川崎病.ppt.ppt

1、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 （川崎病 ） Kawasaki disease,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是一種原因不明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)。臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作醫(yī)生首先報(bào)導(dǎo)，近年來發(fā)病率增高多。 90年日本有川崎病10萬例，79、82、86年三次流行。美國(guó)所見病例中以日本裔較多。 90年北京兒童醫(yī)院住院病人中本病占67例，風(fēng)濕熱27例，顯然已取代風(fēng)濕熱成為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,病因：本病病因未明，但發(fā)病呈一定流行性、地方性。 感染學(xué)說:感染因子中以溶血性鏈球菌,EB病毒,反轉(zhuǎn)錄病毒

2、研究較多。 變態(tài)反應(yīng)學(xué)說:川崎認(rèn)為本病可能是宿主對(duì)感染原的一種異常反應(yīng).可能是多種病原包括細(xì)菌、病毒、寄生蟲等抗原刺激機(jī)體引起變態(tài)反應(yīng)。 藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥類）、食物及其它。但尚未證實(shí)。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,發(fā)病機(jī)制： 微生物毒素類超抗原致病機(jī)制。 細(xì)菌熱休克蛋白65模擬宿主自身抗原致病作用. T細(xì)胞活化與細(xì)胞因子級(jí)聯(lián)放大效應(yīng)在血管炎性損傷中的作用。 病理: 主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住?早期為全身微血管炎，約兩周后表現(xiàn)為主動(dòng)脈分支的動(dòng)脈內(nèi)膜炎和動(dòng)脈周圍炎，冠狀動(dòng)脈多易受累，部分病例形成動(dòng)脈瘤（內(nèi)膜彈性板斷裂）。急性期后動(dòng)脈瘤可消退或持續(xù)存在，后者可有冠

3、狀動(dòng)脈瘤的血栓形成，或內(nèi)膜異常增厚等，致冠狀動(dòng)脈狹窄、阻塞，或血管再通。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮疹活檢可見到毛細(xì)血管周圍炎性改變,單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn),皮膚水腫，淋巴結(jié)活檢呈現(xiàn)類似“急性淋巴炎”的病變。 病理分期 期：約19天，小動(dòng)脈周圍炎，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營(yíng)養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞,嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。 期：約1225天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫，血管壁平滑肌層及外膜炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。彈力纖維和基層斷裂，可行成血栓和動(dòng)脈瘤。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,期:約2831天，動(dòng)脈炎癥漸消失，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜明顯增厚，導(dǎo)

4、致冠狀動(dòng)脈部分或明顯阻塞。 期：數(shù)月數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能再通。 ;,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,臨床表現(xiàn)：本病多見于2個(gè)月至8歲小兒，4歲以內(nèi)患兒占80%，發(fā)病無季節(jié)性。 發(fā)熱 為最早出現(xiàn)的癥狀 ,熱程1-2周，稽留熱或弛張熱，38-40以上。 皮膚和粘膜表現(xiàn) 1、皮疹 與發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后2-3日出現(xiàn)向心性多形性皮疹，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹,其次為深紅色麻疹樣斑丘疹,還可見猩紅熱樣皮疹,常見于面部、四肢、軀干。面部、軀干較四肢近端為重，無皰疹、結(jié)痂。卡介苗處特易發(fā)紅斑。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,2、四肢未端變化 肢端變化為本病的特點(diǎn),在急性發(fā)熱早期手足皮膚廣泛硬性水

5、腫，指趾呈梭形腫脹并有疼痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直,與急性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似,繼之與手掌腳底彌漫性紅斑,體溫漸降時(shí)手足硬性水腫及皮疹隨之消失,同時(shí)出現(xiàn)指趾端和甲床交界處有皮膚膜樣或薄片脫皮,重者指趾亦可脫落。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,3、粘膜表現(xiàn) （一過性）雙眼球結(jié)膜明顯充血，無膿性分泌物、流淚及偽膜,持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長(zhǎng)些,唇部潮紅、干燥、皺裂有血痂形成；楊梅舌、口腔粘膜彌漫充血,舌乳頭突出呈楊梅舌。 淋巴結(jié)腫大 在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱3天內(nèi)出現(xiàn),主要是頸部單側(cè)淋巴結(jié)腫大，不化膿、堅(jiān)硬,有時(shí)頸部或耳后淋巴結(jié)亦可受累。 其它系統(tǒng)

