心瓣膜病--循環(huán)系統(tǒng)疾病

心臟瓣膜病 心臟瓣膜病是由于炎癥 黏液樣變性 退行性改變等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)的功能或結(jié)構(gòu)異常 導(dǎo)致瓣口狹窄及 或 關(guān)閉不全 二尖瓣最常受累 其次為主動脈瓣風濕性心臟病 rheumaticheartdisease 簡稱風心病 是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害 主要累及40歲以下人群瓣膜粘液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日漸增多 第一節(jié)二尖瓣疾病二尖瓣狹窄 二尖瓣狹窄 mitralstenosis 的最常見病因為風濕熱 2 3的患者為女性 約半數(shù)患者無急性風濕熱史 但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎單純二尖瓣狹窄占風心病的25 二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40 主動脈瓣常同時受累 病因和病理 風濕熱導(dǎo)致二尖瓣裝置不同部位的黏連融合 使二尖瓣狹窄 瓣膜交界處黏連 瓣膜游離緣黏連約占15 腱索黏連融合占10 余為以上部位的復(fù)合病變上述病變導(dǎo)致二尖瓣開放受限 瓣口截面積減少 病理生理 正常人的二尖瓣口面積為4 6cm2 當瓣口面積減少一半即對跨瓣血流產(chǎn)生影響而定義為狹窄 瓣口面積1 5cm2以上為輕度 1 1 5cm2為中度 小于1cm2為重度狹窄 重度二尖瓣狹窄時跨瓣壓差顯著增加 可達20mmHg測量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度 二尖瓣狹窄肺動脈高壓產(chǎn)生于 升高的左心房壓被動后向傳遞 左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動脈收縮 反應(yīng)性肺動脈高壓 長期嚴重的二尖瓣狹窄 持續(xù)的肺小動脈收縮 最終導(dǎo)致肺血管床器質(zhì)性閉塞重度肺動脈高壓可引起右室肥厚 三尖瓣和肺動脈關(guān)閉不全和右心衰竭 臨床表現(xiàn) 一 癥狀 一 呼吸困難 勞力性呼吸困難 陣發(fā)性夜間呼吸困難和端坐呼吸 急性肺水腫 二 咯血 突然大量咯血 重度二狹 血性痰或痰中帶血絲 大量粉紅色泡沫狀痰 急性肺水腫 肺梗死伴咯血 三 咳嗽 四 聲嘶 擴大的左房和肺動脈壓迫左喉返神經(jīng) 二 體征 二尖瓣面容 雙顴紺紅 一 二尖瓣狹窄的心臟體征 心尖搏動正常或不明顯 舒張期震顫 心尖區(qū)可聞及第一心音亢進和開瓣音 提示前葉柔順 活動度好 心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中 晚期雜音 局限 不傳導(dǎo) 第一心音亢進 常見于二尖瓣狹窄二尖瓣位置低心腔內(nèi)壓迅速上升 二 肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征P2亢進或分裂 相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全時 在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風樣雜音 稱GrahamSteel雜音右心室擴大伴相對性三尖瓣關(guān)閉不全時 三尖瓣區(qū)聞及SM 吸氣時增強 并發(fā)癥 一 心房顫動二 急性肺水腫三 血栓栓塞四 右心衰竭五 感染性心內(nèi)膜炎六 肺部感染 實驗室檢查 一 X線檢查雙心房影 梨形心臟 左房右室增大 主動脈結(jié)縮小 肺動脈擴張 肺淤血 增大的左房壓迫食管下段后移二 心電圖重度二狹可有 二尖瓣型P波 P波寬度 0 12s 伴切跡 QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚 二尖瓣狹窄X線檢查左心房增大胸骨左緣第3肋間心濁音界增大 使心腰消失 如梨形 稱二尖瓣型心 風心病二狹 瓣口面積1 2cm2 三 超聲心動圖為明確和量化二尖瓣狹窄的可靠方法M型 二尖瓣城墻樣改變 EF斜率降低 A峰消失 后葉向前移動及瓣葉增厚二維UCG可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度 測繪二尖瓣口面積四 心導(dǎo)管檢查 M型見 城垛樣 改變 1 二尖瓣黏連狹窄及氣球樣改變 2 主動脈瓣黏連狹窄 3 左房內(nèi)云霧狀影 診斷和鑒別診斷 心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大 一般可診斷二尖瓣狹窄 UCG檢查可確診心尖區(qū)舒張期雜音尚見于如下情況 需鑒別 經(jīng)二尖瓣口的血流增加 嚴重二尖瓣反流 大量左 右分流先心病等 Austin Flint雜音 見于嚴重主動脈瓣關(guān)閉不全 左房黏液瘤 舒張期雜音隨體位改變 