顱咽管瘤神經(jīng)外科講課必備ppt課件.ppt

顱咽管瘤 1 定義 顱咽管瘤是一種良性的先天性顱內(nèi)腫瘤 起源于原始口腔外胚層所形成的顱咽管殘余上皮細胞 2 顱咽管瘤好發(fā)部位 根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈的關(guān)系分 鞍內(nèi) 較少見 垂體早期受損蝶鞍顯著擴大鞍上 位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室 垂體和蝶鞍不受損傷 向上發(fā)展可位于視交叉前位或后位鞍內(nèi) 鞍上 腫瘤位于鞍內(nèi)及鞍上 腫瘤不是單一生長而是綜合起因 3 鞍區(qū)腫瘤發(fā)病率 垂體腺瘤54 8 顱咽管瘤35 4 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤5 2 異位松果體瘤2 8 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤1 0 上皮樣囊腫0 7 視交叉膠質(zhì)瘤0 2 原發(fā)空蝶鞍偶見 4 顱咽管瘤發(fā)病率 顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4 70 是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年男性多于女性 5 病因 1 與胚胎發(fā)生過程中的腺體發(fā)育有關(guān) 2 與腺垂體殘存的鱗狀上皮的化生有關(guān) 6 顱咽管瘤解剖生理病理 顱咽管瘤 7 顱咽管瘤解剖生理病理 腫瘤大多位于鞍上區(qū) 可向第三腦室 下丘腦 腳間池 鞍旁 兩側(cè)顳葉 額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展 壓迫視神經(jīng)及視交叉 阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水 腫瘤大多為囊性 囊液呈黃褐色或深褐色 內(nèi)含大量膽固醇晶體 瘤壁上有鈣化斑塊 顯微鏡下示瘤細胞主要由鱗狀或柱狀上皮細胞組成 有的排列成牙釉質(zhì)器官樣結(jié)構(gòu) 8 顱咽管瘤病理 囊性多見 囊液呈黃褐色或深褐色 內(nèi)含大量膽固醇晶體也有無囊的實質(zhì)性腫瘤 組織學(xué)分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型兩種 小兒幾乎都是釉質(zhì)表皮型 而在成人中兩種類型各占半數(shù) 9 診斷要點 一 臨床表現(xiàn) 1 下丘腦癥狀 表現(xiàn)為尿崩 貪食 肥胖 性功能障礙 兒童器官發(fā)育不良及成人性欲消失 10 2 垂體功能障礙 表現(xiàn)為女性溢乳 月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng) 不育 男性毛發(fā)脫落 性欲減遲 甲狀腺功能低下 多飲多尿 11 3 視交叉受壓 引起雙顳側(cè)偏盲或單側(cè)視野缺損 12 4 高顱壓癥狀 表現(xiàn)為頭痛 嘔吐及眼底視神經(jīng)乳頭水腫 視神經(jīng)乳頭水腫 13 5 其他癥狀 額葉與額葉受壓產(chǎn)生精神癥狀 顳葉癲癇 腫瘤長入后顱窩引起多組腦神經(jīng) 三叉 面 聽 吞咽及迷走神經(jīng) 損害 14 輔助診斷 1 頭顱x線攝片 有時可見蝶鞍后床突及鞍背低下形成短鞍背 鞍底低平 蝶鞍前后徑相對增大 如蝶形 大多有鈣化斑塊或囊壁鈣化 呈弧線狀或蛋殼狀 兒童病人顱壓增高者表現(xiàn)為顱縫分離 腦凹壓跡增多等變化 診斷要點 二 15 2 腦血管造影 頸內(nèi)動脈造影時可見前動脈起始段提高 前交通動脈前移或后交通動脈及基底動脈后下移位等變化 16 3 CT 頭顱水乎位及冠狀位掃描可顯示腫瘤囊變區(qū)呈低巒度影 鈣化灶為高密度 腫瘤實質(zhì)部呈均勻略高密度 注割造影劑后腫瘤實質(zhì)部密度增強 囊腫部儀有囊壁密度增強 17 輔助檢查CT 