6、表現(xiàn) 1、心血管系統(tǒng) 聽診可有雜音、奔馬律、心音低鈍；EKG示P-R或Q-T間期延長(zhǎng)，心律失常；X線示心影擴(kuò)大；ECHO示可見心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤；可有心絞痛。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,2、消化系統(tǒng) ：腹瀉、腹痛、嘔吐、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻，輕度黃疸，SGPT。 3、血液系統(tǒng)：WBC 、 PLT 、ESR 、 C-RP 、 2球旦白。 4、尿改變：蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。 5、呼吸系統(tǒng) ：咳嗽、流涕、肺部異常陰影。 6、關(guān)節(jié)： 疼痛、腫脹。 7、神經(jīng)系統(tǒng)：驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢痛、腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,輔助檢查,1血液檢查,周圍血白細(xì)胞增高,以中性粒細(xì)胞為主伴

7、核左移。 輕度貧血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小時(shí)可達(dá)100mm以上。 C-反應(yīng)蛋白等急性時(shí)相蛋白,血漿纖維蛋白原及血漿黏度增高； 血清轉(zhuǎn)氨酶升高。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,2免疫學(xué)檢查,TH2類細(xì)胞因子如IL-6明顯增高； 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循環(huán)免疫復(fù)合物高； 總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈摺?皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,3.心電圖,早期示非特異性ST-T變化； 心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓； 心肌梗死時(shí)ST段明顯抬高,T波倒置及異常Q波。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,4.胸片,可示肺部紋理增多,模糊或有片狀陰影, 心影可擴(kuò)大。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,5抗“0”

8、正常, 類風(fēng)濕因子和抗核抗體均為陰性, 出現(xiàn)無菌性腦膜炎、腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50-70/mm3。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,6二維超聲心動(dòng)圖,一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：a)正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張。 b)輕度（度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑4mm。c)中度（度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性、內(nèi)徑為4-7mm。d)重度（度）：巨瘤內(nèi)徑8mm，多為廣泛性，累及1支以上。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,為診斷川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變最為安全和準(zhǔn)確的方法。 巨瘤發(fā)生率為5%，預(yù)后不良。 冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關(guān)。3歲 2.5 mm 9歲3mm 14歲3.5mm冠狀A(yù)內(nèi)徑與主A根部?jī)?nèi)徑之比

9、值不受年齡影響， 各年齡組均0.3。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,7. 冠狀動(dòng)脈造影,超聲波檢查有多發(fā)性冠狀A(yù)瘤 或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應(yīng)進(jìn)行冠狀A(yù)造影，以觀察冠狀A(yù)病變程度，指導(dǎo)治療。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,診斷 日本川崎病研究委員會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（84年9月）進(jìn)行診斷。 1、持續(xù)發(fā)熱5天以上。 2、兩眼球結(jié)膜充血。 3、口唇鮮紅皸裂和楊梅舌. 4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮。 5、多形性皮疹。 6、頸部淋巴結(jié)腫大。 6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)有5項(xiàng)主要癥狀可診斷。4項(xiàng)，且在病程中ECHO示冠狀動(dòng)脈瘤、或擴(kuò)張，排除其它疾病可診斷。,病情危重的并發(fā)癥,1.冠狀A(yù)病變：根據(jù)日本統(tǒng)計(jì)資料結(jié)果：提示一過

10、性冠狀A(yù)擴(kuò)張占46% ,冠狀動(dòng)脈瘤占21%。 冠狀A(yù)擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第三天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3-6月內(nèi)消退，最早發(fā)病第六天即可測(cè)得冠狀A(yù)瘤，第2-3周檢出率最高，第8周之后很少出現(xiàn)新的病變。大多數(shù)冠狀A(yù)瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1-2年內(nèi)自行消退,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,與冠狀A(yù)瘤相關(guān)的危險(xiǎn)因素： 發(fā)病年齡在一歲以內(nèi)，男孩， 持續(xù)發(fā)熱超過14天，貧血， 白細(xì)胞總數(shù)在30X109/L以上， 血沉超過100mm/h， C反應(yīng)蛋白明顯升高， 血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,2.膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。大多自然痊愈，偶見并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。 3.關(guān)節(jié)炎或

