兒科重點(diǎn)中的重點(diǎn)

1、第一單元緒論 小兒年齡分期及各期特點(diǎn)（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。圍生期：胎齡滿28周（體重1000g）至出生后7足天。1.加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。（三）嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期，身長(zhǎng)5075cm，體重39kg.2.易發(fā)生消化不良和營(yíng)養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快。2.活動(dòng)能力增

2、強(qiáng)，注意防止意外。3.喂養(yǎng)指導(dǎo)。4.傳染病預(yù)防。（五）學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。（六）學(xué)齡期：從入小學(xué)起（67歲）到青春期（1314歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到1820歲。第二單元生長(zhǎng)發(fā)育 一、生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律 嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。二、體格生長(zhǎng)（重點(diǎn)） （一）體格生長(zhǎng)的指標(biāo) 1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（39%）。 1 歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。 體重計(jì)算公式： 3.23 mmol/

3、L（10mg/dl），血鈣低1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨線可見基底節(jié)鈣化灶。（三）治療1.急救處理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對(duì)喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。2.鈣劑治療3.維生素D治療第五單元新生兒與新生兒疾病 第一節(jié)新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理（一）足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義1.足月兒：指胎齡37周至42周（259293天）的新生兒。2.早產(chǎn)兒：指胎齡37周（259天）的新生兒。3.過期產(chǎn)兒：指胎齡42周（294天）的新生兒。（二）足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)1.外觀特點(diǎn)：2.生理特點(diǎn)：（1）呼吸系統(tǒng)：肺液吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。肺泡表面活性物質(zhì)由型肺泡上皮產(chǎn)生，妊娠28周出

4、現(xiàn)羊水內(nèi)，35周迅速增加。足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸6080次/分，1小時(shí)后降至4050次/分。早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對(duì)不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢100次/分，并出現(xiàn)青紫）；因肺泡表面活性物質(zhì)少，易發(fā)生肺透明膜病。 （2）循環(huán)系統(tǒng)：足月新生兒心率波動(dòng)范圍為90160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。（3）消化系統(tǒng)：新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下，易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。（4）泌尿系統(tǒng)：早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養(yǎng)時(shí)，可發(fā)生

5、晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。（5）血液系統(tǒng)：新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)為（1520）109/，310天降為（1012）109/，早產(chǎn)兒較低為（68）109/；分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為主。（6）神經(jīng)系統(tǒng)：新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時(shí)已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。（7）

6、體溫調(diào)節(jié)：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對(duì)較大，容易散熱，早產(chǎn)兒尤甚；產(chǎn)熱依靠棕色脂肪，早產(chǎn)兒棕色脂肪少，常出現(xiàn)低體溫。（8）能量和體液代謝：新生兒基礎(chǔ)熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100120kcal/g。足月兒每日鈉需要量12ol/kg，32周早產(chǎn)兒約需 34ol/kg；新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀，以后每日需鉀量12ol/kg。早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。（9）免疫系統(tǒng)：新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產(chǎn)兒體內(nèi)含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。（10）常見的幾種特殊的生理狀態(tài)：生

7、理性黃疸：乳腺腫大。（三）新生兒護(hù)理1.保暖：出生體重1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為3533；2.0kg的早產(chǎn)兒為3332。2.喂養(yǎng)：正常足月兒生后半小時(shí)喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養(yǎng)情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時(shí)1次。早產(chǎn)兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量25ml，如能耐受，每次增加12ml，直到每日需要熱量。體重1500g則23小時(shí)一次。吸吮能力差或不會(huì)吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，仍有困難者可用靜脈高營(yíng)養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素1。3.呼吸管理：出現(xiàn)青紫間斷供氧，呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無效時(shí)可使用

8、藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴(yán)重呼吸暫停時(shí)需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。4.皮膚粘膜護(hù)理：臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。5.新生兒篩查：先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。第二節(jié)新生兒黃疸（一）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1.膽紅素生成較多：新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。（1）紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多且破壞亦多。（2）紅細(xì)胞壽命比成人短2040天。（3）來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。（4）血紅素加氧酶在生后17天內(nèi)含量高，使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。2.肝功能發(fā)育不成熟（1）攝取膽紅素功能差。（2）形

