Lenegre與Lev病

Lenegre 與Lev病,北京大學(xué)人民醫(yī)院郭繼鴻,Lenegre 與Lev猶如一對(duì)孿生姊妹，有驚人的相同點(diǎn)兩者同年，在相同的雜志上被提出：1964年，Jean Lenegre在“心血管進(jìn)展雜志”上發(fā)表了“與完全性心臟阻滯相關(guān)的雙側(cè)束支阻滯的病因及病理學(xué)”一文，Lenegre病從此得名；Maurice Lev發(fā)表了“完全性房室阻滯的病理學(xué)”一文，使Lev病也在1964年得名,引言,心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng),房室結(jié),右束支,左束支,竇房結(jié),浦氏細(xì)胞,心肌細(xì)胞,引言,兩個(gè)病的心電圖表現(xiàn)極為極為相象單側(cè)束支（左或右束支完全性阻滯）雙束支阻滯顯性雙束支阻滯 右束支+左前分支阻滯 右束支+左后 單側(cè)束支阻滯+一度房室阻滯隱匿性雙束支阻滯：?jiǎn)蝹?cè)束支阻滯伴PR間期正常，但心內(nèi)電圖能證實(shí)存在HV間期延長(zhǎng),引言,三束支阻滯（表現(xiàn)為高度或三度房室阻滯） 三度房室阻滯包括房室結(jié)阻滯（近端、高位阻滯）：占55%希浦系阻滯（遠(yuǎn)端、低位阻滯）：占45%,引言,兩者的臨床表現(xiàn)十分相像男性多見(jiàn)不伴有明顯的器質(zhì)性心臟病單或雙束支阻滯階段幾乎沒(méi)有癥狀病程遷延發(fā)展為高度或三度房室阻滯時(shí),常伴暈厥及猝死,引言,兩者的病理改變十分相像基本表現(xiàn)均為傳導(dǎo)系統(tǒng)進(jìn)行性纖維化，組織學(xué)以局部硬化為特點(diǎn)，以致病理檢查部很難區(qū)分因此有人將Lenegre和Lev病視為特發(fā)性雙束支纖維化的兩個(gè)類型，還有學(xué)者干脆將兩病合稱為L(zhǎng)enegreLev病病理改變只局限在心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)，而與它鄰近的心肌組織幾乎不受累,引言,第一部分Lev病及診斷思路,一、Lev病的一般情況Maurice Lev 1964年報(bào)告其特點(diǎn)： 1、年齡較大 2、雙側(cè)束支阻滯 3、伴有纖維支架硬化 4、病程遷延 5、部分病人合并高血壓病 （Prog Cardiovasc Dis 1964, 6(4): 320）,Lev病及診斷思路,Lev氏病是老年性、伴有心臟纖維支架硬化癥的雙側(cè)束支阻滯。但當(dāng)時(shí)纖維支架硬化癥只能經(jīng)病理學(xué)診斷，因此在相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi) Lev氏病是死后尸檢時(shí)的病理學(xué)診斷。,Lev病及診斷思路,心室水平傳導(dǎo)系統(tǒng)的三束支 左束支 右束支（3） （雙側(cè)束支阻滯雙分支阻滯）,左前分支（1）,左后分支（2）,Lev病及診斷思路,右束支+左束支,右束支+左前分支,右束支+左后分支,雙側(cè)束支阻滯的幾種組合,Lev病及診斷思路,二、Lev病病理學(xué)改變 左或右束支的病理學(xué)改變包括：傳導(dǎo)細(xì)胞的空泡，變性，膠原纖維崩解、融合，引起特殊傳導(dǎo)組織節(jié)段性、多發(fā)性、進(jìn)行性減少，束支萎縮和纖維組織替代,Lev病及診斷思路,三、心臟的纖維支架指圍繞在心室底部、房室二尖瓣、三尖瓣和主動(dòng)脈口周圍的一整套致密的結(jié)締組織形成的復(fù)合支架。