其前有腫瘤撲落音 治療 一 一般治療1 預(yù)防風濕熱復(fù)發(fā)一般應(yīng)堅持至患者40歲甚至終身應(yīng)用芐星青霉素120萬u 每月肌注一次2 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎3 無癥狀者避免劇烈體育活動 定期 6 12個月 復(fù)查一次4 有臨床癥狀者對癥處理 二 并發(fā)癥的處理1 大量咯血 坐位 鎮(zhèn)靜劑 利尿及降低肺靜脈壓2 急性肺水腫 選用擴張靜脈系統(tǒng) 減輕心臟前負荷為主的藥物 避免使用擴張小動脈為主的藥物 正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益 僅在快速房顫時可靜注西地蘭 以減慢心室率3 右心衰竭限鈉鹽攝入 利尿 強心等 治療目的控制心室率 爭取恢復(fù)和保持竇性心律 預(yù)防血栓栓塞急性發(fā)作伴快速心室率如血流動力學穩(wěn)定 控制心室率 受體阻滯劑 維拉帕米 地爾硫卓或洋地黃如血流動力學不穩(wěn)定 立即電復(fù)律慢性心房顫動 首先爭取介入或手術(shù)治療狹窄電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù) 條件 心房顫動病程 1年 左心房直徑 60mm 無高度或完全性AVB和SSS注意事項 成功恢復(fù)竇性心律后需長期口服抗心律失常藥物 預(yù)防或減少復(fù)發(fā)復(fù)律之前3周和成功復(fù)律之后4周需服抗凝藥物 華法林 預(yù)防栓塞不宜復(fù)律或復(fù)律失敗者 控制心室率 抗凝 華法林 目標 控制靜息時的心室率在70次 min左右 日?；顒訒r的心率在90次 min左右 4 心房顫動 三 介入和手術(shù)治療為治療本病的有效方法 當二尖瓣口有效面積 1 5cm2 伴有癥狀 尤其進行性加重時 應(yīng)采用介入或手術(shù)方法擴大瓣口面積 減輕狹窄 介入和手術(shù)治療 1 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) PBMV 為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法系將球囊導(dǎo)管從股靜脈經(jīng)房間隔穿刺跨越二尖瓣 用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊 分離瓣膜交界處的粘連融合而擴大瓣口 在瓣葉 尤其是前葉 活動度好 無明顯鈣化 瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚者效果更佳 PBMV的適應(yīng)癥 1 對高齡 伴有嚴重冠心病或嚴重的肺 腎 腫瘤等疾病不宜手術(shù)或拒絕手術(shù) 2 妊娠伴嚴重呼吸困難 3 外科分離術(shù)后的再狹窄 PBMV的主要并發(fā)癥 1 二尖瓣關(guān)閉不全 2 腦栓塞 3 心房穿孔所致心臟壓塞 2 閉式分離術(shù)3 直式分離術(shù)4 人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證為 嚴重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化 畸形 不宜作分離術(shù)者 二狹合并二漏者 預(yù)后 在未開展手術(shù)治療的年代 從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7 3年 手術(shù)及介入治療明顯提高了患者的生活質(zhì)量和10年存活率 二尖瓣關(guān)閉不全 病因和病理收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置 瓣葉 瓣環(huán) 腱索 乳頭肌 和左心室的結(jié)構(gòu)和功能完整 其中任何部分的異常均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全 mitralincompetence 一 瓣葉1 風濕性損害最為常見2 二尖瓣脫垂3 感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉4 肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動5 先心病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂 二 瓣環(huán)擴大1 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環(huán)擴大2 二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化三 腱索先心性或獲得性腱索病變 過長 斷裂縮短或融合 四 乳頭肌AMI并乳頭肌壞死及其他少見原因 膿腫 肉芽腫及淀粉樣變等 病理生理 一 急性收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房 