耳科常見癥狀和疾病課件

1、第3節(jié) 耳科常見癥狀和疾病,主講人：邢悅,1,耳科常見癥狀和疾病,一、耳科常見癥狀,耳科常因為局部炎癥，異物，畸形，腫瘤或者全身性疾病導致出現(xiàn)耳鳴，聽力下降，眩暈，疼痛等,2,耳科常見癥狀和疾病,1.耳鳴,1）概念：耳鳴是在無外界施加刺激或電刺激時，人的耳內(nèi)或 顱內(nèi)所產(chǎn)生的一種超過一定時程的聲音感覺。 鑒別：幻聽（患者能聽到一些有意義的聲音，如言語或音樂等。,3,耳科常見癥狀和疾病,4,耳科常見癥狀和疾病,1.主觀性耳鳴發(fā)生機制有關的幾種學說,1.膜的鈣電導通透性改變。 2.耳蝸的機械功能障礙。 3.耳蝸外毛細胞的擺功能。 4.潛意識部和意識部,5,耳科常見癥狀和疾病,2.客觀性耳鳴引發(fā)因素,

2、1.自發(fā)性因素。如：口哨樣耳鳴。 2.噪聲。如：演唱會后，耳鳴。 3.耳毒性藥物。如：鏈霉素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素等。 4.身體疾病。如：流感，猩紅熱等。 5.其他。如：酗酒后耳鳴,6,耳科常見癥狀和疾病,4.影響耳鳴的因素,7,耳科常見癥狀和疾病,2.聽力下降,聽力下降也稱聽力損失，聽力殘疾或者聽力障礙。 1997年世界衛(wèi)生組織以0.5kHz，1kHz，2kHz，4kHz四個頻率計算 平均聽閾級,8,耳科常見癥狀和疾病,聽力損失的平均聽閾級,9,耳科常見癥狀和疾病,按照時間分類：突發(fā)性耳聾、進行性耳聾和波動性耳聾。 按照性質(zhì)分類：器質(zhì)性耳聾、功能性耳聾和偽聾,10,耳科常見癥狀和疾病,

3、3.眩暈,按照病變部位和病因分為：前庭性眩暈和非前庭性眩暈。 前庭性眩暈分為：前庭外周性眩暈（真性眩暈）和前庭中樞性眩暈,11,耳科常見癥狀和疾病,二、耳科常見疾病,1.外耳疾病 （1）先天性耳前瘺管 常染色體顯性遺傳,12,耳科常見癥狀和疾病,瘺管特點：盲管，深淺、長短不一。 治療：切開排膿為主，且輔以抗生素藥物,13,耳科常見癥狀和疾病,2.先天性耳道閉鎖,大多鼓膜缺失，少數(shù)合并小鼓膜。 患病率：單耳=4*雙耳,14,耳科常見癥狀和疾病,外耳道閉鎖的四種類型,15,耳科常見癥狀和疾病,臨床治療,以手術為主。 或在耳道成形術后安裝耳內(nèi)式助聽器,16,耳科常見癥狀和疾病,3）外耳道癤,多發(fā)生在

4、熱帶，亞熱帶地區(qū)或炎熱潮濕的季節(jié)。 致病菌大多數(shù)為金黃色葡萄球菌，少數(shù)為白色葡萄球菌。 病因：挖耳，游泳，洗頭，洗澡，化膿性中耳炎，糖尿病等,17,耳科常見癥狀和疾病,4.外耳道炎,定義：外耳道皮膚或皮下組織廣泛的急慢性炎癥。 病因：耳道堵塞、耳道局部環(huán)境改變、外耳道皮膚損傷、中耳炎、糖尿病,18,耳科常見癥狀和疾病,5.耵聹栓塞,俗稱“耳纏”。 取耳印模時要先取出堵塞的耵聹,19,耳科常見癥狀和疾病,6.外耳道異物 7.大皰性鼓膜炎,20,耳科常見癥狀和疾病,總結：外耳疾病有哪些,1.先天性耳前瘺管 2.先天性外耳道閉鎖 3.外耳道癤 4.外耳道炎 5.耵聹栓塞 6.外耳道異物 7.大皰性鼓

