噬血細(xì)胞綜合癥護(hù)理查房ppt課件

.,噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocyticsyndrome,HPS),.,患者鄒XX，男性，73歲，因“憋喘3天，意識(shí)不清2小時(shí)”以“憋喘原因待查、意識(shí)障礙原因待查、2型糖尿病”于2013-01-01收入急診ICU?；颊?天前勞累、受涼后出現(xiàn)憋喘，癥狀較輕，發(fā)熱情況不詳，不伴咳嗽、咳痰，無惡心嘔吐，未予診治。2小時(shí)前突然出現(xiàn)憋喘加重，伴意識(shí)不清，答非所問，四肢抖動(dòng)，無抽搐。患者既往有“2型糖尿病”病史12年，平素血糖控制可。否認(rèn)“高血壓病、冠心病”等病史，無過敏史、手術(shù)史、傳染病史。無吸煙、飲酒等不良嗜好史，無粉塵、毒物接觸史。,.,入院查體：T38.4，P154次/分，R20次/分，BP121/77mmHg，SpO290，神志恍惚，精神差，貧血貌，全身可見皮下瘀斑，鞏膜輕度黃染，呼吸淺快，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，口唇無紫紺，口腔可見血痂。雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少許濕啰音，左肺明顯。心率154次/分，律齊，無雜音，腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫，雙巴氏征陰性。血常規(guī)：WBC14.18109/L，RBC3.251012/L，HGB101g/L，PLT7109/L；電解質(zhì)示：血鉀5.9mmol/L，血鈉130mmol/L，血氯95mmol/L，HCO3-12mmol/L，肌酐170umol/L，尿素25.4mmol/L，酮體（陰性）；血?dú)夥治觯篜H7.36、pCO213mmHg、pO261mmHg、BE16.2mmol/L、Lac12.4mmol/L；凝血常規(guī)：PT28.20s，INR2.41，APTT62.90s，TT24s，F(xiàn)bg0.71g/L。D-二聚體8359ug/L。,.,相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果,尿常規(guī)：蛋白（+）、隱血（3+）BNP前體：3654.08pg/ML肌酸激酶：4170u/L肌酸激酶同工酶：1397u/L低密度脂蛋白膽固醇1.04mmol/L高密度脂蛋白膽固醇0.66mmol/L極低密度脂蛋白膽固醇0.89mol/L貧血三項(xiàng)：維生素B12大于2000pg/ml，鐵蛋白：大于2000ng/ml,.,胸片：示雙肺炎癥。心臟彩超：示左心功能減低、EF46。上腹部CT：示1.十二指腸憩室可考慮2.少量腹水3.腹盆腔炎癥，雙腎周炎癥4.間位結(jié)腸5.右側(cè)髂骨內(nèi)高密度灶，建議復(fù)查觀察6.雙側(cè)胸腔積液。,.,入院初步診斷：（1）憋喘待查？多臟器功能衰竭乳酸酸中毒肺部感染（2）意識(shí)障礙待查急性腦血管??？（3）貧血、血小板減少待查繼發(fā)性？DIC?（4）2型糖尿病糖尿病腎病慢性腎功能不全,.,給予吸氧、心電監(jiān)護(hù)、抑酸、抗感染、輸注凝血酶原復(fù)合物、血漿、血小板和冷沉淀，以補(bǔ)充血小板、改善凝血功能及補(bǔ)液穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等綜合治療。,.,經(jīng)過積極綜合治療后患者病情未見好轉(zhuǎn)，于2013-01-03轉(zhuǎn)入ICU一區(qū)繼續(xù)治療。轉(zhuǎn)入后繼續(xù)抗感染、給予輸注血小板、血漿、懸浮紅細(xì)胞和凝血酶原復(fù)合物改善凝血功能障礙、補(bǔ)充血小板、糾正貧血、及抑制炎癥反應(yīng)、調(diào)節(jié)免疫、保肝、保護(hù)胃粘膜、維持水電解質(zhì)酸堿平衡等治療。并請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診協(xié)助治療。,.,病原學(xué)檢查,血培養(yǎng)陰性痰培養(yǎng)：痰培養(yǎng)示熱帶假絲酵母菌及煙曲霉菌2次（1月5日、1月6日）呼吸道合胞病毒-IgM陰性腺病毒IgM陰性肺炎衣原體IgM陰性抗肺炎支原體抗體IgM陰性抗EB病毒核抗原抗體IgG180.26ru/ml（0-22）抗EB病毒衣殼抗原抗體陰性流行性出血熱抗體陰性GM試驗(yàn)陽性真菌D葡聚糖檢測(cè)陰性,.,骨髓穿刺,骨髓增生重度減低，可見大量吞噬細(xì)胞及少量組織細(xì)胞，組織細(xì)胞增多癥？粒紅兩系可見病態(tài)造血及退行性變。,.,.,.,治療,1.