特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷

1、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷,1998年與2003年肺動(dòng)脈高壓的分類 1998（埃維安） 2003（威尼斯） ACCF（2004） 1.動(dòng)脈型PAH 1.PPH不再應(yīng)用 1. PAH 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PPH 1.1 IPAH 散發(fā)性 特發(fā)性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相關(guān)與： 相關(guān)與APAH： 1.3.1 CVD 結(jié)締組織病 結(jié)締組織病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 藥物和毒素 1.3.3 POR H 門脈高壓 門脈高壓 1.3.4 HIV inf 節(jié)食藥 節(jié)食藥 1.3.5 D and TOX 艾森曼格綜合征 先心病 1.3.6 Other

2、新生兒持續(xù)性 PH 新生兒持續(xù)性PH 1.4 Asso sig V 明顯的肺靜脈和/ or cap invol 或肺毛細(xì)血管受累 1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH newb,其他類型PH 2.肺靜脈高壓性PH 2.左心疾病性PH （如繼發(fā)左心疾?。?3.呼吸系統(tǒng)相關(guān)性PH 3.肺疾病和/或低氧血癥性PH 4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞 疾病性PH 5.直接損傷肺血管床導(dǎo)致 5.混合性PH 的PH （如結(jié)節(jié)病，伯克氏肉瘤,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓組織病理學(xué),主要累及100-1000微米的肺肌型動(dòng)脈 早期：血管中層平滑肌細(xì)胞增生、肥厚，內(nèi)膜細(xì)胞增生；

3、早期病變有可逆性。 晚期為血管壁全層纖維化 ，膠原沉著，呈“洋蔥皮”樣改變和特征性的血管增生性（angioproliferative）叢樣病變形成。晚期為“不可逆性改變”。 叢樣病變是內(nèi)皮功能不全的象征內(nèi)皮細(xì)胞紊亂性增生，呈單克隆樣，被描繪為“微小腫瘤(tumorlet,動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓病理形態(tài)學(xué)改變,外彈力板,內(nèi)彈力板,內(nèi) 膜,肌 層,A,B,C,D,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn),靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓25mmHg，或運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下30mmHg。 肺毛嵌頓壓(pcwp)或左心室舒張末壓15mmHg和肺血管阻力3單位。 （心排血量正?；驕p少） （一般肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)不包括后兩項(xiàng),特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,

4、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓少見，發(fā)病率約2-5/百萬(wàn)人/年，患者一般就診較晚，多在臨床期或終末期才被診斷，預(yù)后險(xiǎn)惡，平均生存時(shí)間不足3年，被認(rèn)為比腫瘤“更惡”的疾病。 但近10余年，特別是近5年，隨著對(duì)該癥發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí)的深入，其治療已有新的突破，有效藥物已經(jīng)或正在相繼上市，如前列環(huán)素吸入制劑（依洛前列素iloprost）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非 sildenafil）等。再加上過(guò)去的一些常規(guī)治療，如利尿劑、地高辛、抗凝藥、鈣通道阻滯劑及外科手術(shù)（心房間隔造口術(shù)和肺移植術(shù)）等，正在改變特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后，給患者帶來(lái)以希望，給醫(yī)師以信心,動(dòng)脈型肺

5、動(dòng)脈高壓的評(píng)估,因癥狀 篩查出的 偶然發(fā)現(xiàn),體檢 胸部X線 心電圖 超聲心動(dòng)圖,懷疑肺動(dòng)脈高壓,基本檢查： 基本肺功能、動(dòng)脈血?dú)?夜間血氧監(jiān)測(cè) 核素肺通氣/灌注掃描 結(jié)締組織病篩查 人類免疫缺陷病毒 包括血小板的全血計(jì)數(shù) 肝功能 抗磷脂抗體 運(yùn)動(dòng)量評(píng)價(jià) 含藥物試驗(yàn)的右心導(dǎo)管術(shù),患者來(lái)源,初步檢測(cè)方法： 有無(wú)肺動(dòng)脈高壓,特征性檢查： 什么原因或類型 的肺動(dòng)脈高壓,待續(xù),動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的評(píng)估（續(xù),食管內(nèi)超聲心動(dòng)圖 螺旋CT/肺動(dòng)脈造影 凝血檢查 SaO2、尿酸、腦鈉肽、肌鈣蛋白 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè) 肺活檢,需要時(shí)檢查,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷主要基 于排除所有的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,可能被誤診的疾病,慢性肺

6、血栓栓塞癥 結(jié)締組織病 肺疾病 肺靜脈堵塞病 限制型心肌病 左向右分流性先天性心臟病 肺血管炎,等肺動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良 肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥 肝硬化及門脈高壓 COPD合并肺栓塞 特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 其他復(fù)合型肺動(dòng)脈高壓（肥胖、睡眠呼吸暫停綜合征,不像似特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn),病史：病程進(jìn)展緩慢，數(shù)年以上，有反復(fù)發(fā)熱史、咯血，端坐呼吸、肺動(dòng)脈壓很高，但生存質(zhì)量較好； 查體：肺血管雜音，啰音多，杵狀指（趾），肝頸靜脈返流征陽(yáng)性 心電圖：傳導(dǎo)障礙，電軸不太右偏，無(wú)典型順鐘向轉(zhuǎn)位，雙室肥厚,X線胸片：肺血分布不勻，肺血多，右下肺動(dòng)脈變窄或正常，肺間質(zhì)纖維化，區(qū)域性或一側(cè)性“透明肺”； 肺灌注顯像有肺