5、膜炎,21,耳科常見癥狀和疾病,2.中耳疾病,1.先天性中耳畸形,22,耳科常見癥狀和疾病,中耳畸形有以下幾種類型,1.鼓室畸形 2.鼓室傳音結構畸形 3.咽鼓管畸形 4.面神經(jīng)鼓室部的畸形,23,耳科常見癥狀和疾病,2.分泌性中耳炎,定義：以中耳負壓、積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性 炎性疾病。 別名：漿液性中耳炎、急性非化膿性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓 室積液等,24,耳科常見癥狀和疾病,分泌性中耳炎有以下兩種學說,1.中耳負壓學說：咽鼓管的通氣、清潔和防御功能障礙 2.感染學說：常見致病菌如：流感嗜血桿菌和肺炎鏈球菌感染 3.免疫學說：抗體介導的免疫復合物疾?。↖II型變態(tài)反應,25

6、,耳科常見癥狀和疾病,3.化膿性中耳炎,1.急性化膿性中耳炎 2.慢性化膿性中耳炎,26,耳科常見癥狀和疾病,1.急性化膿性中耳炎,感染途徑：主要為咽鼓管途徑。 如：急性鼻炎、急性扁桃體炎等。 癥狀：畏寒、發(fā)熱、倦怠、食欲減退。小兒全身癥狀重，常伴有 嘔吐、腹瀉等消化道癥狀,27,耳科常見癥狀和疾病,急性化膿性中耳炎局部表現(xiàn),28,耳科常見癥狀和疾病,1.耳痛 疼痛性質(zhì)：疼痛劇烈，耳深部痛逐漸加重，呈搏動性跳痛或刺痛 可向同側(cè)頭部或牙齒放射，吞咽及咳嗽時加重,29,耳科常見癥狀和疾病,2.聽力減退 性質(zhì)：開始感耳悶，繼而聽力下降，伴耳鳴，穿孔后聽力損失反而減輕。偶伴眩暈,30,耳科常見癥狀和疾

7、病,3.耳漏 鼓膜穿孔后耳內(nèi)有分泌物流出，量較少，開始為血水樣，后變?yōu)轲ひ耗撔曰蚣兡撔?31,耳科常見癥狀和疾病,2慢性化膿性中耳炎,定義：是中耳黏膜、骨膜或骨質(zhì)的慢性化膿性炎癥，常與慢性乳 突炎合并存在。 按照病理和臨床表現(xiàn)分3型：單純型；骨瘍型；膽脂瘤型,32,耳科常見癥狀和疾病,1.單純型,病因：上呼吸道感染 病變部位：鼓室黏膜層 臨床表現(xiàn)：間歇性耳流膿，量多少不等。膿液往往呈黏液性或黏液膿性，一般不臭,33,耳科常見癥狀和疾病,穿孔：鼓膜緊張部呈中央性穿孔，大小形狀不一，殘留鼓膜。 聽力損失：一般不重，呈傳導性。 X線：無骨質(zhì)破壞,34,耳科常見癥狀和疾病,2.骨瘍型（肉芽型或壞死型,

8、病因：猩紅熱，麻疹引起的急性壞死性中耳炎 病變部位：聽小骨、骨環(huán)、鼓竇周圍組織、黏膜上皮 臨床表現(xiàn)：分泌物較多，呈膿性，稠密，臭味。膿液混有血跡,35,耳科常見癥狀和疾病,穿孔：鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔。 聽力損失：傳導性聽力損失，部分伴有頭痛、眩暈癥狀。 X線：邊緣模糊不清的透光區(qū),36,耳科常見癥狀和疾病,3.膽脂瘤型,病因：囊壁堆積脫落上皮、膽固醇結晶及角化物質(zhì)。 病變部位：中耳，乳突腔內(nèi)。 臨床表現(xiàn)：長期流膿，量多少不等，有時混有膽固醇結晶或者鱗屑，惡臭,37,耳科常見癥狀和疾病,穿孔：鼓膜松弛部和緊張部后上方有邊緣性穿孔。 聽力損失：傳導性聽力下降，也可不下降。 X線：骨質(zhì)破壞，

9、邊緣多光滑,38,耳科常見癥狀和疾病,39,耳科常見癥狀和疾病,40,耳科常見癥狀和疾病,4.耳硬化癥,定義：內(nèi)耳骨迷路包裹的密質(zhì)骨局灶性地被富含細胞和血管的海 綿狀新生骨代替而產(chǎn)生的疾病，也稱耳海綿癥。 累及鐙骨被稱為鐙骨性耳硬化。 進行性傳音功能障礙也稱臨床耳硬化,41,耳科常見癥狀和疾病,病灶累及耳蝸出現(xiàn)感音功能障礙稱為耳蝸性硬化癥。 病灶累及骨迷路而無臨床癥狀，被稱為組織學耳硬化。 女性與男性發(fā)病率之比為2:1，以20-40歲居多。 臨床表現(xiàn)：無誘因出現(xiàn)單耳或者雙耳緩慢進行性聽力減退，伴有 耳鳴甚至眩暈,42,耳科常見癥狀和疾病,早期局限于鐙骨并固定，傳導性聽力損失，氣骨導差30-45

