紫紺心超聲診斷.ppt

紫紺型先天性心臟病 （右-左分流先天性心臟?。?廣州醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲科 溫燕杭,本節(jié)內(nèi)容 法樂(lè)氏四聯(lián)癥 （ 肺動(dòng)脈狹窄、法樂(lè)氏三聯(lián)癥 ） 永存動(dòng)脈干 三尖瓣下移畸形 右室雙出口 （大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）,一 概述 紫紺心的特點(diǎn): 1.右-左分流或雙向分流 2.病情嚴(yán)重、復(fù)雜，復(fù)合畸形同時(shí)存在 3.心臟節(jié)段間連接異常 4.心腔或大血管分隔異常 5.右心流出途徑受限,復(fù)雜先天性心臟病的診斷應(yīng)當(dāng)首先明確心臟位置,然后按先天心的系統(tǒng)診斷法（又稱分段診斷法）明確每一心臟節(jié)段的解剖狀況,確定各節(jié)段之間的序列和連接方式。 節(jié)段分析法 三個(gè)節(jié)段 內(nèi)臟心房段（用于心房定位） 心室袢段（用于心室定位） 大動(dòng)脈段（用于確定心室與大動(dòng)脈的關(guān)系）,兩個(gè)連接 房室連接 心室大動(dòng)脈連接,房、室、大動(dòng)脈結(jié)構(gòu)的識(shí)別 心房的超聲主要鑒別點(diǎn) 左心房 右心房 下腔靜脈瓣 無(wú) 有 連接的回流靜脈 肺靜脈 上下腔靜脈 與內(nèi)臟的關(guān)系 與脾、胃同側(cè) 與肝臟同側(cè) 經(jīng)周圍靜脈進(jìn)行聲學(xué)造影 無(wú)造影劑或繼右心房后出 最先出現(xiàn)造影劑,心室的超聲主要鑒別點(diǎn),左心室 右心室 位置 靠后、靠下 靠前 大小形態(tài) 較大、呈園錐形 較小、呈三角形 室壁 較厚，較光滑 較薄、較粗糙、有節(jié)制索 房室瓣 為二葉瓣、前葉附著點(diǎn)較高 為三葉瓣、隔葉附著點(diǎn)較低 乳頭肌 兩組 三組,主、肺動(dòng)脈鑒別點(diǎn) 主動(dòng)脈根部 肺動(dòng)脈干 乏氏竇 有 無(wú) 冠狀動(dòng)脈開(kāi)口 左右兩側(cè)各有一個(gè) 無(wú) 主干長(zhǎng)度 較長(zhǎng)、且與A0弓相連 較短、除左右分支外， 不與其它血管連接 遠(yuǎn)端分支 由弓部向頭側(cè)分出3支 遠(yuǎn)端分為2支，主干不復(fù)存在 主干繼續(xù)下行 半月瓣開(kāi)放時(shí)間 開(kāi)放稍晚，射血時(shí)間較短 開(kāi)放較早，射血時(shí)間較長(zhǎng),幾種紫紺型先天性心臟病 的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),法樂(lè)氏四聯(lián)癥 法樂(lè)氏四聯(lián)癥是年長(zhǎng)兒中最常見(jiàn)的紫紺型先心病中一種。 它包括 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右室肥大這四種綜合畸形。 法五-法四合并房缺或卵圓孔未閉 法三-房缺+肺窄+右室肥大,Tetralogy of Fallot (F4),一、病理解剖改變： 1.肺動(dòng)脈狹窄: 1.漏斗部狹窄（約占50%）；可為局限肌肥厚型隔膜型長(zhǎng)管型 2.肺動(dòng)脈瓣狹窄（約占10%) （1）+（2）約占30% 3.肺動(dòng)脈主干狹窄。 2.室間隔缺損： 嵴下型為主，小數(shù)為干下型。通常缺損較大，約1.5-3CM 3.主動(dòng)脈騎跨：一般可達(dá)30%-50%。 4.右心室肥厚。,二、血流動(dòng)力學(xué)改變： 主要影響血流動(dòng)力學(xué)的病變?yōu)榉握褪胰?肺窄右心室排出受阻 肺循環(huán)血量回心血量左房室小 右室壓力負(fù)荷右室前壁肥厚、右室肥大 右室壓力收縮期右心室血經(jīng)室缺口進(jìn)入增寬騎跨的主動(dòng)脈出現(xiàn)紫紺、杵狀指、主動(dòng)脈增寬。,二、臨床表現(xiàn)： 三、超聲檢查方法： 重點(diǎn)探查左心室長(zhǎng)軸、心底短軸及四、五腔切面 重點(diǎn)觀察各結(jié)構(gòu)連續(xù)關(guān)系、肺動(dòng)脈口狹窄部位程度、室間隔缺損大小、大血管徑等。 多普勒超聲觀察血液分流方向，確定肺窄的起源，估測(cè)肺動(dòng)脈狹窄的程度。,四、聲像圖表現(xiàn)： （一）、切面超聲心動(dòng)圖。 1、主動(dòng)脈增寬、前移騎跨。 騎跨率=主動(dòng)脈前壁室間隔斷端間垂直距離 X100% 主動(dòng)脈根部前后徑 2.室間隔缺損（多為嵴下型）。 （主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在）,左室長(zhǎng)軸切面,心尖五腔切面,3.