,Lev病及診斷思路,中心纖維體心臟纖維支架中最堅(jiān)實(shí)的核心部分，其位于主動(dòng)脈、二尖瓣、三尖瓣的連接處。,Lev病及診斷思路,心臟纖維支架的功能1、房室間電絕緣：僅留房室結(jié)為房室間唯一通道。2、房室間機(jī)械絕緣：是普通心肌纖維的起始點(diǎn)和活動(dòng) 的支點(diǎn)或說(shuō)是心肌的附著點(diǎn)，使心房心室分別活動(dòng)3、協(xié)助心臟瓣膜固定在心室或大動(dòng)脈為瓣葉附著點(diǎn)提 供了穩(wěn)定而形式可變化的基礎(chǔ),Lev病及診斷思路,纖維支架硬化或鈣化的原因 1、血供差，易硬化或鈣化 2、承受的壓力大，長(zhǎng)時(shí)間牽 拉、磨損易進(jìn)行性纖維化 和鈣化。,Lev病及診斷思路,左側(cè)纖維支架硬化或鈣化 左側(cè)纖維支架包括中心纖維體、膠原纖維角而左側(cè)承受壓力負(fù)荷更重，隨年齡增長(zhǎng)老化、硬化、鈣化的幾率比右側(cè)高。,Lev病及診斷思路,纖維支架硬化引發(fā)Lev氏病 左側(cè)支架不斷硬化、鈣化過(guò)程中，可以壓迫、分割雙側(cè)束支，使之?dāng)嗔眩l(fā)Lev氏病。,鈣化癍塊壓迫左束支,Lev病及診斷思路,高血壓病與Lev氏病 部分Lev氏病患者合并高血壓病，高血壓可以增加纖維支架承受的壓力，促進(jìn)其硬化及鈣化，而促發(fā)Lev氏病,Lev病及診斷思路,四、老年退行性瓣膜病是纖維支架硬化的臨床表現(xiàn)老年退行性瓣膜病臨床十分常見(jiàn)，它可以看成是心臟纖維支架硬化癥的一部分。是隨年齡衰老，纖維支架硬化，引起瓣膜、瓣環(huán)相關(guān)部位形態(tài)學(xué)與功能學(xué)改變的一組病，主要累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，其次為三尖瓣、乳頭肌、腱索，硬化和鈣化形態(tài)學(xué)改變可引起瓣膜、瓣環(huán)幾何形態(tài)學(xué)的改變、瓣膜功能的改變。,Lev病及診斷思路,老年退行性二尖瓣病 二尖瓣環(huán)鈣化常見(jiàn)，鈣化后失去括約肌作用，對(duì)于瓣葉，后瓣葉承受壓力大，后葉鈣化常見(jiàn)（瓣葉中纖維網(wǎng)硬化、鈣化），瓣葉變形、腱索松弛，引發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全，絕大多數(shù)（80）為關(guān)閉不全，少數(shù)（20）為狹窄。,Lev病及診斷思路,老年退行性主動(dòng)脈瓣病 主動(dòng)脈瓣承受壓力 約為舒張壓，易硬化、鈣化，其主要是瓣葉，而不是瓣環(huán)，主動(dòng)脈瓣葉的鈣化將引起其功能學(xué)改變，其中90為狹窄，10為關(guān)閉不全。,Lev病及診斷思路,五、纖維支架的硬化形成老年心臟鈣化綜合征 心臟纖維支架硬化及鈣化的病人85存在冠脈鈣化、主動(dòng)脈鈣化、乳頭肌鈣化，當(dāng)高齡患者同時(shí)存在心臟及血管多處鈣化時(shí)，則形成老年心臟鈣化綜合征。,Lev病及診斷思路,六、Lev氏病的臨床特點(diǎn)1、發(fā)病年齡高，常大于40歲，年齡越大發(fā)病率越高；2、病程遷延，雙側(cè)束支阻滯可存在多年而無(wú)癥狀，一旦發(fā)展為房室阻滯時(shí)，暈厥、猝死的發(fā)生率高； 3、屬于老年退行性疾病，是心臟纖維支架硬化癥的一部分，常與老年退行性瓣膜病、老年心臟鈣化綜合征伴發(fā)；4、心功能受累程度輕，晚期可發(fā)生心功能不全,Lev病及診斷思路,七、Lev病的診斷 隨著心血管病影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，隨著對(duì)心臟纖維支架硬化癥認(rèn)識(shí)的提高，Lev氏病不再是尸檢時(shí)的病理診斷，而成為臨床可以診斷的疾病。 