肺隔離癥影像診斷

肺隔離癥,（ Pulmonary Sequestration PS）,病例1（ 1668149/0771145）女 36歲主訴：反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、咳痰一年?，F(xiàn)病史：患者一年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)高熱，咳嗽，較多白痰，最高達(dá)39度，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查CT示左下肺炎，予抗炎等對(duì)癥處理，出院時(shí)復(fù)查CT時(shí)左下肺占位，考慮機(jī)化性肺炎，三月后復(fù)查CT病變稍有縮小，未予特殊處理，今年一月再次出現(xiàn)高熱伴咳嗽咳痰?；颊卟〕讨懈行赝矗槾虡?。,病理（左下肺）鏡下示支氣管擴(kuò)張，個(gè)別管腔內(nèi)積膿，管周多量急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，泡沫細(xì)胞反應(yīng)，灶性區(qū)淋巴濾泡形成，肺間質(zhì)纖維組織增生明顯，小血管增生，炎細(xì)胞及組織細(xì)胞反應(yīng)，結(jié)合臨床可符合肺隔離癥。,病例2（ 1194464/0712711）女 23歲反復(fù)咳嗽、咳痰六周余，體溫最高達(dá)39C。,2012-10-8,2012-11-9,病理（右下肺）送檢肺葉大小12*9*7cm，鏡下示支氣管及肺泡擴(kuò)張伴多量分泌物，肺間質(zhì)纖維結(jié)締組織增生伴多量急慢性炎細(xì)胞及泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床，可符合肺隔離癥之改變。,概述,肺隔離癥也稱為有異常動(dòng)脈供血的肺囊腫癥，簡(jiǎn)稱“隔離肺”，是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形。胚胎時(shí)期一部分肺組織與正常肺主體分離單獨(dú)發(fā)育，并接受體循環(huán)動(dòng)脈的異常動(dòng)脈供血，形成無(wú)呼吸功能肺囊性腫塊。特點(diǎn)為肺部有無(wú)功能的肺組織，由體循環(huán)動(dòng)脈供血、多不與支氣管直接溝通。,病因,在胚胎發(fā)育期間，肺動(dòng)脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動(dòng)脈的分支代替動(dòng)脈供應(yīng)該區(qū)組織，由于來(lái)自主動(dòng)脈的血液含氧量與來(lái)自肺動(dòng)脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無(wú)法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無(wú)肺功能。,發(fā)病機(jī)制,肺隔離癥的發(fā)生機(jī)制不清，常見有副胚芽學(xué)說(shuō)、Prvce的牽引學(xué)說(shuō)和Smith的血管發(fā)育不全學(xué)說(shuō)。 Prvce的牽引學(xué)說(shuō)受到普遍承認(rèn)，它認(rèn)為在胚胎初期的原腸及肺芽周圍，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)，這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分胚胎肺組織，形成肺隔離癥。肺隔離癥的胚胎組織處于異常部位，使肺循環(huán)血管不能發(fā)育。,PS是較為常見的肺的先天性發(fā)育異常，占肺部疾病的0.15%6.4%，在肺葉切除中占1.1%1.8%可見于各年齡段，以青年人居多（10-40歲），男性多于女性（4:1）葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)（2:1）多數(shù)無(wú)癥狀，合并感染則可表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，可有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血的癥狀,分型,葉內(nèi)型：位于胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通葉外型：被自己的胸膜包蓋，獨(dú)立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。 內(nèi)外混合型：少見,葉內(nèi)型（80%）,隔離的肺組織在肺葉之內(nèi)，為同一臟層胸膜所包裹與正常的支氣管相通或不相通多位于后基底段，尤其是左下葉后基底段(約60)常伴反復(fù)的感染供血?jiǎng)用}：多數(shù)病例異常血管來(lái)自胸主動(dòng)脈引流靜脈：大多回流至（下）肺靜脈,病例3（ 1360996/0697812）女 29歲反復(fù)咳嗽、咳痰兩年余。,病理送檢肺組織大小11*10*4cm，見一塊7*7*2.5cm大小組織切面為擁擠的囊狀擴(kuò)張的支氣管，且與肺葉支氣管不通，鏡下見支氣管增生，囊樣擴(kuò)張，正常肺泡囊、肺泡腔結(jié)構(gòu)僅局灶可見，間質(zhì)多量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合臨床，可符合隔離肺。,葉外型,有獨(dú)立的臟層胸膜，與正常肺組織完全隔開可位于縱隔、膈下、心包或肺內(nèi)與支氣管不相通，是確切的先天性疾患多伴隨其他畸形，以心臟和膈肌畸形多見臨床常無(wú)癥狀供血?jiǎng)用}：通常來(lái)自腹主動(dòng)脈引流靜脈：通常經(jīng)由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。,病例4：（1071183/ 0626017）女，16歲“胸痛反復(fù)發(fā)作1年” 外院胸部CT示：右肺上葉占位,2017/11/2,手術(shù)：右肺分4葉，上葉上緣有1獨(dú)立肺葉，實(shí)變狀，有1增粗動(dòng)脈自主動(dòng)脈側(cè)壁發(fā)出，供應(yīng)該肺葉。病理：符合隔離肺。,臨床表現(xiàn),呼吸道癥狀（葉內(nèi)型多見）：大多數(shù)患者自幼即有呼吸道癥狀：咳嗽、咳痰，感染侵蝕毛細(xì)血管時(shí)可有痰中帶血或大咯血。