妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的診治.ppt

定義,肺動(dòng)脈高壓是指各種疾病引起肺血管結(jié)構(gòu)和或功能的改變，表現(xiàn)為以肺血管阻力逐漸升高為特點(diǎn)的臨床綜合征 正常人靜息狀態(tài)下的平均肺動(dòng)脈壓(PAP)為1117mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),正常上限為20 mmHg 靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)定的平均肺動(dòng)脈壓25 mmHg,即定義為PH 產(chǎn)科臨床：超聲檢測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓30 mm Hg作為診斷標(biāo)準(zhǔn)；3049 mm Hg 為輕度，5079 mm Hg為中度，80 mm Hg 為重度,2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension,概 述,. 大約60%患者孕前伴有肺動(dòng)脈高壓，30%孕期時(shí)才發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，對(duì)孕婦和醫(yī)務(wù)工作者是極大的挑戰(zhàn) 妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的患病率為15/1，000，000（法國(guó)）， 1.1/100,000（英國(guó)） 現(xiàn)代醫(yī)療水平下，妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者 的死亡率仍高達(dá)30-50% 在美國(guó)，還沒有關(guān)于妊娠合并PAH治療的指南! 只有一些通過PAH新的治療方法和采用多學(xué)科治療方法改善母兒預(yù)后的相關(guān)病例報(bào)告,Lung (2012) 190:155160 Cardiol Rev. 2013;21:167173 Semin Perinatol.2014;38:289294 Am J Respir Crit Care Med.2006;173:10231030,NICE（2013）肺動(dòng)脈高壓分類,根據(jù)病因不同,將PH分為5類： 第1類:動(dòng)脈型PH(pulmonary arterial hypertension,PAH)： IPAH(特發(fā)性)、遺傳性PH、藥物和毒物誘導(dǎo)的PH、疾病相關(guān)性PH（結(jié)締組織病相關(guān)性PH、HIV感染相關(guān)性PH、先天性心臟病相關(guān)性PH、血吸蟲病相關(guān)性PH、慢性溶血性貧血所致PH、新生兒持續(xù)性PH） 第1類:肺靜脈閉塞病和(或)肺毛細(xì)血管瘤病 第2類:左心疾病所致PH 第3類:肺部疾病/低氧所致PH： 慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺疾病、伴有限制和阻塞性通氣功能障礙 的其他肺疾病、睡眠呼吸紊亂、肺泡低通氣疾病、慢性高原暴露、肺發(fā)育異常 第4類:慢性血栓栓塞性疾病所致PH 第5類:原因不明和(或)多因素所致PH： 血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝病等 Simonneau G.J Am Coll Cardiol. 2013,妊娠合并PH最常見的是繼發(fā)于先天性心臟缺損分流的晚期并發(fā)癥艾森曼格綜合征和IPAH,肺動(dòng)脈高壓分類,根據(jù)肺血流動(dòng)力學(xué)特征,將PH分為: 毛細(xì)血管前PH:平均肺動(dòng)脈壓25 mmHg,肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg 毛細(xì)血管后PH:平均肺動(dòng)脈壓25mmHg,肺毛細(xì)血管楔壓15 mmHg 第1、1c、3、4、5類屬于毛細(xì)血管前PH,而第2類屬于毛細(xì)血管后PH,發(fā)病機(jī)制,肺循環(huán)包括右心室、肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管及肺靜脈 主要功能是進(jìn)行氣體交換 血流動(dòng)力學(xué)有以下四大特點(diǎn)： 壓力低：正常靜息時(shí)肺動(dòng)脈壓平均壓為（122）mmHg，收縮壓不超過25mmHg 阻力?。阂蚍窝芏獭⒐鼙诒?、擴(kuò)張度大； 流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠(yuǎn)較體循環(huán)為短 容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9% 肺動(dòng)脈壓=肺血管阻力肺血流量左心房壓力,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的病理生理改變,妊娠,SVR,CO,高凝狀態(tài),氧耗,右向左分流,肺栓塞,右室衰 右室擴(kuò)張,缺氧,低血壓,左心室充盈CO,PVR 休克 呼吸衰竭,失血 血管迷走神經(jīng)反射,靜脈回流,分娩,血容量,酸中毒,右室缺血,International Journal of Clinical Practice, vol. 65, no.172, pp. 614, 2011,病理改變,Normal pulmonary artery,Abnormal pulmonary artery,肺動(dòng)脈高壓由肺動(dòng)脈循環(huán)血流受限引起，導(dǎo)致肺血管阻力病理性升高，最終引起右心衰。