診斷包括：雙側(cè)束支阻滯的心電圖的診斷，老年退行性瓣膜病、老年心臟鈣化綜合征的影像學(xué)診斷,Lev病及診斷思路,Lev氏病的雙側(cè)束支阻滯主要有以下幾種形式1、單側(cè)完全性束支阻滯，對(duì)側(cè)束支阻滯不全，心電圖 表現(xiàn)為單側(cè)束支阻滯+PR間期延長(zhǎng)2、單側(cè)完全性束支阻滯，對(duì)側(cè)束支從不全阻滯發(fā)展為 完全束支阻滯時(shí)，心電圖表現(xiàn)為單側(cè)束支阻滯+二度 或三度房室阻滯 3、單側(cè)束支阻滯交替出現(xiàn),Lev病及診斷思路,1、單側(cè)完全性束支阻滯，對(duì)側(cè)束支阻滯不全，心電圖表現(xiàn)為單側(cè)束支阻滯+PR間期延長(zhǎng),Lev病及診斷思路,老年患者完全性左束支阻滯并非少見(jiàn)，希氏束電圖檢查發(fā)現(xiàn)50100伴有H-V間期延長(zhǎng)，提示右束支存在阻滯 (1) 伴有一度AVB時(shí)，提示右束支存在不全阻滯 (2) 不伴有一度AVB時(shí)，存在隱匿性右束支阻滯 高齡左束支阻滯無(wú)明顯心臟病，高度提示Lev氏病,Lev病及診斷思路,Lev病及診斷思路,應(yīng)當(dāng)改變這種看法單側(cè)束支完全性阻滯PR間期延長(zhǎng)表明不同水平（束支房室結(jié)）有阻滯，實(shí)際是同一水平（束支水平）的病變,Lev病及診斷思路,心臟特殊傳導(dǎo)系統(tǒng),房室結(jié),右束支,左束支,竇房結(jié),浦氏細(xì)胞,心肌細(xì)胞,引言,2、單側(cè)完全性束支阻滯，對(duì)側(cè)束支從不全阻滯發(fā)展為完全束支阻滯時(shí)，心電圖表現(xiàn)為單側(cè)束支阻滯+二度或三度房室阻滯,Lev病及診斷思路,Lev病及診斷思路,Lev病及診斷思路,Lev病及診斷思路,3、單側(cè)束支阻滯交替出現(xiàn),Lev病及診斷思路,纖維支架硬化癥或老年鈣化綜合征的影像學(xué)診斷X線和UCG可發(fā)現(xiàn)、證實(shí)纖維支架硬化癥或老年鈣化綜合征的主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、瓣膜的鈣化，瓣葉增厚、鈣化、功能改變（敏感性70）,Lev病及診斷思路,確診指標(biāo)：雙側(cè)束支阻滯心臟纖維支架硬化癥（老 年退行性瓣膜病）或老年心臟鈣化綜合征 的診斷,Lev病及診斷思路,完全性單側(cè)束支阻滯(特別是LBBB),高齡,伴有明顯的器質(zhì)性心臟病例如MI、心肌病,不伴有明顯心臟病(可有輕中度高血壓),繼發(fā)性左束支(或右束支)完全性阻滯,有否老年退行性心臟瓣膜病,X線、UCG證實(shí)有否老年心臟鈣化綜合征,無(wú),治療：針對(duì)原發(fā)病,二者居一則可診斷Lev氏病,無(wú),積極起搏器治療,是,是,Lev病及診斷思路,八、Lev病的治療1、易患因素的控制與治療：降脂、降壓2、心臟起搏器治療 房室阻滯是房與室之間的阻滯(1)房室結(jié)阻滯(55) ：逸搏點(diǎn)高，頻率快，QRS波窄，A-H間期阻滯(2)希浦系阻滯(45) ：逸搏點(diǎn)低，頻率慢，QRS波寬，H-V間期阻滯 Lev氏病為后者，危險(xiǎn)性大，診斷確定應(yīng)及時(shí)給予起搏治療。