臨床思維訓練貧血朱俊芳1

,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,荊門市第一人民醫(yī)院兒科朱俊芳,第一幕,患兒，女，5個月零9天，因進行性皮膚黏膜蒼白5+個月入院。患兒自生后不久發(fā)現(xiàn)面色蒼白，以后逐漸加重，皮膚口唇黏膜甲床等出現(xiàn)蒼白表現(xiàn)。患兒為G2P2，足月剖宮產(chǎn)，雙胎之大，出生體重2.25Kg（雙胎之小體重3Kg）、生后母乳按需喂養(yǎng)。已接種卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰質(zhì)炎疫苗。血常規(guī)提示，RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L，WBC 15.1109 /L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109 /L，Rc 1.4%。,要點：,1.該病史特點 2.有無貧血和貧血程度？貧血的分類？3. 小兒造血和血象特點4. 貧血的共同表現(xiàn)有哪些？,1.病史特點,患兒，女，5個月零9天，起病緩，病程長。以進行性蒼白為主要表現(xiàn)。雙胎之大，足月，母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。肝脾輕度大。RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L ，其他兩系基本正常；網(wǎng)織紅細胞正常。,2.有無貧血？你知道貧血的定義嗎和貧血的程度？貧血的分類？,答：有貧血，外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常，稱為貧血。重度貧血。,貧血分類,程度分類形態(tài)分類(有助診斷)病因分類(常用),貧血的定義,外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常。,程度分類,極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 3月 12歲后 成人水平 成人水平,不同年齡血紅蛋白種類含量,HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,4.貧血共同表現(xiàn),皮膚粘膜蒼白、生長遲緩、乏力肝脾淋巴結(jié)腫大骨髓外造血表現(xiàn)各系統(tǒng)表現(xiàn)：組織與器官缺氧,第二幕,為進一步明確診斷，應進行那些檢查？鐵缺乏為什么會產(chǎn)生貧血？,NIDA概述,體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。,鐵的代謝,分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲存鐵 （30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶 （0.2-0.4%）血清鐵,含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,鐵的來源與需要量內(nèi)源性: 紅細胞鐵外源性: 食物鐵血紅素鐵非血紅素鐵需要量早產(chǎn)兒2mg/kg.d其余1mg/kg.d,動物食品 非動物食品(血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價鐵 血紅素分解酶 *VitC 腸： 二價鐵 十二指腸 空腸上 三價鐵 鐵蛋白 轉(zhuǎn)鐵蛋白*入血 脫落入腸道 肝脾儲存 骨髓造血,鐵的代謝,apoferritin去鐵蛋白,Fe,TfR,鐵的代謝,transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白,Fe+,Fe+,腸粘膜細胞,SI,鐵的代謝,病因,先天儲備不足或丟失生長發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加,先天儲備不足或丟失,早產(chǎn)/雙胎多胎/低體重/臍帶結(jié)扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴重貧血,鐵攝入和吸收不良,乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染,血液系統(tǒng)：小細胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細胞免疫功能低下,發(fā)病機制,IDA的形成,鐵 + protoporphyrin IDA 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白,鐵減少期（ID）紅細胞生成鐵減少期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）,IDA的形成,IDA: 小細胞低色素貧血 + SI血生化SI ： 350ug/dlTS ： 500ug/dlID： SF 12ug/L / 骨髓可染鐵,實驗室檢查,血象： Hb: 紅細胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 鐵代謝檢查： SF、 FEP