9、成結(jié)合膽紅素功能差。（3）排泄結(jié)合膽紅素功能差。3.腸肝循環(huán)特殊：饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內(nèi)出血，?？墒剐律鷥狐S疸加重。（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1.生理性黃疸：生后25天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒257mol/（15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒2周，早產(chǎn)兒4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素25mol/（1.5mg/dl）。第三節(jié)新生兒溶血病母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶

10、血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí)，可引起膽紅素腦病。（一）臨床表現(xiàn)：RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。1.胎兒水腫：宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。2.黃疸：黃疸發(fā)生早，多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。3.貧血：肝脾大多見于Rh溶血病。4.膽紅素腦?。ê它S疸）：一般發(fā)生在生后27天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、

11、驚厥，常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。（二）診斷1.產(chǎn)前診斷：對(duì)Rh陰性的孕婦妊娠時(shí)應(yīng)檢測(cè)血中抗D、抗E等抗體，測(cè)定羊水中膽紅素濃度，測(cè)定羊水中磷脂酰膽堿（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時(shí)間作參考。2.生后診斷：（1）新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。（2）血型特異性抗體的測(cè)定檢查新生兒及其母血型。血型特異性抗體檢查：Rh溶血?。夯純杭t細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診。ABO溶血?。嚎谷饲虻鞍自囼?yàn)常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價(jià)值；

12、患兒血清游離抗體陽性對(duì)診斷有參考意義；抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。（三）鑒別診斷新生兒紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。 （四）預(yù)防1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時(shí)內(nèi)，肌注抗RhDIgG 300g，下次妊娠29周時(shí)再肌注300g，效果更好。2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。（五）治療1.產(chǎn)前治療：孕婦在預(yù)產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥；提前分娩。2.新生兒治療：第一關(guān)（生后1天），立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫；第二關(guān)（27）天，降低膽紅素防

13、止膽紅素腦??；第三關(guān)（2周2月）糾正貧血。（1）降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長(zhǎng)420470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、（臍帶血Hb120g/L）；膽紅素足月兒342mol/L（20mg/dl）；體重1500g早產(chǎn)兒256mol/L（15mg/dl）；體重1200g205mol/L（12mg/dl）血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。換血量為150180ml/kg（新生兒血量的二倍）。（2）增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)輸血漿或清蛋白。糾正酸中毒防止低

14、血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。（3）及時(shí)糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。 第四節(jié)新生兒敗血癥（一）病原及感染途徑 1.病原菌：我國(guó)一直以葡萄球菌最常見，其次是大腸桿菌等革蘭陰性（G-）桿菌；但美國(guó)在20世紀(jì)70年代后以B群鏈球菌（GBS）占首位。2.感染途徑：產(chǎn)前感染以李司特菌、胎兒彎曲菌報(bào)告較多。出生后感染最常見，病原體以金葡萄菌為多。院內(nèi)主要是綠膿桿菌感染為主。（二）臨床表現(xiàn)1.癥狀和體征病理性黃疸如黃疸消退延遲或退而復(fù)現(xiàn)；肝脾大（出現(xiàn)較晚）；出血傾向如瘀點(diǎn)、瘀斑；休克征象如皮膚呈大理石樣花紋；中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血培養(yǎng)陽性；直接涂片找細(xì)菌；檢

15、測(cè)細(xì)菌抗原；外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類；C反應(yīng)蛋白；血沉加快。（三）診斷：早發(fā)型；晚發(fā)型；新生兒敗血癥臨床表現(xiàn)常不典型，癥狀無特異性。（四）治療原則葡萄球菌宜選用耐酶青霉素、第1代頭孢菌素或萬古霉素；革蘭陰性桿菌選用氨芐青霉素或第3代頭孢菌素；厭氧菌感染首選甲硝唑。早期宜靜脈給藥，一般療程1014天。糾正酸中毒和電解質(zhì)紊亂，休克時(shí)用血漿或清蛋白、靜脈注射多巴胺，中性粒細(xì)胞減少者可輸給白細(xì)胞，重癥者及早產(chǎn)兒可靜注免疫球蛋白。第五節(jié)新生兒缺氧缺血性腦?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，35天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2中度：出生2472小時(shí)癥狀最明顯，嗜

