急性凝血功能異常的診斷與處理ppt課件

.,急性凝血功能障礙的診斷與處理,金潔,.,急性凝血功能障礙的診斷與處理,金潔,.,病例介紹1,患者女性，45歲，因乏力、皮膚瘀斑入住我院急診室，查體（晚間）體溫39.5度，皮膚多處瘀斑、意識欠清，血常規(guī)WBC7.9109/L,Hb65g/L,Plt12109/L如何檢查？診斷？,.,病例介紹2,女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？,.,病例介紹3,男性，31歲，腰背部疼痛1天入院，查體腰背部可見大片瘀斑，痛苦貌，血壓正常，血常規(guī)正常該做何檢查？如何處理？,.,臨床表現(xiàn),出血:皮膚大片瘀斑靜脈穿刺處出血不止內(nèi)臟出血：嘔血、便血等血液不凝或高凝,.,導(dǎo)致凝血功能障礙的因素,凝血因子缺乏血小板減少或功能障礙血管功能異常,.,急性凝血障礙的疾病,DIC血友病嚴(yán)重肝病VitK缺乏血管性血友病TTP,.,出血表現(xiàn)伴意識不清,DICTTP嚴(yán)重肝病,.,DIC,有誘因有原發(fā)病,如感染、外傷、手術(shù)、胎盤內(nèi)置、死胎、腫瘤、血型不合的輸血等臨床表現(xiàn)：大片瘀斑或出血、不易用原發(fā)病解釋的休克、微血管栓塞導(dǎo)致臟器功能衰竭實(shí)驗(yàn)室檢查：Plt、凝血象異常、3P+、D-二聚體升高,.,鑒別診斷,血栓性血小板減少性紫癜（TTP）溶血尿毒綜合癥嚴(yán)重肝功能異常藥物：肝素，其他活血藥物,.,治療,原發(fā)病治療：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事項(xiàng)：1）檢測APTT，以延長60左右為宜2）以下情況慎用：大手術(shù)、活動(dòng)性出血、DIC晚期補(bǔ)充凝血因子、血小板抗纖溶治療：晚期DIC有纖溶亢進(jìn),.,臨床表現(xiàn)：”五聯(lián)癥”:發(fā)熱，神經(jīng)精神異常，微血管病性溶貧，血小板減少，腎功能異常特點(diǎn)：起病急，來勢兇，病情進(jìn)展快溶血為血管內(nèi)溶血治療及時(shí)預(yù)后好血漿置換,.,TTP的臨床表現(xiàn),發(fā)熱：發(fā)熱原因常不清，無感染征象，體溫3840C出血：以皮膚粘膜出血為主，嚴(yán)重者可顱內(nèi)出血貧血：為微血管性溶血性貧血，有黃疸，尿色深神經(jīng)精神癥狀：意識紊亂、頭疼、失語、驚厥、偏癱等，以一過性、多變性、反復(fù)性為特征腎臟損害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,.,診斷,臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查：頭顱CT或MRI無明顯異常破碎紅細(xì)胞2%LDH升高，尤其是1000游離Hb升高間接膽紅素升高VWF-CP活性下降，抗酶活性升高腎功能異常血小板減少,.,治療,血漿置換腎上腺皮質(zhì)激素VCR美羅華,.,DIC與TTP的鑒別,DIC往往有原發(fā)病、休克、黃疸不重或無、凝血功能異常TTP一般無休克、無凝血象異常、黃疸重、意識不清多變,.,嚴(yán)重肝病,黃疸：特點(diǎn)意識不清是由于肝昏迷肝功能異常凝血因子全部異常：PT、APTT、TT均延長,.,治療,原發(fā)病治療補(bǔ)充凝血因子、輸血小板,.,血友病,血友病甲約占8085，VIII因子缺乏血友病乙約占1520,.,臨床表現(xiàn),外傷后出血（部分自發(fā)性）：關(guān)節(jié)出血最常見，膝關(guān)節(jié)最多；皮下或肌肉內(nèi)出血；腰部或后腹膜血腫,.,實(shí)驗(yàn)室,APTT延長PT正常糾正試驗(yàn)直接測凝血因子活性,.,治療,一旦出血應(yīng)立即治療：補(bǔ)充VIII因子或IX因子；如果當(dāng)?shù)貨]有VIII因子或IX因子應(yīng)立即補(bǔ)充新鮮血漿或新鮮冰凍血漿,.,出血的一般處理原則,治療：立即輸凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒適位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰塊冷敷腫脹處，敷5分鐘，停10分鐘，不要傷著皮膚。3）壓迫：使用綁帶綁患處關(guān)節(jié)4）抬高：減少腫脹,.,禁用藥物,阿司匹林（乙酰水楊酸）：該藥會(huì)阻止血小板聚集、阻止血凝塊形成。一些感冒藥具有抗組胺作用對血小板也有作用，應(yīng)慎用。,.,維生素K缺乏,長期低脂飲食膽道疾病或手術(shù)長期使用口服抗生素誤食口服維生素K拮抗劑,.,實(shí)驗(yàn)室,PT、APTT均延長血小板正常,.,治療,維生素K12040mg/d原發(fā)病治療,.,病例1,患者女性，67歲，因“消瘦8月，皮膚黃染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查體：淺昏迷，雙側(cè)瞳孔2mm，對光反射欠靈敏，雙上肢肌張力增高，皮膚、鞏膜黃染，貧血貌，淺表淋巴結(jié)未及腫大，肝脾肋下未及，皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑。