中國癲癇臨床診療指南完整版

1、中國癲癇臨床診療指南,神經(jīng)內(nèi)科,癲癇的定義,癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象 癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟 ）,癲癇的定義,新的癲癇定義具有三個要素： 至少一次的癲癇發(fā)作 反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會等方面的影響和障礙,總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以

2、反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。,癲癇的分類,國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類 ILAE 1989年癲癇綜合征的分類 2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,ILAE1981年癲癇發(fā)作分類,2001年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,自限性發(fā)作類型 1、全身性發(fā)作 強(qiáng)直一陣攣發(fā)作 陣攣發(fā)作（有、無強(qiáng)直成份） 典型失神發(fā)作 不典型失神發(fā)作 肌陣攣失神發(fā)作 強(qiáng)直發(fā)作 痙攣（嬰兒痙攣） 肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神） 肌陣攣失張力發(fā)作 負(fù)性肌陣攣 失張力發(fā)作 全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 2、局灶性發(fā)作 局灶性感覺性發(fā)作

3、表現(xiàn)為基本感覺癥狀 表現(xiàn)為體驗性感覺癥狀 局灶性運(yùn)動性發(fā)作 表現(xiàn)為單純陣攣性運(yùn)動癥狀 表現(xiàn)為不對稱強(qiáng)直性運(yùn)動發(fā)作 表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動癥 表現(xiàn)為過度運(yùn)動自動癥 表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣 表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動發(fā)作 局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作,持續(xù)性發(fā)作類型 1、全身性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全身強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) 部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性先兆 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 伴有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài),3、自限性發(fā)作其他類型 癡笑發(fā)作 偏側(cè)陣攣發(fā)作 繼發(fā)全身性發(fā)作,反射性發(fā)作的誘發(fā)刺激因素 1、視覺刺激：閃

4、光（如可能說明顏 色）,圖形;2、思考；3、音樂；4、進(jìn) 食；5、操作；6、軀體感覺；7、本體 感覺；8、閱讀；9、熱水；10、驚嚇,2001年ILAE癲癇綜合征的分類,癲癇發(fā)作的分類詳述,全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型,全面性發(fā)作,強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure） 失神發(fā)作（absence seizure） 強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure) 陣攣發(fā)作(clonic seizure) 肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizu

5、re） 痙攣發(fā)作（spasms） 失張力發(fā)作（atonic seizure）,癲癇發(fā)作的分類,全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型,部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,運(yùn)動性

6、發(fā)作,僅為局灶性運(yùn)動發(fā)作 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 姿勢性發(fā)作 發(fā)音性發(fā)作 抑制性運(yùn)動發(fā)作 失語性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,感覺性發(fā)作,軀體感覺性發(fā)作 視覺性發(fā)作 聽覺性發(fā)作 嗅覺性發(fā)作 味覺性發(fā)作 眩暈性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,自主神經(jīng)性發(fā)作,癥狀復(fù)雜多樣 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等 單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見，常常是其他發(fā)

7、作的伴隨癥狀 可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等 常伴有意識障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀,簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作,精神性發(fā)作,發(fā)作性情感障礙 發(fā)作性記憶障礙 發(fā)作性認(rèn)知障礙 發(fā)作性錯覺 發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺,部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),復(fù)雜部分性發(fā)作,僅表現(xiàn)為意識障礙 表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 常見的

8、自動癥包括： 口咽自動癥、多動性自動癥 簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì),部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作,部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇 鑒別： 有無先兆 抽搐的表現(xiàn) 楞神 自動癥 EEG,癲癇發(fā)作的分類,全面性發(fā)作（generalized sei

9、zures） 部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或類型,因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者,癲癇發(fā)作的分類,全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類型,特殊的發(fā)作形式或者類型,跌倒發(fā)作（drop attack）： 表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型 反射性發(fā)作（reflex seizure）： 每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣,新的癲癇發(fā)作類型(ILAE 2

10、001),肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的肌陣攣動作 負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒 眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙 癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞,癲癇綜合征的定義,癲癇綜合征：由一組類似癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG及病因）,其具有獨特的

11、臨床特征,病因及預(yù)后 (癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 ILAE,2001) 癲癇病或癲癇性疾病 癲癇性腦病 良性癲癇綜合征 反射性癲癇綜合征 特發(fā)性癲癇綜合征 癥狀性癲癇綜合征 可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性),Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332,癲癇綜合征,良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arly myoclonic encephalopathy） 大田原綜合

12、征（Ohtahara綜合征）,癲癇綜合征,良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy） 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征） 嬰兒痙攣（West綜合征） Lennox-Gastaut 綜合征（LGS） 肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癲癇綜合征,失神癲癇(absence epilepsy) 兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 兒童良性枕葉癲癇（benign chil