鞍上可見散在結(jié)節(jié)鈣化 囊性腫瘤呈低密度 囊腫上呈弧形鈣化 增強CT可見囊腫壁部分強化緣 18 蛋殼樣改變 19 4 核磁共振成像 MRI 可見腫瘤影 冠狀位可見腫瘤向鞍上及第3腦室方向擴張 擴張范圍對于術(shù)入路有重要意義 冠狀位可了解腫瘤與正常垂體間關(guān)系 用于與垂體瘤鑒別診斷 顱咽管瘤術(shù)前MRI 20 5 內(nèi)分泌功能測定 顱咽管瘤血清GH LH FSH ACTH均可降低 有時PRL增高 21 鑒別診斷 垂體腺瘤 不論分泌型或非分泌型的垂體腺瘤大多見于15歲以后一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的癥狀 無生長發(fā)育遲緩常有典型的雙顳側(cè)偏盲 眼底可有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮假如發(fā)現(xiàn)鞍上有鈣化和視交叉后的垂體腺瘤 常給診斷帶來困難 22 鑒別診斷 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 較為常見的鞍上腫瘤垂體內(nèi)分泌障礙與下丘腦損害癥狀均少見常有鞍結(jié)節(jié)部位有骨質(zhì)增生或骨質(zhì)破壞 累及前床突和蝶骨小翼增強CT掃描可在鞍上區(qū)顯示團塊影像 23 鑒別診斷 虹吸段動脈瘤 在臨床上診斷不困難但鞍區(qū)鈣化呈環(huán)形 蝶鞍擴大 不能排除拉克氏袋Rathke spouch 腫瘤對成人應(yīng)作雙側(cè)頸內(nèi)動脈造影 以資鑒別 24 視神經(jīng)和視神經(jīng)交叉的膠質(zhì)瘤一側(cè)或兩側(cè)視神經(jīng)孔擴大是重要的診斷依據(jù)也有罕見顱咽管瘤伴有視神經(jīng)孔擴大的個例報告 鑒別診斷 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 25 鑒別診斷 第三腦室前部膠質(zhì)瘤 有典型的臨床表現(xiàn)早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高 并進行性加重 可呈發(fā)作性頭痛一般無蝶鞍改變 無鈣化 無內(nèi)分泌癥狀 26 可發(fā)生在鞍上 稱之為鞍上生殖細胞瘤突出的臨床表現(xiàn)為尿崩癥可有性早熟征 蝶鞍形態(tài)大多正常 也無鈣化 鑒別診斷 生殖細胞瘤 27 大多有數(shù)條顱神經(jīng)損害癥狀常見有鈣化 顱底 蝶鞍部和斜坡 可有明顯骨質(zhì)破壞 顱鑒別診斷 脊索瘤 28 鑒別診斷 其他鞍區(qū)病變 鞍區(qū)表皮樣囊腫皮樣囊腫視交叉部蛛網(wǎng)膜炎等 29 顱咽管瘤治療 首選手術(shù) 良性腫瘤 境界鮮明 呈膨脹性生長囊性腫瘤可行立體定向穿刺抽吸埋Ommaya囊 可同時注入放射性同位素內(nèi)照射 P32 30 顱咽管瘤的治療 手術(shù)治療首選治療方法為全切除術(shù) 31 顱咽管瘤常見手術(shù)入路 翼點入路額底入路經(jīng)胼胝體入路側(cè)腦室入路 32 手術(shù)前后對比 手術(shù)前 手術(shù)后 33 顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥 下丘腦損傷 尿崩癥 手術(shù)時損傷垂體柄所致體溫失調(diào) 嚴重下丘腦損傷時出現(xiàn)中樞性高熱 也有表現(xiàn)為體溫不升 低于32 以下 病人陷入垂危狀態(tài) 應(yīng)予對癥處理 多提示預(yù)后不佳 34 顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥 無菌性腦膜炎 腫瘤囊內(nèi)容物術(shù)中溢出刺激腦膜所致術(shù)中應(yīng)盡可能多的切除腫瘤 用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液 35 顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥 視力