隔離肺內(nèi)有感染時(shí)可有發(fā)熱、胸悶、憋氣、以及心悸、氣短。長(zhǎng)期反復(fù)感染可致消瘦乏力、營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥。無(wú)癥狀（葉外型多見）：一般查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。葉內(nèi)型病程早期與支氣管不相通時(shí)亦無(wú)癥狀。,影像學(xué)診斷,X線：密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié) 囊性空腔影，部分可見氣液平 形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影確診較難,CT：囊實(shí)性：實(shí)性內(nèi)多個(gè)或單個(gè)囊變區(qū)，囊性部分可為液性密度也可為含氣腔。實(shí)性部分可強(qiáng)化實(shí)性：增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化囊性：?jiǎn)蝹€(gè)或多個(gè)薄壁囊性病變，密度均勻，無(wú)強(qiáng)化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚增強(qiáng)掃描/CTA：實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化?？娠@示肺隔離癥的供養(yǎng)動(dòng)脈。供血?jiǎng)用}常為1支，此時(shí)血管多較粗，直徑約0.52cm，也可為多支，最多可達(dá)6支，此時(shí)血管較細(xì)，直徑約在0.3cm以下。發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}和引流靜脈是準(zhǔn)確診斷肺隔離癥的關(guān)鍵。,邊緣及周圍肺組織改變 多數(shù)邊緣較清楚反復(fù)感染、合并肺不張時(shí)邊緣顯示呈條索狀，與正常肺組織分界不清處于感染期時(shí)，周圍可呈斑片狀滲出改變局部肺氣腫表現(xiàn)壓迫周圍的支氣管可引起阻塞性改變,動(dòng)脈造影： 是傳統(tǒng)的診斷肺隔離癥的方法，可以直觀地顯示病變部位的異常供血?jiǎng)用}的起源、數(shù)量、走形及管徑，但為有創(chuàng)性檢查。MRI： 病變呈囊性或?qū)嵸|(zhì)性改變，囊性可見分隔、邊界清楚、光滑。T1WI呈中等或高信號(hào)，中等信號(hào)時(shí)與肌肉相仿，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)常不均勻。由于MRI的血管流空效應(yīng)和多平面成像能力，能清楚顯示異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈，冠狀面成像能清楚顯示病灶與縱隔、橫膈的關(guān)系。,鑒別診斷,肺癌肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM） 多發(fā)囊狀支氣管擴(kuò)張肺結(jié)核肺膿腫,肺癌發(fā)病年齡較大，病灶邊界不清，常有分葉征、毛刺征胸膜凹陷征，肺門、縱隔、頸部淋巴結(jié)可明顯增大，局部病灶壞死形成偏心性厚壁空洞,肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM） 位于正常肺組織中，且病灶分隔較肺隔離癥細(xì)小以嬰幼兒發(fā)病多見。周期性或反復(fù)發(fā)作上呼吸道感染癥狀抗感染治療后炎癥吸收，囊壁不消失者,2017/11/2,病例5（2163079/0879193）男，15歲因“體檢發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位兩月余”入院,2017/11/2,2017/11/2,2017/11/2,病理：（右中肺+右上肺前段）送檢肺組織大小11*9*4cm，切面見數(shù)個(gè)囊腔樣結(jié)構(gòu)，直徑1.2-2.2cm，腔內(nèi)見淡黃色粘液。鏡下示細(xì)支氣管增生伴管腔囊性擴(kuò)張，腔內(nèi)見粘液及炎性滲出、組織細(xì)胞反應(yīng)，周圍間質(zhì)急、慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，伴淋巴濾泡形成，部分肺泡腔內(nèi)見粘液集聚及出血，符合肺先天性囊性腺瘤樣畸形。,支氣管擴(kuò)張無(wú)異常供血?jiǎng)用}，治療后好轉(zhuǎn)。肺隔離癥可合并支氣管擴(kuò)張，見來(lái)自體循環(huán)的供血?jiǎng)用}。,2017/11/2,病例6（1846770/0786920）男 60歲 胸悶、胸痛，咳血20天,2017/11/2,2017/11/2,肺結(jié)核多同時(shí)存在斑片影、結(jié)節(jié)影及纖維條索影?；顒?dòng)性病灶邊界不清，陳舊性病灶則多可見鈣化影，且以上肺多見,肺膿腫多為上葉后段或下葉背段，但一般膿腫壁較厚，且周圍常伴有明顯的炎性滲出影患者常有典型高熱后多量膿臭痰病史，經(jīng)抗感染治療后癥狀好轉(zhuǎn)，影像學(xué)檢查病灶范圍減小。,2017/11/2,病例7（1842541/0807810）男 43歲無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.5，活動(dòng)后胸悶氣急伴右側(cè)胸痛，劇烈咳嗽時(shí)明顯，伴咳白膿痰。,2017/11/2,2017/11/2,2017/11/2,肺炎多表現(xiàn)為實(shí)變或滲出影，其中含有支氣管氣相，經(jīng)抗生素治療后病灶吸收較快、較徹底肺隔離癥合并感染，抗生素治療長(zhǎng)期效果較差，易反復(fù)發(fā)作,2017/11/2,病例8（ 1281198/0677010）女 34歲5天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱（39.7），伴有輕度咳嗽，痰量不多難咳出。,2017/11/2,2014-8-18,2017/11/2,2014-8-27,治療,主要是手術(shù)切除病變肺組織。肺葉外型切除病變肺，結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，校正可能合并的畸形。肺葉內(nèi)