妊娠急性脂肪肝的診治.ppt.ppt

妊娠急性脂肪肝的診治 重癥肝病科葉衛(wèi)江 概念 acutefattyliverofpregnancy aflp是指妊娠末3個(gè)月特有的 以黃疸 凝血障礙 腦病及肝臟小脂滴脂肪變性為特征 是能致命的少見的合并病 歷史回顧 自1940年shcchan首次確認(rèn)aflp為獨(dú)立的病種 曾命名為妊娠期急性黃色肝萎縮發(fā)病率約為1 10 000aflp可發(fā)生于任何妊娠婦女 更常見于初次妊娠 尤其是雙胎妊娠或胎兒為男性者1980年報(bào)道母胎病死率仍高達(dá)85 但近10年來 aflp的預(yù)后已大為改善 母體存活率提高到65 90 圍產(chǎn)兒病死率降低至14 18 發(fā)病機(jī)制 目前病因尚不甚明確 可能與妊娠后期母體激素 環(huán)境 免疫應(yīng)答變化 脂質(zhì)代謝 蛋白合成障礙 以及胎兒方面的因素有關(guān)目前主要觀點(diǎn)是 與線粒體內(nèi)脂肪酸氧化缺陷有關(guān) 脂肪酸氧化過程需要一系列特殊的酶 這些酶的缺陷可導(dǎo)致肝臟發(fā)生小脂滴脂肪變性 使肝細(xì)胞內(nèi)脂肪酸堆積 肝細(xì)胞內(nèi)脂肪由5 上升到13 19 常見有中鏈酰基輔酶a脫氫酶 mcad 長鏈3 羥?；o酶a脫氯酶 lchad 缺陷 導(dǎo)致凝血功能障礙和低血糖 腎臟 胰腺 腦和骨髓也有脂肪滴浸潤 癥狀體征 通常發(fā)生于孕35周以后 少數(shù)可在孕28周 個(gè)別甚至在孕21周發(fā)病經(jīng)典病例以惡心 嘔吐開始 持續(xù)1周 第2周出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加深 第3周發(fā)生胎兒死亡 肝性腦病直到昏迷并導(dǎo)致母體死亡部分患者可有煩渴 多尿 皮膚瘙癢 厭食及頭痛 不適等 也可表現(xiàn)為發(fā)熱 胸背痛 呼吸困難 肌痛 咯血或酷似急性病毒性肝炎 病程后期則出現(xiàn)黃疸 嗜睡 昏迷 以及嚴(yán)重出血 腹水 腎功能不全等并發(fā)癥 黃疸通常在分娩前出現(xiàn) 少數(shù)可在產(chǎn)后出現(xiàn) 8 的病例可始終無黃疸 此外 尚有發(fā)生肝破裂的個(gè)別報(bào)道并發(fā)癥主要為腎衰 出血 dic 肝性腦病 胎兒窘迫等 輔助檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高 往往高于15 0 109 l 血小板計(jì)數(shù)減少典型者血清膽紅素和堿性磷酸酶明顯升高而轉(zhuǎn)氨酶輕 中度增高 病程早期膽紅素可能正常早年曾認(rèn)為 尿膽紅素始終陰性為本病特點(diǎn) 近年已不再強(qiáng)調(diào)血尿酸 血氨通常增高 血肌酐大多增高 而血糖往往降低凝血異常很常見 表現(xiàn)為纖維蛋白原降低 凝血酶原時(shí)間延長 部分凝血活酶時(shí)間延長 常有纖維蛋白裂解產(chǎn)物存在b超見 亮肝 有肝萎縮者可見肝臟縮小 診斷 本病一般依據(jù)妊娠末期發(fā)生急性肝病 排除其他原因而作出診斷臨床常誤診為病毒性肝炎或僅診斷為妊高征 多需依靠肝穿活檢或尸檢確診 尤其對于亞臨床型病例和酷似病毒性肝炎病例早期階段尚無肝衰竭 凝血因子水平正?；蚪咏?經(jīng)皮肝活檢安全 應(yīng)盡早進(jìn)行 除常規(guī)留送標(biāo)本外 尚需另留新鮮標(biāo)本做冰凍切片脂肪染色檢查 鑒別診斷 妊娠合并病毒性肝炎妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥 28 32周出現(xiàn)皮膚瘙癢 alt輕度升高 梗阻性黃疸 血清膽汁酸明顯升高 產(chǎn)后癥狀迅速消失 下次妊娠易復(fù)發(fā) 對母體的危害不大 主要危及胎兒 鑒別診斷 重度妊高征引起的肝功能損害 hemolysis