(dāng)C5T2脊髓前聯(lián)合受損時(shí)可出現(xiàn)：A雙上肢深淺感覺均減退或消失B雙上肢痛溫覺減退或缺失，但觸覺及深感覺保留C雙上肢及上胸部痛溫覺減退，但觸覺深感覺保留D雙上肢痛覺及觸覺缺失，但深感覺保留E雙上肢深感覺缺失，但觸覺及痛溫覺保留,22.一側(cè)面部及對側(cè)軀體痛溫覺缺失的病損部位在：A中腦背蓋部B橋腦背蓋部C橋腦基底部D延髓背外側(cè)部E延髓基底部,23.脊髓病變所致音叉震動覺及位置覺缺失的病變部位在：A前庭脊髓束B紅核脊髓束C 脊髓后索D脊髓小腦束E薄束與楔束,24.患者，60歲，走路時(shí)雙腳

16、踩棉花感，睜眼站立稍不穩(wěn)，Romber征陽性，雙下肢音叉振動覺缺失，病變部位在：A小腦B脊髓后索C脊髓側(cè)索D脊髓后角E大腦額葉,25.患者右側(cè)角膜直接反射存在，間接反射消失，病變部位在：A右側(cè)三叉神經(jīng)B左側(cè)三叉神經(jīng)C右側(cè)動眼神經(jīng)D左側(cè)動眼神經(jīng)E左面神經(jīng),26.患者下樓出現(xiàn)復(fù)視，查體：左眼向下、向外運(yùn)動受限，雙瞳孔等大同圓，對光反射存在，病損部位在：A左動眼神經(jīng)B左滑車神經(jīng)C左三叉神經(jīng)眼支D左外展神經(jīng)E左視神經(jīng),27.某患者左眼瞳孔散大，視力下降，光照左眼時(shí)瞳孔無改變，照右眼時(shí)雙瞳孔均縮小是：A動眼神經(jīng)損害B外展神經(jīng)損害C三叉神經(jīng)損害D面神經(jīng)損害E舌下神經(jīng)損害,28.下列哪項(xiàng)不是下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓

17、的特點(diǎn)：A無病理反射B肌張力增高 C腱反射減低或消失 D肌萎縮明顯 E癱瘓以肌群為主,29.脊髓半側(cè)損害的感覺障礙為：A受損平面以下的同側(cè)痛、溫覺障礙，對側(cè)深感覺障礙B受損節(jié)段的痛、溫覺障礙，對側(cè)深感覺障礙C受損平面以下的同側(cè)深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙D受損節(jié)段深感覺障礙，對側(cè)痛溫覺障礙E受損平面以下對側(cè)深、淺感覺均障礙。,30.左側(cè)偏癱、右側(cè)外展神經(jīng)麻痹和右側(cè)面神經(jīng)周圍性麻痹時(shí)，病變部位在A右內(nèi)囊B右中腦C右橋腦D右延髓E左延髓。,31.節(jié)段型分布的痛溫覺障礙，無深感覺和觸覺障礙，病變部位在：A后根B后角C脊神經(jīng)節(jié)D脊髓丘腦側(cè)束E脊髓丘腦前束,32.深反射亢進(jìn)見于：A后根受損B前角受損C肌肉

18、病變D腦或脊髓損害E后束受損,33.左側(cè)舌下神經(jīng)周圍性癱瘓表現(xiàn)為：A伸舌偏右，伴右側(cè)舌肌萎縮B伸舌偏左，伴左側(cè)舌現(xiàn)萎縮C伸舌偏左，無舌肌萎縮，有肌纖維震顫D伸舌偏右，無舌肌萎縮，有肌纖維震顫E伸舌偏左，伴左側(cè)舌感覺減遲,34.意向性震顫見于：A大腦半球受損B小腦半球受損C深部感覺受損D基底節(jié)受損E前庭神經(jīng)受損。,35.右側(cè)C5-T2后角受損時(shí)產(chǎn)生：A病變水平以下的對側(cè)肢體所有感覺缺失或減退B病變水平以下同側(cè)肢體所有感覺缺失或減退C右上肢所有感覺減退或缺失D右上肢痛、溫覺減退或缺失而觸覺和深感覺保留E左上肢痛、溫覺減退或缺失而觸覺和深感覺保留,3640題干A動眼神經(jīng)損害B外展神經(jīng)損害C三叉神經(jīng)損

19、害D面神經(jīng)損害E舌下神經(jīng)損害36.伸舌偏斜37.睜眼困難38.閉眼困難 39.下頜偏斜40.眼球內(nèi)斜視,(41-42題共用備選答案)A脊髓前角細(xì)胞 B內(nèi)囊 C中央前回Betz細(xì)胞 D基底神經(jīng)節(jié) E.小腦 41下運(yùn)動神經(jīng)元是：42上運(yùn)動神經(jīng)元是：,答案 1C 2D 3E 4E 5C 6B 7D 8D 9D 10A 11A 12E 13E 14A 15A 16D 17B 18C 19A 20E 21B 22D 23E 24B 25A 26B 27A 28B 29C 30C 31B 32D 33B 34B 35D 36E 37A 38D 39C 40B 41A 42C,第五節(jié) 周圍神經(jīng)病考點(diǎn)1面神經(jīng)

20、炎的臨床表現(xiàn)：急性起病，主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓，眼裂不閉合，試閉眼時(shí)出現(xiàn)倍爾現(xiàn)象，病側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂，吹口哨時(shí)漏氣。 2面神經(jīng)炎的治療方法：急性期用糖皮質(zhì)激素減輕神經(jīng)水腫，如確系帶狀皰疹病毒引起，口服無環(huán)鳥苷；維生素B族藥物及理療康復(fù)也起一定作用。,一 面神經(jīng)炎一.病因 病因不明?？赡芘c病毒感染有關(guān)，受涼或上呼吸道感染后發(fā)病。二.臨床表現(xiàn)青壯年多發(fā)，急性起病，部分病人發(fā)病前數(shù)日有同側(cè)耳后、耳內(nèi)、乳突區(qū)痛疼。主要癥狀為一側(cè)面部口角歪斜、流涎、吹口哨時(shí)漏氣，表情不自如。病側(cè)表情肌癱瘓，前額紋消失，眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂等。,查體可見：膝狀神經(jīng)節(jié)前病變，鼓索神經(jīng)受累出現(xiàn)舌前2/3