抗感染哌拉西林舒巴坦3.75g靜滴q8h（1-3）磷酸奧司他韋75mgqd（1-7）亞胺培南西司他丁0.5g靜滴q8h（4-9）頭孢哌酮舒巴坦鈉2.0g靜滴q8h（9-今）替考拉寧0.4g靜滴qd（4-今）伊曲康唑200mg靜滴bid2200mg靜滴qd1（7-9）卡泊芬凈70mg靜滴qd150mg靜滴qd（10-至今）,.,2.支持治療臟器支持治療：呼吸機(jī)輔助呼吸（1月4日）血管活性藥物維持血壓(去甲腎上腺素0.1ug/Kg.min)（1月9日）營(yíng)養(yǎng)支持治療：補(bǔ)充能量熱卡20千卡/kg，以靜脈營(yíng)養(yǎng)為主。同時(shí)輸紅細(xì)胞、血漿、冷沉淀、血小板、白蛋白,.,免疫調(diào)節(jié)靜注人免疫球蛋白20g靜滴qd5天（3-7）靜注人免疫球蛋白5g靜滴qd（8-至今）地塞米松10g靜滴qd3（1-3）甲潑尼松龍琥珀酸鈉0.04g靜滴bid4烏司他丁20萬u靜注q6h5（3-7）烏司他丁20萬u靜注bid（8-至今）,.,對(duì)癥處理保肝、降酶、降氨、抑制胃酸分泌、催醒、止血、控制血糖、輸血糾正貧血、糾正凝血障礙、補(bǔ)充血小板。升白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板。維持水電解質(zhì)酸堿平衡、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。,.,目前情況,患者神志不清，體溫38.0，冰袋物理降溫，排少許暗紅色血性便，球角膜水腫，眼球向右凝視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2mm，對(duì)光反射存在，皮膚及鞏膜黃染。全身散在大小不等的淤血斑。氣管插管處接呼吸機(jī)輔助呼吸，呼吸機(jī)設(shè)置：呼吸機(jī)模式BILEVEL吸氧濃度35，PEEP(H)14cmH20，PEEP(L)4cmH20,PSV15cmH20,吸氣時(shí)間1.6s，吸出少許血性痰，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音，血氧飽和度97左右，心率100次/分左右，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，血壓110/70mmHg左右，鹽酸去甲腎上腺素0.1ug/kg.min泵入控。腹軟，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音+，腸鳴音弱。全身不同程度浮腫，雙巴氏征陰性，尿量100-200ml/h。,.,目前情況,今日檢查結(jié)果：血常規(guī)：血小板17109/L，血紅蛋白91g/L,白細(xì)胞1.95109/L中性粒細(xì)胞1.32109/L。凝血常規(guī)：PT14.8S、APTT42.2s。血漿氨正常。血?dú)夥治觯篜H7.50pco243mmHgPO294mmHg血鈉154mmol/L，血鉀3.1mmol/L、乳酸1.1mmol/L/BE9.4mmol/L,氧合指數(shù)211,.,噬血細(xì)胞綜合征,噬血細(xì)胞綜合征(HPS)是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的反應(yīng)增生性疾病。,亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocyticlymphohistiocytosis),歸屬于組織細(xì)胞增生癥這一大類疾病,病理特征為組織細(xì)胞良性增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象,定義：,.,噬血細(xì)胞綜合征,.,噬血細(xì)胞綜合征的分類,.,家族性HPS(FHL)亦稱原發(fā)性HPS,FHL系常染色體隱性遺傳,除發(fā)病年齡早及可能有陽性家族史外,臨床表現(xiàn)與繼發(fā)性HPS相同。,80%的患者在2歲以前發(fā)病,男、女發(fā)病比例為11。發(fā)病率估計(jì)為1/500000人。,僅有30%的家族性HPS在生前被確診。,家族性噬血細(xì)胞綜合征,.,病毒(感染)相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征,病因可為病毒，也可為細(xì)菌或寄生蟲.大部分為EB病毒引起.,腫瘤相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征,其中最常見的腫瘤為淋巴瘤.