基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)結(jié)節(jié)病

1、結(jié)節(jié)病 陳訓(xùn)華陳訓(xùn)華 一、概述 ? 結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，多表現(xiàn)為 雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺部浸潤、皮膚和眼的 損害，少數(shù)也可侵犯肝、脾、淋巴結(jié)、腮腺、 心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼及其他器官。 ? 病因不明，病理學(xué)特征為多臟器非干酪性肉芽 腫。 ? 可發(fā)生于任何年齡，但多見于20 40歲。 ? 結(jié)節(jié)病的病程和預(yù)后與分型有關(guān)。 ? 腎上腺皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病的首選藥物。 二、病因和病理 ? 病因至今未明，可能是一種與感染因素、 免疫因素、同時也與遺傳因素相關(guān)聯(lián)的自 身免疫性疾病。 ? 結(jié)節(jié)病的 病理學(xué)特征為多臟器非干酪性由 上皮樣細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成 的肉芽腫。 三、臨床表現(xiàn)

2、? 臨床與影像不符： 肺部改變明顯而臨床 癥狀輕微。常見癥狀咳嗽，咳少量粘痰、 乏力、低熱、盜汗、納差及胸悶等。常 出現(xiàn)周圍淋巴結(jié)腫大及皮膚結(jié)節(jié)凸起或 結(jié)節(jié)性紅斑，故 活組織檢查有診斷意義。 ? 結(jié)節(jié)病在臨床上分為亞急性和慢性兩型。 本病有自愈傾向 ，病程常小于 2年。如 肺內(nèi)病變超過 2年以上，可致肺間質(zhì)纖 維化。 四、分期 O期：正常 期：肺門或/和縱隔淋巴結(jié)腫大，無 肺浸潤 期：肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺實質(zhì)浸潤 期：僅肺實質(zhì)浸潤，無肺門淋巴結(jié)腫 大 期：肺纖維化、肺大泡和肺囊腫 五、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的x線表現(xiàn) 1胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大 ?(1)肺門淋巴結(jié)腫大：本病最常侵及雙側(cè)肺門、 右上縱隔和主動脈窗淋巴

3、結(jié)。雙側(cè)對稱性肺門淋巴 結(jié)顯著腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻，?胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。 (圖1)。 ?(2)縱隔淋巴結(jié)腫大：一側(cè)或雙側(cè)縱隔影增寬， CT上除常見的氣管旁淋巴結(jié)腫大外，奇靜脈組、隆 突下及主、肺動脈窗淋巴結(jié)均可受累。但前縱隔淋 巴結(jié)腫大較為少見(圖2)。 肺門淋巴結(jié)腫大 雙側(cè)對稱性肺門淋巴結(jié)腫大，呈土 豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻?肺門淋巴結(jié)腫大肺門淋巴結(jié)腫大 雙側(cè)不對稱性（右側(cè)明顯）肺門淋巴結(jié)雙側(cè)不對稱性（右側(cè)明顯）肺門淋巴結(jié) 腫大，呈土豆?fàn)?，邊界清楚，密度均勻。腫大，呈土豆?fàn)睿吔缜宄?，密度均勻?右側(cè)肺門 淋巴結(jié)腫 大，呈土 豆?fàn)?，?界清楚， 密度均勻。 2肺實質(zhì)改變

4、 ? (1) 間質(zhì)性改變： 最常見。 病變輕微時表 現(xiàn)為肺紋理增 粗，或粗亂的 索條影或交織 成網(wǎng)，也可表 現(xiàn)為由肺門向 外引伸的串珠 樣索條狀陰影 或小片狀浸潤 陰影，類似廣 泛的小葉性肺 炎。 ? (2)肺泡型改變： 表現(xiàn)為片絮狀陰 影，呈節(jié)段分布， 以葉間裂為界， 似節(jié)段性肺炎。 或以肺門區(qū)為中 心，向外周發(fā)展， 呈典型的蝶形分 布?；虮憩F(xiàn)為直 徑11.5cm之圓 形陰影（較大結(jié) 節(jié)），類似轉(zhuǎn)移 癌、周圍型肺癌 或結(jié)核病。 (3)粟粒樣改變：呈雙肺散在粟粒狀點 影，邊緣清楚，直徑約lmm。 ? (4)肺內(nèi)肉 芽腫性病 變： ? 表現(xiàn)為肺 內(nèi)多發(fā)性 大結(jié)節(jié)， 不超過葉 間裂。此 種變化極

