（推薦精選）硬皮病PPT

1、硬皮病( scleroderma,1,硬皮病,硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病。 病程慢性。 80%發(fā)病年齡為11-50歲。 男女之比1:3,2,病因,目前病因尚不清楚。有免疫學(xué)說(shuō)、膠原合成學(xué)說(shuō)及血管學(xué)說(shuō)等。 患者血中可檢測(cè)到多種自身抗體 ，如:ANA、ScI-70、抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）等。 皮膚及內(nèi)臟中成纖維細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)量膠原。 血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，管腔狹窄，管壁有玻璃樣變性及類纖維蛋白樣變性,3,硬皮病的分類,根據(jù)病變侵犯的部位可分為局限性和系統(tǒng)性。 1. 局限性硬皮?。ㄓ址Q局限性硬化癥） 硬斑病 帶狀硬皮病 點(diǎn)滴狀硬皮病 2系統(tǒng)性硬皮病（又稱系統(tǒng)性硬化癥） 前

2、者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官,4,系統(tǒng)性硬皮?。╯ystemic scleroderma, SSc,5,臨床表現(xiàn),前驅(qū)癥狀 90的患者以雷諾現(xiàn)象（Raynaud Phenomenon）為首發(fā)癥狀，可伴有雙手麻木，關(guān)節(jié)痛，不規(guī)則發(fā)熱及食欲減退等,6,SSc皮膚病變,初期多見(jiàn)于雙手，以后逐漸擴(kuò)散至前臂、面部及軀干。 典型的皮膚病變一般要經(jīng)過(guò)三個(gè)時(shí)期： 水腫期 硬化期 萎縮期,7,水腫期,皮膚多為無(wú)痛性非凹陷性水腫，有繃緊感，手指常呈臘腸樣，可伴晨僵，可有關(guān)節(jié)痛，并可出現(xiàn)腕管綜合征,8,硬化期,皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤,9,萎縮期,皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于皮下骨面，

3、皮紋消失，毛發(fā)脫落，硬化部位常有色素沉著，間以脫色白斑，有毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮下組織鈣化。 面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈面具臉，其特征為鼻尖似鷹嘴、口唇變薄、口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋、有張口困難。手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合,10,11,12,13,消化系統(tǒng),舌肌萎縮變薄，舌活動(dòng)可因系帶硬化攣縮而受限，使舌不能伸出口外。 50%SSc患者早期即可出現(xiàn)食管損害，食管下段功能失調(diào)引起咽下困難，括約肌受損發(fā)生反流性食管炎，久之引起狹窄。 胃和十二指腸受累見(jiàn)于病情嚴(yán)重的病人，可有胃擴(kuò)張及十二指腸蠕動(dòng)消失,14,15,肺,約2/3 SSc患者肺部受累，主要是肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致通氣功能和換氣功能障

4、礙，它是SSc患者發(fā)生死亡的主要原因之一。 少數(shù)患者有胸膜炎。本病合并肺癌的發(fā)生率較高,16,心臟,心臟纖維化是引起心臟受累的主要原因，也是SSc患者發(fā)生死亡的重要原因之一。 表現(xiàn)為心肌纖維化、心力衰竭、心律失常、心包纖維化、心包積液，嚴(yán)重者發(fā)生心包填塞,17,腎,一般表現(xiàn)為輕度或間歇性蛋白尿，較少伴有紅細(xì)胞或白細(xì)胞，70的蛋白尿患者最終發(fā)展成高血壓，腎功能衰竭。 部分患者腎損害發(fā)展急劇，突然出現(xiàn)急進(jìn)性高血壓，治療不及時(shí)迅速演變?yōu)槟I功能衰竭，此又稱SSc“腎危象”，也是SSc重要的死亡原因之一,18,神經(jīng)系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn)，少數(shù)患者可侵 犯各種神經(jīng)，以三叉神經(jīng)痛較為多見(jiàn),19,肌肉,橫紋肌

5、常受侵犯，多見(jiàn)于四肢及肩胛肌肉，表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力及肌萎縮，部分合并多發(fā)性肌炎，稱為硬化癥多發(fā)性肌炎重疊綜合征,20,骨、關(guān)節(jié),主要為指、腕、膝和踝關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬。部分患者出現(xiàn)骨膜炎病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和活動(dòng)障礙。晚期發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮畸形,21,CREST 綜合征,CREST 綜合征是SSc的一個(gè)亞型，主要表現(xiàn)為: n 鈣質(zhì)沉積（Calcinosis，C） n 雷諾現(xiàn)象（Raynaud phenomenon，R） n食管功能障礙（Esophageal dysfunction，E） n 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） n 毛細(xì)血管擴(kuò)張（Telangiectasia，T） 常