elevatedliverenzymes lowplatelet hellp綜合征 當(dāng)重度妊高征引起的動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致肝臟供血障礙時(shí) 即可引起肝功能損害 又稱hellp綜合征 重度妊高征病史 乏力 右上腹部疼痛 溶血 血小板減少 血清中的alt alp sb輕到中度升高 需及時(shí)終止妊娠妊娠合并膽道結(jié)石 急性胰腺炎 治療 重癥監(jiān)護(hù)迅速分娩 具有決定性的意義最大限度的支持治療 重癥監(jiān)護(hù) 中心靜脈壓 cvp 監(jiān)測意義較大 如果患者休克 在cvp監(jiān)測下可大量補(bǔ)液 如出現(xiàn)高血容量表現(xiàn) 即cvp升高 即應(yīng)限制輸液量 同時(shí)注意保持酸堿及電解質(zhì)平衡 終止妊娠 盡快終止妊娠的理由 本病常迅速惡化危及母胎生命 周 迄今為止無產(chǎn)前得以治愈的報(bào)道 而近年采用盡早分娩措施已使母胎存活率明顯提高本病發(fā)生于妊娠晚期 分娩對胎兒影響不大aflp與暴發(fā)性肝炎不能鑒別時(shí)亦應(yīng)終止妊娠 因早期分娩可望改善前者的預(yù)后而并不使后者的預(yù)后更加惡化 終止妊娠的方法 剖宮產(chǎn)和引產(chǎn)哪種分娩方式更好 則尚無一致意見注意防止產(chǎn)后出血 可給催產(chǎn)素靜滴 子宮切除或子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)后腹腔放置引流管 緩解腹脹 有利于傷口愈合 支持及對癥治療 營養(yǎng)與代謝的支持治療積極抗 保肝 護(hù)腎 治療防治其他并發(fā)癥應(yīng)用廣譜抗生素防治感染 sirs 有建議 妊娠晚期全身炎性反應(yīng)綜合征烏司他丁血必凈 產(chǎn)道大出血 催產(chǎn)素子宮動(dòng)脈介入拴塞子宮切除 肝素補(bǔ)充凝血因子抗纖溶 急性腎功能不全 前列腺素e利尿crrt ards 液體管理 限水 利尿 先晶后膠 早期控制血制品氧療 本院診治病例 2005年10 2007年10月 共收治6例 年齡23 31歲 孕周為34 38周 其中3例較輕 3例危重 初產(chǎn)婦5例 經(jīng)產(chǎn)婦1例 單胎4例 雙胎2例 母均成活 1例雙胎死胎 典型病例情況 患者曹xx 女 24歲 天臺(tái)人 病案號(hào)31699 因停經(jīng)36周 乏力 納差 惡心 嘔吐 尿黃5天 嘔血1天2005年10月22日3時(shí)入院查體 t36 p120次 分 r28次 分 bp144 88mmhg 神清 撲顫陽性 皮膚鞏膜黃染 腹膨隆 移動(dòng)性濁音陽性 下肢浮腫 胎動(dòng)消失 典型病例情況 實(shí)驗(yàn)室檢查 wbc16 7 109 l hb134 l rbc1 87 1012 l plt49 109 l 血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒 ph7 29 pt大于120秒 3p試驗(yàn) 生化tbil195 9umol l alb22 7g l alt151u l alp1014u l ggt44u l ldh1252u l bun11 0mmol l cr156umol l k 5 9mmol l na 123mol l 尿膽紅素 血清學(xué)檢測排除甲 戊型病毒性肝炎b超 脂肪肝 腹水 雙胎 胎心搏動(dòng)消失 診斷 出院診斷 妊娠急性脂肪肝彌漫性血管內(nèi)凝血肝性腦病 級(jí)急性腎功能不全產(chǎn)道大出血失血性休克產(chǎn)褥感染下尿路感染 入院診斷 妊娠急性脂肪肝彌漫性血管內(nèi)凝血肝性腦病 級(jí)急性腎功能不全g1p0孕36周 死胎 治療經(jīng)過 重癥監(jiān)護(hù)產(chǎn)鉗助娩出死胎 立即產(chǎn)后