貧血概述(5年制)[醫(yī)藥特制]

1、貧 血 概 述,福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 戰(zhàn) 榕,1,醫(yī)療研究,Contents,2,醫(yī)療研究,定義： 貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)臨床癥狀。 我國(guó)貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)） 成年男性： Hb120g/L 成年女性（非妊娠) ：Hb110g/L 孕 婦： Hb100g/L,貧 血 概 述,3,醫(yī)療研究,WHO貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)） 6個(gè)月- 6歲兒童： Hb110g/L 6-14歲兒童： Hb120g/L 成年男性： Hb130g/L 成年女性： Hb120g/L 孕婦： Hb110g/L,4,醫(yī)療研究,影響貧血指標(biāo)判斷的因素：,紅細(xì)胞體積大小 生理性，如嬰

2、兒、兒童、孕婦 海拔高度，如高原地區(qū)居民 血漿容量，如血液濃縮/稀釋,紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)與功能 結(jié)構(gòu)特點(diǎn) 成熟紅細(xì)胞無(wú)細(xì)胞核，僅有細(xì)胞內(nèi)液和細(xì)胞膜;缺乏合成蛋白質(zhì)、脂質(zhì)的能力。,5,醫(yī)療研究,代謝特點(diǎn) 成熟紅細(xì)胞可看成脂雙層載體的血紅蛋白脂質(zhì)體，壽命120天左右，靠葡萄糖無(wú)氧代謝所產(chǎn)生的高能化合物來(lái)維持其生命活動(dòng)。 功能特點(diǎn) 血紅蛋白二價(jià)鐵的維持，保持轉(zhuǎn)輸O2 能力； 保持清蛋白和血紅蛋白-SH基的還原狀態(tài)； 保持紅細(xì)胞的Na+-K+泵作用； 維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。,6,醫(yī)療研究,以紅細(xì)胞平均體積（MCV）及紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）為根據(jù),從紅細(xì)胞生成至成熟各個(gè)關(guān)鍵環(huán)節(jié)進(jìn)行分類,以骨髓增生

3、程度為依據(jù),按貧血嚴(yán)重度分類,根據(jù)血紅蛋白濃度分類,根據(jù)骨髓紅系增生情況,根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類,貧血 分類,根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類,7,醫(yī)療研究,表1. 貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類 類 型 MCV（fl） MCHC(%) 常見(jiàn)疾病 大細(xì)胞性貧血 100 3235 巨幼細(xì)胞貧血 正常細(xì)胞性貧血 80100 3235 再生障礙性貧血 溶血性貧血 急性失血性貧血 小細(xì)胞低色素性貧血 80 32 缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞貧血 珠蛋白生成障礙性貧血 意義：紅細(xì)胞形態(tài)分類法對(duì)貧血的病因診斷能提供一些線索，有一定的實(shí)用價(jià)值。,8,醫(yī)療研究,表2. 貧血嚴(yán)重程度劃分標(biāo)準(zhǔn) 貧血嚴(yán)重程度 血紅蛋白濃度 極重度 9

4、0g/L,意義：對(duì)判斷疾病嚴(yán)重程度、決定是否需緊急輸血提供依據(jù)。,9,醫(yī)療研究,表3. 貧血的骨髓增生程度分類,骨髓增生程度分類 相關(guān)疾病 增生不良性貧血 再生障礙性貧血 增生性貧血 除再生障礙性貧血以外的 貧血,10,醫(yī)療研究,表4. 貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類 病因及發(fā)病機(jī)制 臨 床 疾 病 一、紅細(xì)胞生成減少 1.造血干組細(xì)胞異常所致貧血 再生障礙性貧血 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 先天性血細(xì)胞生成異常性貧血 造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 2.造血微環(huán)境異常所致貧血 骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血 造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血,11,醫(yī)療研究,表4 . 貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(續(xù)),3.造血原料不

