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心臟瓣膜病 valvular heart disease 南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟科 單其俊 心臟瓣膜病是由于各種原因引起心臟瓣 膜(包括瓣葉、瓣環(huán)、乳頭?。┕δ芑?結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣口狹窄和/或關(guān)閉不全 的一組疾病。 哪些病因可導(dǎo)致心瓣膜??? 1、炎癥; 2、粘液樣變性; 3、退行性變; 4、缺血性壞死; 5、先天性畸形; 6、其他系統(tǒng)疾病的瓣膜損害 如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等; 7、相對性病變?nèi)绶渴曳蚀蠡虼笱車?yán)重?cái)U(kuò)張所致; 8、創(chuàng)傷或手術(shù)所致 風(fēng)濕性心臟病簡稱風(fēng)心病,是風(fēng)濕性炎 癥后遺留的瓣膜損害。在我國常見。 二 尖 瓣 狹 窄 病 因 1、風(fēng)濕熱:單純性MS約90%是風(fēng)濕性 的。半數(shù)無風(fēng)濕熱史。急性風(fēng)濕熱后 210年才形成MS,常同時(shí)合并MR或主 動(dòng)脈病變。 2、瓣環(huán)及瓣葉鈣化 3、其他:先天性畸形、其他風(fēng)濕性疾病 、某些惡性腫瘤等 病 理 解 剖 病 理 解 剖 病理生理: 左房室跨瓣壓和左房壓改變 正常二尖瓣口面積46cm2,舒張期房室間無跨 瓣壓差。 輕度二尖瓣狹窄 瓣口面積約2cm2,有較小跨 瓣壓差以推動(dòng)血液自左心房流入左心室。左房 代償性擴(kuò)張及肥厚,左房平均壓不升高。 中度二尖瓣狹窄 瓣口面積1.5cm2 重度二尖瓣狹窄 瓣口面積1cm2,跨瓣壓差 約20mmHg,平均左房壓約25mmHg以上。 病理生理:肺循環(huán)壓力增高 左房壓增高導(dǎo)致: 1、肺靜脈壓增高:肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓 被動(dòng)性增高,肺淤血,導(dǎo)致咳嗽、勞力性呼吸 困難。 2、肺動(dòng)脈高壓:由于升高的左房壓向后 傳遞;反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓。肺血管床的器 質(zhì)性閉塞性改變。 3、肺水腫:肺毛細(xì)血管壓4.0kPa(30 mm Hg), 血漿外滲超過淋巴引流能力可致 。 病理生理:右心室受累 右心衰竭后肺淤血可減輕,咯血、肺水 腫減少,但全身癥狀加重。 臨 床 表 現(xiàn) 輕度二尖瓣狹窄可無臨床癥狀,僅有DM 。 中度以上二尖瓣狹窄有明顯癥狀和體征 ,隨病情進(jìn)展而逐步加重。 癥 狀 1、呼吸困難 逐漸加重的勞力性呼吸困難 端坐呼吸 陣發(fā)性呼吸困難 急性肺水腫 癥 狀 2、咳嗽 平臥或體力活動(dòng)后發(fā)生 感染時(shí)加重 癥 狀 3、咯血 血性痰或痰帶血絲 突然大量咯血 : 肺動(dòng)脈壓突然升高時(shí) ,肺靜脈破裂出血。 大量粉紅色泡沫狀痰: 急性肺水腫時(shí) 。 膠凍樣痰: 肺梗死時(shí)。 癥 狀 4、壓迫癥狀 較少見,如: 聲嘶 : 左喉返神經(jīng)受壓; 刺激性干咳: 左支氣管受壓抬高; 吞咽困難: 食管受壓。 體 征 MS的心臟體征 S1 OS DM : 心尖區(qū)局限性隆隆樣舒張中晚期雜音,運(yùn) 動(dòng)后左側(cè)臥位呼氣末易聽到,伴舒張期震 顫 體 征 肺動(dòng)脈高壓征 P2亢進(jìn)分裂 Graham Steell雜音(DM) 肺動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性SM 體 征 右室擴(kuò)大的心臟體征 胸骨左下緣抬舉性搏動(dòng) 三尖瓣相對性關(guān)閉不全的SM 頸靜脈搏動(dòng),肝搏動(dòng) 右心衰體征。 