肺間質(zhì)性疾病的診斷治療進(jìn)展PPT課件

肺間質(zhì)性疾病的診斷治療進(jìn)展,中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科容中生,現(xiàn)代呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜,感染性疾病(包括結(jié)核)、支氣-肺腫瘤性疾病、氣流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺間質(zhì)性疾病(ILD)。前三者的臨床診斷已基本解決，而ILD在診斷與治療方面尚存在問(wèn)題，該類疾病有很強(qiáng)的致纖維化傾向，貽誤早期診斷，?？芍虏豢赡婧蠊?間質(zhì)性肺疾病的概念,ILD是指以肺泡炎為主要病變所引起的一組疾病群，隨病變進(jìn)展發(fā)生間質(zhì)纖維化乃至蜂窩肺的病理改變。ILD病變不僅限于肺泡壁，也可波及細(xì)支氣管領(lǐng)域，由于細(xì)支氣管和肺泡壁纖維化，使肺順應(yīng)性，肺容量減少和限制性通氣功能障礙。細(xì)支氣管的炎癥及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散功能降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。,ILD病因譜及分類,ILD包括一大組病因各異，但臨床表現(xiàn)與X線征象相仿的異質(zhì)性疾病群，在查找病因或明確病性質(zhì)時(shí)，可按以下分類進(jìn)行必要的病史和實(shí)驗(yàn)室評(píng)價(jià)：環(huán)境或職業(yè)因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有機(jī)/無(wú)機(jī)粉塵、氣體/煙霧/蒸汽等。藥物或某些治療引起ILD：如抗生素、抗炎劑、抗腫瘤藥、心血管藥、口服降糖藥、氧療、放射治療及吸毒等。風(fēng)濕病誘發(fā)ILD：如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、硬 皮病、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、Sjgren綜合征等。,ILD病因譜及分類,肺泡充盈性疾?。簭浡苑闻莩鲅oodpasture綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸性肺炎等。肺血管病群ILD：Wegeners 肉芽腫、Churg-strans綜合征、過(guò)敏性血管炎、壞死性結(jié)節(jié)性肉芽腫等。遺傳性疾病：家族性特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)硬化癥、Gaucher病、Niemann-pick病等。原發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。篒PF、UIP、DIP、結(jié)節(jié)病、BOOP、LIP、組織細(xì)胞病等。其他,ILD病因譜及分類,間質(zhì)性肺疾病(ILD)一般被分為原因不明和原因已明兩大類。前者除結(jié)節(jié)病、結(jié)締組織病肺疾病外，特發(fā)性肺纖維化(IPF)是較為常見的一種疾病。后者中有矽肺、外源性過(guò)敏性肺炎等。,特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF),本病雖較少見，但臨床時(shí)有發(fā)現(xiàn)，臨床診斷有一定難度。其病因未明，目前認(rèn)為遺傳、感染(病毒感染)和免疫功能異?？赡芷鹨欢ㄖ虏∽饔谩０l(fā)病機(jī)制 慢性炎癥機(jī)制是IPF發(fā)病基礎(chǔ)。但炎癥和免疫效應(yīng)性細(xì)胞究竟是怎樣損傷肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致結(jié)締組織成分增生，最終引致肺纖維化仍未清楚。