13、dhood occipital epilepsy） 獲得性癲癇性失語(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）,癲癇綜合征,Rasmussen 綜合征 青少年肌陣攣癲癇( juvenile myoclonic epilepsy ) 覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇 肌陣攣失神癲癇 全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥,癲癇綜合征,顳葉癲癇 額葉癲癇 頂葉癲癇 枕葉癲癇 常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇 家族性顳葉癲癇,特殊類型的綜合征,進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癲癇(ref

14、lex epilepsies) 邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念) 癲癇性腦病 (epileptic encephalopathies) (新概念) 熱性驚厥（febrile convulsion）(不需要診斷為癲癇),癲癇的診斷原則,癲癇的診斷步驟,明確是否癲癇 明確發(fā)作類型或綜合征 明確癲癇的病因,癲癇的診斷步驟(ILAE 2001),發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述 發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型 綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷

15、。 病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。 損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。,癲癇診斷流程圖,病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查,具有發(fā)作癥狀的病人,常規(guī)EEG檢查,不確定 須做錄像腦電動態(tài) 腦電長程監(jiān)測或隨訪,非癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,癲癇綜合征分類,病因,伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）,影像學(xué)檢查等,病史采集,病史資料 體格檢查 輔助檢查 其他實驗室檢查,病史資料,發(fā)作史 出生史 生長發(fā)育史 熱性驚厥史 家族史 其他疾病史,首次發(fā)作的年

16、齡 大發(fā)作前是否有“先 兆” 發(fā)作時的詳細(xì)過程 有幾種類型的發(fā)作 發(fā)作的頻率 發(fā)作有無誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果,病史采集,病史資料 體格檢查 輔助檢查 其他實驗室檢查,病史采集,病史資料 體格檢查 輔助檢查 其他實驗室檢查,輔助檢查,EEG 電子計算機(jī)X線體層掃描 (CT) 磁共振成像(MRI) 單光子發(fā)射計算機(jī)斷層掃描（SPECT） 正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 磁共振波譜（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 腦磁圖(MEG),病史采集,病史資料 體格檢查 輔助檢查 其他實驗室檢查,其他實驗室檢查,血液學(xué)檢查 尿液檢查 腦脊液檢查 遺傳學(xué)檢查 其它的檢查,癲癇的鑒別診斷,癲癇

17、的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,短暫性腦缺血發(fā)作,一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解 老年病人同時有腦動脈硬化的基礎(chǔ),癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,癲

18、癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,睡眠障礙,包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不清醒 發(fā)作包含運(yùn)動、行為等內(nèi)容, 較癲癇發(fā)作時間長且復(fù)雜多變,癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運(yùn)動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等) 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起

19、的發(fā)作性癥狀 其他,器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀,先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別 嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別 破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價值,癲癇的鑒別診斷,暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作 偏頭痛 睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他,其 他,多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆 發(fā)作性運(yùn)動障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少

20、年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過度運(yùn)動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解,癲癇的病因診斷,癲癇的病因診斷,根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因 癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊懩X功能的各種因素 隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因,不同的年齡組常見病因,癲癇的病因診斷,遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病,癲癇的病因診斷,遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病,與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病,神

21、經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)性硬化 (tuberous sclerosis) 神經(jīng)纖維瘤病 (neurofibromatosis) 腦面血管瘤?。河址QSturge-weber 綜合征,與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病,線粒體?。河捎诰€粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。 肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF） 線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時

22、應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作,切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, 而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,是癲癇還是癲癇發(fā)作,不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況： 良性新生兒驚厥 熱性驚厥 反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次/單簇的癲癇發(fā)作

23、一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ) 極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,在病史采集時應(yīng)注意的一些問題,一個完整的病史有時需多次了解 同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時需改變 對于病程長，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療 小兒癲癇的病史,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,

24、腦電圖在癲癇診斷中的作用,適當(dāng)延長描圖時間 保證各種誘發(fā)試驗, 特別是睡眠誘發(fā) 必要時加作蝶骨電極描記,癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時應(yīng)注意的一些問題 腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷,難治性癲癇的定義和診斷,難治性癲癇的定義 難治性癲癇的診斷 難治性癲癇的早期識別 易于成為難治性癲癇的危險因素 臨床上有些癲癇患者從診斷一開始就很有可能是難治性癲癇,難治性癲癇的定義,目前普遍認(rèn)可的定義是 “采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”,難治性癲癇的診斷,排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇” 由下列因素引起的：(1) 診斷錯誤； (2)

25、 發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當(dāng)； (4) 用藥量不足； (5) 病人依從性差等 解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇發(fā)作的類型或癲癇綜合征； (3) 是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素； (4) 對過去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對患者的智力、知識水平及心理狀態(tài) 作出評價。,難治性癲癇的危險因素,復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 發(fā)作頻繁 出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài) 有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育 障礙及腦外傷等,發(fā)病初始可能就是難治性,癲癇綜合征 大田原綜合征, 嬰兒痙攣, LG

