皮質(zhì)醇增多癥新ppt課件.ppt

1、皮質(zhì)醇增多癥 (Hypercortisolism) 泌尿一科金明霞,概 念-皮質(zhì)醇增多癥,指體內(nèi)糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）長期過度增加所產(chǎn)生的一組癥候群 主要表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。 1921年美國醫(yī)生Harvey Cushing 首先報告,又名庫欣綜合征（Cushing Syndrome,發(fā)病率及死亡率,年發(fā)病率平均為2-3/100萬人。 成人多見，男女比例約為1:3-5。 死亡率較正常人群高4倍 因其最常見的并發(fā)癥為高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松及代謝綜合征，這些并發(fā)癥顯著增加了心、腦血管疾病的危險性，導(dǎo)致CS患者的大多數(shù)死因?yàn)樾?、腦血管事件

2、或嚴(yán)重感染,腎上腺,左右各一，位于兩腎上極，脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平 長46cm，寬23cm，厚0.30.6cm，重46g。 右側(cè)呈三角形或錐形，左側(cè)呈半月形或橢圓形，略大,病因分類-ACTH依賴型,Cushing 病 （70%） ACTH 垂體ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 雙腎上腺彌漫性增生、大結(jié)節(jié)樣增生 非完全自主性的 可被大劑量地塞米松抑制，可受CRH興奮 異位ACTH綜合征（10） 垂體外腫瘤分泌ACTH 肺癌、胸腺類癌、支氣管類癌、胰腺癌，進(jìn)展快 異位CRH綜合征 分泌CRH，罕見 下丘腦的轉(zhuǎn)移性前列腺癌、鞍內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,病因分類-非ACTH依賴型,或稱腎上腺源性 腎

3、上腺皮質(zhì)腺瘤 10-20% 腎上腺皮質(zhì)腺癌 2-3% ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生（AIMAH） 2-3% 原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺?。≒PNAD） 罕見,ACTH,下丘腦一垂體一腎上腺軸(HPA軸)的過度反應(yīng)也會出現(xiàn)類庫欣綜合征的表現(xiàn)，因此生理性和病理性的高皮質(zhì)醇血癥之間也存在重疊。 心理性疾病如抑郁癥、焦慮癥和強(qiáng)迫癥；控制不佳的糖尿病、酗酒等可產(chǎn)生疑似庫欣綜合征的檢查結(jié)果,臨床表現(xiàn),典型病例：向心性肥胖、滿月面、多血質(zhì)等 重型病例：高血壓、低血鉀堿中毒、浮腫等 早期病例：以高血壓為主 并發(fā)癥為主者：心衰、病理性骨折、感染等,病理生理和臨床表現(xiàn),脂代謝障礙,脂肪的動員和合成都受到促進(jìn) 動員脂肪，

4、抑制脂肪的合成； 促進(jìn)糖異生，興奮胰島素分泌而促進(jìn)脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢(對皮質(zhì)醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪減少； 面部及軀干(對胰島素敏感)脂肪合成占優(yōu)，形成肥胖 。 向心性肥胖 滿月臉， 水牛背，四肢相對瘦細(xì) 面部和軀干脂肪堆積為本病的特征,病理生理和臨床表現(xiàn),蛋白質(zhì)過度消耗的臨床表現(xiàn),促進(jìn)蛋白分解、抑制蛋白合成,皮膚菲薄、毛細(xì)血管脆性增加瘀斑 皮下彈力纖維斷裂，微血管擴(kuò)張皮膚紫紋 見于下腹部、臀部、大腿等處； 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松，身材變矮； 傷口不易愈合 兒童病人生長發(fā)育受抑制,蛋白質(zhì)代謝障礙,病理生理和臨床表現(xiàn),大量皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖異生，并拮抗胰島素 的作用，減少葡萄糖的利用,糖代

5、謝障礙,引起葡萄糖耐量減低，部分病人出現(xiàn)類固 醇性糖尿病,病理生理和臨床表現(xiàn),電解質(zhì)紊亂,明顯的低血鉀性堿中毒主要見于腎上腺 皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征,大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用,除皮質(zhì)醇大量分泌外，具鹽皮質(zhì)類固醇 作用的去氧皮質(zhì)酮（DOC）分泌也增多,病理生理和臨床表現(xiàn),皮質(zhì)醇、去氧皮質(zhì)酮增多； -血漿腎素濃度增高，催化產(chǎn)生較多的血 管緊張素II ； -常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化,高血壓,易發(fā)生動靜脈血栓，心血管并發(fā)癥增加,心血管病變,病理生理和臨床表現(xiàn),對感染抵抗力減弱 長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱； 皮膚真菌感染多見且較重； 化膿性細(xì)菌感染不易局限化、易發(fā)展為蜂窩組織炎、菌血癥、