IPF發(fā)病進(jìn)程可概括為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)三個(gè)重要環(huán)節(jié)。,一、肺泡炎,Am被激活：釋放多種酶類、細(xì)胞因子、補(bǔ)體成分等啟動(dòng)或維持炎癥過(guò)程。釋放中性粒細(xì)胞氧化物質(zhì)如LTB4、IL、血小板衍生生長(zhǎng)因子(PDGF)、血小板活化因子(PAF)等吸引粒細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔加重肺泡炎癥。Am與粒細(xì)胞一起可釋放毒性氧化物，氧自由基是肺實(shí)質(zhì)尤其是上皮細(xì)胞的強(qiáng)損傷物質(zhì)。Am還有直接釋放許多間質(zhì)細(xì)胞的生長(zhǎng)因子和纖維連接素(FN)、PDGF和胰島素樣生長(zhǎng)因子。 除此外，中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞等都參與肺泡炎的發(fā)生。,某些抗原類物質(zhì)直接刺激，引起一系列免疫病理反應(yīng)，一系列炎癥、損傷作用發(fā)生。肺泡炎發(fā)生有許多細(xì)胞參加，其中肺泡巨噬細(xì)胞(AM)起關(guān)鍵作用。,二、肺損傷,彌慢性肺間質(zhì)炎癥造成廣泛肺損傷是IPF發(fā)病中的重要環(huán)節(jié)1.毒性化合物是主要的致?lián)p傷物質(zhì)。中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞均釋放而直接破壞肺組織2.蛋白酶類 中性粒細(xì)胞來(lái)源的膠原酶和其它蛋白溶解酶也能直接破壞肺組織3.細(xì)胞毒性T細(xì)胞(CD+8)可能參與4.細(xì)胞粘附因子（或稱結(jié)合素）的作用： Am表面的2結(jié)合素和ICAM間相互作用可使粒細(xì)胞粘附于內(nèi)皮細(xì)胞表面，從而穿過(guò)血管內(nèi)皮細(xì)胞層到達(dá)炎癥病變區(qū)域，同時(shí)損傷內(nèi)皮細(xì)胞功能，引起內(nèi)皮通透性改變。,三、修復(fù)和纖維化,與肺損傷同時(shí)，復(fù)雜的修復(fù)過(guò)程也在進(jìn)行，包括間質(zhì)細(xì)胞增殖、基質(zhì)成分生成增多，膠原代謝異常、肺纖維化過(guò)程持續(xù)進(jìn)展，以蜂窩肺告終。,綜上所述，可假設(shè)在某種持續(xù)存在的抗原性物質(zhì)刺激下，肺內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集，免疫球蛋白產(chǎn)生，在某些細(xì)胞因子如-干擾素的作用下，同時(shí)還有免疫復(fù)合物一起使Am激活，活化的Am趨化白細(xì)胞形成肺泡炎，造成結(jié)締組織和上皮、內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛損傷。在Am釋放生長(zhǎng)因子的作用下，成纖維細(xì)胞增殖的成分不能拮抗，F(xiàn)B持續(xù)復(fù)制，纖維化不斷進(jìn)展。伴有平滑肌細(xì)胞的增殖，肺內(nèi)血管也被累及。正常肺功能單位閉鎖，形成大片疤痕組織而呈峰窩的終局改變。,臨床表現(xiàn),1. 癥狀：各年齡組均可罹病，以40-70歲較多進(jìn)行性加重的呼吸困難最主要癥狀，約占84-100%，一般進(jìn)入呼吸功能不全，影響活動(dòng)多在1-3年，少數(shù)年長(zhǎng)者也能保持多年相對(duì)穩(wěn)定不變。刺激性干咳、合并細(xì)菌感染時(shí)有咳痰乏力、厭食、消瘦等，發(fā)熱較少見，有時(shí)有關(guān)節(jié)疼痛，但出現(xiàn)胸痛較少2. 體征： 安靜時(shí)呼吸頻率稍增加，稍活動(dòng)即出現(xiàn)明顯氣短。晚期安靜時(shí)，甚至吸氧情況下仍感明顯呼吸困難。