21、味覺障礙。蹬骨肌分支受累可發(fā)生聽覺過敏。膝狀神經(jīng)節(jié)病變，表現(xiàn)周圍性面癱、聽覺過敏和舌前2/3味覺障礙。外耳道出現(xiàn)皰疹，稱（Hunt氏綜合征）。莖乳孔附近病變，出現(xiàn)周圍性面癱和耳后疼痛，病側(cè)不能皺眉、閉目、示齒、鼓腮等。,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：根據(jù)起病形式和典型臨床表現(xiàn)，診斷不難。2.鑒別診斷：應(yīng)與引起周圍性面癱的其他疾病相鑒別：吉蘭-巴雷綜合征：常伴有雙側(cè)周圍性面癱，有對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓及腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。,萊姆病：伯氏螺旋體感染，多經(jīng)蜱叮咬傳播，伴慢性游走性紅斑或關(guān)節(jié)炎史。糖尿病性神經(jīng)病變：常伴其他腦神經(jīng)麻痹。繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：如腮腺炎或腮腺部腫瘤、橋小腦角腫瘤等后顱窩病變，

22、多有原發(fā)病的特殊表現(xiàn)。,四.治療皮質(zhì)類固醇激素：地塞米松510mg/d靜脈滴注，帶狀皰疹可聯(lián)合阿昔洛韋或更昔洛韋治療。B族維生素：維生素B150mg,維生素B12 0.5mg,1次/日，肌注。理療及針炙：急性期莖乳孔附近部位給予熱敷、紅外線照射、超短波治療。針灸宜在發(fā)病1周后進(jìn)行。,物理治療：病人自行按摩癱瘓面肌，對鏡練習(xí)單個(gè)面肌的隨意運(yùn)動。保護(hù)暴露的角膜及預(yù)防結(jié)膜炎：可用眼罩、滴眼藥水、涂眼膏等方法。手術(shù)治療：面神經(jīng)減壓術(shù)對部分病人有效。,二 三叉神經(jīng)痛一.病因 病因不明確?？赡芘c腦橋扭曲血管壓迫三叉神經(jīng)后根有關(guān)，也可繼發(fā)于其他疾病。二.臨床表現(xiàn)嚴(yán)格局限于三叉神經(jīng)感覺支配區(qū)內(nèi)的劇烈疼痛。常無

23、預(yù)兆驟然發(fā)生，疼痛呈閃電式、短暫而劇烈，如電灼樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣劇痛。病人常以手掌或毛巾緊按病側(cè)面部或用力磨擦面部，以減輕疼痛。嚴(yán)重者伴有同側(cè)面部肌肉反射性抽搐，又稱“痛性抽搐”。,每次發(fā)作僅持續(xù)數(shù)秒到12分鐘即驟然停止.間歇期正常?？蓴?shù)日一次至1分鐘多次，或數(shù)分鐘一次。發(fā)作呈周期性，可自行緩解。觸發(fā)點(diǎn)：病人面部三叉神經(jīng)分布范圍內(nèi)的某個(gè)區(qū)域可能特別敏感，易觸發(fā)疼痛，如上下唇、鼻翼外側(cè)、頰部等常見，這些區(qū)域稱為“觸發(fā)點(diǎn)”。查體無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、觸發(fā)點(diǎn)的存在，神經(jīng)系統(tǒng)有無陽性體征，診斷不難。2.鑒別診斷： 牙痛：多在進(jìn)食冷熱液體或食物

24、時(shí)誘發(fā)，三叉神經(jīng)痛在誤拔牙齒后疼痛不消失，牙齒局部檢查和X線照片有助于鑒別。額竇炎或上頜竇炎：可出現(xiàn)三叉神經(jīng)第1、2支范圍的疼痛，但鼻竇骨表面有壓痛，結(jié)合X線照片和鼻腔檢查可鑒別。,顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病：可于咀嚼食物時(shí)引起下頜和顳部疼痛，關(guān)節(jié)部位有壓痛，無其他部位的觸發(fā)點(diǎn)。舌煙神經(jīng)痛：常在吞咽時(shí)發(fā)生，疼痛部位在咽部及外耳道。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：如多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤。,四.治療藥物治療：首選卡馬西平，100mg，2次/日口服，逐漸增量，最大量不超過1000mg/d，疼痛停止后逐漸減少，確定最低有效劑量維持治療。其他如苯妥英鈉100mg，3次/日口服。營養(yǎng)神經(jīng)治療：B族維生素

25、：維生素B150mg,維生素B120.5mg,1次/日，肌注。三叉N節(jié)射頻電凝療法；,封閉療法：5石碳酸、95酒精等注射于三叉神經(jīng)半月節(jié)或分枝處以阻斷其神經(jīng)傳導(dǎo)獲得止痛效果。手術(shù)治療：用于經(jīng)保守治療無效者。可采取周圍支切斷術(shù)；三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)；三叉神經(jīng)脊髓束切斷術(shù)；三叉神經(jīng)減壓術(shù)。,三 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛又稱格林-巴利綜合征，吉蘭-巴雷綜合征。一.病因 病因尚不清楚。目前認(rèn)為本病是一種自身免疫病。病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌最常見。,二.臨床表現(xiàn) 急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰，多于4周內(nèi)停止進(jìn)展，單相病程，可短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解，約12個(gè)月后