肺動(dòng)脈口狹窄可為瓣下、瓣膜、瓣上型狹窄。,瓣下型（流出道部）狹窄的超聲表現(xiàn)- 右室流出道局限或普遍性增厚，或可見(jiàn)纖維隔膜,瓣膜型狹窄的超聲表現(xiàn)- 瓣膜增厚，回聲增強(qiáng)，開(kāi)放受限，呈倒八字型,瓣上型（肺動(dòng)脈）狹窄的超聲表現(xiàn)- 可見(jiàn)肺動(dòng)脈主干或左右肺動(dòng)脈變細(xì),混合型肺窄,4.右室增大、肥厚。,（二）M型超聲： 1、心底波群：右室流出道變窄，主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見(jiàn)騎跨征。 2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室間隔增厚，右室內(nèi)徑增大，左室腔小。 3、心底波群向二尖瓣波群連續(xù)掃描：顯示主動(dòng)脈前連續(xù)中斷并見(jiàn)騎跨征，后連續(xù)正常。,4、肺動(dòng)脈瓣波群：一般不易探測(cè)。 肺動(dòng)脈后瓣曲線改變： 膜型：a波加深，bc幅度低； 瓣下型：a波變淺或消失，cd段震顫,（三）、周圍靜脈聲學(xué)造影。 右室顯影后： 、收縮期造影劑自右室流入主動(dòng)脈； 、舒張期有少量造影劑進(jìn)入左室流出道； 、肺動(dòng)脈內(nèi)有造影劑。,（四）、多普勒超聲 1、彩色多普勒：,室缺及主動(dòng)脈騎跨的彩超表現(xiàn) 收縮期右室及左室血流同時(shí)進(jìn)入主動(dòng)脈. 室水平還見(jiàn)左-右分流血流；,左室長(zhǎng)軸,左室長(zhǎng)軸,心尖五腔,肺窄的彩超表現(xiàn) 收縮期可見(jiàn)五色鑲嵌的異常血流束，起自肺動(dòng)脈狹窄處。,心底短軸切面,脈沖多普勒： 室缺的頻譜表現(xiàn) 左室長(zhǎng)軸切面：近室間隔斷端側(cè)，可見(jiàn)雙向分流頻譜（收縮期向上，舒張期向下），近主動(dòng)脈右下方，顯示收縮期右-左分流頻譜（負(fù)向 頻譜）。,肺窄的頻譜表現(xiàn) 肺動(dòng)脈狹窄處可出現(xiàn)收縮期高速湍流頻譜，要改用連續(xù)多 普勒測(cè)量其流速。,瓣下狹窄,瓣膜狹窄,心底短軸切面,脈沖多普勒：,五、診斷要點(diǎn)： 1、主動(dòng)脈增寬、前移、騎跨，主動(dòng)脈前連續(xù)中斷，后連續(xù)正常，主、肺動(dòng)脈關(guān)系正常 2、室間隔缺損 3、肺動(dòng)脈狹窄 4、右室肥厚、擴(kuò)大,六、鑒別診斷：,1、永存動(dòng)脈干：常有左房大，主動(dòng)脈增寬更明顯，右室流出道、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干均不能探及，動(dòng)脈干內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)瓣葉。 2、右室雙出口：可顯示兩大血管位置排列異常，均發(fā)自右室或后方血管騎跨75%，后連續(xù)中斷。,法樂(lè)三聯(lián)征,包括：肺動(dòng)脈狹窄（瓣膜狹窄多見(jiàn)）、卵園 孔未閉或房缺、右室肥大。,血流動(dòng)力學(xué)改變：肺動(dòng)脈狹窄右心室壓力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大。 2、收縮期右心室血經(jīng)房缺口進(jìn)入左房左室體循環(huán)（右向左分流）紫紺,Trilogy of Fallot (F3),聲象圖表現(xiàn)：,1、具有肺窄的表現(xiàn)。 2、房間隔連續(xù)中斷，房水平右左分流。 3、右房增大、右室增大肥厚。肺動(dòng)脈主干可見(jiàn)窄后擴(kuò)張。,鑒別診斷：,與法樂(lè)四聯(lián)征不同點(diǎn)： 1、主動(dòng)脈無(wú)增寬及騎跨表現(xiàn) 2、無(wú)室間隔缺損，但有房間隔缺損表現(xiàn),永存動(dòng)脈干 Persistent Truncus Arteriosus (PTA) （又稱共同動(dòng)脈干或總動(dòng)脈干）,是一種少見(jiàn)愈后嚴(yán)重的先天畸形，在先天性心臟病尸檢中約占1%，主要見(jiàn)于嬰幼兒，據(jù)統(tǒng)計(jì)約占70%的患者在出生后6個(gè)月內(nèi)死亡，小數(shù)達(dá)成年者。,病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變： 病理： 1.僅見(jiàn)單一大動(dòng)脈起源于心底部， 以及由它發(fā)出主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及 冠狀動(dòng)脈。 