10、dB。 病變后部分患者骨導曲線在500-4000Hz間常呈“V”形下降，以 2000Hz處下降最多，稱卡哈切跡（Carhart notch） 鐙骨全固定指征：氣骨導差距在50-60dB,43,耳科常見癥狀和疾病,關于耳硬化癥有8個試驗,1.對音叉試驗：臨床常用256Hz或者512Hz的音叉進行檢查。 2.Weber試驗：偏向聽力差側(cè)。 3.Rinne試驗：陰性，骨傳導大于氣傳導（BCAC）。 4.Schwabach試驗：骨導延長,44,耳科常見癥狀和疾病,5.Gelle試驗：陰性，提示鐙骨固定。 6.聲導抗測試：耳硬化癥時，測得鼓室曲線為As型，鐙骨肌反應閾值早期升高，后期消失。 7.耳聲發(fā)射

11、檢查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。 8.聽性腦干反應測聽：I波、V波潛伏期延長或者閾值升高,45,耳科常見癥狀和疾病,Schwartze征：耳部檢查發(fā)現(xiàn)外耳道多較寬大，鼓膜外觀正常，部分病例可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬活動病灶區(qū)黏膜充血的反應,46,耳科常見癥狀和疾病,3.內(nèi)耳疾病,47,耳科常見癥狀和疾病,1.先天性內(nèi)耳畸形,基因因素：胚胎發(fā)育期基因的突變、缺失或其他遺傳因素 非遺傳因素：母親妊娠期間病毒（細菌、螺旋體）感染、藥物 （氨基糖苷類、反應停）、理化因素（如X射線）等,48,耳科常見癥狀和疾病,49,耳科常見癥狀和疾病,50,耳科常見癥狀和疾病,Alexander型,稱為：蝸管

12、型。 病變：耳蝸基底回或耳蝸全長。 表現(xiàn)：蝸管發(fā)育不良，高頻聽力損失，全聾,51,耳科常見癥狀和疾病,Scheibe型,稱為：耳蝸球囊型 病變：蝸管及球囊。 表現(xiàn)：單耳或雙耳發(fā)病,52,耳科常見癥狀和疾病,Mondini型,稱為：耳蝸發(fā)育畸形 病變：骨性耳蝸扁平，蝸管一周半或兩周，螺旋器及螺旋神經(jīng)節(jié) 發(fā)育不全。前庭也有不同程度障礙。 表現(xiàn)：無,53,耳科常見癥狀和疾病,Michel型,稱為：耳蝸缺如 病變：內(nèi)耳，更嚴重的病例為顳骨巖部發(fā)育不全。 表現(xiàn)：可伴有器官畸形和智力障礙,54,耳科常見癥狀和疾病,55,耳科常見癥狀和疾病,2.綜合性耳畸形,主要疾病有： 1.伴有視網(wǎng)膜色素沉著的Usher

13、綜合征 2.伴甲狀腺腫的Pendred綜合征 3.伴有內(nèi)眥及淚點外移的Warrdenburgs綜合征 4.伴藍色鞏膜的Ven der Hoeve綜合征,56,耳科常見癥狀和疾病,綜合征性耳畸形臨床表現(xiàn),1.出生即無聽力，或1-2歲時才出現(xiàn)聽力減退。 2.性質(zhì)主要為感音神經(jīng)性耳聾。 3.診斷主要依據(jù)顳骨CT和內(nèi)耳MRI。 4.有家族史者可進行染色體及基因檢查,57,耳科常見癥狀和疾病,根據(jù)聽力損失的性質(zhì)和程度選擇治療,58,耳科常見癥狀和疾病,2.藥物中毒性聾,定義：指藥物和化學物質(zhì)引起的聽覺系統(tǒng)損傷，有的是累積損傷， 有的是一次性損傷。 常見藥物有：抗生素、利尿劑、解熱鎮(zhèn)痛藥等,59,耳科常見