16、睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。12周后逐漸恢復(fù)。3重度：出生72小時(shí)或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。（二）診斷1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識(shí)、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。（三）治療1.支持療法：供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。第六節(jié)新生兒窒息（一）臨床表現(xiàn)1.胎兒缺氧（宮內(nèi)窒息）：早期胎動(dòng)增多心率快；晚期胎動(dòng)減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評(píng)分：呼

17、吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對(duì)刺激反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。3.各器官受損表現(xiàn)（1）心血管系統(tǒng)：輕癥時(shí)有心臟傳導(dǎo)及心肌損害；嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克和心衰。（2）呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續(xù)肺動(dòng)脈高壓。（3）腎臟損害：較多見，出現(xiàn)尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血。（5）代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥等電解質(zhì)紊亂。（6）胃腸道：可發(fā)生應(yīng)激性潰瘍及壞死性小腸結(jié)腸炎等。黃疸加重。（二）治療1.ABCDE復(fù)蘇方案（重點(diǎn)）：A：盡量吸盡呼吸道粘液；B：建立呼吸，增加通氣；C：維

18、持正常循環(huán)，保證足夠心排出量；D：藥物治療；E：評(píng)價(jià)。以前三項(xiàng)最重要，其中A是根本，通氣是關(guān)鍵。2.復(fù)蘇程序（1）最初復(fù)蘇步驟：保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。（2）通氣步驟：觀察；復(fù)蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。（3）復(fù)蘇技術(shù)：復(fù)蘇器加壓給氧，通氣率3040次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為120次/分。第七節(jié)新生兒寒冷損傷綜合征主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。（一）病因和病理生理1.新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟。2.寒冷損傷。3.新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量

19、代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。（二）臨床表現(xiàn)多發(fā)生在冬、春寒冷季節(jié)，以早產(chǎn)兒多見。低體溫；硬腫（由小腿開始）；多器官功能損害；病情輕、中和重度。（三）治療1.復(fù)溫：肛溫30置于適中溫度暖箱，612小時(shí)恢復(fù)體溫；肛溫30置于高于肛溫12暖箱中，待肛溫35時(shí)維持暖箱為適中溫度。2.熱量每日50kcal/kg漸增至100120kcal/kg；液體供給6080ml/kg。3.糾正器官功能紊亂：有微循環(huán)障礙、休克者應(yīng)進(jìn)行糾酸、擴(kuò)容。肺出血者應(yīng)及早氣管插管，進(jìn)行正壓通氣治療。及時(shí)處理DIC及腎功能障礙。4.適當(dāng)應(yīng)用抗生素防止感染；對(duì)癥處理。 第六單元遺傳性疾病 第一節(jié)21-三體綜合征21-三體綜合征是最常見

20、的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。一、臨床表現(xiàn)智能落后,體格發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲。皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋?？砂橛邢忍煨孕呐K病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（一）標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY（或XX），+21。（二）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型為46，XY，（或XX），-14，+t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY），-14，-2

21、1，+t（14q21q）。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY（或XX），-21，+t（21q21q）。（三）嵌合體型：占24%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX）+21。三、鑒別診斷與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測(cè)血清TSH、T4。第二節(jié)苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥（PKU）是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。一、發(fā)病機(jī)制典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原

22、酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。二、臨床表現(xiàn)患兒通常在36個(gè)月時(shí)初現(xiàn)癥狀，1歲時(shí)癥狀明顯。（一）神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。（三）外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。（三）其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、診斷（一）新生兒期篩查：Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)。（二）尿三氯化鐵試驗(yàn)和2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)：用于較大兒童初篩。（三）血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。（四）尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。（五）DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號(hào)染色體長(zhǎng)臂。四、治療（一）低苯丙氨酸（每日3050mg/

23、kg）飲食：盡早治療，飲食控制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白飲食）至少到青春期以后。（二）對(duì)非典型PKU，除控制飲食外，還需給予四氫生物蝶呤、5-羥色胺和L-DOPA治療。 第七單元免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病 第一節(jié)小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn) 一、特異性細(xì)胞免疫（T細(xì)胞免疫）（一）胸腺：胸腺是中樞免疫器官，淋巴干細(xì)胞分化發(fā)育為成熟T細(xì)胞（CD3陽性，CD4或CD8單陽性）的場(chǎng)所。（二）T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞（TH）。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。（三）細(xì)胞因子：機(jī)體發(fā)生免疫應(yīng)答過程中可產(chǎn)生多種細(xì)胞因子。TH1細(xì)胞分泌干擾素-，白細(xì)胞介素-2；TH2細(xì)胞分泌白