2室間隔缺損，單一大動(dòng)脈騎跨 在室間隔之上。 3動(dòng)脈瓣增厚、畸形，瓣葉數(shù)目 變異較大，一般為26個(gè),血流動(dòng)力學(xué)改變：,左右室血在收縮期進(jìn)入動(dòng)脈總干、混合后： 1、進(jìn)入體循環(huán)紫紺；2、進(jìn)入肺循環(huán) 肺循環(huán)血量，左右心負(fù)荷過(guò)重、左右心臟肥大。3、進(jìn)入冠狀循環(huán)冠狀循環(huán)血量。,分型,根據(jù)肺動(dòng)脈起源解剖結(jié)構(gòu)的不同將本病分為四型：,切面超聲心動(dòng)圖 （1）、左室長(zhǎng)軸切面 顯示“主動(dòng)脈”明顯增寬（多達(dá)到40MM以上）前移，前壁緊貼胸壁，前方?jīng)]有右室流出道，“主動(dòng)脈”前壁與右室前壁相連，與室間隔膜部不相連（前連續(xù)中斷），明顯騎跨在室間隔之上，有室間隔缺損。,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),（2）、心底短軸切面,1、“主動(dòng)脈”增寬，其前方?jīng)]有順鐘向環(huán)抱的右室流出道、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈。 2、主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)瓣葉回聲。,（3）、心尖五腔切面,可見(jiàn)室缺，大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，右室增大。,M型超聲,1、心底波群： 顯示大動(dòng)脈前方?jīng)]有右室流出道，大動(dòng)脈明顯增寬，前壁緊貼胸壁，動(dòng)脈瓣搏幅大，易于探及。,2、心底波群向二尖瓣波群掃描，總干騎 跨于室間隔之上，前連續(xù)中斷，后連續(xù)存在。 3、心室波群：左右室可大，合并大動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可有二尖瓣震顫。,多普勒超聲 收縮期可見(jiàn)來(lái)自左右室血流同時(shí)進(jìn)入動(dòng)脈干，室缺處見(jiàn)紊亂血流。合并大動(dòng)脈干關(guān)閉不全，可見(jiàn)舒張期返流束。,聲學(xué)造影,右室顯影后，造影劑進(jìn)入共同動(dòng)脈干,診斷要點(diǎn)： 心底部?jī)H顯示單一大動(dòng)脈及一組動(dòng)脈瓣。 鑒別診斷 與法樂(lè)氏四聯(lián)征鑒別,是一種較少見(jiàn)的復(fù)雜紫紺型先心病，實(shí)際上 是一種不完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,右室雙出口,Double Outlet Right Ventricle (DORV),病理解剖 1、主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的大部分均發(fā)自右室。 2、左室的唯一出口為巨大的室間隔缺損，但少數(shù)室間隔缺損較少。 3、半葉瓣和房室瓣被肌性圓錐結(jié)構(gòu)分隔，失去正常的纖維連續(xù)。,血流動(dòng)力學(xué)改變： 右室雙出口的血流動(dòng)力學(xué)改變差別較大，主要取決室間隔口與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈開(kāi)口的關(guān)系，以及肺動(dòng)脈有無(wú)狹窄、有無(wú)合并其它畸形。,切面超聲心動(dòng)圖 （1）、左室長(zhǎng)軸切面： 左房上方有兩條并列大動(dòng)脈回聲，其內(nèi)各有 半葉瓣，前根大動(dòng)脈起源于右室，后根大動(dòng) 脈可起源于右室，亦可騎跨在左右室之間， 其騎跨度常大于70%。 室間隔上部有大段回聲缺損， 未見(jiàn)與大動(dòng)脈相連-前連續(xù)中斷； 后位大動(dòng)脈與二尖瓣前葉不連續(xù)， 期間有一致密的回聲團(tuán)即肌性圓錐 組織分隔-后連續(xù)中斷。,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),（2）、心底短軸切面： 可見(jiàn)兩大動(dòng)脈根部的橫斷面排成雙圓環(huán)狀，其內(nèi)見(jiàn)半月瓣回聲，其前方?jīng)]有順鐘方向環(huán)抱的右室流出道及肺動(dòng)脈。,心尖五腔切面,顯示兩大血管起自右室， 并有大段室間隔缺損,顯示兩大血管起自右室， 主動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈較窄,聲學(xué)造影： 肘靜脈注入造影劑，右房、右室顯影后，繼之主 動(dòng)脈及肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。