與肺靜脈回流至左心房的血流匯總 在舒張期充盈左心房 致左心房和左心室容量負荷驟增 左心室來不及代償 左心室舒張末壓急劇 急性左心衰竭 二 慢性二尖瓣關(guān)閉不全時 左心房的順應(yīng)性增加 左心房擴大 同時擴大的左心房和左心室可適應(yīng)容量負荷增加 左心房 左心室舒張末壓不會明顯上升 代償期較長持續(xù)嚴重的過度容量負荷 左心衰竭 肺淤血 肺動脈高壓 右心衰竭 臨床表現(xiàn) 一 癥狀 一 急性輕度二尖瓣反流癥狀輕較 嚴重反流 如乳頭肌斷裂 迅速出現(xiàn)急性左心衰 甚至發(fā)生急性肺水腫或心源性休克 二 慢性輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無癥狀 嚴重反流者早期出現(xiàn)疲乏無力 晚期發(fā)生呼吸困難1 風心病無癥狀期常超過20年 一見出現(xiàn)明顯癥狀 多已有不可逆的心功能損害2 二尖瓣脫垂一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕 多無癥狀 嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭 二 體征 一 急性心尖搏動為高動力型 P2亢進 心尖部反流性雜音于第二心音前終止 而非全收縮期雜音 低調(diào) 呈遞減型 不如慢性者響 二 慢性1 心尖搏動呈高動力型 心界向左下移位2 心音風心病時瓣葉縮短 導(dǎo)致重度二尖瓣不全時 第一心音 二尖瓣脫垂和冠心病第一心音多正常 二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音3 心臟雜音風心病者 前葉異常者 可聞及全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型雜音 在心尖區(qū)最響 雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo) 后葉異常者雜音向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo) 二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯 并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo) 并發(fā)癥 一 心房顫動二 感染性心內(nèi)膜炎較常見三 體循環(huán)栓塞四 心力衰竭急性者早期出現(xiàn) 慢性者晚期發(fā)生五 猝死二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者 實驗室和其他檢查 一 X線檢查急性者心影正常或左心房輕度增大伴明顯肺淤血 甚至肺水腫 慢性重度反流常見左心房 左心室增大 左心室衰竭時可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征二 心電圖急性者心電圖正常 慢性者有左心房增大 左心室肥大及非特征性ST T改變 少數(shù)有右心室肥大征 三 超聲心動圖M型和二維UCG不能確定二尖瓣關(guān)閉不全脈沖式多普勒和彩色多普勒UCG血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房內(nèi)探及收縮期反流束 診斷二尖瓣關(guān)閉不全敏感性幾乎達100 且可半定量反流程度 8cm2為重度反流 二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征 有助于明確病因 彩色多普勒UCG示左心房內(nèi)探及收縮期反流束 二尖瓣反流的多普勒UCG血流顯像圖 四 放射性核素心室造影測定左心室收縮 舒張末容量和靜息 運動時EF 以判斷左心室收縮功能 左心室 右心室心搏出量 2 5提示嚴重反流五 左心室造影觀察收縮期造影劑由左心室反流入左心房的量 為半定量反流程度的 金標準 診斷標準 急性者 如突發(fā)呼吸困難 心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音 X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者 如二尖瓣脫垂 IE者慢性者 心尖區(qū)有典型的雜音伴左心房室增大 診斷可成立 確診有賴UCG 鑒別診斷 一 三尖瓣關(guān)閉不全為全收縮期雜音 在三尖瓣區(qū)最清楚 雜音在吸氣時增強 常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動二 室間隔缺損為全收縮期雜音 在胸骨左緣第三 四肋間最清楚 常伴胸骨旁收縮期震顫三 主 肺動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄雜音 胸骨右緣第2肋間 肺動脈瓣狹窄 胸骨左緣第2肋間 肥厚型梗阻型心肌病雜音 胸骨左緣第3 4肋間 UCG可確診 治療 一 急性二尖瓣關(guān)閉不全治療目的降低肺靜脈壓 增加心排血量和糾正病因內(nèi)科擴管藥 