系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE合并妊娠

妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,海軍安慶醫(yī)院婦產(chǎn)科,張霞紅,2,護(hù)理診斷,妊娠與SLE,SLE概述,新生兒護(hù)理事項(xiàng),病史回顧,一般護(hù)理,SLE,3,章焱群女 28歲 2016-12-6入院 系“孕39+6周G2P0LOA下腹痛1天入科，平素月經(jīng)規(guī)則，末次月經(jīng)2016-2-22 預(yù)產(chǎn)期2016-11-29 停經(jīng)后無(wú)明顯早孕反應(yīng)，孕20周自覺(jué)胎動(dòng)至今，孕婦現(xiàn)下腹痛1天余，無(wú)陰道流液，流血，自訴患有“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”5年，口服激素治療，病情控制良好，孕前及孕期一直口服強(qiáng)的松15mg qd.硫酸羥氯喹片0.2g qd至今，現(xiàn)門診擬 1.“孕39+6周G2P0LOA待產(chǎn)”2.“妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡”收住院。 查體：T36.6 P：104次/分 R：18次/分Bp：120/89mmHg 產(chǎn)檢：宮高/腹圍：33/101胎位LOA 胎心150次/分，不規(guī)律宮縮。肛查：宮頸已容受，宮口未開(kāi)，胎膜未破，先露位置-3，宮頸位置居中，宮頸質(zhì)地軟。皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)水腫，無(wú)皮疹；心肺聽(tīng)診未及明顯異常，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。產(chǎn)孕于當(dāng)日12:00自然臨產(chǎn)，產(chǎn)程進(jìn)展順利，20:40宮口開(kāi)全，21:12在會(huì)陰阻滯麻醉+會(huì)陰側(cè)切下助娩一女?huà)階pqgr評(píng)910分，子宮收縮佳，產(chǎn)房觀察平穩(wěn)后安返病房。,病史回顧:,4,輔助檢查：,肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：131 谷草轉(zhuǎn)氨酶：104,自身抗體（抗核抗體正常）,血沉：50mm/h,輔助檢查：,尿蛋白：-,6,產(chǎn)科處理：,（1）孕期監(jiān)護(hù)：SLE孕婦的隨診密度應(yīng)與正常孕婦有所區(qū)別。一般懷孕20周以后每2周隨診1次, 28周后每周隨診1次，常規(guī)胎兒監(jiān)護(hù)，妊娠晚期則行胎兒生物物理學(xué)評(píng)分（2）分娩時(shí)處理：?jiǎn)渭僑LE并非剖宮產(chǎn)指征，宜按照病情個(gè)別考慮，應(yīng)用低位產(chǎn)鉗以縮短第二產(chǎn)程或做選擇性剖宮產(chǎn)。（3）母乳喂養(yǎng)問(wèn)題：因潑尼松可通過(guò)乳汁排出，產(chǎn)后不宜哺乳。,7,護(hù)理診斷：,皮膚完整性受損 與疾病所致血管炎性病變有關(guān)。口腔黏膜改變 與疾病本身，使用糖皮質(zhì)激素和 免疫抑制劑有關(guān)。3.疼痛 與免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、肌肉組織有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥 慢性腎衰竭。5.預(yù)感性悲哀 與多臟器受累、久治不愈、容貌改變等有關(guān)。,8,郁悶、 焦慮、悲觀厭世,病程長(zhǎng)反復(fù)發(fā)作皮膚損害,影響日常生活和工作,焦慮、悲哀：,9,皮膚黏膜護(hù)理：,1、皮膚黏膜護(hù)理：保持清潔衛(wèi)生；避免紫外線；忌用堿性肥皂、化妝品及化學(xué)藥品。忌染發(fā)、燙發(fā)、卷發(fā)。忌刺激性飲食。 （每天3次用清水沖洗患處，用30左右溫水濕敷紅斑處，每次30分鐘，每日早晚和進(jìn)餐前后用漱口液漱口，預(yù)防口腔感染；發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可口含制霉菌素或用2.5%制霉菌素甘油涂敷患處，也可用中藥、冰硼散、錫類散等涂敷。對(duì)合并雷諾現(xiàn)象的病人，應(yīng)注意保暖，避免吸煙，飲咖啡，以減少病變小血管痙攣。）,10,10,主要不良反應(yīng)有滿月臉、水牛背、血壓升高、電解質(zhì)紊亂、感染等。服藥期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖、尿糖變化。,用藥護(hù)理：,糖皮質(zhì)激素,11,11,免疫抑制劑,注意藥物的不良反應(yīng)！,主要副作用是白細(xì)胞減少，也可引起胃腸道反應(yīng)，黏膜潰瘍，皮疹，肝功能損害，脫發(fā)，出血性膀胱炎等。在用藥過(guò)程中要定期復(fù)查血象、尿常規(guī)、肝、腎功能；觀察尿液顏色改變，及早發(fā)現(xiàn)出血性膀胱炎。,用藥護(hù)理：,12,要體貼病人疾苦，做好思想開(kāi)導(dǎo)工作，解除患者恐懼心理和思想壓力，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。 