6、敗血癥； 感染后炎癥反應(yīng)往往不顯著，發(fā)熱不高，易漏診而造成嚴(yán)重后果,病理生理和臨床表現(xiàn),造血系統(tǒng)及血液改變,紅細(xì)胞計數(shù)及血紅蛋白量升高； 嗜酸粒細(xì)胞減少，淋巴減少； 中性粒細(xì)胞增加,病理生理和臨床表現(xiàn),性欲減退，陰莖縮小，睪丸變軟,性功能障礙,多見月經(jīng)減少、不規(guī)律或停經(jīng)，輕度多毛、痤瘡； 明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥大）少見，如出現(xiàn)要警惕腎上腺癌,女性病人,男性病人,病理生理和臨床表現(xiàn),情緒不穩(wěn)、煩躁、失眠，嚴(yán)重者精神變態(tài)，個別發(fā)生偏執(zhí)狂,皮膚色素沉著,皮膚粘膜色素明顯加深，尤以摩擦處、掌紋、乳暈及瘢痕等處更為顯著，具有診斷意義,常見于：異位ACTH綜合征 重癥Cushing病

7、,神經(jīng)、精神障礙,欣快 (有時出現(xiàn)抑郁或情緒不穩(wěn)定及其它精神癥狀,還有：負(fù)氮平衡,骨質(zhì)疏松,食欲增加,低血鉀,高血壓傾向,小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST,目的：鑒別肥胖與庫欣綜合征 過夜地塞米松抑制試驗(yàn)：午夜23:00一次性口服地塞米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00檢測血皮質(zhì)醇水平。多用于門診 標(biāo)準(zhǔn)48小時地塞米松抑制試驗(yàn)：每6小時口服地塞米松0.5mg，連續(xù)2天，檢測第一次給予地塞米松48小時后血皮質(zhì)醇水平。 國內(nèi)地塞米松單劑量為0.75mg，實(shí)際操作中在過夜法中1.125mg（1片半），經(jīng)典法中給予0.75mg 每8小時一次，連續(xù)兩天。 過夜地塞米松抑制試驗(yàn)血皮質(zhì)醇水

8、平抑制到138nmol/L（5g/dl ）可基本排除庫欣綜合征,病因檢查或定位診斷,血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測： CS患者血清皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律發(fā)生改變。檢查時需測定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮質(zhì)醇水平 對臨床高度懷疑CS，睡眠狀態(tài)下0AM血清皮質(zhì)醇1.8ug/dl或清醒狀態(tài)下血清皮質(zhì)醇7.5ug/dl則提示CS的可能性較大,1)正常血漿皮質(zhì)醇 晝夜節(jié)律(g/dl) 8am：275550nmol/L(1020) 4pm：85275nmol/L (310) 12N 140nmol/L (5,皮質(zhì)醇異常的測定,異常血漿皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律:晝夜節(jié)律消失, 血漿皮質(zhì)醇水平升高，夜間可以高于白天,尿代謝產(chǎn)物測

9、定 (一)24h尿17-羥皮質(zhì)類固醇 (17-hydroxycorticosteroid，17-OHCS) 皮質(zhì)醇和可的松的四氫代謝產(chǎn)物 24hU17-OHCS排量約為24h皮質(zhì)醇分泌量25%40% 正常：8.333.8mol/24hU 異常：55mol(20mg)/24hU 庫欣:75mol(25mg,二)24h尿17酮類固醇 (17-ketosteroid，17-KS) 睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿17-KS的1/3來自睪丸，2/3來自腎上腺 女性主要來自腎上腺以及很少量來自卵巢 異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 正常：女性17-52umol/L,男性34-69umo

10、l/L,2. 腎上腺影像學(xué)檢查： 腎上腺影像學(xué)包括B超、CT、MRI檢查，對診斷ACTH非依賴性CS患者有很重要的意義。 推薦首選雙側(cè)腎上腺CT薄層（23mm）掃描,影像學(xué)檢查,一）定性診斷,先確定有無高皮質(zhì)醇血癥存在： 血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物尿17-羥皮質(zhì)類固醇增高。 晝夜節(jié)律紊亂（不符合8Am血中水平最高，4Pm為1/2 8Am ，0 Am 最低的規(guī)律） 增高的皮質(zhì)醇及其代謝產(chǎn)物不被過夜（ 0 Am 1mg)或小劑量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常為對照日的50%以下,臨床表現(xiàn)：典型滿月面、向心性肥胖、紫紋等 ACTH 血尿皮質(zhì)醇水平中等程度增高 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不