硝普鈉 利尿劑 速尿 洋地黃 西地蘭 等外科緊急 擇期或選擇性手術(shù) 人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù) 二 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 一 內(nèi)科治療1 預(yù)防IE 風心病者預(yù)防風濕活動2 無癥狀 心功能正常者無需特殊治療 應(yīng)定期隨訪3 心房顫動復(fù)律 控制心室率 抗凝 華法林 4 心力衰竭限鈉鹽攝入 利尿劑 ACEI或ARB 阻滯劑 洋地黃 二 外科治療恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施手術(shù)適應(yīng)證 重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHA 或 級 心功能NYHA 級伴心臟大 左室收縮末期容量指數(shù) LVESVI 30ml m2 重度二尖瓣關(guān)閉不全 LVEF 左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大 LVESVI 60ml m2 無癥狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療 手術(shù)方法 1 瓣膜修補術(shù)瓣膜損壞較輕 瓣葉無鈣化 瓣環(huán)有擴大 但瓣下腱索無嚴重增厚者2 人工瓣膜置換術(shù)瓣葉鈣化 瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴重 感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者 預(yù)后 急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者 如不及時手術(shù)干預(yù) 死亡率極高年齡 50歲 有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流 瓣葉冗長增厚 左心房增大者預(yù)后較差 第二節(jié)主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄 病因和病理一 風心病幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄 aorticstenosis 大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害二 先天性畸形先天性二葉瓣畸形三 退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄多見于65歲以上老年人 常伴有二尖瓣環(huán)鈣化 病理生理 成人主動脈瓣口 3 0cm2 當瓣口面積減少一半時 收縮期仍無明顯跨瓣壓差 瓣口 1 0cm2時 左心室收縮壓明顯升高 跨瓣壓差顯著 左心室壓力負荷 左心室壁向心性肥厚 維持正常室壁應(yīng)力和左心室心排血量 室壁應(yīng)力 心肌缺血和纖維化 左心室功能衰竭 臨床表現(xiàn) 一 癥狀 一 呼吸困難 勞力性呼吸困難 夜間陣發(fā)性呼吸困難 端坐呼吸 急性肺水腫 二 心絞痛 常由運動誘發(fā) 休息后緩解 三 暈厥或接近暈厥 見于1 3的有癥狀者 多發(fā)生于直立 運動中或運動后即刻 少數(shù)在休息時發(fā)生 由于腦缺血引起 暈厥的機制 運動時周圍血管擴張 而狹窄的主動脈瓣口限制心排血量相應(yīng)增加 運動致心肌缺血 左心室收縮功能 心排血量 運動時左心室收縮壓急劇 過度激活室內(nèi)壓力感受器 外周血管阻力 運動后即刻發(fā)生者 為突然體循環(huán)靜脈回心血量 左心室心排出量 休息時暈厥由于心律失常 房顫 室顫 心排血量 二 體征 一 心音第一心音正常 第二心音減弱或消失 A2逆分裂 可聞及第四心音 二 收縮期噴射性雜音在第一心音稍后或緊隨噴射音開始 止于第二心音前 為吹風樣 粗糙 遞增 遞減型 胸骨右緣第2肋間最響 主要向頸動脈傳導(dǎo) 常伴震顫 三 其他細遲脈 pulsusparvusettardus SBP 脈壓 并發(fā)癥 一 心律失常二 心臟性猝死三 感染性心內(nèi)膜炎四 體循環(huán)栓塞五 心力衰竭六 胃腸道出血 實驗室和其他檢查 一 X線檢查心影正?