5、足或利用障礙所致貧血 葉酸或維生素B12缺乏 或利用障礙 巨幼細(xì)胞性貧血 缺鐵或鐵利用障礙 缺鐵性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、溶血（紅細(xì)胞破壞過(guò)多）性貧血 1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷： 紅細(xì)胞膜異常 紅細(xì)胞酶缺陷 血紅蛋白異常 卟啉代謝異常,12,醫(yī)療研究,表4. 貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(續(xù)),2.紅細(xì)胞外因素： 免疫性溶血性貧血 機(jī)械性溶血性貧血 其他 三、失血 急性失血性貧血 慢性失血性貧血,意義：貧血病因和發(fā)病機(jī)制分類法對(duì)貧血治療提供依據(jù)。,13,醫(yī)療研究,臨床表現(xiàn),貧血的臨床表現(xiàn)取決于: 貧血的原因 貧血的程度 貧血的速度 機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力 患者的體力活動(dòng)程度,14,醫(yī)療研究,

6、貧血的臨床癥狀和體征:,神經(jīng)系統(tǒng) 皮膚、粘膜 呼吸循環(huán)系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng),15,醫(yī)療研究,診斷 內(nèi)容：確立貧血及貧血程度、類型及原因，其中貧血的病因診斷最為重要。 病史詢問(wèn) 重點(diǎn)在于貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因，干預(yù)治療的反應(yīng)。尋找原發(fā)病線索和貧血的遺傳背景對(duì)病因診斷及為重要。 全面體檢 貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響。 特別注意:一般狀況的評(píng)估，皮膚粘膜色澤，肝、脾、淋巴結(jié)的檢查，注意不要忽略肛門指檢。,16,醫(yī)療研究,貧血伴隨的表現(xiàn)：溶血、出血、浸潤(rùn)、感染、營(yíng)養(yǎng)不良、自身免疫病等癥狀、體征。 重要體征為貧血的病因診斷提供重要線索。 實(shí)驗(yàn)室檢查-診斷貧血的主要依據(jù) 血常規(guī)

7、：Hb、RBC計(jì)數(shù)、MCV、MCHC； 血涂片檢查 RBC、WBC、BPC數(shù)量、形態(tài)變化、 異常細(xì)胞、瘧原蟲； 網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 了解紅細(xì)胞增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo); 骨髓穿刺/活檢：診斷價(jià)值高。當(dāng)結(jié)果與血常規(guī)有矛盾時(shí)，應(yīng)做多部位骨髓檢查;,17,醫(yī)療研究,貧血發(fā)病機(jī)制檢查 鐵代謝和缺鐵的原發(fā)病檢查 血清葉酸、維生素B12檢測(cè) 失血性貧血原發(fā)病檢查 溶血性貧血特殊檢查 骨髓造血細(xì)胞染色體抗原表達(dá)基因檢測(cè) 骨髓細(xì)胞自身抗體檢測(cè),治療 對(duì)癥治療：紅細(xì)胞輸注為減輕重度貧血對(duì)患者的致命影響、為對(duì)因治療發(fā)揮作用贏得時(shí)間。,18,醫(yī)療研究,對(duì)因治療 消除病因是治療貧血的首要原則，貧血病因的性質(zhì)決定

8、了貧血治療效果。 輸血-對(duì)癥治療的主要措施 優(yōu)點(diǎn)： 迅速減輕或糾正貧血； 缺點(diǎn)： 輸血反應(yīng)、輸血后感染、長(zhǎng)期輸血致鐵負(fù)荷過(guò)重。 用藥原則 病因明確后治療，不應(yīng)隨便用藥，否則反會(huì)使情況復(fù)雜化；,19,醫(yī)療研究,據(jù)發(fā)病機(jī)制選用藥物 鐵劑：僅對(duì)缺鐵性貧血有效 葉酸和維生素B12：僅對(duì)缺乏這兩種維生素的巨幼細(xì)胞性貧血有效; 維生素B6：大劑量使用對(duì)部分鐵粒幼貧血有效; 糖皮質(zhì)激素：對(duì)自身免疫性溶血性貧血有較好療效; 雄激素：長(zhǎng)期應(yīng)用于再生障礙性貧血使貧血減輕; 紅細(xì)胞生成素：可用于糾正腎性貧血。 脾切除 骨髓移植 主要用于重型再生障礙性貧血 限制骨髓移植應(yīng)用的原因,20,醫(yī)療研究,缺鐵性貧血,概述 定