體 征 3、其他 二尖瓣面容 心前區(qū)隆起(見于兒童時(shí)期發(fā)病者) 叩診呈“二尖瓣型”心 X線檢查 左房大 征 右室大征 主動(dòng)脈結(jié)縮小 肺動(dòng)脈干和次極肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺淤血、 間質(zhì)性肺水腫(Kerley B線) 含鐵血黃素沉著 二尖瓣鈣化征 輕度狹窄者可正常。 X線檢查 二 尖 瓣 型 心 心 電 圖 “二尖瓣型”P波 Ptf V1 (+) 電軸右偏 右心室肥厚征等 超聲心動(dòng)圖* 左房右室大 M型超聲: 前葉“城墻樣改變” ,前后葉同向 運(yùn)動(dòng),瓣葉增厚。 2-DUCG: 瓣葉增厚粘連融合,瓣口面積縮小 超聲多普勒:觀察二狹射流,測定跨瓣壓差 經(jīng)食管超聲:有利于左房附壁血栓的檢出 心導(dǎo)管檢查 確定跨瓣壓差,計(jì)算瓣口面積,明 確狹窄程度 檢查指征: 癥狀與體征不符 疑有其他瓣膜病變 疑有心肌病、左房粘液瘤 手術(shù)、介入治療前 鑒別診斷 1、相對性二尖瓣狹窄 左室大 S3增強(qiáng) 舒張中期, 隆隆樣DM,短促 見于先心、高動(dòng)力循環(huán)等 鑒別診斷 2、Austin-Flint 無S1亢進(jìn)、OS 左室大 見于嚴(yán)重AI 鑒別診斷 3、左房粘液瘤 有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、貧血、ESR ,體循環(huán) 栓塞。 DM隨體位改變,其前有腫瘤撲落音 常有MR 超聲心動(dòng)圖可確診。 鑒別診斷 二 尖 瓣 狹 窄 三 尖 瓣 狹 窄 DM部位心尖部胸骨左下緣 增加靜脈回流對 雜音的影響 右室搏動(dòng)明顯不明顯 并 發(fā) 癥 心房顫動(dòng) 初為陣發(fā)性AF或Af,后可轉(zhuǎn)為慢性持 續(xù)性Af。 房早常為其前奏。 并 發(fā) 癥 血栓栓塞 發(fā)生率:約20% 栓塞危險(xiǎn)因素:Af,左房大(55mm), 栓塞史,CO明顯降低。 栓子來源: Af和右心衰竭右房附壁血栓肺栓塞。 左房附壁血栓脫落體動(dòng)脈栓塞。 并 發(fā) 癥 血栓栓塞 栓塞部位:腦栓塞(占60%) ,外周 動(dòng)脈、內(nèi)臟動(dòng)脈栓塞。偶為左房二尖 瓣口球形血栓 約1/4體循環(huán)栓塞是反復(fù)發(fā)作的多部位、 多發(fā)性栓塞。 并 發(fā) 癥 肺部感染:常見 急性肺水腫 右心衰竭 感染性心內(nèi)膜炎:少見 治療:一般治療 1、預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā):長效青霉素120萬 U肌注 1/月。 2、保護(hù)和改善心功能:減少體力活動(dòng), 限鈉鹽,避免和控制誘發(fā)肺水腫的因素 。 治療:并發(fā)癥治療 1、大咯血: 坐位、鎮(zhèn)靜、靜脈注射強(qiáng)利尿劑等 2、急性肺水腫 硝酸酯類,減輕心臟前負(fù)荷。避免用擴(kuò)張動(dòng) 脈、減輕心臟后負(fù)荷的藥物。 單純MS竇性心律時(shí)不用正性肌力藥物;Af 伴快速心室律時(shí)用西地蘭 同急性左心衰肺水腫 3、對其他并發(fā)癥治療 介入治療:經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 適應(yīng)癥: 瓣葉活動(dòng)度好,無明顯鈣化,瓣下結(jié)構(gòu) 無明顯增厚; 因高齡,伴有嚴(yán)重冠心病或其他嚴(yán)重疾 病不能手術(shù)或拒絕手術(shù)者; 妊娠伴嚴(yán)重呼吸困難者; 外科分離術(shù)后再狹窄者。 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 并發(fā)癥: MR,腦栓塞,左房穿孔致心包填塞。 死亡率小于0.5%。 手術(shù)治療 閉式分離術(shù) 直視分離術(shù) 人工瓣膜置換術(shù) 二尖瓣關(guān)閉不全 mitral incompetence 病 因 和 病 理 收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣結(jié)構(gòu)(瓣 葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭?。┖妥笫业慕Y(jié) 構(gòu)和功能的完整性。其中任何部分的異 ??芍露獍觋P(guān)閉不全。 