精品稱傳染性蛋白粒子(PrP)

1、朊 粒（Prions,稱傳染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染顆粒（Proteinaceous infectious particle ） 生物學(xué)特性 - 不具有病毒體結(jié)構(gòu)，未檢出基因組核酸； - 對(duì)各種理化作用的抵抗力強(qiáng)； - 主要成分為蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30103,致病性與免疫性,致病特點(diǎn)：引起致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性退化性疾患，潛伏期長(zhǎng) 臨床特點(diǎn)：癡呆、共濟(jì)失調(diào)、震顫等； 病理特點(diǎn)：大腦皮質(zhì)的神經(jīng)元退化，空泡變性，形成淀粉樣斑塊、死亡、消失，星狀細(xì)胞增生，成為海綿狀腦病或白質(zhì)腦病病變部位無(wú)炎癥反應(yīng) 免疫特點(diǎn)：機(jī)體對(duì)Prion不產(chǎn)生免疫應(yīng)答,Prions,二者的氨基酸序列相似，但分

2、子構(gòu)型不同,病毒與prion的比較,Prions,Human diseases: 1.震顫病或Kuru病 2.克-雅病 (CJD) 3.Gerstmann Strussler 綜合征 4.致死性家族失眠癥,Animal diseases: 1.羊瘙癢病 2.牛海綿腦?。ǒ偱２。?3.大耳鹿慢性消耗病 4.傳染性雪貂白質(zhì)腦病,疾 病,早在三百年前，人類在綿羊和小山羊中首次發(fā)現(xiàn)了感染朊病毒病的患病動(dòng)物。因患病動(dòng)物的奇癢難熬，常在粗糙的樹(shù)干和石頭表面不停摩擦，以致身上的毛都被磨脫，而被稱為“羊搔癢癥”。該病廣泛傳播于歐洲和澳洲，潛伏期為18到26個(gè)月，患病動(dòng)物興奮、搔癢、癱瘓直至死亡。后來(lái)又相繼發(fā)現(xiàn)

3、了傳染性水貂腦軟化病、馬鹿和鹿的慢性消瘦病、貓的海綿狀腦病等等,成為人類關(guān)注焦點(diǎn)的家畜朊病毒當(dāng)推1996年春天英國(guó)蔓延的“瘋牛病”，它不僅引起英國(guó)一場(chǎng)空前的經(jīng)濟(jì)和政治動(dòng)蕩，而且也波及了整個(gè)歐洲，加上法國(guó)克羅伊茨菲爾德雅各布氏癥（簡(jiǎn)稱克雅氏綜合癥，人類的一種朊病毒?。┗颊咴龆?，人們很自然與食用來(lái)自英國(guó)的進(jìn)口牛肉相聯(lián)系，因而引起極大恐慌。盡管后來(lái)找出了法國(guó)克雅氏綜合癥的主要原因是醫(yī)源性傳染，但其它一些例證卻又排除不了瘋牛病與人類朊病毒病的關(guān)聯(lián)性,人類朊病毒現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)以下四種，即庫(kù)魯病、克稚氏綜合癥、格斯特曼綜合癥和致死性的家族失眠癥，其病癥與病理變化的主要持證與患病動(dòng)物十分相似。其中庫(kù)魯病的研究最早。 庫(kù)魯?。↘uru病,“Kuru”在該部落意為“恐懼”或“寒顫”，故稱該病為庫(kù)魯病，患者總數(shù)約為3萬(wàn)，以女性和未成年兒童居多。 美國(guó)醫(yī)學(xué)家蓋杜賽克曾在該地區(qū)進(jìn)行20年研究，探明該病的發(fā)生與當(dāng)?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P(guān)聯(lián)，并提出了預(yù)防措施。1968年停止該儀式后該病得到控制，從而拯救了一個(gè)部落的人群，蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng),思考題,腸道病毒的共同特性 如何用血清學(xué)方法