,.,入院前當(dāng)?shù)剌o助檢查：,血常規(guī)白細(xì)胞3.7109/L，血紅蛋白65g/L，血小板9109/L?？偰懠t素156.1mol/L，直接膽紅素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,.,入院后檢查：,血常規(guī)白細(xì)胞4.7109/L，血紅蛋白55g/L，血小板6109/L。血游離血紅蛋白7.8g/L，血網(wǎng)織紅細(xì)胞占13.3。外周血涂片紅細(xì)胞大小不等，可見破碎紅細(xì)胞。頭顱CT未見異常。DIC正常,.,.,該病人診斷是什么？如何治療？,.,行血漿置換術(shù)10次，DXM10mg靜滴每日一次，治療后情況：患者神志清，對答切題，血常規(guī)白細(xì)胞7.5109/L，血紅蛋白101g/L，血小板135109/L?？偰懠t素、直接膽紅素正常范圍。,.,病例2,患者，女，29歲，浙江臺州人，因發(fā)現(xiàn)血小板減少七天，神志不清十二小時(shí)于2003年10月4日入院。,.,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出現(xiàn)上感癥狀伴皮膚瘙癢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院服用中藥六劑（含生地、地丁、川連、防風(fēng)、蟬衣、杏仁、銀花、板藍(lán)根），服藥前患者血小板數(shù)正常（137109/L），服藥四天后血小板數(shù)下降至47109/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。,.,給予丙種球蛋白治療，血小板數(shù)仍繼續(xù)下降至27109/L，并出現(xiàn)醬油色尿及胎兒宮內(nèi)窘迫，予行剖腹產(chǎn)術(shù)，術(shù)后患者昏迷，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院磁共振檢查提示右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞轉(zhuǎn)來我院。,.,入院時(shí)查體：,淺昏迷，雙眼球結(jié)膜水腫明顯，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3毫米，對光反射靈敏，雙側(cè)巴氏征陰性，肌張力無亢進(jìn)。體溫38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血壓138/100Hg。重度貧血貌，皮膚鞏膜輕度黃染，全身皮膚可見散在瘀點(diǎn)、瘀斑。淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。兩肺呼吸音粗，可聞及干羅音，心率107次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，腹部移動(dòng)性濁音（），雙下肢呈凹陷性水腫。,.,入院后實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)：Hb57.6g/L,WBC16.9109/L,RBC1.721012/L,BPC45109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞7。腎功能：肌酐244mol/L,尿素氮31.88mmol/L。肝功能：總蛋白58.3g/L,白蛋白28.7g/L,球蛋白29.6g/L,總膽紅素(TB)35mol/L,直接膽紅素（DB）21mol/L。,.,游離血紅蛋白：49.18mg/dl。骨髓常規(guī)：有核細(xì)胞量稍增多，粒系、紅系增生活躍，巨核細(xì)胞68個(gè)，功能較差。頭顱磁共振：右基底節(jié)區(qū)急性腦梗塞。凝血象全套正常。,.,該病人診斷是什么？如何治療？,.,患者病情反復(fù)發(fā)作，每三周發(fā)作一次，三周內(nèi)血小板數(shù)降至20109/L，游離血紅蛋白值升至1625mg/dl，血漿置換一次即能使血小板數(shù)和游離血紅蛋白值均恢復(fù)正常。,.,應(yīng)進(jìn)一步考慮的檢查與治療是什么？,.,最后診斷,遺傳性TTP治療每三周輸血漿一次,.,病例3,女性，65歲，原發(fā)性肝癌術(shù)后3天，腹腔引流管血性液體1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil78,血常規(guī)WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，F(xiàn)G0.5g/L考慮出血原因？處理？,.,診斷,DIC,.,處理,補(bǔ)充凝血因子輸血小板生血小板藥物