慢性二尖瓣關(guān)閉不全的病因和病理 1、風(fēng)心病 2、二尖瓣脫垂 3、冠心病 4、腱索斷裂 5、瓣環(huán)、環(huán)下鈣化 6、感染性心內(nèi)膜炎 7、左室顯著大 8、其他 1、風(fēng)心病 我國最常見的病因。男性多見。 風(fēng)濕性炎癥引起瓣葉纖維化、僵硬、縮 短、融合畸形瓣膜關(guān)閉不全;乳頭肌 和腱索亦纖維化、融合、縮短加重瓣 膜關(guān)閉不全。 常伴有二尖瓣狹窄和或主動(dòng)脈瓣病變。 2、二尖瓣脫垂 收縮期瓣葉脫入左房,引起二尖瓣關(guān)閉 不全。 病理改變:瓣葉組織粘液樣變,使瓣葉 松弛、冗長和脫垂。后瓣常受累。腱索 、瓣環(huán)亦有粘液樣變性. 病因:原因不明,可能與先天性膠原組 織代謝異常有關(guān)。部分為其他遺傳性結(jié) 締組織病的臨床表現(xiàn)之一(如Marfan綜 合征)。 3、冠心病 乳頭肌、左室肌缺血或梗死后 纖維化,使乳頭肌功能失常,瓣葉 脫垂; 4、腱索斷裂 多數(shù)原因不明,可繼發(fā)于二尖 瓣脫垂,后瓣受累多。 5、瓣環(huán)、環(huán)下鈣化 屬退行性變,多見于老年女性。 6、感染性心內(nèi)膜炎 瓣葉破壞、穿孔或瘢痕攣縮畸 形。瓣葉有綴生物。 7、左室顯著擴(kuò)大 致瓣環(huán)擴(kuò)張,乳頭肌惻移相 對性二尖瓣關(guān)閉不全。 8、其他 先天性畸形; SLE、RF; IHSS; 心內(nèi)膜心肌纖維化; 左房粘液瘤。 急性二尖瓣關(guān)閉不全的病因和病理 1、腱索斷裂。 2、感染性心內(nèi)膜炎致瓣葉或腱索裂。 3、AMI致乳頭肌急性缺血、壞死、斷裂。 4、創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)。 5、人工瓣膜損壞。 急性二尖瓣關(guān)閉不全病理生理 收縮期: 左室血返流左房左房負(fù)荷過重。 舒張期: 左房血充盈左室左室容量負(fù)荷顯著增 加。因左室急性擴(kuò)張能力有限 LVDEP 急劇上升左房壓急劇升高肺淤血、 肺水腫肺動(dòng)脈高壓、右心衰。 慢性二尖瓣關(guān)閉不全病理生理 1、代償期:左室總排血量代償性 射血分?jǐn)?shù)超正常。 2、失代償期:左房、左室、右室均受 累。 左室 舒張期:左室容量負(fù)荷左室代償性 擴(kuò)大,LVDEB根據(jù)Frank Starling 機(jī)制,CO代償性增加明顯。 收縮期:血液進(jìn)入主動(dòng)脈并返流入左房 左室排空順利室壁應(yīng)力 LVDEP 不 有利于左室長期代償。 1、代償期: 左房 收縮期:接受左室反流血左房容量負(fù)荷 加重代償性擴(kuò)張左房舒張末壓不增 高。 舒張期:左房迅速排空左房內(nèi)壓迅速 有利于左房長期代償。 失代償期: 持續(xù)嚴(yán)重的容量負(fù)荷過重左房、 左室舒張末壓 肺淤血 肺動(dòng)脈 高壓右心衰(全心衰)。 二尖瓣關(guān)閉不全臨床表現(xiàn) 急性二尖瓣關(guān)閉不全 輕度二尖瓣關(guān)閉不全僅有輕微勞力性 呼吸困難; 嚴(yán)重返流可很快發(fā)生急性左心衰,甚 至急性肺水腫或心源性休克。 癥 狀 癥 狀 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 輕度者可長期無癥狀,左室處于代償期。 嚴(yán)重返流時(shí),由于CO減少,首先出現(xiàn) 疲乏無力,左室失代償后病情進(jìn)展快,出 現(xiàn)心衰癥狀(全心衰)。 體 征 急性二尖瓣關(guān)閉不全 心尖搏動(dòng)增強(qiáng) P2亢進(jìn),有S4 SM :不如慢性者響,較短、低調(diào)、 遞減性。 體 征 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 1、特征性雜音 2、心音改變 3、左室大征象 4、晚期全心衰后出現(xiàn)相應(yīng)體征。 雜 音 風(fēng)心 :心尖區(qū) 粗糙 響亮 3/6以上全收縮 期SM,向左下及背部傳導(dǎo),可掩蓋S1。 后葉異常 :與上述雜音相似,向胸骨左 緣或心底部傳導(dǎo)。 典型二尖瓣脫垂 : click 之后有收縮晚 期雜音。 腱索斷裂 : 雜音似海鷗鳴或音樂性。 嚴(yán)重返流 : S3之后有短促隆隆樣DM。 