半數(shù)病人吸氣時(shí)雙肺底可聞及連續(xù)、高調(diào)濕性羅音(velcro羅音)。 重癥者發(fā)紺、低血癥、至終末期才合并高碳酸血癥 杵狀指趾常見(64-90%)，但不伴有肺性骨關(guān)節(jié)病。,胸部X線：,早期雙下肺野模糊如磨砂玻璃樣密度增高影，肺泡性浸潤(rùn)性病變，隨病情進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條狀紋理，如細(xì)網(wǎng)格樣，稱網(wǎng)狀陰影，在網(wǎng)狀陰影上同時(shí)出現(xiàn)多數(shù)15mm大小結(jié)節(jié)，則為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。病情晚期肺體積因纖維化而縮小，纖維條索影間可見環(huán)形小囊性透亮區(qū)稱蜂窩肺，為纖維化伴終末細(xì)支氣管擴(kuò)張成腔所致。95%以上的肺間質(zhì)病變可經(jīng)胸部平片發(fā)現(xiàn)，5%左右病者胸片可正常。,實(shí)驗(yàn)室檢查,2. CT和高分辨CT(HRCT)檢查3. 肺功能檢查 通過(guò)功能測(cè)定可發(fā)現(xiàn)限制性通氣功能障礙；一氧化碳彌散數(shù)量下降。 PaO2降低不伴有PaCO2升高，或運(yùn)動(dòng)后PaO2明顯下降是IPF肺功能檢查特點(diǎn)。4. 血清學(xué)檢查 ESR常、血清免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、抗核抗體陽(yáng)性、部分病人血清中抗肺膠原抗體陽(yáng)性。5. 纖支鏡檢查和BAL6. 肺活檢,ILD影像學(xué)征象,應(yīng)拍肺部平片、胸部高千伏片、高分辨力CT(HRCT)。主要征象：磨玻璃影：為模糊的密度增高影，反映肺泡滲出，浸潤(rùn)、為病變?cè)缙诨蚣毙噪A段，屬可逆性改變。網(wǎng)狀影：雙肺底部網(wǎng)狀形、提示間質(zhì)水腫或纖維化，隨病情發(fā)展，出現(xiàn)粗網(wǎng)狀影，至病變晚期可出現(xiàn)環(huán)狀條紋影。結(jié)節(jié)影：結(jié)節(jié)大小、形狀和邊緣可各不相同，為肺內(nèi)肉芽腫和肺血管炎。網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影大片彌漫性或節(jié)段性浸潤(rùn)和實(shí)變多見于嗜酸性肺炎和Boop等。,肺功能檢查,肺功能以限制性通氣功能障礙為主，肺活量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺容量也減少。最明顯改變?yōu)橐幻肼?FEVI/FVC%)出現(xiàn)高值，如已達(dá)90%對(duì)支持ILD診斷最可靠。殘氣量降低情況下發(fā)生MEFV為最大峰值和V50、V25增大對(duì)ILD診斷也有用。動(dòng)態(tài)觀察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的變化對(duì)ILD預(yù)后有意義。影響生存率的指標(biāo)：VC在80%以下、FEV1.0% 90%以上、DLco 50%以下及PaO2在8.01 KPa以下。,支氣管肺泡灌洗液（BAL）,BAL對(duì)某些種類的ILD診斷有意義。對(duì)病因不明的許多ILD診斷意義不大。但BALF中淋巴細(xì)胞增多者，預(yù)期對(duì)糖皮質(zhì)激素有良好反應(yīng)；而PMN、EOS顯著增多者單純激素療效不佳。,病理檢查,最終確診有賴病理活檢：FNALBTBLBTGLBOLB,肺間質(zhì)疾病具有下列特征應(yīng)考慮開胸肺活檢,相對(duì)年輕者50歲2. 隱襲起病或無(wú)法解釋的呼吸困難3. 病程3個(gè)月4.