腎盂輸尿管連接部狹窄

1、腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）診治現(xiàn)狀,UPJ發(fā)病機制（內(nèi)源性因素）,輸尿管螺旋行走形的肌肉被異常的縱行肌束或纖維組織代替，導致正常蠕動波消失，使尿液自腎盂進入近端輸尿管受限。 輸尿管真性狹窄（膠原沉淀）。 輸尿管的粘膜及肌肉向內(nèi)折疊，這種褶皺可被輸尿管外膜連在一起，肉眼上表現(xiàn)為輸尿管外的粘連或束帶。,內(nèi)源性因素,UPJO 患兒梗阻部位纖維化明顯，Cajal 間質(zhì)細胞密度降低，此細胞參與神經(jīng)信號傳導并調(diào)控輸尿管肌層蠕動 Cajal 間質(zhì)細胞數(shù)量減少與輸尿管蠕動的變化有密切關系？ UPJO 家系研究發(fā)現(xiàn) TBX18 基因突變與 UPJO 發(fā)病關系密切，所調(diào)控的蛋白通路可誘導平滑肌纖維細胞自噬增

2、強，可能是致腎盂輸尿管交界處平滑肌纖維減少的發(fā)生機制。,其他內(nèi)源性因素,包括: 腎盂輸尿管連接部息肉或瓣膜、高位輸尿管開口、尿石癥、惡性腫瘤等。,外源性因素,異位血管壓迫造成的機械系梗阻 有學者研究發(fā)現(xiàn)在 UPJ 處蠕動波活動、間隙連接和纖維化程度方面，內(nèi)源性 UPJO 患者與外源性 UPJO 患者之間沒有顯著差異：UPJ或輸尿管本身的病變導致腎盂擴張 最終，異位血管處理后患者梗阻可獲得改善,繼發(fā)性 UPJO,UPJO 亦可能繼發(fā)于膀胱輸尿管反流。膀胱輸尿管反流可能導致上尿路擴張，進而導 致近端輸尿管伸長、擴張甚至扭曲，從而繼發(fā) UPJO。,臨床表現(xiàn),常見癥狀有腹部包塊、腹痛、血尿、尿路感染。

3、大多為無癥狀腎積水，往往是篩查時發(fā)現(xiàn)腎積水。小兒可見腰部包塊，兒童或成人可間歇性腰痛，有時合并惡心、嘔吐，血尿，有時合并上尿路感染，有時可有鏡下血尿或膿尿。,影像學診斷,超聲：腎積水的首先方法 IVP、IVU：顯影延遲、腎盂擴張 利尿性腎圖：定量評估腎功能和梗阻情況，可預測解除梗阻后腎功能恢復情況，進行梗阻程度分級。 核素腎圖(SPECT)：利用單位時間達到腎臟的標記物來估計腎臟的血運情況以及吸收、分泌、排泄功能。,影像學診斷,5.CTU：是快速容積掃描、靜脈注射對比劑、計算機三維重建三者的結合?？色@得包括腎實質(zhì)整個尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點。不僅能提供尿路形態(tài)學資

4、料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強化、強化程度、腎盂內(nèi)對比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預后的判斷提供可靠的依據(jù)。,術前CT：左腎重度積水，右腎輕度積水,手術指征,比較一致的手術適應證包括: UPJO 并發(fā)疼痛或感染; 腎動態(tài)顯像分腎功能（MAG3腎圖） 35% 40% ; 保守治療后患腎功能下降（MAG3腎圖） 10% 。 建議指征: 彩超提示胎兒腎積水 3 級以上，超聲檢查患腎腎盂前后徑 20 mm，并合并腎盞擴張,手術治療,一、腎盂內(nèi)切開術： 主要順行經(jīng)皮腎鏡UPJ梗阻內(nèi)切開術、逆行輸尿管鏡內(nèi)切開術。 手術基本原則為將梗阻的近端輸尿管全層切開，深至腎盂周圍脂肪，然后放置跨越切開

5、的支撐物，使輸尿管沿支撐物愈合。,手術治療,二、逆行單純性球囊擴張 具有微創(chuàng)、患者耐受度好、術后恢復快等。 有報道腎盂內(nèi)切開術、逆行球囊擴張遠期效果不理想，因此未能取代開放腎盂成形術。,離斷式腎盂成形術,開放手術、腹腔鏡下、機器人手術： 手術治療首選方案，適用于各種UPJ梗阻患者 適應證、禁忌癥與開放手術相似。 但對于輸尿管近端較長段狹窄或者多發(fā)狹窄的患者，此手術并不適合。腎內(nèi)型腎盂合并UPJ，積水不明顯時，也不適用。,離斷式腎盂成形術,基本原則：吻合口應盡量寬大，吻合后應達到密封的效果，而且沒有張力。吻合后UPJ位置應呈一個漏斗狀，以利尿液的排出。,非離斷式腎盂成形 術,主 要 包 括 成形 術（Foley術）、螺旋形腎盂瓣技術（Culp術）。 目前非離斷式腎盂成形術臨床上應用較少，但適用于特殊類型的 UPJO患者。,輸尿管-腎盞吻合術,適用于腎內(nèi)型腎盂伴UPJO,療效判斷,腎積水術后經(jīng)定期B超及影像學檢查顯示腎體積較術前變小、積水量減少