6、伴有抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽(yáng)性。內(nèi)臟受累少，病情輕，進(jìn)展慢，病程長(zhǎng)，預(yù)后好,22,實(shí)驗(yàn)室檢查,約50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 約30%類風(fēng)濕因子陽(yáng)性 約90%ANA陽(yáng)性，但一般無(wú)SLE特異性的抗dsDNA和Sm抗體 40-70%患者血清ACA陽(yáng)性，常提示患者不易發(fā)生腎臟及肺部損害，但易出現(xiàn)皮膚鈣質(zhì)沉著及雷諾現(xiàn)象 約30的患者抗Scl-70抗體陽(yáng)性。肺部受累者常陽(yáng)性,23,輔助檢查,胸、食管及關(guān)節(jié)X線檢查可有異常改變。 肺部受累者胸片及肺功能檢查可有異常改變。 心臟受累者心電圖及UCG可有異常改變。 腎臟受累者尿檢及腎功能檢查可有異常改變,24,病理檢查,早期：真皮中下層的膠原纖維束腫脹和

7、均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 中期：真皮膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，管壁增厚，管腔變窄甚至閉塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附屬器減少消失。 晚期：表皮萎縮，真皮膠原纖維可達(dá)皮下組織，可有鈣質(zhì)沉積。 內(nèi)臟損害主要為間質(zhì)及血管壁的膠原纖維增生和硬化,25,系統(tǒng)性硬化癥的診斷,1980年美國(guó)ARA分類標(biāo)準(zhǔn)中，凡具備以下一個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或兩個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷為SSc,26,主要標(biāo)準(zhǔn),肢端硬化：從指端到掌指關(guān)節(jié)或趾端到跖趾關(guān)節(jié)的皮膚呈對(duì)稱性增厚、繃緊，此變化也可累及整個(gè)肢體、面部、頸部及軀干（胸部和腹部,27,次要標(biāo)準(zhǔn),1.指端硬化：皮膚改變出現(xiàn)在手指末端 2.指端凹陷性瘢痕或指墊（指腹）組織

8、消失（缺血所致）. 3.雙側(cè)肺基底纖維化：標(biāo)準(zhǔn)的胸X片提示雙肺底網(wǎng)狀的紋理或結(jié)節(jié)狀密度增高影，可以是彌散性斑點(diǎn)或“蜂窩肺”的外觀，這些改變非原發(fā)性肺部病變而致,28,治療,尚無(wú)特效的藥物，治療措施主要為擴(kuò)血管、免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制、抗纖維化及對(duì)癥處理,29,一般治療,高蛋白高維生素飲食 有雷諾現(xiàn)象的患者要特別注意保暖，冬季宜戴手套，避免接觸冷水,30,擴(kuò)血管藥,如果患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓、肺動(dòng)脈高壓，則需服擴(kuò)血管藥，有助于改善血液循環(huán)。 常有的有硝酸鹽制劑、前列地爾、1受體阻滯劑等。 還可輔助服用改善循環(huán)的中成藥丹參、銀杏達(dá)莫、葛根素等,31,糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素通常對(duì)患者的炎癥性病變?nèi)珀P(guān)節(jié)炎肌炎、皮膚水腫硬化、間質(zhì)性肺炎、心肌病變、心包積液有一定療效，但不能阻止本病的進(jìn)展。 - 常用中小劑量激素（強(qiáng)的松3040mg/d），連用34周后逐漸減量，以15mg/d維持,32,免疫抑制劑,對(duì)SSc伴有腎臟、肺臟等內(nèi)臟損傷的患者，在給予強(qiáng)的松的同時(shí)需聯(lián)合使用免疫抑制劑 常用的有環(huán)磷酰胺、雷公藤等,33,抗纖維化常用的藥物,青霉胺：是青霉素的代謝產(chǎn)物，抑制膠原合成，抑制抗體產(chǎn)生，口服0.25-0.5g，3次/天。青霉胺治療起效時(shí)間較長(zhǎng)，般要2個(gè)月左右。 秋水仙