11、能被抑制 影像學(xué)檢查： 單側(cè)腎上腺腫瘤 垂體部位無病變,腎上腺腺瘤,臨床表現(xiàn)：低血鉀性堿中毒、女性明顯男性化等 ACTH 血尿皮質(zhì)醇水平明顯增高 大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能被抑制 影像學(xué)檢查： 單側(cè)腎上腺腫瘤 垂體部位無病變,腎上腺癌,護(hù)理診斷及措施,1、自我形象紊亂：與雄激素，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮膚色素沉著，身材變矮有關(guān) 觀察病人形象的改變：肥胖、滿月臉、水牛背、毛發(fā)重 講解有關(guān)疾病知識，使病人明確治療及病情轉(zhuǎn)歸，增強(qiáng)信心，積極配合，消除緊張情緒，告訴病人經(jīng)治療后身體外觀可以改善，可以看看治療成功的病歷獲得心理支持 可穿著合體衣服、修飾，增加心理舒適和美感 護(hù)士多與病人交談，態(tài)度

12、親切，耐心傾聽，做好心理護(hù)理 注意病人有無心理異常情況的發(fā)生，避免傷害病人的自尊，預(yù)防自殺行為的發(fā)生,2、體液過多：與糖皮質(zhì)激素過多引起的 水鈉潴留有關(guān) 每日監(jiān)測體重，記錄出入量 評估水腫情況：監(jiān)測電解質(zhì)、心電圖 水腫嚴(yán)重者應(yīng)用利尿藥丟鉀、血壓 攝高鉀低鈉飲食：柑橘類、香蕉,3、有感染的危險：與機(jī)體免疫功能減弱、抗感染能力下降有關(guān) 觀察體位 病室環(huán)境、床單佳 醫(yī)護(hù)人員避免院內(nèi)感染，雙手清潔，戴手套、口罩，避免交叉感染，嚴(yán)格無菌操作 皮膚護(hù)理，避免皮膚擦傷 注意保暖，少到公共場所,4、有受傷危險：與骨質(zhì)疏松有關(guān) 提供舒適、安全的環(huán)境：避免碰撞跌倒，動作輕柔 長期臥床褥瘡 觀察關(guān)節(jié)疼痛情況：有無骨

13、質(zhì)疏松 加強(qiáng)鈣及維生素D的攝入,其他護(hù)理診斷,1、潛在并發(fā)癥：心力衰竭，腦血管意外，類固醇性糖尿病 2、活動無耐力：蛋白質(zhì)代謝異常肌肉萎縮 3、性功能障礙：激素水平變化 4、焦慮：與ACTH引起情緒不穩(wěn)定有關(guān) 5、知識缺乏,腎上腺切除術(shù)的護(hù)理,術(shù)前護(hù)理 1心理護(hù)理 2術(shù)前準(zhǔn)備,腎上腺切除術(shù)的護(hù)理,術(shù)后護(hù)理 1 一般護(hù)理及病情觀察：按全麻護(hù)理常規(guī)護(hù)理。 2引流管護(hù)理 3傷口護(hù)理 4術(shù)后飲食及活動 5出院指導(dǎo),護(hù)理診斷,疼痛 ： 與手術(shù)有關(guān) 體液失衡： 與手術(shù)創(chuàng)傷、攝入不足有關(guān) 有感染的危險 ：與手術(shù)切口、引流置管有關(guān) 活動無耐力 ： 與手術(shù)、切口疼痛有關(guān) 知識缺乏： 缺乏腎上腺腫瘤切除術(shù)后康復(fù)、

14、鍛煉和保健的知識 潛在并發(fā)癥：切口感染,疼痛,護(hù)理措施： 體位：斜坡臥位45度，雙下肢屈曲 分散患者注意力，給予按摩，聊天。必要時使用鎮(zhèn)靜、止痛藥,體液失衡,護(hù)理措施： 維持與監(jiān)測水平衡：堅持“量出為入”，嚴(yán)格記錄24h出入液量 嚴(yán)密觀察患者生命體征 監(jiān)測并及時處理電解質(zhì)、酸堿平衡失調(diào),有感染的危險,護(hù)理措施： 監(jiān)測感染的征象 腹膜后引流管的護(hù)理：保護(hù)引流管周圍皮膚清潔，每天更換傷口敷料 防止傷口皮膚感染。觀察引流的量、顏色、性狀。 保持引流管通暢 ：妥善固定，避免扭曲、受壓或折疊，特別是防止引流管脫出 ，經(jīng)常擠捏引流管，防止管道阻塞 。 防止逆行感染：2次/周更換引流袋，更換時嚴(yán)格無菌操作，注意保持引流裝置的密閉性,活動無耐力,護(hù)理措施： 評估病人目前的活動程度和休息方式。 循序漸進(jìn)地進(jìn)行活動。 指導(dǎo)和協(xié)助病人進(jìn)行日常生活自理。 術(shù)后病情允許，鼓勵和協(xié)助病人盡早下床活動，促進(jìn)體力恢復(fù)，同時須嚴(yán)防摔傷。 維持病人良好的營養(yǎng),知識缺乏,護(hù)理措施：向病人及家屬講解腎上腺腫瘤切除的基本知識，使其理解本病的預(yù)后，消除不良情緒，給予病人情感的支持。指導(dǎo)其合理的營養(yǎng)及康復(fù)措施,潛