26、開始恢復(fù)。前驅(qū)感染史：病前13周呼吸道或胃腸道感染癥狀。弛緩性癱瘓：首發(fā)癥狀常為四肢遠(yuǎn)端對稱性無力，少數(shù)可不對稱，重者呼吸肌麻痹，癱瘓為弛緩性。,感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套襪套樣感覺減退。感覺異常多見，燒灼感、麻木等。也可出現(xiàn)感覺缺失，有些患者疼痛明顯。顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見，其次為延髓麻痹。自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅、多汗、手足腫脹、心動過速，罕見體位性低血壓、暫時(shí)尿潴留。,并發(fā)癥：常見肺部感染、肺不張。少見心肌炎和心力衰竭。腦脊液：壓力多正常，典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第3周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，動作電位波幅正?；蛳陆?，F(xiàn)波或H反射延遲或消失。腓腸神經(jīng)活檢：脫

27、髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：根據(jù)病前1-3周感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩癱，可有感覺異常、末梢型感覺障礙，腦神經(jīng)受累，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長，動作電位波幅正?；蛳陆担現(xiàn)波或H反射延遲或消失。可以診斷。,2.鑒別診斷：脊髓灰質(zhì)炎：起病時(shí)多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細(xì)胞均增多。急性脊髓炎：表現(xiàn)為截癱，錐體束征陽性，傳導(dǎo)束型感覺障礙和括約肌功能障礙，腦脊液蛋白和細(xì)胞均輕度增高或正常。,周期性麻痹：發(fā)作時(shí)無感覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。重癥肌無

28、力：急性重癥全身型時(shí)也表現(xiàn)為四肢弛緩性癱，可有對稱性腦神經(jīng)所支配肌肉無力，特別是面癱和咽喉部肌肉癱瘓。但本病有病態(tài)易疲勞性、波動性和新斯的明試驗(yàn)陽性。白喉和肉毒中毒：喉部檢查和血清學(xué)檢查可除外。,四.治療病因治療：急性期可用免疫抑制劑。無嚴(yán)重感染、血液病、心律失常等禁忌癥急性期患者可用血漿置換。靜注免疫球蛋白：0.4g/kg/d；皮質(zhì)類固醇激素：地塞米松或甲強(qiáng)龍，但有試驗(yàn)認(rèn)為無效。急性期給予足量B族維生素。,輔助呼吸及支持治療：保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。預(yù)防并發(fā)癥：延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓，無效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；

29、抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合理療等及早功能鍛煉。,模擬題1男，70歲，左側(cè)下頜部陣發(fā)性抽搐、劇痛3天，不能吃飯，查體：雙額紋對等，閉目有力，面部感覺對稱存在。診斷： A右面神經(jīng)麻痹 B偏頭痛 C左三叉神經(jīng)痛 D右三叉神經(jīng)痛 E左面神經(jīng)麻痹,2左側(cè)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，除出現(xiàn)左面部痛覺減退外，可能有的體征為： A左角膜反射消失，下頜向右偏斜 B左角膜反射存在，下頜向右偏斜 C左角膜反射消失，下頜無偏斜 D左角膜反射消失，下頜向左偏斜 E左角膜反射存在，下頜無偏斜,3.格林-巴利綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠(yuǎn)端 A感覺障礙比運(yùn)動障礙明顯 B感覺和運(yùn)動障礙均十分嚴(yán)重 C僅有感覺障礙 D疼痛明顯 E感覺障礙比

30、運(yùn)動障礙輕,4.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為A面部三叉神經(jīng)一支或幾支分布區(qū)內(nèi)陣發(fā)性劇烈疼痛B神經(jīng)系統(tǒng)無明顯陽性體征C發(fā)作間歇期完全正常D每次疼痛56分鐘,5.一位病人突然口角歪向左側(cè)，診斷為周圍性面神經(jīng)麻痹，還應(yīng)有哪些癥狀、體征A右側(cè)額紋消失B左眼閉合不嚴(yán)C右眼閉合不嚴(yán)D右側(cè)面部麻木E 右側(cè)面部痛覺消失,6.某患者左側(cè)口角流涎，查體：，左側(cè)額紋變淺，眼裂變大，左側(cè)口角下垂鼻唇溝變淺，左側(cè)舌前2/3味覺減退，病變?yōu)锳左側(cè)面神經(jīng)莖乳孔病變B左側(cè)面神經(jīng)內(nèi)耳病變C左側(cè)面神經(jīng)管部病變D左側(cè)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)病變E左側(cè)橋小腦腳下病變,7.格林巴利綜合征不常有的表現(xiàn)為A雙側(cè)周圍神經(jīng)面癱B 四肢弛緩性癱C 腱反射弱D

31、 肌肉萎縮E 胸4以下傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙,8.急性格林-巴利綜合征，哪種治療較為適宜：A大量抗生素靜注 B吡啶斯的明口服C大量糖皮質(zhì)激素D血漿置換療法E氯化鉀口服,9.原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不應(yīng)有的表現(xiàn)：A面部發(fā)作性劇痛B患側(cè)面部皮膚粗糙C面部感覺減退D痛性抽搐E有觸發(fā)點(diǎn),10.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹不應(yīng)有的癥狀是：A額紋消失B Bell（貝爾）現(xiàn)象C耳前或下頜角后疼痛D舌前2/3味覺障礙E面部痛覺減退,11.20歲男性，四肢肌無力4天，無尿便障礙，無發(fā)熱。查四肢肌力3級，四肢遠(yuǎn)端痛覺減退，腱反射弱，無病理反射，腰穿正常。首先考慮的疾病是：A格林-巴利綜合征B脊髓灰質(zhì)炎C周期性麻痹 D急性脊髓炎E重癥肌無

32、力,12.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛的腦脊液為：A淋巴細(xì)胞明顯增多B多核細(xì)胞明顯增多C糖、氯化物降低D蛋白及細(xì)胞均增高E蛋白增高而細(xì)胞正?；蚪咏?13.面神經(jīng)炎急性期，下列哪一種藥較為重要A青霉素B加蘭他敏C維生素B12D強(qiáng)的松E地巴唑,（1416題共用題干）A急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎B急性脊髓炎C周期性癱瘓D重癥肌無力。14.運(yùn)動障礙晨輕暮重15.神經(jīng)干有壓痛和牽引痛16.有傳導(dǎo)束型感覺障礙 答案 1C 2A 3E 4A 5B 6C 7E 8D 9C 10E 11A 12E 13D 14D 15A 16B,第六節(jié) 脊髓病變 考點(diǎn)1脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)占位性病變而產(chǎn)生脊髓受壓的一大組疾