9、義: 當(dāng)機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵（包括骨髓、肝、脾及其他組織內(nèi)）耗盡（ID），繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏（IDE），最終引起缺鐵性貧血（IDA）鐵缺乏癥的最終階段，屬于血紅素合成異常性貧血。 發(fā)生原因：鐵攝入不足、供不應(yīng)求、吸收不良、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙、丟失過(guò)多及利用障礙。 發(fā)病情況：IDA為全球最常見(jiàn)的貧血,尤其是育齡婦女與嬰幼兒。,21,醫(yī)療研究,鐵代謝 鐵的分布（見(jiàn)表5.人體內(nèi)鐵分布） 人體內(nèi)鐵存在的形式： 功能狀態(tài)鐵 貯存鐵 正常人每天造血需要20-25mg鐵，主要來(lái)自衰老破壞的紅細(xì)胞。 鐵的來(lái)源和吸收: 每日食物攝鐵量1-1.5mg，孕、乳婦2-4mg 富含鐵食物的種類 鐵的吸收形式與

10、促進(jìn)吸收的因素,22,醫(yī)療研究,表5. 人體內(nèi)鐵分布,鐵的分布 鐵含量(mg) 約占全部鐵的% 血紅蛋白鐵 2000 62.1 貯存鐵 1000(男) 400(女) 31.0 肌紅蛋白鐵 130 4.0 易變池鐵 80 2.5 組織鐵 8 0.3 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵 4 0.1 合計(jì) 3222(男)/5055mg/kg 2622(女)/3540mg/kg,23,醫(yī)療研究,體內(nèi)鐵吸收的調(diào)節(jié)因素 幼紅細(xì)胞上轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 鐵吸收部位 鐵的運(yùn)輸： 運(yùn)輸形式：Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵進(jìn)入細(xì)胞的方法：Fe3+轉(zhuǎn)鐵蛋白幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 鐵的利用形式：Fe2+ 鐵的再利用與排泄 鐵的貯存 貯存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素 貯

11、存部位：?jiǎn)魏恕⑼淌杉?xì)胞系統(tǒng),24,醫(yī)療研究,病因與發(fā)病機(jī)制 原因 需鐵量增加而鐵攝入不足； 鐵吸收障礙； 鐵丟失過(guò)多（IDA最常見(jiàn)的原因）： 胃腸道出血是成年男性缺鐵性貧血最常見(jiàn)病因，在月經(jīng)期婦女也是常見(jiàn)病因，僅次于月經(jīng)量過(guò)多； 缺鐵性貧血常是胃腸道腫瘤首發(fā)表現(xiàn)； 在農(nóng)村鉤蟲感染是引起慢性消化道失血的重要原因； 月經(jīng)量過(guò)多是月經(jīng)期婦女引起缺鐵性貧血最主要原因。,25,醫(yī)療研究,發(fā)病機(jī)制 缺鐵對(duì)鐵代謝影響 紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)影響 組織缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響 臨床表現(xiàn) 貧血的表現(xiàn) 組織缺鐵的表現(xiàn) 缺鐵原發(fā)表現(xiàn) 驗(yàn)室檢查(1) 血象：典型的小細(xì)胞低色素性貧血（MCV80fl， MCH 27pg

