小兒急性癱瘓的常見病因及診斷方法

1、小兒急性癱瘓的診斷方法及常見病因,一、概 述,概 述,癱瘓是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀之一，臨床上以隨意肌運動障礙為特征 表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉活動減弱或消失，伴或不伴有感覺功能障礙 遺傳因素或先天因素引起的多為慢性癱瘓，如進行性肌營養(yǎng)不良、脊肌萎縮癥、腦性癱瘓等 后天獲得性的多為急性癱瘓，部分診斷較為困難，使急性癱瘓的鑒別診斷顯得更為重要,概 述,臨床根據(jù)肌力大小，將癱瘓分成 完全性癱瘓（0級） 接近完全性癱瘓（1級） 重度癱瘓（2級） 中度癱瘓（3級） 輕度癱瘓（4級,二、運動系統(tǒng)的解剖生理特點,運動系統(tǒng)的解剖生理特點,與運動有關的神經(jīng)系統(tǒng)組成包括錐體束、錐體外系、小腦系及周圍神經(jīng) 隨

2、意運動的支配主要靠錐體通路 錐體路由上下兩級神經(jīng)元組成,運動系統(tǒng)的解剖生理特點,上運動神經(jīng)元起自大腦中央前回等皮層處的錐體細胞，其軸突下行組成錐體束，通過內囊到達腦干腦神經(jīng)運動核（皮質腦干束）和脊髓前角（皮質脊髓束） 下運動神經(jīng)元的胞體位于脊髓前角，其軸突組成前根，再經(jīng)神經(jīng)叢、神經(jīng)干與周圍神經(jīng)直接支配隨意肌,運動系統(tǒng)的解剖生理特點,位于腦干內的腦神經(jīng)運動核神經(jīng)細胞也屬于下運動神經(jīng)元，其軸突組成相應的腦神經(jīng)，支配有關的肌肉 臨床診斷急性癱瘓遇到困難時，可根據(jù)運動系統(tǒng)的解剖生理特點逐步分析，判斷病變部位及性質,三、診斷方法(步驟,排除疼痛引起的假性癱瘓,小兒肢體扭傷、骨關節(jié)病變、維生素C缺乏所致的

3、骨膜下血腫等均可引起疼痛，導致患兒跛行或運動障礙 有時患兒敘述不準確，可誤診為癱瘓，應引起注意 這類疾病患兒往往懼怕檢查而不讓檢查者靠近或牽動肢體,鑒別是否為肌源性癱瘓,各種急性肌炎或肌病均可引起癱瘓，表現(xiàn)為腱反射減弱或消失，肌張力低下，病肌萎縮，病理征陰性等，均與下運動神經(jīng)元性癱瘓相似 但肌酶（如CK）多升高，無肌束顫動和感覺缺失，肌電圖呈肌源性損害 如皮肌炎，肌肉活檢可確診,排除神經(jīng)肌肉接頭處疾病引起的癱瘓,正常神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞包括：運動神經(jīng)末端內合成乙酰膽堿(Ach)并貯存于突觸小泡中神經(jīng)興奮到達末端時突觸小泡內的Ach釋放于突觸間隙，并彌散至突觸后膜Ach與突觸后膜上的受體結合產

4、生動作電位而完成肌肉收縮 此過程中任何部位受損均可引起肌無力癥狀 此類疾病最常見的是重癥肌無力,確定是否為神經(jīng)元源癱瘓,癱瘓的最常見原因是神經(jīng)系統(tǒng)疾病,確定上還是下運動神經(jīng)元癱瘓,因為支配隨意運動的神經(jīng)元有上、下兩級，因此又有上運動神經(jīng)元性癱瘓（又稱硬癱、痙攣癱、中樞性癱）和下運動神經(jīng)元性癱瘓（又稱軟癱、萎縮性癱、周圍性癱）之分 下運動神經(jīng)元癱瘓系脊髓前角細胞（或腦神經(jīng)運動核細胞）、脊髓前根、脊周圍神經(jīng)和腦周圍神經(jīng)的運動纖維受損害所致,確定上還是下運動神經(jīng)元癱瘓,上運動神經(jīng)元癱瘓由大腦皮層運動投射區(qū)和上運動神經(jīng)元通路（皮質脊髓束和皮質腦干束）損害而引起 因錐體束的纖維和細胞排列緊密，故上運動神