7、段性灌注缺損； 動(dòng)脈血?dú)猓篜aO2過(guò)低，PaCO2過(guò)高或正常； 血清風(fēng)濕免疫學(xué)抗體陽(yáng)性； 超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈收縮壓較低，與明顯的右室、右房改變不匹配,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),1/7. 慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓 約占肺栓塞的3.1%-5.0%，與患者的預(yù)后有關(guān)，mPAP40mmHg 5年生存率為30%，與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別點(diǎn)是： 常有深靜脈血栓形成史或有其表現(xiàn)； 病程較長(zhǎng)，一般在數(shù)年以上； X線胸片提示肺動(dòng)脈缺支，肺血分布不均，肺部陰影等； PaO2較低； 增強(qiáng)螺旋CT和核素肺灌注顯像有助于確診,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),2/7. 結(jié)締組織相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 發(fā)生率不等，從4 %60 %（1

8、6%），與預(yù)后有關(guān) ：SSC有PAH 者2年生存率40%，無(wú)PAH者80% 鑒別： 患者多年輕、女性； 可有間斷發(fā)熱，關(guān)節(jié)癥狀； 皮膚征、雷諾征，指端血管炎、多漿膜腔積液、心、腎等改變； 常有間質(zhì)性肺病征象，如肺velcro啰音，X線胸片示肺間質(zhì)纖維化和磨玻璃樣等改變； 血沉快，C-反應(yīng)蛋白升高； 血清免疫學(xué)抗體檢測(cè),幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 發(fā)生率約20%-60%,COPD為66%,與預(yù)后有關(guān)，容易誤、漏診的情況包括： 肺間質(zhì)?。?發(fā)熱 杵指狀（趾）、紫紺 典型肺聽診所見：管狀呼吸音、velcro啰音 血沉快 X線胸片：磨玻璃樣改變，肺間質(zhì)纖維化、網(wǎng)狀結(jié)

9、構(gòu)等 胸部CT所見,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 睡眠呼吸暫停綜合征 20%-27%并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，鑒別要點(diǎn)是： 病史（打鼾） 杵狀指 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀檢查 血紅蛋白和紅細(xì)胞增多 清醒狀態(tài)下動(dòng)脈血?dú)舛嗾?幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),3/7. 肺/低氧血癥性肺動(dòng)脈高壓 其他限制性通氣功能障礙疾病 如胸膜肥厚（特別是雙側(cè)）、隔肌麻痹、肌無(wú)力、強(qiáng)直性脊柱炎等，鑒別要點(diǎn)： 吞咽困難 肺功能檢查呈限制性通氣功能障礙 動(dòng)脈血?dú)夥治觯篜aO2下降值與PaCO2增加值相當(dāng) X線胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改變,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),4/7. 肺血管炎 可累及大血管

10、（動(dòng)脈、靜脈）及小血管。常見疾病有：大動(dòng)脈炎（Takayasu?。兹?、壞死性血管炎及其他血管炎?。ńY(jié)節(jié)病等）。鑒別點(diǎn)： 年輕、女性患者多見 周期發(fā)熱，反復(fù)咯血 皮疹，結(jié)節(jié)性紅斑，口腔、會(huì)陰部潰瘍等 結(jié)核菌素常呈陽(yáng)性反應(yīng) 血沉快 肺血管雜音 X線胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺動(dòng)脈可正常、變窄及增寬,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),5/7. 肺血管發(fā)育異常 可由先天性或獲得性原因引起，后者多是感染的結(jié)果。常為一側(cè)肺動(dòng)脈缺如（先天性）、閉鎖、發(fā)育不全。因其自幼發(fā)生，一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育異常多無(wú)癥狀，肺動(dòng)脈壓不升高，需有附加因素才會(huì)形成肺動(dòng)脈高壓。該癥的最大特征是胸部X線平片上一側(cè)肺動(dòng)脈缺支（多為

11、左側(cè)），肺血減少，縱隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺動(dòng)脈造影?？纱_診,幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),6/7. 左心性肺動(dòng)脈高壓 比較多見的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺動(dòng)脈壓升高（肺動(dòng)脈收縮壓在50-70mmHg之間），右心房室擴(kuò)大，頸靜脈怒張，肝頸靜脈返流征、肝臟增大、腹水征及下肢水腫等。 與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭的鑒別是前者常伴有肺淤血，病史中有夜間陣發(fā)性呼吸困難，不能平臥的主述，胸部X線常提示有肺淤血征象，組織多普勒超聲心動(dòng)圖和心臟MRI常提供確診性依據(jù),幾種最易被誤診的疾病鑒別點(diǎn),7/7. 左向右分流性先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓 特別是由少見部位的心房間隔缺損引起者，有時(shí)被誤診

12、為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)胸部X線片除有重癥肺動(dòng)脈高壓、右心房室擴(kuò)大征象外，有時(shí)肺血增多，食管超聲心動(dòng)圖對(duì)發(fā)現(xiàn)少見型心房間隔缺損（上腔型、冠狀靜脈竇型等）很有幫助。心電圖： 反之，也有將特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓伴卵圓孔開放，誤診為先天性心臟病心房間隔缺損，行修補(bǔ)術(shù)或封堵術(shù)的嚴(yán)重錯(cuò)誤者,特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,一些基本臨床特征: 患者的生存質(zhì)量一般較差，6分鐘步行距離多不足百米，反復(fù)發(fā)熱、咯血者少見，肺少有啰音，胸部X線示肺血正?；驕p少，從無(wú)杵狀指(趾)，紫紺或重度低氧血癥者不多。 進(jìn)一步診治措施： 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓初步診斷后，為進(jìn)一步確診、評(píng)估病情、選擇用藥和預(yù)測(cè)預(yù)后，如無(wú)禁忌證應(yīng)盡量做右心導(dǎo)管術(shù)和急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn),隨訪：