雙側(cè)丘腦病變總結(jié)1

雙側(cè)丘腦病變總結(jié),2017.04.12,丘腦是位于第三腦室兩側(cè)的一對(duì)深灰質(zhì)結(jié)構(gòu)，具有不同功能的多個(gè)核團(tuán)，丘腦病變可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙、對(duì)側(cè)偏身自發(fā)性疼痛或者感覺(jué)過(guò)敏、對(duì)側(cè)面部表情運(yùn)動(dòng)障礙、情感障礙。顱腦MRI或CT觀察到雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性病變時(shí)，需考慮遺傳代謝性疾病、血管閉塞、感染及腫瘤疾病的可能。,其中，各類(lèi)病變往往具有特征性的影像特點(diǎn)，有助于我們縮小鑒別診斷范圍。如Fahr病的鈣化，法布里病的T1高信，缺血性病變的彌散受限。再如，某些疾病傾向于影響丘腦的特定部分：如Wernicke 腦病丘腦內(nèi)側(cè)受累；Leigh病和CJD影響丘腦的中后部；法布里病和CJD影響丘腦枕；Wilson病丘腦腹外側(cè)受累；Percheron動(dòng)脈梗死影響丘腦旁正中部。在雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤、某些病毒感染、深靜脈血栓形成中則可以看到整個(gè)丘腦受累。,病例1：Wernicke腦病,25歲女性，因減肥行胃袖狀切除術(shù)后1個(gè)月出現(xiàn)惡心和反復(fù)嘔吐，之后病情進(jìn)展，出現(xiàn)輕度意識(shí)模糊、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、眩暈、復(fù)視和視力下降。住院期間，迅速出現(xiàn)四肢癱、面癱、水平眼震，意識(shí)障礙加重。Wernicke腦病示雙側(cè)丘腦室旁區(qū)對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)，中腦導(dǎo)水管周?chē)咝盘?hào)改變；化驗(yàn)示維生素B1水平15.9ng / ml（20-100ng / ml）。給予補(bǔ)充維生素B1治療一個(gè)月后，患者意識(shí)恢復(fù)，遺留共濟(jì)失調(diào)和認(rèn)知障礙。MRI在兩周后恢復(fù)正常。,病例2：滲透性髓鞘溶解綜合征,58歲女性，因卵巢癌應(yīng)用新輔助化療兩個(gè)周期后出現(xiàn)劇烈頭痛，伴惡心、嘔吐。入院后由于過(guò)快糾正低鈉血癥出現(xiàn)定向不能、構(gòu)音障礙及共濟(jì)失調(diào)。顱腦MRI：(A)軸位FLAIR及(B)DWI示雙側(cè)尾狀核頭、殼核及丘腦對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)，伴高ADC值(C)；(D) 軸位FLAIR示腦橋中央高信號(hào)；(E、F) 軸位DWI示腦橋中央彌散受限。,病例3：Wilson病,32歲男性，少年發(fā)病，此次新發(fā)言語(yǔ)不清三周。顱腦MRI：軸位T2加權(quán)成像及軸位FLAIR像示雙側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性高信號(hào)，雙側(cè)豆?fàn)詈松倭扛咝盘?hào)，中腦背側(cè)高信號(hào)。冠狀位T2加權(quán)成像示雙側(cè)丘腦、中腦及腦橋最上部高信號(hào)。,病例4：Fahr病,57歲女性，表現(xiàn)為發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，卡馬西平治療有效。CT掃描示雙側(cè)白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、小腦高密度影。,病例5：Fabry病,38歲男性，因患有希佩爾林道?。╒on HippelLindau disease，VHL?。┒型肝鲋委?，矢狀位（a）和軸位(b)T1增強(qiáng)圖像示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性豆?fàn)詈思扒鹉X枕高信號(hào)。,病例6：Leigh病,35歲男性，震顫伴言語(yǔ)不清5年，突然加重5天。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語(yǔ)斷續(xù)，雙上肢遠(yuǎn)端可見(jiàn)粗大的震顫。腦脊液乳酸濃度3.26mmol/L。顱腦MRI：（AD）FLAIR 序列示延髓、腦橋、中腦、丘腦、殼核、尾狀核和雙側(cè)額葉、頂葉、側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)及兩側(cè)外囊均呈高信號(hào)；（E、F）MR 波譜成像顯示基線偽跡，但仍可見(jiàn)乳酸水平升高（1.3ppm）。,病例7：佩什爾動(dòng)脈（Artery of Percheron）閉塞,青年女性，否認(rèn)存在腦血管病危險(xiǎn)因素，卒中樣起病，以神志模糊及言語(yǔ)混亂為首發(fā)癥狀，癥狀持續(xù)。入院急查相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查排除低血糖、高滲昏迷、酮癥酸中毒等，未見(jiàn)異常。頭MRI示雙側(cè)丘腦急性梗死。,病例8：基底動(dòng)脈尖綜合征,65歲女性，反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失伴雙眼瞼下垂2天。頭CT示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對(duì)稱(chēng)性低密度；頭MRI示雙側(cè)丘腦、中腦、右顳葉皮質(zhì)T2高信號(hào)。,病例9：腦深部靜脈血栓形成,61歲女性,被發(fā)現(xiàn)昏迷，既往有高血壓和糖尿病史。平掃CT示雙側(cè)丘腦旁正中部心形低密度灶（圖A）；CTA示近端直竇部分充盈缺損（圖B）；發(fā)病第4天MR示近端直竇充盈缺損周?chē)刃盘?hào)，中心離散性低信號(hào)（圖C）；T2序列示雙側(cè)丘腦旁正中部充血性水腫，已有輕度出血轉(zhuǎn)化（圖D）。,病例10：可逆性后部腦病綜合征,56歲糖尿病患者，足部感染應(yīng)用抗生素治療時(shí)出現(xiàn)頭痛和視覺(jué)改變?；€血壓191/88mmHg，發(fā)作時(shí)血壓215/115mm Hg。FLAIR序列示雙側(cè)頂枕葉及丘腦血管源性水腫。,病例11：日本腦炎,昏迷患者（格拉斯哥評(píng)分4分），JE抗體血凝抑制試驗(yàn)陽(yáng)性，發(fā)病30天MRI：T1像示雙側(cè)丘腦及廣泛左側(cè)大腦半球高信號(hào)病變（圖2a）；T2像示雙側(cè)丘腦高信號(hào)病灶（周?chē)托盘?hào)），左前額區(qū)低信號(hào)，顳葉外側(cè)及腦室周?chē)咝盘?hào)；T2像示中腦高信號(hào)(圖3)。,病例12：克雅病,23歲男性，進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，吞咽困難伴認(rèn)知功能減退4周。顱腦MRI示雙側(cè)丘腦高信號(hào)（FLAIR，圖a