,五腔切面見(jiàn)兩束藍(lán)色血流或負(fù)向頻譜同時(shí)進(jìn)入平行的大動(dòng)脈內(nèi)，室缺處見(jiàn)紅藍(lán)色雙向分流束或頻譜。,多普勒超聲,此圖為長(zhǎng)軸切面示室缺分流束,診斷要點(diǎn):兩條大動(dòng)脈完全或一條大動(dòng)脈完全, 另一條大部分起源于右心室,室間隔 缺損是左心室流出的唯一通道。 鑒別診斷 ：與法四，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，大室間隔缺損伴艾森曼格綜合征鑒別。,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,病理：兩根大動(dòng)脈位置錯(cuò)換，主動(dòng)脈起源于右心室，接受體循環(huán)回心血液，肺動(dòng)脈起源于左心室，接受肺靜脈回心血。,Transposition of Great arteres (TGA),血流動(dòng)力學(xué)改變： 右心房右心室主動(dòng)脈體動(dòng)靜脈（體循環(huán) ） 左心房左心室肺動(dòng)脈肺動(dòng)靜脈（肺循環(huán)） ,常合并卵園孔未閉、房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 而借以生存。,聲象圖表現(xiàn)：,1、主動(dòng)脈在前，完全起始于右心室，內(nèi)徑較寬。 肺動(dòng)脈在后，完全起始于左心室，內(nèi)徑較窄，常伴肺窄。,2、二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失，與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài)。,3、大動(dòng)脈短軸顯示主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方或左前方。,4、可顯示卵園孔未閉、房缺、室缺、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。,收縮期紅色過(guò)隔血流及藍(lán) 色進(jìn)入主動(dòng)脈血流,合并肺窄時(shí)肺動(dòng)脈血流束 變細(xì)窄,頻譜顯示合并室缺時(shí)的 雙向分流,1） 三尖瓣發(fā)育異常，隔瓣、后瓣與右室壁粘連、位置下移，前瓣增寬變長(zhǎng)，位置一般正常。 2）右心分為三腔： 1、右房 2、 “房化右室” （瓣環(huán)至畸形瓣葉以上右室 ） 1+2=右房顯著增大 3、“功能右室” （畸形瓣以下的右室）縮小，功能不全 3）三尖瓣功能不全 關(guān)閉不全，狹窄； 4）常合并房缺或卵圓孔未閉引起房水平右向左分流紫紺,三尖瓣下移畸形 （Ebstein Abnormality）,病理解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變：,重點(diǎn)探查四腔切面、右室流入道長(zhǎng)軸切面及心底短軸切面，觀察三尖瓣位置、形態(tài)、活動(dòng)及功能，注意右心大小、室間隔運(yùn)動(dòng)情況。,探查方法：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 1)四腔圖示三尖瓣隔瓣較二尖瓣前瓣附著點(diǎn)低（正常5-10MM），瓣葉可增厚、縮短，三尖瓣前葉附著正常，但較長(zhǎng)肥大，可有三尖瓣關(guān)閉不全；,聲像圖表現(xiàn)：,切面超聲心動(dòng)圖：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 2)心底短軸切面可見(jiàn)三尖瓣隔瓣由正常9點(diǎn)鐘下移至于11-12點(diǎn)位置處.,聲像圖表現(xiàn)：,切面超聲心動(dòng)圖：,1、三尖瓣位置下移、畸形： 3)右室流入道長(zhǎng)軸切面：可見(jiàn)三尖瓣后瓣下移。,聲像圖表現(xiàn)：,切面超聲心動(dòng)圖：,2、右房增大明顯 3、右室房化：畸形瓣葉以上至瓣環(huán)的右室腔稱為“房化右室”（儲(chǔ)血功能），畸形瓣以下的右室為“功能右室”（排血功能）； 4、合并房間隔缺損可見(jiàn)房間隔回聲中斷。,1、三尖瓣前葉曲線易顯，開(kāi)放速度快、幅度大、EF斜率減慢； 2、三尖瓣關(guān)閉較二尖瓣關(guān)閉明顯延遲（常常大于或等于0.06S）； 3、室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。,M型超聲心動(dòng)圖,1、主要顯示房間隔缺損右-左分流表現(xiàn)。 2、三尖瓣關(guān)閉不全的返流表現(xiàn),