骨髓增生異常綜合征(MDS),急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)也可引起.,其他原因:風(fēng)濕性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡.,繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征,.,EB病毒簡(jiǎn)介,EB病毒（epstein-barrvirus,EBv），又稱人類皰疹病毒（Humanherpesvirus4(HHV-4)）。是epstein和barr于1964年首次成功地將burkitt非洲兒童淋巴瘤細(xì)胞通過體外懸浮培養(yǎng)而建株，并在建株細(xì)胞涂片中用電鏡觀察到皰疹病毒顆粒，故名。,目前認(rèn)為該病毒是多種惡性腫瘤（如鼻咽癌）的病因之一，它主要感染人類口咽部的上皮細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞。在中國(guó)南方鼻咽癌患病人群中檢測(cè)到有EB病毒基因組存在。,.,EB病毒簡(jiǎn)介,EB病毒感染引起的相關(guān)疾?。?一)非腫瘤性疾病1.傳染性單核細(xì)胞增多癥2.口腔白癍3.X染色體相關(guān)的淋巴增生綜合征(XLP)4.病毒相關(guān)性噬紅細(xì)胞增多癥(二)腫瘤性疾病1.Burkitts淋巴瘤2.霍奇金病(HD)3.鼻咽癌(NPC)(三)其它疾病與EBV關(guān)系比較密切的疾病外,還有一些兒科疾病中也查到EBV感染,如:與免疫功能受損有關(guān)的平滑肌肉瘤,大細(xì)胞間變性淋巴瘤,惡性組織細(xì)胞增生癥,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,川崎病,腎小球腎炎,腎病綜合征,病毒性心肌炎,心包炎,急性特發(fā)性血小板減少性紫癜,多發(fā)性硬化,病毒性腦炎,格林-巴利綜合征,再生障礙性貧血,呼吸系統(tǒng)感染等疾病.,.,發(fā)病機(jī)制,淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的殺傷功能降低及凋亡觸發(fā)機(jī)制缺陷。,病人體內(nèi)累積大量T細(xì)胞吞噬細(xì)胞。,高細(xì)胞因子血癥（細(xì)胞因子風(fēng)暴）,.,臨床表現(xiàn),2.肝、脾腫大：肝、脾明顯腫大,且呈進(jìn)行性;可出現(xiàn)黃疸、腹水等,.,臨床表現(xiàn),.,實(shí)驗(yàn)室檢查,(1)血象:多為全血細(xì)胞減少,以血小板計(jì)數(shù)少最為明顯,白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少程度較輕;觀察血小板計(jì)數(shù)的變化,可作為本病活動(dòng)性的一個(gè)指征。,(2)骨髓象:骨髓中可以找到噬血細(xì)胞，吞噬有核紅細(xì)胞及中性粒細(xì)胞的嗜血細(xì)胞最有診斷價(jià)值。,(3)血液生化檢查:血脂代謝紊亂，甘油三酯增高，血清轉(zhuǎn)氨酶增高，低白蛋白血癥等肝功能損害。低鈉血癥,(4)凝血功能:在疾病活動(dòng)期,可有血漿纖維蛋白原減低,纖維蛋白降解產(chǎn)物增多,部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)。在有肝損害時(shí),凝血酶原時(shí)間也可延長(zhǎng)。,.,實(shí)驗(yàn)室檢查,（5）免疫學(xué)檢查：抗核抗體(ANA)和抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))可呈陽性。,(6)腦脊液檢查:細(xì)胞增多(510)109/L,主要為淋巴細(xì)胞,可能有單核細(xì)胞,很少有噬血細(xì)胞。蛋白質(zhì)增多。,(7)病理學(xué)檢查:受累器官病理活檢：在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)良性的淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn),組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象,以紅細(xì)胞被吞噬最多,有時(shí)也吞噬血小板和白細(xì)胞。,(八)基因異常：蛋白質(zhì)基因突變:,.,診斷指南（1991年）,(4)高三酰甘油血癥和(或)低蛋白血癥;,(5)骨髓、脾臟或淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)吞噬血細(xì)胞作用。,(3)血細(xì)胞減少(外周血2或3系減少);,(2)脾大：（肋下3厘米）,(1)發(fā)熱;持續(xù)時(shí)間7天，最高溫385,.,新增標(biāo)準(zhǔn)（2004年）,.,.,噬血細(xì)胞綜合征的治療,噬血細(xì)胞綜合征雖屬于反應(yīng)性疾病，但進(jìn)展十分迅速，死亡率高。