33、病，病變呈進(jìn)行性發(fā)展，最后導(dǎo)致程度不同的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神經(jīng)根病變均可引起脊髓壓迫癥。,2急性脊髓壓迫癥多數(shù)表現(xiàn)為脊髓橫貫性損傷，常伴有脊髓休克；慢性脊髓壓迫癥的癥狀是進(jìn)行性的，通常分為刺激期、脊髓部分受壓期和脊髓完全橫貫性損害期，可表現(xiàn)為神經(jīng)根癥狀、感覺障礙、運(yùn)動障礙、反射異常及自主神經(jīng)功能障礙。注意鑒別髓外壓迫和髓內(nèi)壓迫。,一 脊髓壓迫癥一.常見病因腫瘤：最常見，約占1/3以上；炎癥：如蛛網(wǎng)膜粘連或囊中壓迫、結(jié)核和寄生蟲引起的慢性肉芽腫、化膿性炎癥血行播散等；脊柱病變：外傷如脊柱骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成；脊柱退行性病變?nèi)缱甸g盤脫出、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚等均

34、可導(dǎo)致椎管狹窄；脊柱裂、脊膜膨出等。先天畸形：如顱底凹陷、寰椎枕化、頸椎融合畸形等。,二.臨床表現(xiàn)1.急性脊髓壓迫癥：進(jìn)展迅速，表現(xiàn)為脊髓橫貫性損傷，常伴有脊髓休克。2.慢性脊髓壓迫癥：進(jìn)展緩慢，通常分為三期：根痛期：神經(jīng)根痛及脊膜刺激癥狀；脊髓部分受壓期：脊髓半切綜合征；脊髓完全受壓期：脊髓完全橫貫性損害。,3.主要癥狀和體征：神經(jīng)根癥狀：根痛或局限性運(yùn)動障礙。后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，如電擊、燒灼樣，增加腹壓動作可使疼痛加劇，體位改變可使癥狀減輕或加重；相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”；前根受壓出現(xiàn)支配肌群肌束顫動、肌無力或肌萎縮。,感覺障礙：脊髓丘腦束受損：對側(cè)較病變水平低2-3個(gè)節(jié)段以下的痛、溫覺減退

35、或缺失；髓內(nèi)病變：早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，脊髓丘腦束受累時(shí)自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)最后受累，稱為“馬鞍回避”；髓外病變：常自下肢遠(yuǎn)端開始向上發(fā)展至受壓節(jié)段；后索受壓：病變水平以下同側(cè)深感覺缺失。,運(yùn)動障礙：一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓；脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓，伴有肌束顫動和肌萎縮；急性脊髓損害早期表現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈弛緩性癱。,反射異常：受壓節(jié)段因后根、前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失；錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)、病理反射陽性、腹壁反射消失；脊髓休克時(shí)各種反射均不能引出。自主神經(jīng)癥狀：髓內(nèi)病

36、變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙；馬尾、圓錐病變早期出現(xiàn)尿潴留和便秘，晚期出現(xiàn)反射性膀胱；病變水平以下因血管運(yùn)動和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗、皮膚干燥及脫屑。,脊膜刺激癥狀：脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛、活動受限。輔助檢查：腦脊液對判定脊髓受壓程度很有價(jià)值。椎管嚴(yán)重受阻時(shí)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，細(xì)胞數(shù)正常。影像學(xué)：脊柱X線片、CT、MRI可顯示脊柱骨折、脊髓受壓，周圍結(jié)構(gòu)變化。脊髓造影可顯示脊髓梗阻界面。,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；而后確定受壓部位及平面，病變是髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外；最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)。,2.鑒別診斷：急性脊髓炎：急性起病，常有感染史

37、，呈橫貫性脊髓損傷癥狀體征，數(shù)小時(shí)至2-3日達(dá)高峰。脊髓空洞癥：起病隱襲，緩慢進(jìn)展，表現(xiàn)為特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙。肌無力、肌萎縮及皮膚關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙，脊柱側(cè)彎等。,二 急性脊髓炎一.病因 病因不明，可能為病毒感染后誘發(fā)的自身免疫性疾病，而不是感染因素的直接作用。二.臨床表現(xiàn)見于任何年齡，青壯年較常見。急性起病，病前數(shù)天或12周常有上呼吸道感染或胃腸道感染、疫苗接種史，或有勞累、外傷及受涼等誘因。,常先出現(xiàn)雙下肢麻木無力，受損平面以下運(yùn)動障礙、感覺缺失和自主神經(jīng)功能障礙（膀胱、直腸括約肌功能障礙）。運(yùn)動障礙：急性起病，迅速進(jìn)展，早期常為脊髓休克，可持續(xù)34周。感覺障礙：脊髓損害平面以下深淺感

38、覺均消失。自主神經(jīng)功能障礙：早期表現(xiàn)為尿潴留，晚期出現(xiàn)反射性神經(jīng)元性膀胱，出現(xiàn)充溢性尿失禁。,上升性脊髓炎：脊髓受累節(jié)段呈上升性。起病急驟，病變常在12天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡。脫髓鞘性脊髓炎：為急性多發(fā)性硬化(MS)脊髓型。典型表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)麻木感從骶段向足部和股前部或軀干擴(kuò)展，并伴有該部位無力及下肢癱瘓，進(jìn)而膀胱受累，軀干出現(xiàn)感覺障礙平面。誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其他部位損害,輔助檢查：腰穿：基本正常；電生理：視覺誘發(fā)電位正常，可與MS鑒別；誘發(fā)電位：下肢誘發(fā)電位波幅可明顯減低，運(yùn)動誘發(fā)電位異