向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。 發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。 不宜曬太陽(yáng)，室內(nèi)陽(yáng)光過(guò)強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。外出要打遮陽(yáng)傘，戴遮陽(yáng)帽，穿長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)裙、長(zhǎng)褲。 長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。 生活要有規(guī)律，保持樂(lè)觀情緒和正常心態(tài)，避免過(guò)度勞累。 給予優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鹽、低糖、富含維生素和鈣的飲食。忌食海鮮及辛辣食品，戒除煙酒。,一般護(hù)理：,13,健康指導(dǎo)：,避免各種過(guò)敏現(xiàn)象。避免各種感染。避免口服避孕藥，因?yàn)楸茉兴幒菩约に兀准又豐LE病情 。避免計(jì)劃外懷孕，由于妊娠和流產(chǎn)均可能誘發(fā)病情加重，因此SLE病人想要生育， 須在醫(yī)生指導(dǎo)下，控制好病情，并停用免疫抑制劑3-6個(gè)月以上才可懷孕 。避免各種對(duì)SLE有害的含紫外線的照射，包括陽(yáng)光，復(fù)印機(jī)，電焊等。日光燈，液晶電腦顯示器對(duì)SLE病人沒(méi)有影響 。尤其注意不能吃蝦蟹，復(fù)發(fā)率極高。,新生兒護(hù)理注意事項(xiàng)：,新生兒紅斑狼瘡是由于母親抗核抗體、抗干燥綜合征A抗體或B抗體經(jīng)胎盤(pán)傳遞至胎兒，導(dǎo)致被動(dòng)型獲得性免疫性疾病，主要累及皮膚和心臟，亦可引起肝臟、血液系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等損害，病情復(fù)雜，有猝死危險(xiǎn)。 護(hù)理重點(diǎn)：為加強(qiáng)心臟損害、血液系統(tǒng)損害護(hù)理，按醫(yī)囑用藥，并予靜脈用糖皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素）、維生素K等治療。同時(shí)重視藥物副反應(yīng)觀察；動(dòng)態(tài)觀察皮疹情況，做好皮膚護(hù)理；重視合理喂養(yǎng)，視患兒情況給予人工喂養(yǎng)或腸外營(yíng)養(yǎng)，以保證營(yíng)養(yǎng)；出院前做好宣教。,15,概念：是一種有多系統(tǒng)損害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體；我國(guó)患病率為30.13-70.41/10萬(wàn)，以女性多見(jiàn)，尤其是20-40歲的育齡女性，在全世界的種族中，漢族人的SLE發(fā)病率位居第二。,SLE概念：,16,1遺傳因素（流行病學(xué)及家系調(diào)查）：有資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎；2環(huán)境因素：陽(yáng)光（紫外線），藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體也可誘發(fā)；3雌激素：女性患者明顯高于男性，在更年期前階段為9:1，兒童及老年人為3:1；4心理和社會(huì)因素：心理和社會(huì)壓力（過(guò)度勞累、精神刺激）也會(huì)對(duì)SLE產(chǎn)生不良影響。,SLE病因：,17,1.全身癥狀：活動(dòng)期病人多有疲乏、發(fā)熱、體重下降等；2.皮膚粘膜損害3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛：常是SLE病人的首發(fā)癥狀之一，指、腕、膝關(guān)節(jié)最常見(jiàn)，表現(xiàn)為不對(duì)稱的間歇性多關(guān)節(jié)痛，偶有指關(guān)節(jié)變形； 4.組織器官損害,臨床表現(xiàn)：,18,約80%病人有皮膚損害。常于顏面、四肢等暴露部位出現(xiàn)對(duì)稱性皮疹。典型者面頰及鼻梁部位可見(jiàn)不規(guī)則的水腫性鮮紅或紫紅色蝶形紅斑，少數(shù)呈盤(pán)狀紅斑。也可于手掌大小魚(yú)際部位的皮膚、指（趾）端及甲周出現(xiàn)紅斑、紫癜、網(wǎng)狀紅斑、血管性水腫或硬皮病樣損害。部分病人可有光過(guò)敏現(xiàn)象，口腔黏膜有反復(fù)發(fā)作性無(wú)痛性潰瘍，遇冷后出現(xiàn)對(duì)稱性指（趾）端蒼白、發(fā)紺和潮紅等肢端小動(dòng)脈痙攣（雷諾現(xiàn)象）等。,皮膚與粘膜：,19,蝶形紅斑,掌部紅斑,關(guān)節(jié)畸形,皮膚與關(guān)節(jié)：,20,腎 心血管 肺與胸膜 消化系統(tǒng),幾乎所有病人都有腎損害。早期有程度不等的水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可發(fā)展為腎衰竭，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡死亡的常見(jiàn)原因。