26、S, Rasmussen綜合征, Sturge-Weber綜合征 持續(xù)性部分性癲癇, 內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化 特殊病因引起的癥狀性癲癇 皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等,癲癇持續(xù)狀態(tài)定義,一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時間；或反復(fù)的發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水平。,癲癇持續(xù)狀態(tài)治療,丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈推注后, 以1mg/kg/h速度靜脈滴注維持,癲癇的藥物治療,應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋長期治療的意義以及潛在的風(fēng)險，以獲得他們對治療方案的認(rèn)同，并保持良好的依從性,癲癇的藥物治療-原 則,（一）AEDs應(yīng)該在

27、癲癇的診斷明確之后開始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進(jìn)行一段時期的觀察，再做決定。 （二）一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開始AEDs治療。但是針對以下一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開始AEDs治療： 并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作之前，患者有過被忽視的失神或肌陣攣等發(fā)作形式，此類患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開始AEDs治療。 部分性發(fā)作、有明確的病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險增加，可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開始AEDs治療。 雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦電

28、圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等，可以在首次發(fā)作后開始AEDs治療。 患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險及益處，與其協(xié)商后開始AEDs治療。 （三）有部分患者雖然有兩次以上的發(fā)作，但發(fā)作的間隔期在1年以上甚至更長，此類患者是否需要藥物治療值得商榷。需在向患者及監(jiān)護(hù)人說明情況后，可以暫時推遲藥物治療。 （四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開始AEDs治療。,癲癇的藥物治療-原 則,如果一種一線藥物

29、已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。 如果兩次單藥治療無效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。 避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。如：加巴噴丁、左乙拉西坦很少與其它藥物產(chǎn)生相互作用，適合與其它藥物合用。拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道，聯(lián)合應(yīng)用時可能會導(dǎo)致神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)）。而拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時，可能由于作用機(jī)制互補(bǔ)而產(chǎn)生協(xié)同作用使療效增加，需要調(diào)整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及維持劑量。

30、 定期監(jiān)測藥物濃度,癲癇的藥物治療-換藥原則,如原AED選擇恰當(dāng)，調(diào)整劑量。最好測定血藥濃度，個體化調(diào)整劑量。 如原AED選擇欠妥，換另一種新AED：患者新?lián)Q的AED至維持量時，如發(fā)作停止，再緩慢撤掉原來用的AED。 發(fā)作停止的含義是：對發(fā)作頻繁的患者有五個發(fā)作間期沒有發(fā)作（如過去患者平均78天犯一次，有3540天沒有發(fā)作）可以逐漸撤掉原來用的AED。對發(fā)作不頻繁的患者加新AED后有三個月沒有發(fā)作可以逐漸撤掉原來用的 AED。 每次只能撤掉（原來服用的）一種藥物，撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無發(fā)作，再撤掉第二種藥物。 撤藥方法如下： （1）苯妥英鈉（大侖丁100 mg/片）：兒童每二周

31、減25 mg；成人每二周減50 mg。 （2）卡馬西平（國產(chǎn)100 mg/片；得理多200 mg/片）：兒童每二周減50 mg； 成人每二周減100 mg。 （3）丙戊酸鈉（200 mg/片；）：兒童每二周減100mg；成人每二周減200 mg。 （4）德巴金緩釋片（500 mg/片）：兒童每二周減125mg；成人每二周減250mg。 如果在撤藥過程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)到發(fā)作前的劑量。,癲癇的藥物治療-常用藥物,藥物作用機(jī)制,AEDs的藥代動力學(xué)特征,根據(jù)發(fā)作類型的選藥原則,癲癇綜合征的選藥原則,常用抗癲癇藥物使用方法及有效血藥濃度,常用抗癲癇藥物不良反應(yīng),抗癲癇藥物之間可能的相互作用,抗癲癇藥與其它非抗癲癇藥的相互作用,抗癲癇藥物應(yīng)用專家共識,特發(fā)性全面性癲癇與癥狀性部分性癲癇100的專家首選單藥 丙戊酸是新診斷特發(fā)性全面性癲癇的一線藥物且唯一的首選藥物 癥狀性部分性癲癇的初始藥物首選均為卡馬西平和奧卡西平 在特發(fā)性全面性癲癇藥物治療中，丙戊酸是與其他藥聯(lián)合治療的首選 癥狀性部分性癲癇的藥物治療中，卡馬西平(奧卡西平)+托吡酯、卡馬西平(奧卡西平)+左乙拉西坦、卡馬西平(奧卡西平)+丙戊酸、丙戊酸+拉莫三嗪等是常用配伍 拉莫三嗪為健康育齡