雙肺聽到吸氣性帛裂音(velcro羅音),臨床符合以上4條主要標(biāo)準(zhǔn)和3次要標(biāo)準(zhǔn)可考慮診斷IFP,特發(fā)性肺纖維化分類(Idiopathic pulmonary fibrosis),Liebow 1975尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺炎(BIPORBOOP)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)巨細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(GIP),Katzenstein 1998尋常型間質(zhì)性肺炎=特發(fā)性肺纖維化(UIP=IPF)脫屑性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎ILD(RBILD)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),1998年Katzenstein和Myers提出的病理分型,UIP中年人常見臨床起病隱襲，慢性經(jīng)過(guò)，干咳、進(jìn)行性呼吸困難，杵狀指50%X-Ray:肺容積減少，不同程度蜂窩肺病理：病變不均一，分布多變，成纖維細(xì)胞、膠原纖維疤痕和蜂窩肺改變。預(yù)后不良，死亡率5070%，平均生存期2.86年激素治療反應(yīng)尚好,DIP/RBILD男性多發(fā)起病隱襲，干咳、氣促半數(shù)有杵狀指(趾)1/4肺底部呈模糊、磨玻璃樣變，通常無(wú)蜂窩肺改變肺泡腔內(nèi)見巨噬細(xì)胞均勻分布60%病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好,AIP起病急劇病前多有“感冒”樣癥狀，咳嗽、呼吸困難，半數(shù)有發(fā)熱雙肺彌漫細(xì)結(jié)節(jié)及磨玻璃樣影肺泡上皮細(xì)胞損害，炎性細(xì)胞進(jìn)入肺泡腔，透明膜形成預(yù)后不良，死亡率高5080%(平均62%)生存期短，多在12個(gè)月內(nèi)死亡激素治療效果不佳,NSIP任何年齡咳嗽、氣促，10% 發(fā)熱雙側(cè)間質(zhì)浸潤(rùn)影及磨玻璃影肺泡壁增厚及不同程度炎癥、纖維化，肺泡間隔內(nèi)由淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞混合浸潤(rùn)預(yù)后較好激素反應(yīng)尚好,治療,一、一般IPF患者中僅15-50%有較好反應(yīng) 1. 腎上腺皮質(zhì)激素：Prednison 1-1.5mg/kg/d。維持3個(gè)月，減至0.5mg/kg/d，6個(gè)月再慢慢減量至一年。 2. 環(huán)磷酰胺：1-2mg/kg/d(不超過(guò)200mg/d)口服，或200mg 一周2次或 1000mg一周一次，靜滴。 3. 硫唑嘌呤：3mg/kg/d 4. 氨甲嘌呤：可用100mg每周一次口服方案 5.D-青霉胺：先予125-250mg/d，如無(wú)反應(yīng)漸加至75-100mg/d 6. 秋水仙堿二、肺移植三、對(duì)癥治療：氧療,目前主要治療措施為腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，對(duì)炎癥滲出病變有一定效果。,確立診斷、判定病癥活動(dòng)進(jìn)展強(qiáng)的松11.5mg/kgd，口服3個(gè)月,如惡化繼續(xù)強(qiáng)的松同時(shí)環(huán)磷酰胺12mg/kgd口服3個(gè)月,如進(jìn)步或穩(wěn)定逐漸減至0.5mg/kgd，3個(gè)月,如進(jìn)步或穩(wěn)定逐漸減至0.25mg/kgd ，持續(xù)約一年,如惡化增加劑量至1mg/kgd或再加環(huán)磷酰胺12mg/ kgd 3個(gè)月,繼續(xù)環(huán)磷酰胺漸減強(qiáng)的松至0.5mg/kg d 3個(gè)月,如惡化,如惡化,如改善或穩(wěn)定,此后靜脈給甲強(qiáng)龍+環(huán)磷酰胺35天,排除其它疾病合并可能,考慮肺移植,如改善或穩(wěn)定繼續(xù)環(huán)磷酰胺漸減強(qiáng)的松至0.25 mg/kgd 一年,治療新進(jìn)展,目前認(rèn)為肺內(nèi)炎癥效應(yīng)細(xì)胞釋放的因子、炎性介質(zhì)刺激肺內(nèi)成纖維細(xì)胞增殖，膠原和細(xì)胞外基質(zhì)合成增多、沉積，導(dǎo)致肺泡壁及間質(zhì)發(fā)生纖維化。