11、關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,4.神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎，面神經(jīng)麻痹，聽力喪失，急性腦病和高熱驚厥等，由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好，其中無菌性腦脊髓膜炎最常見（25%）多發(fā)生于病初2周內(nèi)。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度升高，糖、氯化物正常，蛋白質(zhì)初絕大多數(shù)正常。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,5.其他并發(fā)癥: 肺血管炎，偶有發(fā)生肺梗塞，急性期可有尿道炎。尿沉渣見WBC及輕度蛋白尿，虹膜睫狀體炎較少見。2%發(fā)生體A瘤，以腋、骼A多見，偶見指趾壞疽。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,治療：對(duì)癥治療包括減輕血管炎癥和對(duì)抗

12、血小板凝集。 1. 阿司匹林 每天30-50mg/kg,熱退后3-5mg/kg，持續(xù)至癥狀消失，血沉正常，共約1-3月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素E每日20-30mg/kg,或潘生丁每日3-5mg/kg直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑小于3mm.,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,HDIVIG 病程10天內(nèi)應(yīng)用可減少冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。 400mg/kg天,連用5天。 1g /kg/天,連用2天。 2g /kg/天, 用1天。 其機(jī)理為: HDIVIG對(duì)免疫細(xì)胞調(diào)節(jié)產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔?使T細(xì)胞和B細(xì)胞作用降低。 它封閉了網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞Fc受體,阻斷了血管內(nèi)皮的免疫炎性反應(yīng)。 提供了某些特異性的抗體或毒素,

13、減少其反應(yīng)。,3. 皮質(zhì)激素 一般認(rèn)為單純使用激素易導(dǎo)致血栓形成,妨礙冠脈病變的修復(fù),可促使冠脈瘤的發(fā)生,但并發(fā)心肌炎或持續(xù)高熱的重癥患兒可使用激素:氫考每日2mg/kg,療程為5天,之后口服至C反應(yīng)蛋白陰性減量,并與1-2周停藥。,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,4. 其他治療 根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持治療,有心肌損傷者給予ATP 、輔酶A等.有心衰癥狀者給予對(duì)癥處理;并發(fā)心包炎時(shí),少量心包積液可自行吸收,大量心包積液可行心包穿刺排液;注意水、電解質(zhì),防止酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂;除非有明確的繼發(fā)感染,一般不用抗生素。,常見護(hù)理問題與合作性問題,體溫過高與感染，免疫反應(yīng)等因素有關(guān)

14、皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān) 口腔粘膜改變與小血管炎有關(guān) 潛在并發(fā)癥心臟受損,護(hù)理措施,一般護(hù)理 患兒入院時(shí)熱情接待，安排入住非感染病房，保持室內(nèi)空氣新鮮，安靜舒適。兒科住院患兒都有家屬陪伴，很多治療護(hù)理都必須有家屬參與，由于知識(shí)缺乏，導(dǎo)致家屬對(duì)該病的治療和護(hù)理產(chǎn)生懷疑。護(hù)士配合醫(yī)生耐心講解本病的臨床特點(diǎn)、病程、治療和預(yù)后等，并介紹成功治療該病患兒的例子，使家長(zhǎng)對(duì)治療經(jīng)驗(yàn)有一定的信任，逐漸加強(qiáng)與醫(yī)護(hù)人員的配合。盡力細(xì)心、耐心為患兒服務(wù)，以愛撫的目光、溫和的語調(diào)、體貼入微的關(guān)懷主動(dòng)親近患兒，消除患兒的恐懼心理。早期密切觀察病情，明確診斷后加強(qiáng)治療和護(hù)理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。,發(fā)熱的觀察與護(hù)理,患

15、兒多以發(fā)熱起病，體溫3940，可持續(xù)710天，精神萎靡，煩躁不安，這一階段盡量讓患兒臥床休息，以減少或降低機(jī)體的新陳代謝，從而減少能量的消耗。監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察熱型及伴隨癥狀，每4h測(cè)量1次并記錄，體溫38.5進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷，溫水擦浴.物理降溫效果不明顯者，使用藥物降溫，如賴安匹林,布洛芬等等以防高熱驚厥。對(duì)出汗較多者隨時(shí)更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水或多飲喜歡的飲料，對(duì)飲水不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充。經(jīng)過細(xì)心的觀察和耐心的護(hù)理，患兒體溫逐漸下降至38以下。,口腔黏膜的觀察與護(hù)理,口腔咽部黏膜充血、口唇皸裂者，使用生理鹽水每日清洗口腔23次，若口腔黏膜