24、細(xì)胞介素-4、5、6、8、9。二、特異性體液免疫（B細(xì)胞免疫）（一）骨髓和淋巴結(jié)：骨髓是B細(xì)胞成熟場(chǎng)所，起到類囊的功能。（二）B細(xì)胞：與T細(xì)胞免疫相比，B細(xì)胞免疫發(fā)育較遲緩。（三）免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤，有四個(gè)亞類，IgG1比例最高。IgG1針對(duì)蛋白質(zhì)抗原抗體，IgG2針對(duì)多糖抗原抗體，IgG4與過敏癥有關(guān)。2.IgM：不能通過胎盤，出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD（5歲達(dá)成人20%）和lgE（7歲達(dá)成人水平）：都難以通過胎盤

25、。三、非特異性免疫（一）吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。（二）補(bǔ)體系統(tǒng)：612個(gè)月達(dá)成人水平。第二節(jié)支氣管哮喘支氣管哮喘是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。一、診斷（重點(diǎn)）（一）嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡3歲。1.喘息發(fā)作3次3分2.肺部出現(xiàn)哮鳴音 2分3.喘息癥狀突然發(fā)作 1分4.其他特異性病史 1分5.一、二級(jí)親屬中有哮喘1分評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)為：總分5分者診斷為嬰幼兒哮喘；如肺部有哮鳴音可做以下試驗(yàn)：1腎上腺素每次0.01g/kg皮下注射，1520分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化

26、吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。（二）3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作（或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)） 2.發(fā)作時(shí)肺部出現(xiàn)哮鳴音3.平喘藥物治療顯效。疑似病例給予1腎上腺素每次0.01g/kg皮下注射,或舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入15分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者有助于診斷。（三）咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作1個(gè)月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。2.臨床無感染癥狀，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解（是診斷本病的基本條件）4.有個(gè)人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。二、

27、治療（一）去除病因（二）控制發(fā)作 1.支氣管擴(kuò)張劑（1）擬腎上腺素類藥物：常用藥物有沙丁胺醇（舒喘靈）；特布他林（舒喘寧、喘康速）；克侖特羅（氨哮素）。吸入治療為首選。（2）茶堿類藥物：氨茶堿，緩釋茶堿。（3）抗膽堿藥物：異丙托溴銨。2.糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。（1）吸入療法：倍氯米松，布地奈德。（2）口服用藥：病情較重者短期治療。3.抗生素：伴有呼吸道細(xì)菌感染者加用。（三）哮喘持續(xù)狀態(tài)的處理1.吸氧：氧濃度40%，維持PaO27090mmHg。2.補(bǔ)液及糾正酸中毒：補(bǔ)1/5張含鈉液，用碳酸氫鈉糾正酸中毒。3.糖皮質(zhì)激素類藥物靜脈滴注：氫化可的松或甲潑尼龍。4.支氣管擴(kuò)張劑：沙丁胺醇

28、霧化劑吸入每12小時(shí)1次；氨茶堿靜脈滴注；上述治療效果不佳，可用沙丁胺醇靜脈注射。5.異丙腎上腺素：上述治療無效者試用每分鐘0.1g/kg靜滴。6.鎮(zhèn)靜劑：水合氯醛灌腸。7.機(jī)械呼吸：嚴(yán)重的持續(xù)性呼吸困難；呼吸音減弱，隨之哮鳴音消失；呼吸肌過度疲勞而使胸廓活動(dòng)受限；意識(shí)障礙，甚至昏迷；吸入40%的氧而發(fā)紺仍無改善，PaCO265mmHg。三、預(yù)防（一）自我教育管理：（二）預(yù)防復(fù)發(fā)1.免疫治療（1）脫敏療法（2）免疫調(diào)節(jié)治療：可用胸腺肽及中藥等。2.色甘酸鈉:宜在好發(fā)季節(jié)前1個(gè)月開始用藥。3.酮替芬4.激素類氣霧劑吸入能使哮喘緩解的患兒應(yīng)繼續(xù)維持量吸入624個(gè)月。第三節(jié)急性風(fēng)濕熱好發(fā)年齡515歲