因此，抗細(xì)胞因子作用的細(xì)胞因子拮抗劑及阻止肺成纖維細(xì)胞及過(guò)度分泌膠原的抗纖維化藥物是治療肺纖維化的新途徑。,1. 秋水仙堿 具抗炎及抗纖維化作用，能抑制PMN趨化和纖維粘連蛋白和膠原的合成，可使多種酶恢復(fù)正常。 有作者統(tǒng)計(jì)23例患者，使用后22%臨床和肺功能改善，39%病情穩(wěn)定無(wú)發(fā)展。 秋水仙堿劑量 0.6g/d，病人耐受性良好。,2、紅霉素 具抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，其抗纖維化作用在于抑制PMN向肺內(nèi)聚集，減少其反應(yīng)性氧自由基和膠原酶的釋放，從而達(dá)到治療肺纖維化目的。一般主張紅霉素用小劑量(0.25g/d)口服。,北醫(yī)大譚偉等觀察紅霉素對(duì)肺纖維化的影響： 28只 BLM致肺纖維化 大鼠35只 7只健康對(duì)照組 結(jié)果：1. BLM組 1wk肺泡炎 4周肺間質(zhì)纖維化 EM組 1wk肺泡炎 4周肺纖維化較對(duì)照組輕 2. 肺組織膠原蛋白測(cè)定 EM治療4WK流腺源蛋白合成較對(duì)照組少 3. AM TNF：EM治療組TNF mRNA表達(dá) (53.8%)高于對(duì)照組(41.7%) 提示：EM能抑制PNM對(duì)趨化因子的反應(yīng)，抑制PNM在肺上皮細(xì)胞的粘附，減少PNM肺泡內(nèi)聚集，因而減輕肺損傷的發(fā)生。關(guān)于EM對(duì)AM TNF表達(dá)的影響目前仍有不同看法，有待研究。,14只 EM治療組14只 治療對(duì)照組,3、細(xì)胞因子拮抗劑目前主要集中在AM所釋放的細(xì)胞因子上，如TGF-，TNF，PDGF、胰島素樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)、IL1和IL8等。,中國(guó)醫(yī)大趙亞濱等通過(guò)實(shí)驗(yàn)將肺AM培養(yǎng)上清液與成纖維細(xì)胞株共同孵育，并加入不同劑量TGF-1單克隆抗體，用3H胸腺嘧啶摻入法觀察成纖維細(xì)胞增殖及膠原合成的影響。結(jié)果：抗TGF-1單克隆抗體能抑制AM條件上清液引起的FB增殖，在一定劑量范圍內(nèi)（10g/ml）呈劑量-效應(yīng)關(guān)系。抑制作用在10g/ml時(shí)達(dá)到最大并使FB培養(yǎng)上清IV型膠原合成減少32%。結(jié)論：提示抗TGF-1單克隆抗體的應(yīng)用可能為肺纖維化的治療提供潛在的新途徑。,4. 抗氧化劑對(duì)肺纖維化治療作用 目前認(rèn)為下呼吸道氧化失衡是IPF肺損傷機(jī)制之一，IPF中AM及PMN釋放大量活性氧自由基。 體內(nèi)抗氧化劑包括酶類和非酶類氧自由基。 酶類抗氧化劑有超氧化物岐化酶(SOD)、過(guò)氧化氫酶(CAT)、谷胱甘肽過(guò)氧化物酶(GSH-PX)及輔酶等。 非酶類抗氧化劑有胡蘿卜素類、抗壞血酸、含硫化物如N-乙酰半胱胺酸(N-acetylcystein，NAC)及植物類化合物。5. 血漿置換、肺移植：是IPF終末期患者治療方法之一。,N-acetylcystein, NAC 60年代起本藥作為化痰藥被廣泛應(yīng)用于臨床，近年來(lái)NAC用作抗氧化劑已逐步被重視，NAC經(jīng)去乙?；纬砂腚装彼?，而半胱氨酸正是細(xì)胞合成GSH的前體，在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為GSH，還原型谷胱甘肽(GSH)及其還原酶構(gòu)成肺內(nèi)主要抗氧化系統(tǒng)。