39、常，判斷療效和預(yù)后；肌電圖：失神經(jīng)改變；影像學(xué)檢查：X線平片正常。MRI示病變部位脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀病灶，T1低信號，T2高信號。,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：急性起病，病前感染史或疫苗接種史，迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)，結(jié)合腦脊液和MRI檢查，診斷不困難。2.鑒別診斷：急性硬脊膜外膿腫：感染中毒癥狀，CSF、CT、MRI可鑒別。,視神經(jīng)脊髓炎：為MS的一種特殊類型，除有脊髓炎外，還有視力下降或視覺誘發(fā)電位異常，視神經(jīng)病變可在脊髓癥狀之前、同時(shí)或之后出現(xiàn)。脊髓血管?。杭顾枨皠用}閉塞綜合征表現(xiàn)為病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛、短時(shí)間內(nèi)發(fā)生截癱、痛溫覺缺失、尿便障礙，但深感覺保

40、留。脊髓出血：少見，外傷或血管畸形，CSF、CT、DSA可鑒別。脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤：X線及CT檢查可鑒別。,可以導(dǎo)致四肢癱的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病：急性脊髓炎、格林-巴利綜合征、周期性麻痹、重癥肌無力、腦干血管性疾病。 四.治療藥物治療：皮質(zhì)類固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族維生素。護(hù)理：預(yù)防各種并發(fā)癥。康復(fù)治療：應(yīng)早期進(jìn)行。,模擬題1.女性，30歲，進(jìn)行性雙下肢癱瘓2天，尿便障礙，體溫正常。胸7水平以下深淺感覺喪失和截癱。腦脊液檢查壓力正常，白細(xì)胞80106/L，淋巴細(xì)胞占80%，蛋白輕度增高，最可能的診斷為 A脊髓出血 B急性脊髓炎 C脊髓腫瘤 D多發(fā)性硬化 E急性硬膜外膿腫,2脊髓灰質(zhì)炎的

41、癱瘓?zhí)攸c(diǎn)是 A對稱性弛緩性癱瘓，有感覺障礙 B對稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙 C不對稱性弛緩性癱瘓，有感覺障礙 D不對稱性弛緩性癱瘓，無感覺障礙 E雙下肢痙攣性癱瘓，無感覺障礙,3慢性髓外硬膜內(nèi)脊髓壓迫的臨床特點(diǎn)為:A進(jìn)行性發(fā)展的病程B病灶從一側(cè)開始，向另一側(cè)發(fā)展為橫貫性脊髓損害C椎管內(nèi)有阻塞現(xiàn)象，腦脊液蛋白增高D脊髓腔造影可證實(shí)E以上都包括,4脊髓壓迫癥的特點(diǎn)不包括：A脊髓損害表現(xiàn)為橫貫性損害征B奎肯試驗(yàn)部分或完全性梗阻C腰椎穿刺壓力增高D腦脊液蛋白含量增高E脊柱X線片可見骨受壓及破壞,(5-8共用題干)男性，45歲，主訴過度彎腰工作時(shí)背部塌下感3個(gè)月，以后胸椎中至下段脊突區(qū)疼痛，圍繞軀干向任

42、一側(cè)放射，咳嗽或噴嚏時(shí)疼痛加重。4天前出現(xiàn)便秘，下腹部與雙下肢麻木。入院當(dāng)日雙下肢無力，幾近不能行走，同時(shí)伴排尿困難。既往史無特殊異常。查體：臍水平可觸及膀胱上緣，肛門括約肌松弛。上肢肌力正常，雙側(cè)股四頭肌肌力1級，余雙下肢肌力0級，中胸段脊突明顯叩痛，肋緣下痛覺減退。雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射亢進(jìn)，腹壁反射消失，雙側(cè)Babinski征陽性。,5據(jù)病史與檢查，病人最可能是A肌病 B周圍神經(jīng)病 C神經(jīng)肌肉接點(diǎn)病 D脊髓病 E以上均不是,6查體異常，說明病變侵犯A紅核脊髓束和皮質(zhì)脊髓束 B脊髓丘腦束和網(wǎng)狀脊髓束 C皮質(zhì)脊髓束和脊髓丘腦束 D脊髓丘腦束和薄束 E頂蓋脊髓束和皮質(zhì)脊髓束,7從感覺、

43、運(yùn)動和反射異常的最高水平來考慮，脊髓病損的水平是A頸髓 B胸髓 C腰髓 D骶髓 E尾髓,8不能引起具有胸段水平感覺障礙伴截癱的疾病是A急性脊髓炎 B脊髓硬脊膜外膿腫 C胸椎間盤突出所致脊髓壓迫癥 D運(yùn)動神經(jīng)元病 E轉(zhuǎn)移癌所致脊髓壓迫癥,(9-10題共用備選答案)A四肢痙攣性癱瘓B上肢弛緩性癱瘓，下肢痙攣性癱瘓 C雙下肢痙攣性癱瘓D馬鞍狀感覺障礙及排尿、排便困難E下肢不對稱的弛緩性癱瘓及根性疼痛9胸段脊髓病變表現(xiàn)為：10頸膨大以上脊髓病變表現(xiàn)為：答案 1B 2A 3E 4C 5D 6C 7B 8D 9C 10A,第七節(jié) 腦血管疾病考點(diǎn) 1短暫性腦缺血發(fā)作是頸內(nèi)動脈系統(tǒng)、椎動脈系統(tǒng)一過性供血不足，

