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,先天性喉軟骨軟化,2,病因與發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 診斷 治療 預(yù)后 預(yù)防,3,嬰幼兒因喉部組織軟弱松弛、吸氣時候組織塌陷、喉腔變小所引起的喉鳴,稱為先天性喉喘鳴,亦稱喉軟骨軟化。常發(fā)生于出生后不久,隨著年齡稍大,喉軟骨逐漸發(fā)育,喉鳴也逐漸消失。,嬰兒出生后不久即有喉喘鳴史,無呼吸道異物或其他疾患的病史和體征,喉側(cè)位X線拍片正常,哭聲響亮和吞咽良好,一般不需做直接喉鏡檢查即可作出診斷。,直接喉鏡檢查時可見會厭軟骨長而尖,而兩側(cè)向后曲卷,互相接觸;或會厭大而軟,會厭兩側(cè)和杓狀會厭襞互相接近;亦有杓狀軟骨上的松弛組織向聲門突起而阻塞聲門。用直接喉鏡挑起會厭后。喉喘鳴聲消失,由此可以確診。 就是預(yù)先喉粘膜表面麻醉后,用帶光源的纖維直達喉鏡由口腔伸進喉腔進行檢查的方式。,由于妊娠期營養(yǎng)不良,胎兒缺鈣,致使喉軟骨軟,弱吸氣時負壓增大,使會厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接觸,或會厭軟骨過大而柔軟,兩側(cè)杓會厭襞互相接近,喉腔變窄成活瓣狀震顫而發(fā)生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。這種患兒之喉鳴并非因喉軟骨軟弱所致,而是當吸氣時杓狀軟骨向前向下轉(zhuǎn)動,其上的松弛組織向聲門前部突起,阻塞聲門而發(fā)生喉鳴。,由于妊娠期營養(yǎng)不良,胎兒的鈣缺少,致使喉部軟骨軟弱,吸氣時負壓增大,使會厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)曲卷接觸,或會厭軟骨過大而柔軟,兩側(cè)杓杖會厭襞互相接近,喉腔變窄,成活瓣震顫而發(fā)生喉喘嗚。,常,哭聲響亮和吞咽良好,一般不需做直接喉鏡檢查即可作出診斷。 直接喉鏡檢查時可見會厭軟骨長而尖,兩則向后卷曲,互相接觸;或會厭大而軟,會厭兩側(cè)和杓會厭襞互相接近;亦有的杓狀軟骨上松弛組織向聲門突起而阻塞聲門。以直接喉鏡挑起會厭后,喉鳴音消失,由此可以確診。,先天性喉鳴須與其他各種先天性喉及氣管發(fā)育異常如喉蹼、喉裂、氣管軟骨軟化等相鑒別,亦應(yīng)注意與各種后天性喉部疾病如炎癥、異物、外傷等相鑒別.,先天性喉鳴對其生長發(fā)育及營養(yǎng)狀況并無明顯的影響,但臨床表現(xiàn)嚴重的患兒,可因為呼吸困難及長期缺氧而導致漏斗胸或雞胸,因為肺功能受到影響,有些患兒可出現(xiàn)心臟擴大。,根據(jù)出生后不久即有喉鳴史,無呼吸道異物或其他疾患的病史和體征。喉側(cè)位X片正常,哭聲響亮和吞咽良好,一般不需做直接喉鏡檢查即可作出診斷。直接喉鏡檢查時可見會厭軟骨長而尖,兩則向后卷曲,互相接觸;或會厭大而軟,會厭兩側(cè)和杓會厭襞互相接近;亦有的杓狀軟骨上松弛組織向聲門突起而阻塞聲門。以直接喉鏡挑起會厭后,喉鳴音消失,由此可以確診。 嬰兒出生時呼吸尚正常,于出生后12個月逐漸發(fā)生喉鳴。多為持續(xù)性或呈間歇性加重。喉鳴僅發(fā)生在吸氣期,可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時喉鳴不明顯,稍受刺激后立即發(fā)生者。有的與體位有關(guān),仰臥時加重,俯臥或側(cè)臥時輕。多數(shù)患兒的全身情況尚好,哭聲無嘶啞。,先天性喉喘鳴 - 治療措施 喉軟骨軟化是一種先天性佝僂病,是由于母親懷孕期間曬太陽不足,又沒有服魚肝油、鈣片引起的。