12、, MCHC32%）,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度增高，白細(xì)胞或血小板計(jì)數(shù)可正?；蛏詼p低。,26,醫(yī)療研究,骨髓象： 增生性貧血 幼紅細(xì)胞比例增高，形態(tài)變化； 粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞正常； 幼紅細(xì)胞內(nèi)鐵小粒減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞15%; 細(xì)胞外鐵減少或缺失-IDA診斷的金指標(biāo)。,27,醫(yī)療研究,正常人外周血液涂片,28,醫(yī)療研究,IDA外周血涂片,IDA外周血細(xì)胞特點(diǎn)：紅細(xì)胞中度大小不均勻，中心淺染區(qū)明顯擴(kuò)大并出現(xiàn)較多畸形紅細(xì)胞，呈中度小細(xì)胞低色素性表現(xiàn)。,29,醫(yī)療研究,外周血煌焦油蘭染色顯示網(wǎng)織紅細(xì)胞,IDA煌焦油蘭染色：顯示網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多,30,醫(yī)療研究,IDA骨髓細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn),IDA骨髓象：

13、中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞增生為主，核小而濃染、胞漿偏藍(lán)，呈“幼漿老核”現(xiàn)象。,31,醫(yī)療研究,骨髓細(xì)胞外鐵染色,骨髓細(xì)胞外鐵染色 +,骨髓細(xì)胞外鐵染色 +,骨髓細(xì)胞外基質(zhì)中無(wú)鐵 顆粒-細(xì)胞外鐵陰性,32,醫(yī)療研究,實(shí)驗(yàn)室檢查(2) 生化檢查 血清鐵代謝： 血清鐵64.44mol/L; 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8mg/L; 紅細(xì)內(nèi)卟啉(FEP)0.9mol/L(全血); 4.5g/g Hb,33,醫(yī)療研究,診斷與鑒別診斷 診斷 缺鐵性貧血的診斷原則： 明確有無(wú)缺鐵； 找出缺鐵的原發(fā)病。 診斷依據(jù)： 具有缺鐵原發(fā)病如：鐵攝入不足、慢性 失血等; 缺鐵特征性癥狀； 實(shí)驗(yàn)室依據(jù),如小細(xì)胞低色素性貧血、骨髓內(nèi)外鐵缺

14、乏、血清鐵低下等； 鐵劑治療反應(yīng)。,34,醫(yī)療研究,缺鐵性貧血的診斷（按缺鐵程度分三個(gè)階段）,缺鐵性貧血（IDA） Hb明顯減低; 小細(xì)胞低色素貧血; 上述貧血指標(biāo)。,缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE） 血清鐵蛋白4.5mol/g Hb； Hb正常。,缺鐵狀態(tài)（ID） 血清鐵蛋白12g/L; 骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞15% ，細(xì)胞外 鐵缺如； Hb、血清鐵等指標(biāo)正常。,35,醫(yī)療研究,病因診斷 病史、體檢及全身性檢查。 鑒別診斷 海洋性貧血 慢性病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥 治療 病因治療：IDA治療最重要的措施。 補(bǔ)鐵治療：,36,醫(yī)療研究,鐵劑種類的選擇與用法,口服鐵制劑：鐵劑補(bǔ)充的

15、首選； 種類：Fe2+，如琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵； 鐵劑補(bǔ)充的原則：Hb正常后服用3-6個(gè)月。,注射用鐵總劑量計(jì)算方法： 所需補(bǔ)充鐵（mg）= 需達(dá)到Hb-患者Hb（g/L） 體重（kg）0.33,37,醫(yī)療研究,口服鐵的注意事項(xiàng)： 抑制鐵吸收的食品； 促進(jìn)鐵吸收的食品； 口服鐵劑有效的表現(xiàn)； 外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞、血紅蛋白變化的規(guī)律。 注射鐵的注意事項(xiàng)： 適應(yīng)于口服鐵不能耐受或吸收障礙。,38,醫(yī)療研究,預(yù)防 知識(shí)的普及與教育； 慢性出血性疾病的及時(shí)治療。 預(yù)后 視原發(fā)病是否能治療徹底。,39,醫(yī)療研究,白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥,定義 白細(xì)胞減少癥(Leukopenia): 外周血白細(xì)胞絕對(duì)計(jì)