14、癥狀和疾病,氨基苷類抗生素在耳內(nèi)的腰代動力學呈二房性。 二房性理解：體循環(huán)的藥物已經(jīng)排完，耳內(nèi)濃度很高，排除很慢。 作用于內(nèi)耳聽覺感受器或者毛細胞、前庭感受器,60,耳科常見癥狀和疾病,3.感性聾,定義：又稱傳染性聾，指聽覺系統(tǒng)在孕期或出生后受病毒、細菌、 立克次體等病原微生物侵襲后，結構和功能受到損害所致的聽力 下降。 病因：風疹、麻疹、梅毒、巨細胞病毒感染、流行性腦膜炎、流 行性腮腺炎、傷寒、瘧疾、流行性感冒、猩紅熱等,61,耳科常見癥狀和疾病,62,耳科常見癥狀和疾病,4.突發(fā)性聾,定義：指突然發(fā)生的，在3天以內(nèi)，相鄰的兩個頻率聽力下降 20dB HL以上。發(fā)病原因不明，又稱突發(fā)性感音神

15、經(jīng)性聽力損失 （SSNHL）。 雙耳患者占1%，40-60歲成年人發(fā)病率高，男性較多，春秋季節(jié) 易發(fā)病,63,耳科常見癥狀和疾病,病因：內(nèi)耳供血障礙或病毒感染。 內(nèi)耳供血障礙：血管痙攣、栓塞、血栓形成、血管受壓、血管內(nèi) 狹窄、出血、血液凝固性增高。 病毒感染：病毒進入血管內(nèi)膜水腫，毛細血管上皮腫脹增生，管 腔變窄，血流緩慢,64,耳科常見癥狀和疾病,臨床表現(xiàn)：單側(cè)發(fā)病，偶有兩耳同時或先后受累。主要表現(xiàn)為短 期內(nèi)發(fā)生聽力損失，程度自輕度到全聾。 伴隨癥狀：耳鳴占70%。半數(shù)患者有眩暈、惡心、嘔吐及耳周圍 沉重、麻木感，持續(xù)4-7天。輕度暈厥可持續(xù)6周以上,65,耳科常見癥狀和疾病,診斷: 1.突

16、然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時或3天內(nèi)。 2.非波動性感音神經(jīng)性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾。 至少在相連的兩個頻率聽力下降20dB HL以上。多為單側(cè)，偶有雙 側(cè)同時或先后發(fā)生,66,耳科常見癥狀和疾病,3.病因不明。未發(fā)現(xiàn)明確原因，包括全身或局部因素。 4.可伴耳鳴、耳堵塞感。 5.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復發(fā)作。 6.除第八顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀,67,耳科常見癥狀和疾病,5.老年性聾,定義：因年齡增長使聽覺器官衰老、退變而出現(xiàn)的雙耳對稱、 緩慢進行性的感音神經(jīng)性聽力減退。 國外年齡65歲，國內(nèi)年齡60歲。 與地區(qū)環(huán)境、生活習慣及飲食習慣不同而不同。男性比女性多兩 倍,

17、68,耳科常見癥狀和疾病,病理改變：耳蝸毛細胞和支持細胞萎縮、缺失，耳蝸基底膜增厚 及纖維化，血管紋萎縮、變性、血流減少，耳蝸螺旋動脈和螺旋 韌帶變性，聽覺神經(jīng)元數(shù)量減少、萎縮、變形、空泡變性，軸突 脫髓鞘變性，突觸結構異常,69,耳科常見癥狀和疾病,70,耳科常見癥狀和疾病,71,耳科常見癥狀和疾病,72,耳科常見癥狀和疾病,6.梅尼埃病,定義：以膜迷路積水為基本病理特征，以發(fā)作性眩暈、聽力損失、耳鳴和耳脹滿感為主要癥狀的內(nèi)耳疾病。 耳蝸梅尼埃?。翰▌有愿幸羯窠?jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀。 前庭梅尼埃病：發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀,73,耳科常見癥狀和疾病,首次發(fā)作年齡以30-50歲居多。 單

