大腸平滑肌肉瘤

1、大腸平滑肌肉瘤,英文名稱,liomyosarcoma of large intestine,類別,腫瘤科/腹部腫瘤/腸道腫瘤/大腸腫瘤,ICD號(hào),M8890/3,概述,胃腸道平滑肌肉瘤的發(fā)生率依次為胃、小腸、大腸，大腸中以直腸較多見。大腸平滑肌肉瘤少見,流行病學(xué),本病約占全消化道平滑肌肉瘤的7%，占大腸惡性腫瘤的0.1%0.4%。發(fā)病率年齡多為5070歲，男性較多,病因,大腸平滑肌肉瘤多起源于腸壁固有肌層，少數(shù)起源于黏膜肌層及血管平滑肌,發(fā)病機(jī)制,腫瘤的大小不一，大者可達(dá)數(shù)十厘米，小者不足1cm。大體類型分為4型： 1.腔內(nèi)型 又稱黏膜下型，瘤組織突入腔內(nèi)，主要在黏膜下生長(zhǎng)。 2.腔外型 又稱

2、漿膜下型，瘤組織主要向腸壁外生長(zhǎng)。 3.混合型 腫瘤在腸壁間同時(shí)向腸腔內(nèi)外生長(zhǎng)，多呈啞鈴狀。 4.壁內(nèi)型 又稱縮窄型，瘤組織沿腸壁生長(zhǎng)，常累及腸壁全周，致腸腔狹窄。 病理組織學(xué)類型根據(jù)分化程度可分為高分化肉瘤和低分化肉瘤，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為平滑肌肉瘤的惡性程度隨核分裂相的增多而增高,發(fā)病機(jī)制,平滑肌肉瘤除局部浸潤(rùn)?quán)徑鞴俸徒M織外，血行播散是其主要轉(zhuǎn)移途徑，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見,臨床表現(xiàn),大腸平滑肌肉瘤常無特異性臨床表現(xiàn)，早期僅出現(xiàn)一般的消化系統(tǒng)癥狀，如腹部不適、腹痛等，當(dāng)腫瘤侵犯黏膜層時(shí)可出現(xiàn)血便或黏液血便，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)過大時(shí)可出現(xiàn)排便困難或腸道梗阻,并發(fā)癥,當(dāng)腫瘤侵犯黏膜層時(shí)可出現(xiàn)血便或黏液血便，當(dāng)腫

3、瘤生長(zhǎng)過大時(shí)可出現(xiàn)排便困難或腸道梗阻,實(shí)驗(yàn)室檢查,病理活檢： 因腫瘤來源于平滑肌層，故取材時(shí)必須達(dá)到一定深度，且應(yīng)多處取材，有時(shí)良惡性鑒別殊為不易,其他輔助檢查,1.直腸指診 因大腸平滑肌肉瘤好發(fā)于直腸，故此項(xiàng)檢查對(duì)提供診斷線索有較大意義，常可觸及圓形或橢圓形腫物，質(zhì)韌如橡皮，活動(dòng)性差，黏膜光滑。當(dāng)黏膜受侵出現(xiàn)潰瘍時(shí)與癌癥較難區(qū)分。 2.氣鋇雙重造影檢查 主要表現(xiàn)為充盈缺損、管腔狹窄，多無黏膜改變。當(dāng)腫瘤侵犯黏膜時(shí)可出現(xiàn)龕影，與潰瘍型癌難以區(qū)分。 3.纖維結(jié)腸鏡檢查 可見黏膜下占位改變，腸腔呈外壓性改變。 4.直腸腔內(nèi)超聲和腹部/盆腔CT檢查 有助于本病的診斷，且對(duì)決定手術(shù)方式有一定意義,診斷

4、,本病的診斷常較困難，實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查有助于診斷，但缺乏特異性。 1.臨床表現(xiàn)。 2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查,鑒別診斷,1.克羅恩病 克羅恩病以腹痛、腹瀉、腹部包塊、發(fā)熱、消瘦為其臨床特征，且易并發(fā)腸梗阻、腸穿孔、瘺管形成等，與放射性腸炎相似。鋇劑灌腸顯示腸管狹窄、病變腸段呈跳躍分布、鋪路石征及瘺管或竇道形成。內(nèi)鏡下可見縱行裂隙狀潰瘍。腸黏膜鋪路石樣改變、結(jié)腸袋消失變平呈水管狀、病灶呈跳躍分布。上述改變不難與放射性腸炎鑒別。 2.結(jié)腸息肉 也可出現(xiàn)便血、排便習(xí)慣改變、腹痛等癥狀，易與結(jié)腸癌相混淆，但結(jié)腸鏡檢查及活組織病理學(xué)檢查可資鑒別,鑒別診斷,3.闌尾膿腫 有急慢性闌尾炎或右下腹痛史，可有右下腹壓痛及腹肌緊張，周圍血象升高，腹部B超或CT檢查可發(fā)現(xiàn)有下腹液性包塊，結(jié)腸鏡檢查或鋇劑灌腸X線檢查可排除盲腸腫瘤,治療,手術(shù)治療是大腸平滑肌肉瘤的主要治療手段，常采用根治性手術(shù)切除方式，對(duì)于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例，也應(yīng)采取積極的手術(shù)治療。本病對(duì)化療放療不敏感，對(duì)腫瘤過大或無法切除或多次復(fù)發(fā)不宜再次手術(shù)者，可采用CVAD方案化療，但據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道未見明顯療效。 Randleman于1989年提出的對(duì)肛管直腸平滑肌肉瘤治療的建議可作為臨床治療上的參考： 1.瘤體直徑2.5cm僅局限于腸壁內(nèi)者，行擴(kuò)大局部切除術(shù)。 2.直徑2.5cm并侵透腸壁者，最好行根