44、導(dǎo)致供血區(qū)的局灶性神經(jīng)功能障礙，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)，不超過24小時(shí)即完全恢復(fù)。 2頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作常見癥狀：對側(cè)單肢無力、輕癱，眼動脈交叉癱和Horner征交叉癱為特征性表現(xiàn)。,3椎動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作常見癥狀：眩暈、平衡失調(diào)；跌倒發(fā)作、短暫性全面遺忘癥和雙眼視力障礙為特征性表現(xiàn)。 4治療的目的是消除病因、減少及預(yù)防發(fā)作。,一 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）一.概念 指由某種因素造成的腦動脈一過性或短暫性供血障礙，導(dǎo)致相應(yīng)供血區(qū)局灶性神經(jīng)功能缺損或視網(wǎng)膜功能障礙?？煞磸?fù)發(fā)作，是腦梗死的極重要危險(xiǎn)警報(bào)。,二.臨床表現(xiàn)1.共有癥狀：50-70歲中老年人多發(fā)，男性多于女性。即往常有高血壓

45、、糖尿病、心臟病、高脂血癥。發(fā)作特點(diǎn)：發(fā)作突然；歷時(shí)短暫；恢復(fù)完全；反復(fù)發(fā)作。,2.頸內(nèi)動脈系統(tǒng)TIA：常見癥狀: 病灶對側(cè)單癱或輕偏癱。特征癥狀: 眼動脈交叉癱；Horner征交叉癱；失語癥。少見癥狀：對側(cè)單肢或半身；感覺障礙；對側(cè)同向偏盲。,3.椎-基底動脈系統(tǒng)TIA：常見癥狀：眩暈、惡心嘔吐、共濟(jì)失調(diào)，內(nèi)聽動脈閉塞有耳鳴。特征癥狀：跌倒發(fā)作；短暫性全面遺忘癥；雙眼視力障礙發(fā)作。少見癥狀：球麻痹；共濟(jì)失調(diào)；意識障礙；感覺障礙；眼外肌麻痹；交叉癱。,4.輔助檢查：形態(tài)學(xué)檢查：頭部CT、MRI多正常。血管檢查：DSA、MRA、TCD可發(fā)現(xiàn)動脈硬化、血管狹窄。TCD微栓子監(jiān)測：可發(fā)現(xiàn)血循環(huán)中的微

46、栓子。,三.診斷和鑒別診斷1.診斷：主要依據(jù)病史。2.鑒別診斷：部分性癲癇：表現(xiàn)為局部肢體抽動，一般持續(xù)時(shí)間更短。EEG可有異常。,梅尼埃?。罕憩F(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴惡心嘔吐，波動性耳聾耳鳴。查體除自發(fā)性眼震外，CNS檢查正常。阿-斯綜合征：心臟病病史，突然出現(xiàn)意識障礙。其他：如偏頭痛的視覺先兆，低血糖、低血壓等。,四.治療 治療目的：消除病因，減少及預(yù)防復(fù)發(fā)，保護(hù)腦功能。病因治療 控制高血壓、糖尿病，糾正血液成分異常及心律失常，頸動脈狹窄70%并有反復(fù)TIA者可手術(shù)治療藥物預(yù)防 抗血小板聚集劑：阿司匹林；噻氯匹定，氯吡咯雷，雙嘧達(dá)莫聯(lián)合阿司匹林?？鼓幬铮焊嗡?；低分子肝素；華法林。中藥活血化瘀。腦

47、保護(hù)劑：鈣離子拮抗劑尼莫地平。,二 腦血栓形成一.常見病因血管壁病變：常見病因?yàn)閯用}粥樣硬化、高血壓、糖尿病和血脂異常，動脈炎少見。血液成分異常：血液粘度增加。血液動力學(xué)改變：畸形、AV瘤。腦血管痙攣：SAH、偏頭痛、子癇及頭外傷。,二.臨床表現(xiàn)1.頸內(nèi)動脈閉塞：無癥狀同側(cè)視力障礙、Horner征，對側(cè)“三偏”。主側(cè)半球伴有失語，非主側(cè)半球有體象障礙。病變側(cè)頸內(nèi)動脈搏動減弱或消失,可聞及雜音。,2.大腦中動脈閉塞：主干：三偏、失語或體象障礙、意識障礙。皮層支閉塞：對側(cè)面部及上肢重于下肢的輕偏癱、偏身感覺障礙，主側(cè)半球可出現(xiàn)失語；深穿支閉塞：對側(cè)偏癱，偏身感覺障礙及偏盲少見。,3.大腦前動脈閉塞

48、：主干：發(fā)生在前交通支動脈前,可無癥狀。對側(cè)下肢為主的偏癱、偏身感覺障礙，排尿障礙,精神障礙。皮層支閉塞：尿失禁，主側(cè)半球病變出現(xiàn)運(yùn)動性失語。深穿支閉塞：對側(cè)面、舌及上肢輕癱。雙側(cè)大腦前動脈閉塞：淡漠、欣快等精神癥狀，雙下肢癱瘓，尿潴留或尿失禁，原始反射出現(xiàn)。,4.大腦后動脈閉塞：主干：對側(cè)偏盲、偏癱、偏身感覺障礙、丘腦綜合征、優(yōu)勢半球受累出現(xiàn)失讀；皮層支閉塞：雙側(cè)對側(cè)視野同向偏盲；基底動脈上端閉塞，表現(xiàn)為雙眼全盲；顳葉下側(cè)受累，出現(xiàn)記憶損害。,深穿支閉塞：丘腦綜合征：對側(cè)偏身感覺障礙，深感覺明顯，自發(fā)性疼痛，輕偏癱，共濟(jì)失調(diào)，舞蹈-手足徐動。紅核丘腦綜合征：病灶側(cè)舞蹈樣不自主運(yùn)動、意向性震顫