心 音 風(fēng)心時(shí)S1,冠心病、二尖瓣脫垂時(shí)S1 多正常。 S3 P2、分裂 由于左室射血縮短,S2提前 ,伴寬分裂。 click 二尖瓣脫垂時(shí)可有。 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 X 線 急 性 心影正?;蜉p度左房大 顯著肺淤血、甚至肺水腫征。 X 線 慢 性 1、左房、左室大,心腰消失。 2、二尖瓣鈣化影。 3、左衰時(shí)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫征。 心 電 圖 正常或左房左室大。 Af常見。 超 聲 波* 超聲可提供心腔大小、瓣葉增厚(如左 房左室大,瓣膜反光增強(qiáng))、心功能、 有無其他瓣膜損害等。 M型和2D-UCG不能確定診斷。 2D-UCG可顯示二尖瓣結(jié)構(gòu)的形態(tài)特征 ,有助于明確病因 多普勒可確診,敏感性100%,且可定量 返流量 二維超聲心動(dòng)圖 風(fēng)心:瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)增厚、融合、縮 短、鈣化。 二尖瓣脫垂:瓣葉冗長,脫垂。 左室大:瓣環(huán)擴(kuò)大,相對性MR。 先天性:二尖瓣裂、連枷樣二尖瓣等。 心內(nèi)膜炎:綴生物、瓣膜攣縮畸形。 退行性變:瓣葉鈣化、二脫表現(xiàn)等。 冠心?。菏冶谶\(yùn)動(dòng)局限性減弱或反向運(yùn) 動(dòng)等。 彩色超聲多普勒 在二尖瓣心房側(cè)和左房內(nèi)探及收縮期高 速射流可確診 輕度返流 最大射流面積 4cm2 中度返流 最大射流面積 48cm2 重度返流 最大射流面積 8cm2 放射性核素心室造影 判斷左室功能 LVSEP,LVDEP LVEF 評估返流程度 左右室排血量之比2.5提示嚴(yán)重返流。 觀察收縮期造影劑反流量 鑒 別 診 斷 1、功能性雜音 : 柔和 ,1-2/6級,局限,短,不伴房室大 多普勒超聲不能檢出收縮期二尖瓣返流 2、三尖瓣關(guān)閉不全: 雜音L45最清楚,一般不超過腋前線,吸 氣增強(qiáng), 伴頸靜脈和肝收縮期搏動(dòng)。 并 發(fā) 癥 與MS相似。SBE較MS常見。栓塞較少 見。 急性二尖瓣關(guān)閉不全治 療 治療目的:糾正病因、改善心功能 ,控制肺水腫或休克。 內(nèi)科治療進(jìn)行術(shù)前過度。根治需外 科手術(shù)治療。 慢性二尖瓣關(guān)閉不全治 療 (一)內(nèi)科治療 中、輕度二尖瓣關(guān)閉不全病例,主要注 意預(yù)防風(fēng)濕活動(dòng)復(fù)發(fā),進(jìn)行手術(shù)和器械 操作前后及時(shí)用抗生素防止感染性心內(nèi) 膜炎。有心房顫動(dòng)及心衰時(shí),應(yīng)用洋地 黃及血管擴(kuò)張劑等。 慢性二尖瓣關(guān)閉不全治療 (二)外科手術(shù): 1、二尖瓣置換術(shù) 2、二尖瓣環(huán)成形術(shù) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 病 因 風(fēng)心病:占3040,多數(shù)合并有二尖 瓣病變。 梅毒性主動(dòng)脈炎 嚴(yán)重高血壓或動(dòng)脈粥樣硬化 感染性心內(nèi)膜炎 粘液樣變性 先天性畸形 主動(dòng)脈夾層等 病理及病理生理 一、急性 舒張期血液反流,左室負(fù)荷急劇增加, 排血量減少,可導(dǎo)致左房壓增高、肺淤 血,甚至肺水腫。 病理及病理生理 二、慢性 舒張期左心室充盈過度,左心室代償性擴(kuò)張及 肥厚,以較長期維持有效心排血量正常。 一旦左心室功能失償。左心室舒張末壓增高, 最終出現(xiàn)左心衰竭,肺淤血和肺動(dòng)脈高壓,以 至右心衰竭。 由于主動(dòng)脈舒張壓減低,脈壓增加,可引起周 圍血管體征。 冠狀動(dòng)脈灌注不足可發(fā)生心絞痛。 臨 床 表 現(xiàn) 癥 狀 (一)急性 無癥狀或急性左心衰。 癥 狀 (二)慢性 代償期可長期無癥狀 心悸、氣促、頭頸部動(dòng)感 胸痛(鈍痛、心絞痛) 昏厥 猝死 左心衰表現(xiàn),晚期全心衰表現(xiàn)。 