18、耳患者約占85%。 累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病,74,耳科常見癥狀和疾病,1.梅尼埃的病因,1.耳蝸微循環(huán)障礙使膜迷路組織缺氧、代謝紊亂，內(nèi)淋巴液滲透壓增高，致迷路積水。 2.內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)。 3.炎癥或外傷引起膜迷路積水，使蝸管、球囊、橢圓囊膨脹，螺旋器、囊斑、壺腹嵴受壓，膜迷路積水加重致膜迷路破裂,75,耳科常見癥狀和疾病,4.內(nèi)耳抗原抗體反應可引起內(nèi)耳微血管擴張，通透性增加，而抗 原復合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。 5.遺傳、內(nèi)分泌技能障礙、病毒感染、微量元素缺乏、中耳炎癥 等因素可能與梅尼埃病的發(fā)生發(fā)展有關,76,耳科常見癥狀和疾病,2.梅尼埃病內(nèi)耳

19、的主要病理,1.膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階。 2.膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹。 3.螺旋器聽毛細胞和支持細胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細胞退行性變，血管紋萎縮。 4.內(nèi)淋巴囊上皮褶皺變淺或消失，上皮細胞退變，囊壁纖維化,77,耳科常見癥狀和疾病,3.梅尼埃病的診斷依據(jù),1.反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性暈厥，持續(xù)20min至數(shù)小時，至少發(fā)作2次以上；常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無意識喪失；可伴水平或水平旋轉(zhuǎn)型眼震。 2.至少一次純音測聽檢查提示感音神經(jīng)性聾。 3.間歇性或持續(xù)性耳鳴。 4.耳脹滿感。 5.排除其他可引起眩暈的疾病,78,耳科常見癥狀和疾病,4.梅尼埃病的確診

20、步驟：（5條,1.對患者主訴眩暈進行綜合分析，排除類似眩暈的非眩暈癥狀， 如頭暈、頭昏、站立不穩(wěn)、頭重腳輕以及暈厥等。 2.區(qū)別中樞性與周圍性眩暈，排除中樞性眩暈,79,耳科常見癥狀和疾病,3.排除非耳性疾病中心引起的眩暈，如頸部疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病、精神性疾患等。 4.排除其他耳蝸、前庭系統(tǒng)疑難疾病。 5.最后確診,80,耳科常見癥狀和疾病,梅尼埃病,81,耳科常見癥狀和疾病,7.內(nèi)耳自身免疫性疾病,自身免疫性疾病定義：是機體的免疫系統(tǒng)對自身組織發(fā)生免疫反 應引起組織器官的損害。 自身免疫內(nèi)耳?。寒攦?nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原決定簇改變 均被視為異己，啟動免疫應答，損傷耳蝸與前庭組織結構，

21、即自 身免疫性疾病發(fā)生在內(nèi)耳,82,耳科常見癥狀和疾病,內(nèi)耳的自身免疫性疾病病因： 1.不和免疫系統(tǒng)接觸的抗原，在組織損傷后被釋放出來，引起免 疫反應； 2藥物、病毒等使抗原變成了一個新的抗原，不再具有自身特性,83,耳科常見癥狀和疾病,3.某些微生物攜帶的抗原決定簇與機體自身抗原相同，外來抗原 的刺激使機體產(chǎn)生針對自身成分的免疫應答； 4.遺傳因素,84,耳科常見癥狀和疾病,內(nèi)耳自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn),1.女性多于男性； 2.多為雙耳不對稱或單耳快速性、波動性聽力下降； 3.耳蝸性、蝸后性或兩者兼有的聽力減退。 4.伴有耳鳴、眩暈及耳內(nèi)壓迫感,85,耳科常見癥狀和疾病,4.其他相關疾病,8

22、6,耳科常見癥狀和疾病,1.聽神經(jīng)瘤,定義：是良性腫瘤，多起源于第VIII腦神經(jīng)的前庭支，以后侵入橋小腦角內(nèi)，偶見于面神經(jīng)，組織學上起源于神經(jīng)鞘膜施萬細胞，準確地應該稱為耳蝸前庭神經(jīng)施萬瘤,87,耳科常見癥狀和疾病,第VIII腦神經(jīng)分段,顱內(nèi)段：腦干內(nèi)耳道口的小腦橋腦角 內(nèi)耳道段：內(nèi)耳道道口內(nèi)耳道道底 巖骨內(nèi)段：內(nèi)耳道底部蝸軸,88,耳科常見癥狀和疾病,聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn),好發(fā)于40歲左右，生長速度緩慢，平均每年增長0.25-0.4cm。 首發(fā)癥狀多為單耳進行性下降和耳鳴，有的表現(xiàn)為突發(fā)性聽力 下降。 言語識別率下降與純音聽力下降不成比例,89,耳科常見癥狀和疾病,相關部位受累的臨床表現(xiàn),前庭

