泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件.ppt

泌尿系統(tǒng)疾病,概述 急性腎小球腎炎 腎病綜合征 尿路感染,了解急性腎炎（AGN）的病因 了解AGN和腎病綜合征（NS）發(fā)病機(jī)制 掌握AGN和NS的臨床表現(xiàn)和鑒別診斷 掌握AGN和NS的治療要點(diǎn),目的要求,兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn),解剖特點(diǎn)：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道 生理特點(diǎn)：腎小球?yàn)V過率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內(nèi)分泌功能 小兒排尿及尿液特點(diǎn)：排尿次數(shù)，每日尿量，尿的性質(zhì)，少尿，無尿，尿沉渣檢查，Addis計(jì)數(shù)，尿比重,AGN和NS的患病率,AGN和NS的發(fā)病情況,急性腎小球腎炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,AGN，指一組不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性兩側(cè)腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或ARF。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱之為APSGEN，即通常臨床所謂的急性腎炎。,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,形成CIC或IC,腎小球局部免疫炎癥反應(yīng),毛細(xì)血管內(nèi)增生,GBM完整性受損,GRF,水、鈉排出,尿少,血容量 靜脈壓,間質(zhì)容量,循環(huán)負(fù)荷,水腫,高血壓,血尿 蛋白尿,溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,病理,毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 （左）正常，（右）內(nèi)皮（E）和系膜（M）細(xì)胞增生， 上皮下駝峰狀電子致密物（D）沉積,本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,HE1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀察可見滲出的中性粒細(xì)胞,病理,Masson1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（Hump）,病理,PAMMasson1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰,病理,IF400 IgG沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見團(tuán)塊狀沉積,病理,EM10000 在腎小球基底膜外側(cè)見一圓錐狀電子致密物（H）駝峰,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,臨床表現(xiàn),前驅(qū)感染,少 尿 oliguria,水腫 edema,血尿 hematuria,高血壓 hypertension,臨床表現(xiàn),典型表現(xiàn),水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù),年齡 正常尿量 少尿 無尿 嬰兒 400500 200 幼兒 500600 200 3050 學(xué)齡前 600800 300 學(xué)齡兒 8001400 400 單位：ml,臨床表現(xiàn), 最早出現(xiàn)和最常見的癥狀 下行性 非凹陷性,臨床表現(xiàn),一般病例水腫, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 鏡下血尿 （microscopic hematuria）,臨床表現(xiàn),一般病例血尿,血壓（mmHg） 學(xué)齡前 120/80 學(xué)齡兒 130/90,高血壓判斷,臨床表現(xiàn),一般病例高血壓,嚴(yán)重循環(huán)充血,高血壓腦病,急性腎功能不全,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重表現(xiàn),臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例嚴(yán)重循環(huán)充血,循環(huán)容量增加，靜脈壓增高所致 起病后一周內(nèi) 早期診斷：呼吸心跳煩躁不安、胸悶、腹痛,由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例高血壓腦病,腎小球?yàn)V過率下降 急性腎衰竭 少尿或無尿 氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,臨床表現(xiàn),嚴(yán)重病例急性腎衰竭,無癥狀性急性腎炎,腎外癥狀性急性腎炎,以腎病綜合征形式起病的急性腎炎,臨床表現(xiàn),不典型表現(xiàn),ASO：1014d開始升高 35w高峰 36m恢復(fù),ESR：顯著，代表疾病的活動性； 23m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無關(guān),C3： 2w內(nèi) 68w恢復(fù),臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)檢查,尿化驗(yàn)： 蛋白、RBC或管型,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)檢查,臨床表現(xiàn),急性腎炎的診斷要點(diǎn),起病13w有鏈球菌的前驅(qū)期感染,臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓,尿檢有蛋白、RBC、管型,血清C3，伴或不伴ASO,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,診斷和鑒別診斷,臨床表現(xiàn),前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,診斷和鑒別診斷,治療,治療原則及程序,自限性疾病，無特效治療 休息和對癥治療 糾正其病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大） 防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù),治療,基礎(chǔ)治療,休息 飲食,治療,對癥治療,利尿 降壓,治療,抗感染治療,青霉素類,治療,嚴(yán)重病例的治療,嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病 急性腎衰竭,Nephrotic syndrome，NS,腎病綜合征,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,前言,NS是由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增加，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為特征。 原發(fā)性NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的20%，僅次于ANG，居第2位。,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,病理,病理,正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖,本課件所用病理圖片均摘自鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年,病理,正常腎小球毛細(xì)血管模式圖,病理（模型）,正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失,正常,NS患兒,病理（光鏡）,PASM-HE400 正常腎小球,PAS400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,病理（電鏡）,EM13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變,EM8400 正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞(P)及足突(FP),病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,病生與臨床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白質(zhì)： 通常100mg/（M2d）； 200mg/d為異常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,病生與臨床,大量蛋白尿,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,大量蛋白尿,原因,病生與臨床,對機(jī)體的影響,大量蛋白尿,低蛋白血癥 尿中多種蛋白丟失的影響 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 銅藍(lán)蛋白 鋅結(jié)合蛋白 甲狀腺結(jié)合蛋白 25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 IgG、補(bǔ)體旁路B因子 脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶、纖溶有關(guān) 因子，高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變,病生與臨床,血漿白蛋白 30g/L,治療前,治療后,低蛋白血癥,病生與臨床,低蛋白血癥,原因,尿中排出 分解代謝：腎小管處分解 肝合成狀態(tài) 血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降 胃腸道：吸收不良，異常丟失？