大量的細(xì)胞增殖及凋亡減少使得血管管腔變小，這是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大約20%的患者是因?yàn)檠苁湛s過強(qiáng),Circulation.2009;119:22502294,肺內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的相互作用,Proc.2009;84:191207,診斷和評(píng)估,病史、癥狀及體征. chest pain, cough, and shortness of breath. With right heart failure patients may also have lower extremity swelling, dizziness, or syncope. 血化驗(yàn) BNP、 renal, liver, and neurological function will provide some information about the adequacy of cardiac function and tissue perfusion. 心電圖、胸片 右心導(dǎo)管檢查金標(biāo)準(zhǔn) 多普勒超聲心動(dòng)圖assess RV and LV and valvular structure and function,世界衛(wèi)生組織基于NYHA心功能分級(jí)修訂的 PH功能分級(jí),I級(jí)：PH患者體力活動(dòng)不受限。日常的體力活動(dòng)不會(huì)引起不相稱的呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥 II級(jí)：PH患者體力活動(dòng)輕度受限,靜息時(shí)無不適,日常體力活動(dòng)引起不相稱的呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥 III級(jí)：PH患者體力活動(dòng)明顯受限,靜息時(shí)無不適,低于日常的體力活動(dòng)引起過度呼吸困難、乏力、胸痛或近乎暈厥 IV級(jí)：PH患者進(jìn)行任何體力活動(dòng)時(shí)即可出現(xiàn)癥狀,有右心衰竭的體征,靜息時(shí)即可能出現(xiàn)呼吸困難和(或)乏力,體力活動(dòng)時(shí)癥狀加重,Eur Heart J. 2011;32:31473197,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的評(píng)估與隨訪,妊娠合并肺動(dòng)脈高壓患者,治療性流產(chǎn),早孕期,中孕期,晚孕期,停止使用ETRA及華法林等藥物 轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院看病 每月去一次醫(yī)院 每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查 優(yōu)化肺動(dòng)脈高壓治療方案 開始LMWH-臥床休息或住院時(shí) 若發(fā)展為右心衰，建議終止妊娠。,產(chǎn)科專家，肺動(dòng)脈高壓莊家及麻醉師共同指導(dǎo)多學(xué)科治療方法 每月去一次醫(yī)院 每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查 開始LMWH-臥床休息或住院時(shí) 優(yōu)化肺動(dòng)脈高壓治療方案,產(chǎn)科專家，肺動(dòng)脈高壓莊家及麻醉師共同指導(dǎo)多學(xué)科治療方法 每月去一次醫(yī)院 每月進(jìn)行超聲心動(dòng)圖、BNP、6MWT檢查 開始LMWH-臥床休息或住院時(shí) 孕34w左右擇期剖宮產(chǎn) 術(shù)后ICU密切監(jiān)護(hù),治療流程,PAH患者,妊娠成功,教育,計(jì)劃生育,專家治療,PH專家 心內(nèi)科專家 產(chǎn)科專家 臨床護(hù)理專家 麻醉師 新生兒醫(yī)生,圍生期處理,一般護(hù)理 休息 吸氧 抗凝 利尿劑,正性肌力藥 多巴酚丁胺 去甲腎上腺素 升壓素,PAH治療方法 NO 前列環(huán)素 西地那非,分娩,產(chǎn)后在ICU監(jiān)護(hù),早孕期 盡可能早,終止妊娠,預(yù)防,繼續(xù)妊娠（23w）,J Clin Pract, August 2011, 65 (Suppl. 172), 614,麻醉醫(yī)師在PH患者圍術(shù)期作用？,完善的術(shù)前評(píng)估,尤其是正確評(píng)估肺動(dòng)脈高壓及肺血管病變的可逆程度 圍術(shù)期肺保護(hù)和循環(huán)支持 預(yù)防和避免可能因麻醉和手術(shù)因素引起/加重肺動(dòng)脈高壓的因素 針對(duì)肺動(dòng)脈高壓右心衰治療,PH患者圍手術(shù)期處理原則,兩條原則： 1.防止低血壓（右心室缺血風(fēng)險(xiǎn)） 2.