16、糜爛可涂思密達(dá)粉以保護(hù)黏膜。因恐懼害怕疼痛，患兒常拒絕護(hù)理，操作時(shí)動(dòng)作要輕柔，注意防止發(fā)生出血和疼痛。同時(shí)觀察口腔黏膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。進(jìn)食前后協(xié)助患兒飲用少量溫開水，若疼痛影響進(jìn)食，可用0.1%利多卡因涂拭保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合，口唇干裂給甘油涂擦?？谇火つっ訝€經(jīng)過治療1周即愈合?？诖桨椓寻槌鲅磸?fù)不愈可長(zhǎng)達(dá)4周，防止發(fā)生感染。,皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理,患兒發(fā)熱同時(shí)全身可見散在分布的紅色皮疹，略高出皮面，壓之褪色，均無癢感，在37天內(nèi)自行消退無色素沉著。有的患兒指趾端有紅腫，紅腫消退后見片狀膜樣脫屑，嚴(yán)重者頸部、腹股溝、肛周皮膚也出現(xiàn)大面積脫皮。對(duì)半脫痂皮應(yīng)用干凈剪子剪除，不

17、能強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。肛周皮膚發(fā)紅涂紅霉素軟膏，每次便后清洗臀部，保持皮膚清潔、干燥。腫大的淋巴結(jié)均在1周左右逐漸縮小。,飲食護(hù)理,患兒由于發(fā)熱，口腔黏膜充血糜爛，均影響食欲，常進(jìn)食量少，甚至不肯進(jìn)食。為保證機(jī)體需要，應(yīng)給予患兒易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的流質(zhì)或半流質(zhì)。食物宜溫涼，少量多餐。體溫恢復(fù)正常后，食欲多有改善，則給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，有利于機(jī)體迅速康復(fù)。,其他臟器損害的觀察與護(hù)理,患兒超聲心動(dòng)圖檢查提示有心臟損害，急性期臥床休息，盡量減少對(duì)患兒的刺激，治療護(hù)理集中進(jìn)行。密切監(jiān)測(cè)面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音。每4h測(cè)心率1次，發(fā)現(xiàn)心音低鈍、心律不齊、心率增快時(shí)，及時(shí)

18、做心電圖、彩超檢查，以明確心臟損害的程度，嚴(yán)格控制輸液速度，以免增加心臟的負(fù)擔(dān)。,藥物治療的觀察與護(hù)理,阿司匹林 阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長(zhǎng)期服用時(shí)則可能造成胃腸道出血及肝損傷等不良反應(yīng)，應(yīng)密切觀察大便的性質(zhì)和顏色。阿司匹林宜飯后服藥，服前可予30min硫糖鋁嚼服保護(hù)胃黏膜。,(1)丙球?yàn)檠褐破?，容易被污染，因此一定要?yán)格無菌操作。 (2)丙球價(jià)格比較高，溶解時(shí)不要用力振蕩，應(yīng)輕輕旋搖；排氣過程中應(yīng)避免浪費(fèi)。但 溶解后如有混濁，有搖不散的沉淀或異物不得輸入 (3)靜脈輸注可增加心臟前負(fù)荷，輸注過快可誘發(fā)心衰最初30分鐘內(nèi)應(yīng)緩慢注入0.61.2ml/kg*h,若無不適可增加到2.4ml/kg*h，第二瓶滴速可4.8ml/kg*h。,靜脈丙球,（4）在輸入過程中要經(jīng)常巡視，注意觀察有無過敏反應(yīng)，如面部潮紅，胸悶，呼吸困難等應(yīng)立即停止輸入。 （5）輸注丙球的患兒應(yīng)間隔11個(gè)月后才可接種麻疹疫苗，三個(gè)月后才可其他預(yù)防接種。 （6）過敏體質(zhì)或?qū)Ρ蛴袊?yán)重全身反應(yīng)者，選擇性IgA缺乏癥患兒禁用，因可發(fā)生嚴(yán)重血管收縮反應(yīng)導(dǎo)致過敏性休克。,出院指導(dǎo),指導(dǎo)家屬出院要遵照醫(yī)囑，堅(jiān)持給患兒服藥，避免漏服，觀察藥物副作用，注意休息，避免劇烈活動(dòng)，