；蜃笮氖逸p度增大 升主動脈根部常見狹窄后擴張 晚期可有肺淤血征象二 心電圖重度狹窄者有左心室肥厚伴ST T改變和左心房大 房顫 室性心律失常 三 超聲心動圖二維UCG探測主動脈瓣異常敏感 顯示瓣葉數(shù)目 大小 增厚 鈣化 活動度 交界處融合 瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu) 有助于確定狹窄的病因用連續(xù)多普勒測定通過主動脈瓣的最大血流速度 可計算出平均和峰跨瓣壓差及瓣口面積 四 心導(dǎo)管檢查當UCG不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時 應(yīng)行心導(dǎo)管檢查常以左心室 主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度 平均壓差 50mmHg或峰壓差 70mmHg為重度狹窄 診斷標準 典型主動脈瓣狹窄雜音時 較易診斷 如合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害 多為風心病單純主動脈瓣狹窄 16 65歲者 先天性二葉瓣鈣化可能性大 65歲者 退行性老年鈣化性病變多見確診有賴UCG 主動脈瓣狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移以上情況的鑒別除體征外 有賴于UCG 治療 一 內(nèi)科治療目的確定狹窄程度 觀察狹窄進展情況 選擇合理手術(shù)時間 有手術(shù)指征患者 治療措施 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎 定期復(fù)查 包括UCG定量測定 抗心律失常 治療心絞痛 治療心力衰竭 二 外科治療人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法 重度狹窄 平均跨瓣壓差 50mmHg 伴心絞痛 暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)指征無癥狀的重度狹窄患者 伴有進行性心臟增大和 或 明顯左心室功能不全 也應(yīng)考慮手術(shù)術(shù)后的遠期預(yù)后優(yōu)于二尖瓣疾病和主動脈瓣關(guān)閉不全的換瓣患者 三 經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)主要治療對象為高齡 有心力衰竭和手術(shù)高危患者適應(yīng)證 嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克者 嚴重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù) 因有心力衰竭具有極高手術(shù)危險性 可作為過渡治療措施 嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女 嚴重主動脈瓣狹窄拒絕手術(shù)治療者 預(yù)后 可多年無癥狀 一旦出現(xiàn)癥狀 預(yù)后不良 出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右人工瓣膜置換術(shù)后存活患者的生活質(zhì)量和遠期存活率顯著優(yōu)于內(nèi)科治療的患者 主動脈瓣關(guān)閉不全 病因和病理由于主動脈瓣及 或 主動脈根部疾病所致一 急性1 感染性心內(nèi)膜炎所致主動脈瓣膜穿孔或瓣周膿腫2 創(chuàng)傷3 主動脈夾層4 人工瓣撕裂 二 慢性 一 主動脈疾病1 風心病約2 3的主動脈瓣關(guān)閉不全 aorticincompetence 為風心病所致2 感染性心內(nèi)膜炎瓣葉破損或穿孔等3 先天性畸形 二葉主動脈瓣 室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈瓣關(guān)閉不全4 主動脈瓣粘液樣變性5 強直性脊柱炎 二 主動脈根部擴張1 梅毒性主動脈炎2 馬方綜合征 Marfan綜合征 3 強直性脊柱炎升主動脈彌漫性擴張4 特發(fā)性升主動脈擴張5 嚴重高血壓和 或 動脈粥樣硬化致升主動脈瘤 病理生理 一 急性如反流量大 左心室的急性代償性擴張以適應(yīng)容量過度負荷的能力有限 左心室舒張壓急劇 導(dǎo)致左心房壓 和肺淤血 甚至肺水腫二 慢性左心室擴張 不至于因容量負荷過度而明顯增加左心室舒張末壓 心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變 室壁應(yīng)力維持正常 另一有利代償機制為運動時外周阻力 和心率增快伴舒張期縮短 使反流減輕以上諸因素使左心室功能長期代償 失代償期心室收縮功能降低 甚至發(fā)生左心衰竭 臨床表現(xiàn) 一 癥狀 一 急性輕者可無癥狀 重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓 二 慢性可多年無癥狀 甚至可耐受運動 最先的主訴與心搏量增多有關(guān)如心悸 心前區(qū)不適 頭部強烈搏動感等癥狀 晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn) 二 體征 一 急性收縮壓 舒張壓和脈壓正?；蚴鎻垑荷缘?脈壓稍增大 無明顯周圍血管征 心尖搏動正常 心動過速常見 主動脈瓣舒張期雜音較慢性者短和調(diào)低 二 慢性1 血管收縮壓 舒張壓 脈壓 周圍血管征常見2 心尖搏動向左下移位 呈抬舉性3 心音A2減弱或消失 心底部可聞及收縮期噴射音4 心臟雜音高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張早期雜音