,Lev病及診斷思路,小結(jié)Lev氏病是老年退行性疾病，心電圖表現(xiàn)為老年患者雙側(cè)束支阻滯同時(shí)Lev氏病又是心臟纖維支架硬化癥或老年心臟鈣化綜合征的一部分伴有老年退行性瓣膜病，及影像學(xué)證實(shí)心臟有多處鈣化時(shí)，可以確診Lev氏病臨床并非少見(jiàn)，易發(fā)生暈厥、猝死，應(yīng)高度重視并給予及時(shí)起搏治療,Lev病及診斷思路,第二部分Lenegre 病及診斷思路,一、一般情況 Lenegre病是原發(fā)性心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病，常從束支阻滯逐漸發(fā)展為高度或三度房室阻滯，嚴(yán)重時(shí)患者常發(fā)生暈厥或猝死，并有遺傳傾向。 Lenegre病并非少見(jiàn)，近幾年遺傳性研究及家系報(bào)道迅速增長(zhǎng)。,Lenegre 病及診斷思路,二、Lenegre病的特點(diǎn)最早、最多累及右束支，其次是左前分支。而右束支阻滯是最常見(jiàn)的單束支阻滯的類型，其與左前分支阻滯的組合，又是最常見(jiàn)的雙束支阻滯。年青健康人中單純右束支阻滯者并不少見(jiàn)，男性發(fā)病率約1.31%，女性0.64%,Lenegre 病及診斷思路,三、傳導(dǎo)系統(tǒng)的病理改變 1、病變廣泛，但局限在傳導(dǎo)系統(tǒng)，鄰近心肌幾乎不受累 2、病變呈進(jìn)行性發(fā)展 3、最早累及希浦系（束支）,Lenegre 病及診斷思路,3、可長(zhǎng)期無(wú)癥狀4、有家族遺傳傾向5、病變進(jìn)一步發(fā)展為嚴(yán)重房室阻滯時(shí)，可有暈厥或猝死發(fā)生,Lenegre 病及診斷思路,四、臨床特點(diǎn)1、兒童、青年起病，男性多見(jiàn)2、最初表現(xiàn)為右束支阻滯或伴左前分支阻滯,五、心電圖特點(diǎn)1、束支阻滯的心電圖改變呈進(jìn)行性加重 初期為單束支阻滯（RBBB） 隨后為雙束支阻滯（RBBBLAHB）， 最后為高度或三度房室阻滯。,Lenegre 病及診斷思路,2、三度房室阻滯 三度房室阻滯是Lenegre病最嚴(yán)重的心電圖表現(xiàn) 三度房室阻滯與雙束支阻滯的關(guān)系： 當(dāng)永久性完全性房室阻滯伴心動(dòng)過(guò)緩時(shí)，幾乎所有患者此前均有典型或不典型的束支阻滯，而三度房室阻滯伴QRS波120ms時(shí)，更支持三度房室阻滯發(fā)生前就存在雙束支阻滯新發(fā)生的三度房室阻滯的QRS波時(shí)限僅中度增加時(shí)（QRS波140ms），常是束支阻滯進(jìn)行性加重引起,Lenegre 病及診斷思路,3、常有P波增寬，PR間期延長(zhǎng) 多數(shù)患者對(duì)側(cè)左束支的某分支也出現(xiàn)傳導(dǎo)延緩，進(jìn)而引起整個(gè)希浦系傳導(dǎo)時(shí)間（HV間期）的延長(zhǎng)，這種PR間期的延長(zhǎng)與年齡的增長(zhǎng)有關(guān),Lenegre 病及診斷思路,六、遺傳特征1、常染色體顯性遺傳2、致病基因： SCN5A，已發(fā)現(xiàn)11個(gè)突變位點(diǎn)3、與Brugada綜合征、LQT3屬等位基因性疾病,Lenegre 病及診斷思路,七、診斷思路 1、臨床特征 2、心電圖特征 3、排除其他心血管疾病 4、遺傳學(xué)檢查,Lenegre 病及診斷思路,治療,八、治療 當(dāng)發(fā)生高度或三度房室阻滯時(shí)，或合并嚴(yán)重室性心律失常反復(fù)暈厥時(shí)，需給予更加積極有效的治療。起搏器ICD,第三部分Lenegre 與Lev病的鑒別,如上所述， Lene