通過(guò)穩(wěn)定性保護(hù)機(jī)制對(duì)肺損傷具有治療保護(hù)作用。 NAC用于干預(yù)肺纖維化治療一般推薦劑量600mg 3次/d，口服，可明顯提高肺內(nèi)NAC水平。,中國(guó)醫(yī)大通過(guò)實(shí)驗(yàn)觀察幾種治療對(duì)大鼠肺氧化-還原狀態(tài)的干預(yù)作用,1.BLM組 25只 2.NAC處理組 25只大鼠125只 3.EM處理組 25只 4.NAC+EM處理組 25只 5.鹽水對(duì)照組 25只NS 0.20.3cc NS 0.20.3cc 分別測(cè)各組 BALF GSH和MDA 肺組織 HYP（羥脯氨酸）結(jié)果： BALF GSH：NAC能顯著提高BALF中GSH水平，并使其保持在較高水平，EM對(duì)其無(wú)明顯影響，NAC+EM則可明顯提高GSH水平。 BALF MDA：NAC能顯著降低BALF中MDA水平，7天即可使BALF MDA水平恢復(fù)正常，EM對(duì)BALF中MDA無(wú)顯著影響，NAC+EM與單獨(dú)用NAC相似。 肺組織HYP：NAC組肺組織HYP的變化趨勢(shì)與BLM組相同，但HYP水平略高于BLM組，但兩組間無(wú)顯著差異，單用EM及EM+NAC可顯著減少肺臟HYP含量。,氣管內(nèi)注入BLM5mg/kg溶于,分別于1,3,7,14,28天處死動(dòng)物,IFIGENIA-大劑量NAC對(duì)特發(fā)性肺纖維化的治療作用 (Demedts M 2000),雙盲、隨機(jī)、對(duì)照 病人 150名 18-75歲(IPF，除外其它間質(zhì)性肺疾病)標(biāo)準(zhǔn)用藥: 1. 強(qiáng)的松 0.5mg/kg.d在第4-6個(gè)月漸減至10mg/d 以后維持至12個(gè)月 2. 硫唑嘌呤 2mg/kg/dNAC用藥: 600mg tid (或安慰劑)指標(biāo): 胸片、HRCT、肺功能(彌散功能)、運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)、肺泡灌洗液、生活質(zhì)量(QoL)、臨床-影相-生理功能綜合評(píng)分(CRP score),在氧化/抗氧化反應(yīng)過(guò)程中大量抗氧化劑(包括GSH)被消耗，肺通過(guò)損失GSH氧化損傷而保護(hù)自身。NAC可直接與H2O2、OH和Hocl作用，使其失去毒性，因此提高機(jī)體組織內(nèi)GSH濃度，改善細(xì)胞氧化-還原狀態(tài)是減輕氧自由基引起肺損傷的關(guān)鍵所在。推測(cè)在肺泡炎階段，NAC對(duì)清除氧自由基保護(hù)肺臟、防止膠原沉積有一定作用。,結(jié) 論,在常規(guī)免疫治療基礎(chǔ)上給予NAC(600mg tid)三個(gè)月，可改善IFP肺內(nèi)抗氧化功能(GSH、Metco)并改善了肺功能(肺容積及彌散)，因而大劑量NAC可作為IFP的輔助治療手段。,實(shí)驗(yàn)也證明川芎嗪、丹參可減少前膠原1(I)PCmRNA的表達(dá)，對(duì)肺纖維化有一定的治療作用；抗白細(xì)胞粘附分子即白細(xì)胞分化抗原（CD11B、CD18、CD54）的單克隆抗體、可抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原分泌，可能在肺纖維化的治療中具有潛在的應(yīng)用價(jià)值。這些抗體的聯(lián)合應(yīng)用較單獨(dú)使用的抑制作用更明顯。,預(yù) 后,IPF病因未明，治療措施尚未能改變其自然病程及轉(zhuǎn)歸。少數(shù)患者可自然緩解或病情持續(xù)穩(wěn)定。大多數(shù)患者存活時(shí)間在3-5年之內(nèi)。,謝謝！,|西藥呼吸系統(tǒng)藥易咳凈 【別名】 N-乙酰半胱氨酸，易咳凈， 痰易凈 【外文名】Acetylcysteine，NAC, Mucomyst, AIRBRON, Respaire,Acetein Cysteine 【性狀】 白色結(jié)晶性粉末，有類似蒜的臭