29、，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)。可致永久性心臟瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)（重點(diǎn)掌握2，3，4，5項(xiàng)）（一）一般表現(xiàn)急性起病者發(fā)熱在3840，約半數(shù)患兒在發(fā)病前14周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、納差、面色蒼白、多汗、鼻出血等。（二）心臟炎：4050%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心動(dòng)過速，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心電圖最常見為度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。3.心包炎：心包積液，發(fā)生心包炎者一般都有全心炎。（三）關(guān)節(jié)炎：見于5060%患者，多為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。（四）

30、舞蹈病：占37%。病程13個(gè)月左右。（五）皮膚癥狀1.皮下小結(jié)：見于5%的風(fēng)濕熱患兒，常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分 主要表現(xiàn)；次要表現(xiàn)；鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)和兩項(xiàng)次要表現(xiàn)時(shí)排除其他疾病后可以診斷。四、治療和預(yù)防（一）休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。（二）消除鏈球菌感染：青霉素2周。（三）抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎者應(yīng)用每日80100mg/kg，48周。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者用潑尼松每日2mg/kg，812周。（四）充血性心力衰竭的治療：大

31、劑量甲基潑尼松龍每日1030mg/kg，共13天。慎用洋地黃。（五）舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。（六）預(yù)防：長(zhǎng)效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。 第八單元感染性疾病 第一節(jié)發(fā)疹性疾病一、麻疹（一）病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。（二）臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期：接觸后1014天，最長(zhǎng)可4周。2.前驅(qū)期： 一般為34天。特點(diǎn)：低-中度發(fā)熱，體溫?zé)o一定熱型；上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等；麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。3.出疹期：多在發(fā)熱后34天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。皮疹開始見于耳后

32、、頸部，紅色斑丘疹。4.恢復(fù)期：出疹34天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著，710天痊愈。（三）并發(fā)癥1.呼吸道：喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎最常見。2.心肌炎。3.神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎。4.結(jié)核病惡化，營(yíng)養(yǎng)不良與維生素缺乏癥。（四）治療：加強(qiáng)護(hù)理，對(duì)癥治療，預(yù)防感染。（五）預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點(diǎn)）。2.切斷傳播途徑：通風(fēng)消毒，避免與病人接觸。3.被動(dòng)免疫：接觸麻疹5天內(nèi)給予免疫球蛋白。4.主動(dòng)免疫：麻疹減毒活疫苗接種，初種年齡為8個(gè)月。二

33、、風(fēng)疹（一）病因：風(fēng)疹病毒。飛沫傳播。（二）臨床表現(xiàn)1. 潛伏期：1421天不等。2. 前驅(qū)期：約半天至兩天。低熱、呼吸道卡他癥狀。3. 出疹期：斑丘疹，一般歷時(shí)3天，耳后、枕部、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。（三） 治療：對(duì)癥及支持治療。（四） 預(yù)防：隔離期至出疹后5天（重點(diǎn)）。三、幼兒急疹（一） 病因：病原體為人類皰疹病毒6型。（二） 臨床表現(xiàn)：潛伏期大致814天，平均10天。多見于618個(gè)月小兒，發(fā)熱35天，熱退后全身出疹，并很快消退。（三） 治療：無特殊治療。（四） 預(yù)防：預(yù)后良好，注意隔離患兒。四、水痘（一）病因：由水痘-帶狀皰疹病毒引起，通過直接接觸、飛沫、空氣傳播。高峰發(fā)病年齡6-9歲