所以,若癥狀不重,先天性喉鳴一般至23歲常能自愈,可以給這種患兒服維生素D制劑(濃魚肝油滴劑或膽維?。┖外}劑。喉鳴大多會在服藥36個月后消失。平時注意預(yù)防受涼,及受驚以免發(fā)生呼吸道感染和喉痙攣,加劇喉阻塞。如發(fā)作較重,吸氣困難,可調(diào)整嬰兒體位,取側(cè)臥位可減輕癥狀,偶有嚴重喉阻塞者,需行氣管切開術(shù)。,先天性喉喘鳴 - 預(yù)防 如果孩子一旦患有此病,應(yīng)及時送醫(yī)院診治,除應(yīng)及時控制感染外,還應(yīng)注意營養(yǎng)不良和電解質(zhì)的糾正,倘若治療得當,一般患兒在2歲左右喉喘鳴常自然消失,對孩子來說,多曬太陽,增強患兒的體質(zhì),防止感冒,也許是非常重要的。 對這種病一是不要害怕,因為隨著年齡的增長,其喉頭間隙會逐漸增大,喉軟骨也會發(fā)育好,絕大多數(shù)孩子在2歲左右,這種聲音就會消失。二是要精心照管好孩子,避免感染氣管炎、喉炎和肺炎。三是要讓孩子多曬太陽,多做戶外活動,及時給孩子吃點鈣片和維生素D。1,【診斷說明】 根據(jù)病史及癥狀一般不難作出診斷。必要時,可作直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的位置及性質(zhì)。新生兒最初幾天,有時可由出生時吸入刺激性物質(zhì)而發(fā)生嘶啞。為了排除嬰兒性手足搐搦癥中所見的喉痙攣,有時需要測定血清鈣。此外,尚應(yīng)與下列疾病相鑒別: 1.喉部其他疾病 先天性喉囊腫偶可發(fā)生在聲門上區(qū)或會厭附近,在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難,當側(cè)臥或頭后仰時,癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應(yīng)盡早行摘除手術(shù)。 2.氣管異常 先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如,馬蹄形氣管環(huán)變平,均可使氣管壁軟弱,抵抗不住氣管腔外的壓力,或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁,使氣管會厭萎陷,均可發(fā)生喉喘鳴。 此外,亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓,而引起喉鳴或呼吸困難,如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大,均可壓迫氣管及支氣管導致繼發(fā)性軟化。 胸片、氣管碘油造影、支氣管鏡檢查有助診斷。 3.小下頜 其特點為下頜小、舌厚短或相對較大,吸氣有鼾鳴音,并有明顯吸氣性呼吸困難。當吸氣時,患者下頜向后,口緊閉內(nèi)縮,舌根向后墜,軟腭又向上提,使鼻咽腔堵塞,造成嚴重呼吸困難,以劍突內(nèi)陷最為明顯,因此臨床上有時誤認為先天性漏斗胸。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位,用手托起下頜,呼吸困難當即緩解。病兒常因呼吸困難不能正常哺乳,以致營養(yǎng)不良,也易并發(fā)吸入性肺炎。一般只置患兒于側(cè)臥位,有時用簡單的下頜支架將下頜舉起,亦可沿口角放入一硅膠管改善通氣,精心護理和加強喂養(yǎng)。如母親飲食缺鈣或孕期有四肢酸麻情況,宜早給患兒及其母親足量的鈣及維生素D,并曬太陽。特別應(yīng)注意防治呼吸道感染及咽喉炎癥,必要時進行隔離
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