兒童不典型川崎病臨床發(fā)病狀態(tài)與.doc

淺談川崎病是兒童時期主要累及小動脈的急性全身性非特異性血管炎，其中以累及冠狀動脈最為重要，其繼發(fā)的冠狀動脈病變如冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的并發(fā)癥，是決定病情嚴重程度及預后的主要因素。川崎病的診斷主要依據是其特征性臨床表現(xiàn)。但近年來,兒童不典型川崎病逐漸增多,臨床表現(xiàn)多種多樣,與許多疾病有相似之處,易導致誤診漏診;且因其冠狀動脈受累的發(fā)生率高而危及患兒的生活質量，故探討不典型川崎病的臨床早期診斷有著重要的意義?，F(xiàn)將我院2006年1月至2011年1月收治的不典型川崎病病例報道如下: 1資料和方法 1.1診斷標準典型川崎病診斷標準1:發(fā)熱五天以上,伴下列5項臨床表現(xiàn)中至少4項者,排除其它疾病后,即可診斷：四肢變化:急性期掌趾紅斑/手足硬性水腫/恢復期指趾端膜狀脫皮；多形性皮疹；雙側眼球結合膜充血；口唇充血皸裂,黏膜充血,草莓舌；頸部淋巴結腫大。 1.2一般資料：本組病例共30例,其中男:18例;女:12例,年齡：12例,35歲11例,510歲7例712歲;確診時間10天以內24例,大于10天3例。 1.3臨床表現(xiàn)：30例不典型川崎病患者中有持續(xù)發(fā)熱癥狀的28例，雙側球結膜充血的27例，口腔粘膜充血干裂29例，頸部淋巴結腫大14例，皮診12例，30例均出現(xiàn)指端膜狀脫屑，發(fā)現(xiàn)虹膜炎7例，2例有肝臟腫大，21例出現(xiàn)肛周潮紅脫皮。 1.4實驗室檢查結果30例中26例白細胞總數11109/l；29例血小板350109/l；28血c反應蛋白4mg/dl；27例血沉40mm/h；16例血清腦利鈉肽（bnp）22pmol/l;17例血高密度脂蛋白（hdl）80mg/dl;4例肝功異常。 1.530例病例均行心臟彩色多普勒超聲檢查,有16例冠狀動脈壁回聲增強.其中冠狀動脈擴張13例,冠狀動脈瘤3例。 1.6治療及預后30例患者病初均按感染性疾病抗炎治療，所有病例確診后均給予大劑量丙種球蛋白（ivig）1g/kg，2d治療,同時加用阿斯匹林3050mg/kg.d,分23次口服,熱退后減量,約2周后減至35mg/kg.d,維持治療68周或至血沉/冠脈恢復正常后停藥。僅有2例病例經上述治療后3天仍未退熱,加用地塞米松0.3mg/kg治療2天,體溫恢復正常;5例合并支原體感染者,加用阿奇霉素10mg/kg5天;所有病例均全部治愈,無遠期并發(fā)癥發(fā)生。 2討論 川崎病近年來發(fā)病率逐漸增高,已取代風濕熱成為小兒后天性心臟病的主要原因之一。川崎病是一種原因不明的免疫系統(tǒng)過度活化所致的全身性血管炎,也是兒童時期主要累及小型動脈的急性全身性非特異性血管炎2,其中以累及冠狀動脈最為重要,其繼發(fā)的冠狀動脈病變如冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等可引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等嚴重的并發(fā)癥,且與青年時期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化有相關性而日益受到重視3。近年來非典型川崎病的報道日益增多,由于其臨床癥狀的不典型更易誤診漏診,延誤治療。深入研究其臨床特點是及時診斷和采取有效治療措施的關鍵4。 過去川崎病的診斷應具備6個主要條件,近年來國內外不典型病例報告逐漸增加,但不典型川崎病診斷標準尚未正式確定。有學者認為,不典型川崎病見于以下兩種情況:診斷標準6項中只符合4項或3項,但在病程中經超聲心動圖或心血管造影證實冠狀動脈瘤者;診斷標準6項中只有4項符合,但超聲心動圖檢查可見冠狀動脈壁輝度增強,應除外其他疾病5。作者研究發(fā)現(xiàn)少數不典型病例的臨床征象只有兩項,主要是發(fā)熱和指端膜狀脫屑。本組資料統(tǒng)計表明在診斷標準6項中出現(xiàn)機率最高的癥狀是雙側球結膜充血,口唇、口腔粘膜潮紅、干裂及恢復期指端膜狀脫屑?？谇徽衬浡猿溲?但不伴有水皰、潰瘍及偽膜。雙側球結膜充血不伴有眼部分泌物及瞼結膜充血。研究還發(fā)現(xiàn)發(fā)熱不是絕對指標,有無熱或熱程短于5d,熱型不規(guī)則,熱峰不超過38的病例。頸部淋巴結腫大在嬰幼兒出現(xiàn)少,年長兒出現(xiàn)頻率大,有時比發(fā)熱癥狀出現(xiàn)早,易被誤診為流行性腮腺炎及化膿性淋巴結炎,這與患兒淋巴結發(fā)育程度有關。發(fā)現(xiàn)早期可伴有虹膜炎,嚴重者恢復期可出現(xiàn)角膜潰瘍,這是眼部小血管炎及間質炎癥結果。作者認為虹膜炎存在對非典型川崎病早期診斷有很大的幫助,對于診斷不明確病例應注意眼部檢查。本組血液生化檢查中除了原田計分法中有用項目外還顯示有發(fā)病早期bnp增高及hdl膽固醇降低,血bnp是左心室分泌的氨基酸多肽,增高時反映心室壁張力增高及心肌炎癥。作者認為血bnp增高可作為非典型川崎病診斷參考指標之一。本組有17例患者出現(xiàn)hdl膽固醇值降低,由于血hdl膽固醇值有一定個體差異,可與個體恢復期比較,作者認為這項指標亦可作為非典型川崎病早期診斷的參考條件?？傊?非典型川崎病不論主要癥狀數量多少,均有形成冠狀動脈瘤甚至死亡的可能6,臨床上應給予重視。作者認為即使存在一個川崎病的典型癥狀,在很難考慮為其他疾病的情況下,應考慮到川崎病的診斷,并進行必要的檢查,及時給予適當的治療,防止漏診和貽誤病情。 也有報道指出,川崎病發(fā)生冠脈損害可能與支原體感染有關7;本組資料血培養(yǎng)均陰性,病毒學檢查未做;5例合并支原體感染中,有2例合并冠脈擴張,因例數不足,尚無明顯統(tǒng)計學差異,在臨床治療中,應引起足夠重視。 參考文獻 1胡亞美.江載芳.諸福棠實用兒科學.第七版.北京.人民衛(wèi)生出版社,2004.698705 2胡亞美.實用兒科學m.第七版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002.698705 3敬小青,康慶民,周啟立.川崎病86例臨床分析j.實用兒科臨床雜志,2003;18(11):929930 4周同莆.川崎病肛周脫皮現(xiàn)象及其診斷價值j.實用兒科臨床雜志,1992;7(3):149 5李萬鎮(zhèn).加強對川崎病診治的研究j