34、。（二）臨床表現(xiàn)：潛伏期1021天，一般2周左右。典型水痘皮疹特點(diǎn)： 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時(shí)存在； 皮疹分布呈向心性； 粘膜皮疹可出現(xiàn)在口腔、結(jié)膜、生殖器等處，易破潰形成潰瘍。（三）并發(fā)癥：皮膚感染最常見，其次為血小板減少，水痘肺炎，心肌炎及腦炎。（四）治療：保持皮膚清潔，水痘肺炎或免疫低下者用無環(huán)鳥苷。（五）預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干（重點(diǎn)）。五、猩紅熱（一） 病因：族乙型溶血性鏈球菌是對(duì)人類的主要致病菌株。傳染源為病人和帶菌者，呼吸道飛沫傳播。（二） 臨床表現(xiàn)：潛伏期17天；外科型12天。1.前驅(qū)期：起病急，發(fā)熱、體溫3840之間。咽痛、咽部及扁桃體充血可見膿性分泌物，草莓舌。2.出疹

35、期：起病1248小時(shí)內(nèi)出疹，24小時(shí)布滿全身。全身皮膚在彌漫性充血發(fā)紅基礎(chǔ)上廣泛存在密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，壓之退色，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。3.恢復(fù)期：一般情況良好，體溫降至正常。疹退1周后開始脫皮。（三）治療1.一般療法：休息，對(duì)癥處理。2.抗菌療法：青霉素710天，過敏者用紅霉素。（四）預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性（重點(diǎn)）。第二節(jié)中毒型細(xì)菌性痢疾一、病因：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡(jiǎn)稱痢疾桿菌。我國(guó)福氏志賀菌多見。二、發(fā)病機(jī)制（一）個(gè)體反應(yīng)性：多見于27歲兒童。 （二）細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。三、臨床表現(xiàn)和分型（一）潛伏期：多數(shù)

36、為12天，短者數(shù)小時(shí)。（二）臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可40，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉；也有在發(fā)熱、膿血便23天后發(fā)展為中毒型。（三）類型：休克型；腦型即呼吸衰竭型；混合型。四、診斷與鑒別診斷（重點(diǎn)）診斷應(yīng)注意： 夏秋季節(jié)，遇到小兒急性高熱，一時(shí)找不到原因的； 家庭中或密切接觸者中有菌痢患者； 發(fā)病初期有高熱和神經(jīng)癥狀，可予灌腸大便檢查。（一）熱性驚厥：6個(gè)月4歲，體溫突然升高時(shí)出現(xiàn)驚厥，抽搐時(shí)間短，多數(shù)僅驚厥1次，一般情況好，無感染中毒癥狀。（二）流行性乙型腦炎：79月份發(fā)生，腦膜刺激征陽性，腦脊液改變，大便檢查正常。五、治療（一）防止循環(huán)衰竭

37、擴(kuò)充血容量，糾正酸中毒，維持水與電解質(zhì)平衡；在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán)；糖皮質(zhì)激素；納洛酮肌注或靜注。（二）抗菌治療：三代頭孢菌素。（三）防止腦水腫和呼吸衰竭：顱壓高者用20%甘露醇，嚴(yán)重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼吸機(jī)治療。 （四）降溫止驚。 第九單元結(jié)核病 第一節(jié)概論一、病因肺結(jié)核最常見，對(duì)人致病的多為人型結(jié)核菌。開放性肺結(jié)核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)：結(jié)核感染后4-8周可呈陽性。（一）試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,4872小時(shí)觀測(cè)結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5mm為

38、陽性（+）；1019mm為中度陽性（+），20mm為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)（+）。（二）臨床意義1.陽性反應(yīng)曾種過卡介苗；3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核?。辉趦赡暌詢?nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)未感染過結(jié)核；初次感染48周內(nèi)；假陰性反應(yīng)；技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。第二節(jié)原發(fā)型肺結(jié)核原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。一、病理基本病變

39、為滲出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖?。病理轉(zhuǎn)歸：1.吸收好轉(zhuǎn)：病變完全吸收，鈣化或硬結(jié)（隱伏或痊愈）。最常見。2.進(jìn)展：原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎。支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。結(jié)核性胸膜炎。3.惡化：血行播散，導(dǎo)致急性栗粒性肺結(jié)核或全身栗粒性結(jié)核病。二、臨床表現(xiàn) 癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人?、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。三、診斷和鑒別診斷（一）臨床表現(xiàn)：除上述癥狀及體征外，詳細(xì)詢問卡介苗接種史及結(jié)核接觸史；有無卡介苗瘢痕。（二）結(jié)核菌素