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主動(dòng)脈竇瘤,黑龍江省雙鴨山煤炭總醫(yī)院 張阿偉,解剖,主動(dòng)脈竇是主動(dòng)脈根部動(dòng)脈壁擴(kuò)大的部分,緊鄰主動(dòng)脈瓣的上方,其外側(cè)為纖維組織構(gòu)成的纖維環(huán),其上是與纖維帶相連的主動(dòng)脈壁,其下則是纖維帶逐漸移行的心肌。 主動(dòng)脈竇與三個(gè)主動(dòng)脈瓣相對(duì)應(yīng),按照與冠狀動(dòng)脈開口的關(guān)系命名為左、右、無(wú)冠狀動(dòng)脈竇。,形成機(jī)制,在胚胎形成過(guò)程中,如纖維構(gòu)成的環(huán)狀帶與主動(dòng)脈竇部位的動(dòng)脈壁中層發(fā)育薄弱,其彈力纖維與主動(dòng)脈瓣環(huán)的連續(xù)中斷或局部組織松軟,出生后受主動(dòng)脈壓力的影響,逐漸膨出形成一個(gè)囊狀物,即主動(dòng)脈竇瘤。 組織學(xué)觀察竇瘤缺乏肌肉和彈力纖維組織,當(dāng)囊壁日漸變薄致破裂,主動(dòng)脈的血流通過(guò)主動(dòng)脈竇瘤的破裂口流入心腔,引起血流動(dòng)力學(xué)改變。,血流動(dòng)力學(xué),主動(dòng)脈竇瘤發(fā)病率約占先心病的1.6% 約80%主動(dòng)脈竇瘤可引起破裂 以右冠竇瘤發(fā)生率最高 小的主動(dòng)脈竇瘤不引起血流動(dòng)力學(xué)變化 大者可形成阻塞和壓迫,血流動(dòng)力學(xué),主動(dòng)脈竇瘤破裂多發(fā)生于青年人,50%以上有明顯的誘發(fā)因素,如負(fù)重、劇烈活動(dòng)等 主動(dòng)脈壓力高,破入心腔壓力相對(duì)較低,產(chǎn)生大量分流,引起心腔容量負(fù)荷過(guò)重和心肌工作量增加,導(dǎo)致充血性心力衰竭。 若破入心包,可立即引起心包填塞致死。,血流動(dòng)力學(xué),血流動(dòng)力學(xué)的嚴(yán)重程度取決于破口大小及破入心腔位置,常見竇瘤破入右心室。 破入右心系統(tǒng)者,舒張期和收縮期均有分流,出現(xiàn)右心容量負(fù)荷過(guò)重的一系列表現(xiàn)。 破入左房者,有雙期分流。 破入左室者,僅舒張期有分流,出現(xiàn)左心容量負(fù)荷過(guò)重的表現(xiàn)。,主動(dòng)脈竇瘤破裂臨床表現(xiàn),癥狀:突發(fā)性劇烈胸痛、心悸、呼吸困 難,甚至急性心力衰竭。 體征:胸骨左緣第3、4肋間聞及IV-V級(jí)連續(xù)性雜音,肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。 瘤體未破時(shí),可臨床密切觀察,擇期手術(shù)。 瘤體破裂時(shí),需緊急手術(shù)。,右冠竇瘤破入右室或流出道,右冠竇明顯擴(kuò)張,呈囊袋狀。 突向右室或流出道,重者可致流出道狹窄。 瘤體破裂,竇壁出現(xiàn)回聲中斷,左房、左室明顯擴(kuò)大,還可出現(xiàn)主動(dòng)脈右冠瓣脫垂,造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 CDFI竇瘤破口處可見雙期連續(xù)花色血流,并持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。 CW雙期連續(xù)湍流頻譜。,無(wú)冠竇瘤破入右房,無(wú)冠竇擴(kuò)大,呈囊袋狀,突向三尖瓣隔葉根部上方、右房下部。 竇瘤破裂時(shí),竇壁變薄,頂端回聲中斷。 左右心腔擴(kuò)大,肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 CDFI竇瘤破口處可見雙期連續(xù)花色血流,并持續(xù)整個(gè)心動(dòng)周期。 CW雙期連續(xù)湍流頻譜。,左冠竇瘤破入左房或左室流出道,左冠竇擴(kuò)大,呈囊袋狀,突向左房、左室流出道。 竇瘤破裂,囊壁有破口,左房、左室擴(kuò)大。 破口在左房者,CDFI雙期連續(xù)花色血流。 破口在左室流出道者,CDFI主動(dòng)脈瓣反流信號(hào)。 CW雙期連續(xù)湍流頻譜。,鑒別診斷,主動(dòng)脈竇瘤與竇瘤破裂 二者鑒別關(guān)鍵是囊壁有無(wú)破口,但某些竇瘤回聲細(xì)薄,加之切面方向聲束造成的回聲失落及破口較小時(shí),竇瘤破裂與否難以確定。彩色多普勒探及穿過(guò)囊壁的高速紊亂血流對(duì)鑒別有重要意義。,鑒別診斷,與室缺伴主動(dòng)脈瓣脫垂 嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣脫垂右冠瓣可經(jīng)過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右室流出道,在二維超聲中可見一瘤狀結(jié)構(gòu)突向右室,CDFI可見雙期血流,難與竇瘤破裂鑒別,但仔細(xì)觀察瘤狀結(jié)構(gòu)在主動(dòng)脈瓣環(huán)下方,血流雖為雙期但并非連續(xù)性。,鑒別診斷,與室缺伴肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 源于室缺的收縮期湍流與肺動(dòng)脈瓣舒張期反流難與竇瘤破入右室流出道鑒別,前者未見膨出的竇瘤,血流雖為雙期但并非連續(xù)性。,鑒別診斷,與右冠狀動(dòng)脈-右室瘺 表現(xiàn)為右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,并與右冠竇相連以及連續(xù)湍流信號(hào),難與竇瘤破入右室鑒別,前者冠狀動(dòng)脈全程擴(kuò)張呈長(zhǎng)管狀,主動(dòng)脈內(nèi)的血流經(jīng)較長(zhǎng)的瘺管與右室相通,湍流頻譜來(lái)自冠狀動(dòng)脈的末端,與主動(dòng)脈竇相距較遠(yuǎn)。,臨床價(jià)值,超聲心動(dòng)圖為無(wú)創(chuàng)性檢查技術(shù),操作簡(jiǎn)單,可多次重復(fù),診斷準(zhǔn)確率可達(dá)98%以上,且費(fèi)用低,目前在臨床診斷中已基本取代了創(chuàng)傷性的心導(dǎo)管和心血管造影術(shù)檢查。,總結(jié),超聲在診斷主動(dòng)脈竇瘤方面具有重要的診斷意義,竇瘤未破時(shí)可
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