5、經(jīng)元癱瘓多為廣泛性的，波及整個肢體或身體的一側,表 上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別,上運動N元性癱瘓 下運動N元性癱瘓 (中樞性癱瘓) (周圍性癱瘓) 病變部位 皮質運動區(qū)或錐體束 脊髓前角C，脊N， 顱N運動核，顱N 肌張力 增高，痙攣性 降低，松弛性 肌力 多為廣泛的不全性癱 局限性、節(jié)段性、完 瘓(硬癱) 全性癱瘓(軟癱) 肌萎縮 早期不出現(xiàn)肌萎縮 早期即出現(xiàn)肌萎縮 肌纖維束震顫 無 有 腱反射 亢進， 早期可減低 減低 病理反射 陽性，早期可陰性 陰性 肌電變性反應 無 有,下運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷,絕大多數(shù)神經(jīng)都是混合性的，周圍神經(jīng)病變引起的癱瘓往往同時伴有感覺障礙、反射消失、營養(yǎng)障礙

6、等（如注射麻痹） 當病變累及頸叢、臂叢、腰叢或骶叢時，其癥狀分布范圍與單個周圍神經(jīng)干損傷者不同，可造成多數(shù)周圍神經(jīng)干損傷的體征，如新生兒臂叢神經(jīng)麻痹,下運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷,脊髓前角病變的特點是導致純運動性下運動神經(jīng)元癱瘓，患者無感覺障礙，其典型代表是脊灰（嬰兒癱）；脊髓前角病變引起的下運動神經(jīng)元癱瘓呈節(jié)段性分布不對稱，與周圍神經(jīng)干、神經(jīng)叢病變的體征不同，肌電圖檢查有助于鑒別診斷 格林-巴利綜合征（GBS）的主要病變在神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，常廣泛受累，臨床表現(xiàn)為對稱性、進行性弛緩性癱瘓，感覺神經(jīng)亦常受累,上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷,上運動神經(jīng)元癱瘓可由脊髓、腦干或大腦疾病引起 脊髓病變時無顱神

7、經(jīng)障礙；其橫斷性損害時，受損平面以下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元運動障礙、感覺障礙和植物神經(jīng)功能障礙；當病變侵害3個節(jié)段以上時，可出現(xiàn)相應支配部位的弛緩性癱瘓和感覺障礙；脊髓一側受損傷時，同側病變平面以下出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓、深感覺障礙，對側痛溫覺喪失,上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷,腦干病變最基本的特點是交叉性癱瘓，即病變同側的顱神經(jīng)周圍性障礙和對側肢體中樞性偏癱和感覺障礙 內囊病變的特點是對側偏癱，一般癥狀較為廣泛，典型者出現(xiàn)三偏體征（偏癱、偏身感覺障礙和偏盲,上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷,大腦皮層或皮層下急性病變所致的運動障礙發(fā)生于病變對側，且多較局限或呈單癱，常伴有皮層刺激癥狀如局限性癲癇發(fā)作和對側中

8、樞性面癱及舌下神經(jīng)麻痹，還可有皮層性感覺障礙 皮層性偏癱時上肢明顯，遠端為著，如小兒急性偏癱綜合征,確定神經(jīng)系統(tǒng)病變的性質,引起急性癱瘓的常見病因有炎癥、外傷、血管疾病、中毒、脫髓鞘病變、腫瘤等 應根據(jù)病史、伴隨癥狀（如發(fā)熱）、體征，采用必要的輔助檢查（如影像學、腦脊液等）確定病變的性質 近年來，情感發(fā)作出現(xiàn)的癔癥樣癱瘓并不少見，當癥狀體征不相符合時，特別是發(fā)病有明顯情感誘因時應想到此病,四、病 因,病 因,肌源性癱瘓 如皮肌炎、多發(fā)性肌炎、感染性肌炎、周期性麻痹等 神經(jīng)肌肉接頭處病變引起的癱瘓 如重癥肌無力、肉毒中毒等 下運動神經(jīng)元性癱瘓 包括脊髓前角疾病如脊灰、其他腸道病毒感染等，周圍神經(jīng)疾病如急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎（G-BS）、Bell麻痹、末梢神經(jīng)炎、神經(jīng)根炎，周圍神經(jīng)損傷如注射麻痹等,病 因,上運動神經(jīng)元性癱瘓