,約30%病人有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見(jiàn)。約10病人有心肌炎，可有氣促、心前區(qū)疼痛、心律失常等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭。,約1/3病人發(fā)生胸膜炎，少數(shù)病人有狼瘡肺炎，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。,約1/3病人發(fā)生胸膜炎，少數(shù)病人有狼瘡肺炎，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、胸痛、氣促、低氧血癥等。,臟器損害：,21,神經(jīng)系統(tǒng) 血液系統(tǒng) 眼,可出現(xiàn)貧血、血小板減少性紫癜、淋巴結(jié)腫大等消化道癥狀。,約15%病人有眼底改變，如出血、視乳狀水腫、視網(wǎng)膜滲出等，主要病因是視網(wǎng)膜血管炎。,約30%病人有食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀。,臟器損害：,22,輔助檢查：,1一般檢查2免疫學(xué)檢查抗核抗體（ANA）抗雙鏈DNA抗體抗Sm抗體補(bǔ)體3免疫病理學(xué)檢查腎穿刺活組織檢查皮膚狼瘡帶試驗(yàn),紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白濃度下降；白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少；血小板減少；血沉增快；蛋白尿，鏡下血尿及管型尿等。,見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者，為SLE的標(biāo)準(zhǔn)篩選指標(biāo)，但特異性低。,診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，多出現(xiàn)在活動(dòng)期，與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。,診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性高但敏感性低，有助于早期診斷及回顧性診斷。,常用有CH50（總補(bǔ)體）、C3、C4的檢測(cè)，補(bǔ)體低下，提示狼瘡活動(dòng),23,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常符合其中4項(xiàng)及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均90%。,SLE診斷：,24,SLE治療：,治療原則：糾正免疫功能失調(diào)，抑制炎癥反應(yīng)，保護(hù)臟器功能及 治療各種并發(fā)癥，促進(jìn)臨床緩解。1.一般治療：活動(dòng)期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動(dòng)。減少暴露部位， 避免日曬 2.輕型SLE藥物治療：非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、小劑量激素3.重型SLE藥物治療：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法等4.狼瘡危象治療：可采用大劑量甲潑尼龍沖擊治療和靜脈注射 大劑量免疫球蛋白,25,SLE患者的生育能力與常人無(wú)區(qū)別,故SLE患者妊娠是風(fēng)濕科醫(yī)師常遇到的問(wèn)題。這部分患者的診治關(guān)系到母嬰的安全和健康,是臨床診治中很具挑戰(zhàn)性的一個(gè)部分。SLE和妊娠可以相互產(chǎn)生不良影響:妊娠可能會(huì)導(dǎo)致SLE復(fù)發(fā), SLE可對(duì)妊娠和(或)胎兒造成不良后果。正常妊娠的表現(xiàn)有時(shí)會(huì)和SLE活動(dòng)相混淆,因此了解妊娠帶來(lái)的變化是很重要的。,妊娠與SLE：,妊娠與SLE：,27,有研究顯示妊娠促使SLE復(fù)發(fā), 其危險(xiǎn)因素包括妊娠前6個(gè)月SLE活動(dòng)指數(shù)高、妊娠前多次復(fù)發(fā)、血清白蛋白低、抗DsDNA抗體滴度高、蛋白尿及停用羥氯喹。妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)，特別是在妊娠早期和產(chǎn)后6周。大部分復(fù)發(fā)表現(xiàn)輕微(如僅見(jiàn)皮膚、骨骼肌肉表現(xiàn)) ,用小量激素可以很容易控制,但也有嚴(yán)重復(fù)發(fā)的報(bào)道。原因：1、性激素：誘導(dǎo)B細(xì)胞活化增加了自身抗體的產(chǎn)生及表達(dá)機(jī)體免疫反應(yīng)持續(xù)增強(qiáng)SLE活動(dòng)或加重2、催乳素：免疫應(yīng)答的刺激劑3、皮質(zhì)激素：反跳式惡化4、來(lái)自胎兒胎盤(pán)的激素分泌及胎兒抑制T細(xì)胞活化因子的移入,妊娠對(duì)SLE的影響：,28,SLE對(duì)妊娠結(jié)局的影響：,29,妊娠時(shí)機(jī)：,無(wú)重要臟器受累病情穩(wěn)定至少半年，最好1年以上，潑尼松用量