23、功能失去代償，多有不穩(wěn)感，偶見眩暈。 面神經(jīng)受侵犯時有耳周疼痛、壓迫或者麻木感。 三叉神經(jīng)痛受累時有三叉神經(jīng)痛。 推擠腦干或者向上突入顱中窩，可出現(xiàn)腦干受壓及顱高壓癥狀,90,耳科常見癥狀和疾病,聽神經(jīng)瘤的聽力學表現(xiàn),早期表現(xiàn)為患側(cè)輕度聽力下降。 病變發(fā)展后表現(xiàn)為高頻下降的感音神經(jīng)性聽力損失。 嚴重時言語識別率比純音聽力下降顯著。 雙耳響度平衡試驗、音衰試驗及鐙骨肌聲反射衰減試驗等均表明 存在聽覺疲勞現(xiàn)象,91,耳科常見癥狀和疾病,2.聽神經(jīng)病,定義：英文簡稱AN，是由Starr等于1996年首先提出的，它是由聽神經(jīng)病變引起的具有特殊臨床表現(xiàn)與聽力學檢查表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聽力損失,92,耳科常見

24、癥狀和疾病,1.病史和聽力學表現(xiàn),1.病史：大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲，存在不同程度的 言語交流困難，在嘈雜環(huán)境中尤其明顯。 幼年起病，各個年齡段均可發(fā)生。 中毒性和代謝性疾病的新生兒病例中發(fā)生,93,耳科常見癥狀和疾病,2.純音及言語測聽：純音聽閾大多呈輕、中度感音神經(jīng)性聾，少 數(shù)表現(xiàn)為重度、極重度。 雙耳對稱性聽閾升高，各頻率的雙耳聽閾升高程度基本一致。上 升型多見，少見下降性以及平坦型曲線的聽力圖,94,耳科常見癥狀和疾病,3.ABR,即：聽性腦干反應。 特征性表現(xiàn)：ABR缺失或嚴重異常。 聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞。 缺乏神經(jīng)活動或者神經(jīng)傳導阻滯,95,耳科常見癥狀

25、和疾病,4.誘發(fā)性耳聲發(fā)射（EOAE,純音測聽正?；蜉p度改變。 正常人誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對側(cè)抑制。 聽神經(jīng)病患者中對側(cè)抑制現(xiàn)象消失,96,耳科常見癥狀和疾病,5.聲導抗測試,鼓室導抗圖均為“A”型， 提示中耳功能正常。 但鐙骨肌反射引不出。 聽覺腦干通路存在病變,97,耳科常見癥狀和疾病,6.中、長潛伏期反應,Starr等報道的成人聽神經(jīng)病例可以引出中、長潛伏期反應。 可能與中、長潛伏期誘發(fā)電位對神經(jīng)非同步化放電的要求不高有關,98,耳科常見癥狀和疾病,7.外周神經(jīng)檢查,神經(jīng)傳導速度的減慢或缺失。 神經(jīng)或肌肉記錄表面復合動作電位的振幅下降,99,耳科常見癥狀和疾病,2.病變部位和病因,部位：可

26、能在第VIII腦神經(jīng)的遠端部分。 包括：內(nèi)毛細胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細胞、兩者之間的突出連接以及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維,100,耳科常見癥狀和疾病,病因,1.高膽紅素血癥、核黃疸、早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺氧等是嬰幼兒的主要致病因素。 2.遺傳性疾病如CMT綜合征和費理德賴希共濟失調(diào)。 3.免疫性疾病，如格林-巴力綜合征,101,耳科常見癥狀和疾病,4.感染性疾病，如麻疹、腦膜炎。 5.新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧。 6.伴發(fā)前庭病,102,耳科常見癥狀和疾病,3.治療,Starr認為佩戴助聽器無益，會產(chǎn)生負面效果。 Rance認為佩戴助聽器可使言語識別和一般聽覺反應明顯改善。 Trautwein認為佩戴助聽器對聽閾有所幫助，但不能緩解時間編碼的異常以及言語識別能力的減退,103,耳科常見癥狀和疾病,3.聽處理病,中樞聽處理（CAP）能力通常是,104,耳科常見癥狀和疾病,105,耳科常見癥狀和疾病,中樞聽處理病（CAPD）定義：中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能的缺陷。 1996年美國言語聽力協(xié)會（ASHA）將其定義： 在有競爭的聲信號及減弱的聲信號中對聲音的定位分辨、聲音形 式的識別，聽覺方面對