防止肺動(dòng)脈壓急性升高（肺動(dòng)脈高壓危象、右心衰風(fēng)險(xiǎn)） 妊娠合并肺動(dòng)脈高壓的治療沒有標(biāo)準(zhǔn)方案，良好的預(yù)后依賴多學(xué)科詳細(xì)制定的個(gè)體化治療方法,肺動(dòng)脈高壓的患者的術(shù)前評(píng)估及處理,1. 多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，麻醉師，PH專家，外科醫(yī)生 2. 評(píng)估手術(shù)適應(yīng)癥 盡可能避免急診手術(shù) 評(píng)估手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及優(yōu)點(diǎn) 3. 評(píng)估PH的病因和嚴(yán)重程度 病史及臨床檢查 ECG心電圖 胸片 肺功能檢查 BNP 6分鐘步行實(shí)驗(yàn) 多普勒超聲心動(dòng)圖 右心導(dǎo)管檢查（患者有右心衰表現(xiàn)時(shí)） 4. 評(píng)估合并癥 5. 盡可能在手術(shù)前定好PH治療方案，控制好右心功能。 使用PH特殊治療方案及利尿劑。 6. 抗凝 抗凝治療中的患者在術(shù)前可停止抗凝 因其他原因行抗凝治療的患者應(yīng)根據(jù)中斷藥物及手術(shù)出血的風(fēng)險(xiǎn)決定是否繼續(xù)用藥,CHEST 2013; 144 ( 1 ): 329 340,PH患者術(shù)中及術(shù)后處理,一般治療,-繼續(xù)術(shù)前肺動(dòng)脈高壓治療藥物 -控制液體平衡 -避免血容量過多/過少 -確保止疼足效 -維持循環(huán)灌注壓 -避免循環(huán)血管擴(kuò)張劑 -維持竇性節(jié)律 -必要時(shí)用升壓藥物 -使右室后負(fù)荷增加降到最少 -糾正低氧血癥及酸中毒 -肺特異性血管擴(kuò)張藥 -防止并積極治療右室缺血和右心衰,插管,-阿片類藥物，咪達(dá)唑侖，依托咪酯減少交感神經(jīng)性和心肺反應(yīng) -迅速插管避免呼吸性酸中毒 -應(yīng)對(duì)好插管后低血壓,誘導(dǎo),-阿片類藥物，利多卡因 -肌松藥,監(jiān)護(hù),-循環(huán)血壓-病情不穩(wěn)定患者動(dòng)脈血壓無創(chuàng)檢測(cè) -中心靜脈壓或肺動(dòng)脈壓插管檢測(cè) -混合靜脈O2 -經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖,麻醉時(shí)機(jī)械通氣,-使用低流量通氣保護(hù)肺 （6ml/kg，壓力30cmH2O） -通過增加FiO2而非PEEP來優(yōu)化氧合作用,維持,-吸入性麻醉藥 -阿片類及肌松藥,右心缺血及右心衰治療原則,I）動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè),II）維持足夠的全身灌注壓,III）診斷并治療并發(fā)癥,IV）降低右室后負(fù)荷,V)防止右室缺血和急性右心衰,VI）如有指征，開始機(jī)械循環(huán)支持,-維持足夠右室前負(fù)荷： CVP：12-15mmHg -升壓藥維持收縮壓： 多巴胺或者去甲腎上腺素 MSBP60-65mmHg -維持正常心肌收縮力,子癇前期，心律失常，感染，電解質(zhì)紊亂，貧血,-積極治療缺氧 -治療酸中毒 呼吸（維持PaCO2:35-45mmHg） 代謝（維持正常PH值） -防止低氧血癥和戰(zhàn)栗 -防止AW pressure大幅波動(dòng) -肺細(xì)血管擴(kuò)張藥物使肺血管阻力的增加,-機(jī)械循環(huán)支持（超濾） -主動(dòng)脈球囊反搏 -體外膜肺氧合,分娩時(shí)機(jī)及注意事項(xiàng),分娩時(shí)間: 孕34周左右計(jì)劃終止妊娠，腰硬聯(lián)合麻醉或者硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn) （Kiely DG, Condliffe R, Webster V, et al. Im- proved survival in pregnancy and pulmonary hypertension using a multiprofessional approach. BJOG. 2010;117:565574.）. 依據(jù)個(gè)體情況，部分患者PH較輕，孕期情況穩(wěn)定，可較晚分娩（34-37W） （ Pieper PG, Lameijer H, Hoendermis ES. Preg- nancy and pulmonary hypertension. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2014;28:579591. ） 陰道分娩不視為絕對(duì)禁忌 多數(shù)嚴(yán)重PH病例計(jì)劃剖宮產(chǎn)是更好的選擇 手術(shù)時(shí)可采取側(cè)臥位,PAH患者分娩方式(%),Cardiology in Review 2013;21:167173,麻醉方式 全身麻醉和椎管內(nèi)麻醉已成功用于PH患者的剖宮產(chǎn)手術(shù)中 對(duì)于NYHA I-II級(jí)患者可以考慮椎管內(nèi)麻醉。對(duì)于NYHA-級(jí)患者全身麻醉通常是更好的選擇 盡可能的采用對(duì)血管擴(kuò)張和心臟抑制影響小的麻醉藥如咪唑安定和芬太尼 術(shù)中可能需要使用正性肌力藥物（多