確診后應(yīng)立即開始治療。,.,噬血細(xì)胞綜合征的護(hù)理,嗜血細(xì)胞綜合征患者臨床表現(xiàn)多種多樣,診斷困難,患者往往對(duì)病情非常緊張,對(duì)療效和病情恢復(fù)信心不足,骨穿和反復(fù)的血液檢查往往進(jìn)一步加重患者的緊張和顧慮。所以,要關(guān)心、體貼和同情患者,配合醫(yī)生對(duì)患者做好病情的解釋工作:雖然嗜血細(xì)胞綜合征病情復(fù)雜,治療困難,但是及時(shí)確診后,經(jīng)過針對(duì)原發(fā)病的治療、免疫調(diào)節(jié)、抗感染及對(duì)癥支持等綜合治療,患者還是有希望順利恢復(fù)的。要鼓勵(lì)患者保持樂觀的情緒,積極配合檢查和治療。,1.加強(qiáng)心理護(hù)理和基礎(chǔ)護(hù)理,.,嗜血細(xì)胞綜合征患者容易發(fā)生感染、出血、彌漫性血管內(nèi)凝血、多臟器功能衰竭等各種并發(fā)癥,所以需要特別強(qiáng)調(diào)基礎(chǔ)護(hù)理。多數(shù)患者發(fā)熱,體溫往往超過39,除及時(shí)執(zhí)行醫(yī)生的醫(yī)囑,給予退熱藥物及對(duì)癥治療外,要及時(shí)給患者更換衣服,保持皮膚清潔,加強(qiáng)皮膚的護(hù)理,尤其是會(huì)陰和肛周等部位,避免成為潛在的感染灶;加強(qiáng)口腔護(hù)理;保持空氣清新和流通,定期空氣消毒,以減少機(jī)會(huì)性感染。給患者高蛋白、高熱量、高維生素易消化飲食,以利于機(jī)體的正氮平衡和順利恢復(fù)。,.,患者全血細(xì)胞減少,累及2個(gè)以上細(xì)胞系,且血小板減少往往更為明顯,并且患者容易發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血。所以,要配合醫(yī)生觀察患者的血小板變化,密切注意患者有無全身皮膚、粘膜出血情況。注射、穿刺針眼處要按壓10min以上,觀察有無發(fā)生穿刺或注射部位出血;觀察有無鼻腔出血或牙齦出血等,應(yīng)保持一定的空氣濕度,可用復(fù)方薄荷油滴鼻以保護(hù)鼻腔,加強(qiáng)口腔護(hù)理,避免進(jìn)食粗糙食物;密切觀察患者的消化道癥狀,有無嘔血、黑便等,并定期復(fù)查大便潛血等,尤其是使用激素治療時(shí),觀察患者的尿色,以及尿常規(guī)檢查尿中有無紅細(xì)胞等;觀察患者的神志,有無頭痛、惡心、嘔吐等腦出血、顱內(nèi)高壓跡象等。,2.出血、感染的觀察和護(hù)理,.,嗜血細(xì)胞綜合征患者容易并發(fā)各種感染,所以要密切觀察患者的體溫并做好記錄,詳細(xì)詢問患者有無咽痛、咳嗽、咯痰等呼吸道癥狀,有無腹瀉、大便異常等消化道癥狀,有無尿頻、尿急、尿痛等排尿刺激癥狀,觀察患者的舌苔、口腔有無糜爛、鵝口瘡等霉菌感染的跡象等等,以期配合醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染。使用廣譜抗生素過程中要警惕二重感染,糖皮質(zhì)激素過程中要警惕繼發(fā)感染。保持室內(nèi)空氣清新,每日消毒,保證患者的飲食衛(wèi)生。,.,3.應(yīng)用激素的觀察和護(hù)理,嗜血細(xì)胞綜合征的治療除了針對(duì)原發(fā)病的治療外,主要為糖皮質(zhì)激素療法,本文患者應(yīng)用了甲基強(qiáng)的松龍為主的治療。應(yīng)用激素前,應(yīng)除外活動(dòng)性結(jié)核感染、消化道潰瘍和出血等禁忌癥,應(yīng)用激素過程中,需要密切觀察激素可能的副作用,如誘發(fā)或加重高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松或感染等。必要時(shí),可適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,給予胃黏膜保護(hù)劑預(yù)防應(yīng)激性潰瘍,以減輕激素的副作用。,.,3.多臟器功能障礙的觀察和護(hù)理,嗜血細(xì)胞綜合征患者的噬血組織細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞2%或(和)累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾,以及有中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織學(xué)表現(xiàn),容易發(fā)生多臟器功能障礙,所以要針對(duì)多臟器功能障礙給予密切觀察和護(hù)理。所以治療和護(hù)理過程中,一定要全面密切觀察患者的病情,酌情使用甘草甜素、還原性谷胱甘