49、、小腦性共濟(jì)失調(diào)，對側(cè)偏身感覺障礙。Weber綜合征：動眼神經(jīng)交叉癱。,5.椎基底動脈閉塞：主干：迅速昏迷，四肢癱，多顱神經(jīng)受損，雙側(cè)瞳孔異常，高熱，很快死亡.基底動脈尖綜合征：眼球運(yùn)動障礙及瞳孔異常，意識障礙，對側(cè)偏盲或皮質(zhì)盲，記憶障礙。中腦支閉塞：Weber綜合征,小腦后下動脈閉塞（Wallenberg 綜合征）：眩暈、嘔吐、眼震前庭神經(jīng)核；交叉性感覺障礙三叉神經(jīng)脊束及核，脊髓丘腦束；同側(cè)Horner征腦干交感下行纖維；球麻痹舌咽、迷走神經(jīng)及核；同側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)小腦繩狀體。小腦梗死：眩暈；眼震；共濟(jì)失調(diào),6.輔助檢查：頭部CT：24h內(nèi)一般正常；24-48h后低密度梗塞灶；2-3周間可因“

50、模糊效應(yīng)”而顯正常。頭部MRI：梗死灶顯影較CT早，為長T1、長T2信號。血管造影：DSA、MRA可發(fā)現(xiàn)血管狹窄、閉塞或畸形。,三.診斷與鑒別診斷1.診斷:腦血栓形成的共同特點(diǎn)。某血管閉塞的癥狀體征。頭CT或MRI等影像學(xué)改變及血管造影發(fā)現(xiàn)異常。,2.鑒別診斷：腦出血：多有高血壓病史，起病急驟，頭部CT發(fā)現(xiàn)高密度改變。蛛網(wǎng)膜下腔出血：多為動脈瘤引起，劇烈頭痛，腦膜刺激征，頭部CT見蛛網(wǎng)膜下腔高密度影。腦栓塞：有栓子來源疾病史。硬膜下血腫或硬膜外血腫：多有外傷史，頭部CT可鑒別。顱內(nèi)占位：頭部CT或MRI可鑒別。,四.急性期治療急性期治療原則： 超早期治療，綜合治療，個(gè)體化、整體化治療，干預(yù)危險(xiǎn)

51、因素。超早期(6h內(nèi))溶栓治療：目的挽救缺血半暗帶。藥物：尿激酶，rt-PA。注意適應(yīng)癥及禁忌癥。并發(fā)癥：繼發(fā)出血，再灌注損傷，再閉塞。,抗凝治療：低分子肝素。腦保護(hù)治療：針對自由基損傷、鈣離子超載、興奮性氨基酸毒性作用等聯(lián)合治療。降纖治療：抑制血栓形成?？寡“寰奂喊⑺酒チ?。進(jìn)行溶栓及抗凝治療時(shí)不要同時(shí)應(yīng)用。,介入治療：頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)，動脈支架植入術(shù)。設(shè)立卒中單元：綜合治療。對癥支持治療：控制高血壓、高血糖、心臟病，降低顱內(nèi)壓，吞咽困難者下鼻飼，肺炎給予抗感染治療，氣道支持。,三 腦栓塞 考點(diǎn)1腦栓塞的病因分三類：心源性、非心源性和來源不明。2臨床表現(xiàn)：急驟起病，一般意識清楚，有頸內(nèi)動脈

52、系統(tǒng)或椎動脈系統(tǒng)的癥狀和體征腦CT可與腦出血鑒別。,3治療基本同腦血栓形成。概念：腦栓塞指各種栓子隨血流進(jìn)入腦動脈造成血流阻塞，引起相應(yīng)供血區(qū)腦組織缺血壞死出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能障礙。,一.病因心源性：最常見，如心房顫動、心瓣膜病。非心源性：動脈粥樣硬化性病變，斑塊脫落。其他如脂肪滴、空氣等。來源不明。,二.臨床表現(xiàn)發(fā)病急驟，癥狀在數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)高峰，是腦血管病中最快的。多屬完全性中風(fēng)，栓塞部位繼發(fā)血栓時(shí)病情可逐漸進(jìn)展?？捎蓄^痛、局灶性癲癇和不同程度的意識障礙。,可有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征、原發(fā)病的癥狀和體征，30%易發(fā)生梗塞后出血輔助檢查：頭部CT有低密度病灶，低密度區(qū)中有高密度影提示為出血性梗塞。

53、頭部MRI也可顯示病變部位及范圍。腰穿可正常，有腦水腫時(shí)顱壓可升高，出血性梗塞可有紅細(xì)胞。心電圖可見心律失常、心肌梗塞等。,三.治療包括針對腦部病變的治療及引起栓塞的原發(fā)病的治療。腦部病變的治療與血栓形成相似。主要目的為改善腦循環(huán)，減少梗塞范圍。排除出血性梗塞后可用抗凝治療。,四 腦出血 考點(diǎn)1常見病因以高血壓合并小動脈硬化最常見。2基底節(jié)區(qū)出血臨床表現(xiàn)：殼核出血表現(xiàn)對側(cè)偏癱、偏身感覺障礙和同向性偏盲；丘腦出血除可出現(xiàn)殼核出血的臨床表現(xiàn)外，上下肢癱瘓均等，可有特征性的眼征。,3小腦出血時(shí)意識障礙程度較輕，可有眩暈、嘔吐、頭疼和平衡障礙。4急性期的治療原則是保持安靜，防止繼續(xù)出血，積極抗腦水腫，

54、降顱內(nèi)壓，調(diào)整血壓及防治并發(fā)癥。,一.常見病因 最常見的病因是高血壓合并細(xì)、小動脈硬化。其他：血液病，淀粉樣血管病，動靜脈畸形，moyamoya病，腦動脈炎，抗凝或溶栓治療，腫瘤、梗死后出血等。,二.臨床表現(xiàn)1.共同特點(diǎn)：5070歲，男性略多，冬春季節(jié)易發(fā)。活動和情緒激動時(shí)發(fā)病。50%出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐，血壓升高，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)達(dá)高峰臨床癥狀體征：因出血部位及出血量不同而各異。,2.基底節(jié)區(qū)出血：殼核出血：約占全部腦出血的30%-50%。損傷動脈：豆紋動脈外側(cè)支。癥狀：典型者三偏；雙眼向病灶對側(cè)凝視麻痹，主側(cè)半球病變可出現(xiàn)失語。,丘腦出血：損傷動脈：丘腦膝狀體動脈和丘腦穿通動脈。癥狀：感覺障礙