體 征 1、主動(dòng)脈瓣區(qū)及其第二聽診區(qū)舒張?jiān)缙?哈氣樣DM,向心尖傳導(dǎo),坐位及呼氣時(shí) 明顯,伴震顫。 2、左室大征,“靴形心“。 3、周圍血管征。 4、心衰征。 5、心尖部Austi-Flint雜音 6、其它:A2或消失,血壓改變。 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 X 線 1、急性 心臟不增大,可有肺淤血、肺水腫征。 2、慢性 左心室增大,心影呈靴形,主動(dòng)脈弓凸 出,有明顯搏動(dòng) 靴 型 心 心 電 圖 無特異性。 慢性者左心室肥大及勞損。電軸左偏。 超 聲 心 動(dòng) 圖 M型:主動(dòng)脈瓣開放與關(guān)閉速度增快, 關(guān)閉呈二線或三線。左心室及流出道增 寬,主動(dòng)脈內(nèi)徑增大。 二維超聲:主動(dòng)脈根部內(nèi)徑增大,主動(dòng) 脈瓣一葉或數(shù)葉增厚,回聲增強(qiáng),瓣葉 縮短。左心室增大。 多普勒超聲:示主動(dòng)脈瓣下測出舒張期 湍流頻譜。 心 血 管 造 影 升主動(dòng)脈造影可估計(jì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 的程度,了解主動(dòng)脈根部情況。 鑒 別 診 斷 相對性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 發(fā)病年齡大,多見于男性 多為單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,不伴有 其他瓣膜病 常見原因:梅毒性、主動(dòng)脈粥樣硬化或 中層退化、高血壓、主動(dòng)脈竇瘤破裂等 升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張,超聲波及心血管造 影均有助于鑒別。 感染性心內(nèi)膜炎 急性起病 雜音多變 不伴其他瓣膜病變 有感染的臨床征象 并 發(fā) 癥 輕、中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,易并發(fā)感 染性心內(nèi)膜炎,晚期可發(fā)生心力衰竭。 治 療 治 療: 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 手術(shù)治療為主 治療: 慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 1、內(nèi)科治療 適當(dāng)限制體力活動(dòng) 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎 積極治療心律失常、心絞痛。預(yù)防風(fēng) 濕熱復(fù)發(fā) 2、外科手術(shù) 根治 人工瓣膜置換術(shù) 主 動(dòng) 脈 瓣 狹 窄 病 因 先天畸形:單純主動(dòng)脈瓣狹窄常是先天 性的 風(fēng)濕性:大多同時(shí)伴有關(guān)閉不全和二尖 瓣病變 老年退行性變:見于老人,常伴二尖瓣 鈣化 其他:感染性心內(nèi)膜炎、結(jié)締組織疾病 等 病 理 生 理 左心室排血受阻,左心室主動(dòng)脈壓力 階差增大,左心室肥厚,順應(yīng)性減低, 左心室舒張末壓進(jìn)行性增高,肺淤血。 心排血量減低及心肌耗氧量增加,可有 心肌缺血、心肌纖維化,活動(dòng)后心絞痛 及各種心律失常。最終導(dǎo)致左心衰竭。 臨 床 表 現(xiàn) 癥 狀 1. 心絞痛,甚至心梗 2. 心衰 三聯(lián)征 3. 暈厥 4. 猝死 5. 其它(乏力,心律失常等) 輕者可多年無癥狀。 體 征 1、主動(dòng)脈瓣區(qū)響亮、粗燥、噴射性SM, 沿動(dòng)脈傳導(dǎo)(鎖骨下,頸部,心尖), 伴收縮期細(xì)震顫。 2.、左室肥厚征。 3、心音改變:S2減弱、逆分裂,S4, 收縮期噴射音 3. 其它:SBP,脈壓小,遲滯脈 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 X 線 早期或輕度狹窄者心影正常。 晚期左心室增
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