腦生殖細(xì)胞瘤

1、腦生殖細(xì)胞瘤(Germinoma,概況,生殖細(xì)胞瘤(Germinoma)屬于胚胎性腫瘤，比較少見，資料統(tǒng)計(jì)約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%1.7%，多發(fā)生于兒童和青少年，20歲以下約占90%，其發(fā)病高峰為10-12歲，男女比例約為2.241，占兒童惡性腫瘤的3%左右，是所有年齡段兒童松果體區(qū)最常見的腫瘤，占全部松果體區(qū)腫瘤的50%。男性病人70見于松果體區(qū)，女性病人75見于鞍上區(qū)，發(fā)生于丘腦和基底節(jié)的幾乎全為男性。其組織學(xué)特點(diǎn)以及治療策略和顱外生殖細(xì)胞腫瘤相似，對(duì)放療敏感，早期診斷治療預(yù)后好，5年生存率可達(dá)85%100%。 顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤（Intracranial germ cel l tumors

2、GCTs）指來源于生殖細(xì)胞的腫瘤，包括生殖細(xì)胞瘤、畸胎（包括成熟性、未成熟性和畸胎瘤惡性變）、卵黃囊瘤（又名內(nèi)胚竇瘤）、絨毛膜上皮癌（簡(jiǎn)稱絨毛膜癌）、胚胎性癌、混合性生殖細(xì)胞瘤等。除生殖細(xì)胞瘤以外的腫瘤總稱為非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，生殖細(xì)胞瘤占顱內(nèi)原發(fā)生殖細(xì)胞腫瘤50%70,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)因腫瘤的大小和部位而異，常見癥狀為內(nèi)分泌和視力視野的改變以及顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位： 松果體區(qū)腫瘤病人由于中腦導(dǎo)水管堵塞導(dǎo)致阻塞性腦積水，并由此繼發(fā)顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫、意識(shí)障礙、呼吸障礙、癲癇樣發(fā)作，甚至高顱壓危象；伴有中腦背側(cè)受壓體征，瞳孔縮小

3、，向上凝視麻痹和眼瞼下垂（即Pronaud綜合征）。 鞍上池區(qū)腫瘤可影響下視丘-垂體系統(tǒng)，最常見的臨床表現(xiàn)為尿崩癥，醫(yī)科壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，導(dǎo)致視力及視野障礙，兒童可表現(xiàn)為發(fā)育遲緩。 基底節(jié)區(qū)腫瘤病人最常見的癥狀為肢體活動(dòng)障礙,生殖細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn),松果體區(qū)型：腫瘤人多旱圓形或類圓形，邊界較清楚，腫瘤較大時(shí)可呈分葉狀。T1WI多呈等或稍長(zhǎng)信號(hào)，T2WI多呈等或稍長(zhǎng)信號(hào)，瘤周無或輕度水腫，占位效應(yīng)輕，較少出現(xiàn)出血、壞死、囊變，常伴有不同程度幕上腦積水,增強(qiáng)扣描多呈明顯強(qiáng)化。 鞍區(qū)型：T1WI圖像上多呈等或稍長(zhǎng)信號(hào)，T2WI多呈等或長(zhǎng)信號(hào)，較大腫瘤南于出現(xiàn)囊變、壞死，信號(hào)不均，增強(qiáng)掃描旱不均

4、勻明顯強(qiáng)化；累及垂體柄可引起垂體柄增粗、垂體后葉短T1高信號(hào)消失。 底節(jié)區(qū)型：腫瘤多發(fā)生于一側(cè)，常累及丘腦。病變進(jìn)展之初，常常只表現(xiàn)為同側(cè)基底節(jié)區(qū)的萎縮，典型者腫瘤多呈圓形或類圓形，亦可呈不規(guī)則形，邊緣一般較清晰，常伴有囊變、壞死。占位效應(yīng)及瘤周水腫不明顯,松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤,鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤,鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤特征,鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤患者垂體柄增粗， 并認(rèn)為垂體柄增粗是微小鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤的唯一影像學(xué)表現(xiàn) 垂體后葉短 T1高信號(hào)消失，垂體后葉短 T1高信號(hào)消失與下丘腦神經(jīng)垂體功能的喪失存在緊密聯(lián)系，尤其是尿崩癥患者 腫瘤不具鈣化是鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤又一影像學(xué)特征,基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤,基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤特征,部位、形態(tài)：腫瘤發(fā)生在基底節(jié)區(qū)，可侵及丘腦及鄰近結(jié)構(gòu)，瘤體通常 較大，病變范圍較廣泛，形態(tài)不規(guī)則，邊緣欠清晰。 多有囊變、壞死表現(xiàn)。 呈斑點(diǎn)、片狀、環(huán)形分隔樣增強(qiáng) 瘤旁水腫輕或無水腫帶，中線移位常不明顯。病變?cè)缙跓o明顯占位現(xiàn)象， 隨病程發(fā)展逐漸出現(xiàn)輕中度水腫改變。 個(gè)別可見同側(cè)大腦半球皮層萎縮現(xiàn)象。 轉(zhuǎn)移情況：顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤為高度惡性腫瘤，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并可沿腦脊 液，室管膜及腦膜種植轉(zhuǎn)