55、、短暫同向性偏盲，失語。特點(diǎn)：上下肢癱瘓均等，深感覺障礙突出；眼球向下偏斜，凝視鼻尖（上視中樞）；意識障礙多見，昏迷加深，瞳孔縮小，去皮質(zhì)強(qiáng)直（破入第三腦室）；偏身舞蹈-投擲樣運(yùn)動（丘腦底核或紋狀體）；出血量大累及殼核。,尾狀核頭出血：少見頭痛、嘔吐、輕度腦膜刺激征；癱瘓不明顯；有時(shí)可見對側(cè)中樞性面舌癱。,3.腦葉出血：病因：動靜脈畸形、moyamoya病，血管淀粉樣變性和腫瘤。常見癥狀：頭痛、嘔吐、失語癥、視野異常及腦膜刺激征，癲癇發(fā)作。常見部位：頂葉：偏身感覺障礙、構(gòu)象障礙；額葉：偏癱、Broca失語、摸索；顳葉：Wernicke失語，精神癥狀；枕葉：對側(cè)偏盲；少見癥狀：昏迷。,4.腦橋出

56、血：受損動脈：基底動脈腦橋支，腦橋基底與被蓋之間。大量出血：昏迷，雙側(cè)四肢癱，去大腦強(qiáng)直，雙側(cè)針尖樣瞳孔并固定正中位，應(yīng)激性潰瘍，中樞性高熱，多于48小時(shí)內(nèi)死亡。小量出血：交叉癱，共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱，雙眼向病灶對側(cè)凝視麻痹，恢復(fù)較好。中腦出血：罕見。輕：動眼神經(jīng)不全癱或Weber綜合征；重：深昏迷，四肢弛緩性癱，迅速死亡。,5.小腦出血：受損動脈：小腦齒狀核動脈。癥狀：頭痛、眩暈、嘔吐、平衡障礙。輕：一側(cè)肢體笨拙、共濟(jì)失調(diào)、眼震；重：昏迷。腦干受壓征象：周圍性面癱、雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，瞳孔縮小，光反射存在，肢體癱瘓，病理反射。晚期：瞳孔散大，中樞性呼吸衰竭，死亡。,6.原發(fā)性腦室出血：受損動脈

57、：脈絡(luò)叢動脈或室管膜下動脈。小量出血：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，血性腦脊液。大量出血：起病急，迅速昏迷，四肢弛緩性癱，去腦強(qiáng)直發(fā)作，針尖樣瞳孔，眼球分離斜視或浮動死亡。,7.輔助檢查：頭部CT：確診首選?？擅鞔_部位、大小、形態(tài)、是否破入腦室、是否存在占位效應(yīng)。頭部MRI：CT不能確定的腦干或小腦小量出血。數(shù)字減影腦血管造影：可發(fā)現(xiàn)動脈瘤、腦動脈畸形Moyamoya病等。腦脊液：無CT檢查條件，無明顯顱內(nèi)壓增高時(shí)檢查。小腦出血不用。,三.診斷與鑒別診斷1.診斷：中老年，高血壓，活動或情緒激動時(shí)發(fā)病，迅速出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失癥狀。頭痛嘔吐、意識障礙。頭部CT可確診。2.鑒別診斷：腦梗死后出血，頭部CT或

58、MRI可鑒別。,外傷性腦出血：外傷史，顱骨下或?qū)_位，額極或顳極，頭部CT可鑒別。腦動脈瘤、腦動靜脈畸形、原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤，血液病，抗凝溶栓后出血。全身中毒、代謝性疾?。夯杳哉邞?yīng)與全身性疾病相鑒別。,四.急性期治療內(nèi)科治療：臥床，功能位，吸氧、禁食等支持對癥。血壓：急性期是否降壓有爭議。慢性期常規(guī)控制血壓。減輕腦水腫：腦水腫48小時(shí)達(dá)高峰，維持35天，適當(dāng)給予脫水藥。止血：早期（3小時(shí)內(nèi)）。防治并發(fā)癥：感染、應(yīng)激性潰瘍、癲癇樣發(fā)作，中樞性高熱。,五.高血壓顱內(nèi)血腫手術(shù)適應(yīng)癥重癥，發(fā)病后6-24小時(shí)內(nèi)適應(yīng)癥：顱內(nèi)壓增高伴腦干受壓；小腦半球血腫量10ml，或蚓部6ml；腦干受壓，急性梗阻性腦積水；

59、重癥腦室出血導(dǎo)致梗阻性腦積水；腦葉出血：動靜脈畸形；占位效應(yīng)明顯。,禁忌癥：腦干出血，大腦深部出血，淀粉樣血管病所致出血。方法：小腦減壓術(shù)；開顱血腫清除術(shù)：占位效應(yīng)，腦疝；鉆孔擴(kuò)大骨窗血腫清除術(shù)；鉆孔顱內(nèi)血腫清除術(shù)；腦室引流術(shù)。,五 蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）一.病因粟粒樣動脈瘤，最常見，約占75%。腦血管畸形，多見于青年人，約占10%。梭形動脈瘤，高血壓動脈粥樣硬化。腦底異常血管網(wǎng)（Moyamoya?。?。其他：霉菌性動脈瘤、顱內(nèi)腫瘤、垂體卒中、腦血管炎、血液病、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓、抗凝治療并發(fā)癥。原因不明：占10%。,二.臨床表現(xiàn)1.共同特點(diǎn)：任何年齡均可發(fā)病，動脈瘤引起好發(fā)于40-60歲，無性別差異。血管畸形引起者多見于青少年，男性發(fā)病率為女性2倍。2.典型臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生的異常劇烈全頭痛。誘因：多有明顯誘因，劇烈運(yùn)動、過勞、激動、用力、排便、咳嗽、飲酒等。,臨床表現(xiàn)各異：與發(fā)病年齡、病變部位、破裂血管的大小及發(fā)病次數(shù)相關(guān)。腦