,病生與臨床,低蛋白血癥,對機(jī)體的影響,蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定： 滲透壓下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改變 營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝 對藥代動力學(xué)影響,病生與臨床,水腫,下行性 凹陷性 嚴(yán)重者可有體腔積液,病生與臨床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血癥 血漿膠滲透壓 血容量 神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變 （RAA，ADH，心房肽等）,水腫,overfilled theory NS 原發(fā)性水鈉潴留,水腫,原因,病生與臨床,血漿白蛋白 ,脂質(zhì)在肝臟代償合成增加,脂蛋白的分解代謝障礙,高脂血癥,高膽固醇血癥 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化 對血小板聚集的影響,高脂血癥,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,臨床并發(fā)癥,免疫功能低下 全身水腫和循環(huán)不良 蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 免疫抑制藥物的使用,氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染,感染,臨床并發(fā)癥,低血容量和休克,原因,體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長期使用了激素降低了保鈉作用 白蛋白20g/L難以維持正常血容量 免疫抑制藥物的使用 長期免鹽或低鹽,臨床并發(fā)癥,血液高凝狀態(tài)和血栓形成,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,治療4-8w尿蛋白仍+者，爭取腎活檢,診斷,單純性NS 腎炎性NS 病理 MCD為主 non-MCD為主 臨床 凹陷性水腫 同單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng) 大量蛋白尿 持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿 低蛋白血癥 沉渣RBC10個/HP 高脂血癥 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 高血壓，除外激素影響 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥,臨床診斷,病生與臨床,前言,發(fā)病機(jī)制,病理,治療,臨床并發(fā)癥,診斷,治療,治療要點(diǎn),休息 營養(yǎng) 限鹽 12g/d 蛋白質(zhì) 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）,糖皮質(zhì)激素治療,治療要點(diǎn),短療程 812周 中、長療程 目前國內(nèi)通行長程治療9月1年以上 針對腎炎性NS 復(fù)發(fā)性單純性NS 難治性腎病,激素療效判定,治療,以潑尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治療8w判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）,激素療效判定,治療,復(fù) 發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次 以上的復(fù)發(fā) 依 賴：對激素敏感，用藥緩解，減量 或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)， 恢復(fù)用量或 再次用藥又緩解并重復(fù)23次者,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,概 述,兒科常見的感染性疾病之一 國內(nèi)統(tǒng)計(jì)約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第34位 臨床以細(xì)菌尿和或白細(xì)胞尿?yàn)樘卣?嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診 合并嚴(yán)重畸形和/或反復(fù)感染可致腎疤痕形成,病因和發(fā)病機(jī)制,宿主的易感因素 致病菌的特征,（一）宿主的易感因素 小兒的輸尿管長而彎曲, 管壁彈力纖維發(fā)育不良 女嬰尿道短, 男孩包莖積垢 泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常# 膀胱輸尿管反流 雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜 神經(jīng)原性膀胱 多囊腎 慢性疾病、藥物影響,（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由腸道桿菌引起 最常見的是大腸桿菌 其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等 少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起,臨 床 表 現(xiàn),急性感染 新生兒 以全身癥狀為主, 多由血行感染引起, 男女發(fā)病相等 嬰幼兒期 全身癥狀重, 局部癥狀輕微或缺如 兒童期 下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主, 上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主,（二）復(fù)發(fā)與再感染 復(fù)發(fā) 經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰, 停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn), 癥狀再現(xiàn)。 再感染 經(jīng)治療已愈, 停藥后較長時間 (通常6周), 由另外一種致病菌侵入尿路引起 （三）慢性感染 病程遷延或反復(fù)發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全,實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,(一)尿常規(guī) 晨尿離心后鏡檢 白細(xì)胞5個/HP為異常 白細(xì)胞管型更具診斷意義 腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿,中段尿培養(yǎng): 抗生素應(yīng)用前完成 避免污染,實(shí)驗(yàn)室檢查及特殊檢查,(二）尿細(xì)菌學(xué)檢查 1. 中段尿培養(yǎng)確診 2. 尿涂片找細(xì)菌 3. 亞硝酸鹽試驗(yàn),(三)影像學(xué)檢查 1.X線檢查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 靜脈腎盂造影IVP 2.B超檢查,3.核素檢查 99mTc DMSA對檢查腎疤痕較敏感, 有UTI 癥狀, 中段尿培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)105/m1 無癥狀, 則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計(jì)數(shù)均105/m1 恥骨上膀胱穿刺尿, 細(xì)菌生長即有意義菌尿,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床評估,本次系初次感染、復(fù)發(fā)或再感染 致病菌的確定及藥敏試驗(yàn) 感染的定位診斷, 腎實(shí)質(zhì)損害程度的估計(jì) 有無尿路畸形、梗阻以及“ 反流” 及其程度 有無