16、數(shù)持續(xù)4.0109； 中性粒細(xì)胞減少(neutropenia): 外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（NAC） 在成人持續(xù)2.0109； 在兒童（10歲）1.8109/L； 或（10歲）1.5109/L; 中性粒細(xì)胞缺乏: NAC 0.5109,40,醫(yī)療研究,病因與發(fā)病機(jī)制 干細(xì)胞池（多能造血干細(xì)胞-粒系定向祖細(xì)胞） 分裂池（原始粒細(xì)胞-中幼粒細(xì)胞） 儲(chǔ)存池（晚幼粒細(xì)胞-成熟粒細(xì)胞）： 邊緣池（小血管壁） 循環(huán)池（血液循環(huán)）,41,醫(yī)療研究,直接破壞損傷或抑 制干細(xì)胞池和分裂 池中的造血干/祖細(xì) 胞及早期分裂細(xì)胞; 干擾蛋白質(zhì)合成或 細(xì)胞復(fù)制; 過(guò)敏或免疫因素,機(jī)制,浸潤(rùn)破壞造血 組織; 造血干細(xì)胞缺

17、陷,機(jī)制,綜合作用:負(fù)性 造血調(diào)控因子 起重要的作用,影響造血干細(xì)胞疾病,異常免疫和感染,中性粒細(xì)胞生成缺陷,生成減少,細(xì)胞毒類藥物、化學(xué)毒物、電離輻射(可致中性粒細(xì)胞減少的常用藥物見(jiàn)表6.）,機(jī)制,SLE 、乙型肝炎病毒感染、傷 寒等,再生障礙性貧血、白血病、骨 髓瘤及轉(zhuǎn) 移癌 等,42,醫(yī)療研究,表6. 可致中性粒細(xì)胞減少的常用藥物 類別 藥物 細(xì)胞毒類藥物 大部分抗腫瘤化療藥 解熱鎮(zhèn)痛藥 阿斯匹林、氨基比林、安乃近 抗生素 氯霉素、磺胺類、 -內(nèi)酰胺類 抗結(jié)核藥 異煙肼、對(duì)氨基水楊酸、利福平 抗瘧藥 氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶 抗病毒藥 更昔洛韋 抗甲狀腺藥 甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫

18、咪唑 降血糖藥 甲苯磺丁脲、氯磺丙脲 抗驚厥/顛癇藥 苯妥英鈉、苯巴比妥、卡馬西平 抗組氨藥 苯海拉明、氯苯吡胺 降壓藥 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利 抗心率失常藥 普魯卡因胺、喹尼丁、普奈洛爾、安博律定 免疫調(diào)節(jié)藥 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麥考酚嗎乙酯 抗精神病藥 氯丙嗪、三環(huán)類抗抑郁藥 利尿藥 乙酰唑胺、氫氯噻嗪 其他 砷劑、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、 甲氧普胺,43,醫(yī)療研究,中性粒細(xì)胞破壞或消耗過(guò)多 免疫因素 非免疫因素 中性粒細(xì)胞分布異常 中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移致邊緣池-假性中性粒細(xì)胞減少 中性粒細(xì)胞滯留于循環(huán)池其他部位,44,醫(yī)療研究,輕度中性粒細(xì)胞減少：NAC 1.0109/L, 以原發(fā)病表現(xiàn)為主;,中度中性粒細(xì)胞減少：NAC0.51.0109/L, 易發(fā)生感染和疲乏、頭暈等非特異性癥狀;,重度中性粒細(xì)胞減少：NAC0.5109/L；因中性粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏,感染部位不能形成有效炎癥反應(yīng),臨床特征性表現(xiàn)往往缺如。,臨床表現(xiàn),45,醫(yī)療研究,中、重度中性粒細(xì)胞減少合并感染常見(jiàn)部位： 呼吸道 消化道 泌尿及生殖道 常見(jiàn)癥狀體征： 高熱 粘膜壞死性潰瘍 嚴(yán)重?cái)⊙Y、膿毒血癥 感染性休克 實(shí)驗(yàn)室檢查,46,醫(yī)療研究,血常規(guī)：