5、為少見。 (5)纖維瘢痕病變： 雙肺毛玻璃狀 陰影、網(wǎng)狀影、 結(jié)節(jié)狀影，并 可夾雜境界不 清的浸潤性陰 影，是結(jié)節(jié)病 的晚期表現(xiàn)。 可并發(fā)肺大泡、 囊狀支氣管擴 張、氣胸、肺 不張，最后發(fā) 展為肺動脈高 壓和肺心病。 3胸膜病變 過去認(rèn)為結(jié)節(jié)病很少侵犯胸膜， 現(xiàn)證實結(jié)節(jié)病合并胸膜病變不少見， 但一般不引起大量胸水。 六、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的CT表現(xiàn) ? 1、肺門和縱隔淋巴結(jié)病變 兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性腫大是結(jié)節(jié)病的 典型表現(xiàn)， 常早于肺部病變 。以右側(cè)淋巴 結(jié)增大較為明顯，密度均勻，邊緣清楚， 增強檢查腫大淋巴結(jié)呈均勻性強化。有時 僅有明顯肺門淋巴結(jié)腫大，但 很少只有明 顯縱隔淋巴結(jié)腫大而無肺門淋巴結(jié)腫

6、大者。 ? 結(jié)節(jié)病胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大的 另一特點是一般 不壓迫上腔靜脈和其他大血管。淋巴結(jié)可 發(fā)生鈣化，有時呈蛋殼樣，這種類型的鈣 化僅見于結(jié)節(jié)病和矽肺。多數(shù)病例淋巴結(jié) 腫大在612個月期間內(nèi)逐漸縮小或恢復(fù)正 常，少數(shù)病例可持續(xù) 2年或以上。淋巴結(jié) 消退后，肺門可有纖維性改變，縱隔有纖 維化及胸膜增厚表現(xiàn)。 ? 結(jié)節(jié)病肺部病變的出現(xiàn)多數(shù)晚于肺門、縱隔淋巴 結(jié)病變，或同時顯示。 ? （1）可逆期或活動期：）可逆期或活動期： 該期肺部病變有 3種類型， 即網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型、肺泡實變型和大結(jié)節(jié)型。也可混 合存在。 ? 1）網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型或結(jié)節(jié)型）網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型或結(jié)節(jié)型 ：最為常見。兩側(cè)對稱性 或不對稱或以單個肺野為主

7、分布的多個細(xì)小結(jié)節(jié)， 以24mm較多見。常沿淋巴管分布，或沿支氣管 血管束軸向走行，和小葉間隔、胸膜下、葉間裂 分布，呈不規(guī)則串珠狀網(wǎng)狀改變，具有一定的特 征性。但這些表現(xiàn)也可見于癌性淋巴管炎。 2肺部病變 ? 2）肺泡實變型：）肺泡實變型： 占10%20% ，由于間質(zhì)改變壓迫肺泡，或由于肺 泡內(nèi)炎癥改變所致。表現(xiàn)為雙側(cè)性和多灶性分布的 境界模糊的片狀或結(jié)節(jié)狀陰影，以肺的外周分布為 主，常和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和（或）肺門淋巴結(jié)增大同時 存在。病灶內(nèi)常見支氣管充氣征。 ? 3）大結(jié)節(jié)型：最為少見。通常12cm大小， 也可融合成更大的結(jié)節(jié)。 ? 上述網(wǎng)狀結(jié)節(jié)型和肺泡實變型中偶可伴發(fā) 空洞。其他的少見改變有

8、：合并少量胸腔 積液；支氣管狹窄，由炎性水腫或纖維瘢 痕形成；累及肺部血管等。 結(jié)節(jié)相互融合，形成12CM大小腫塊，有的病 灶中見支氣管充氣征。 ? （2）不可逆性改變（非活動期）： 上述活 動期病變可自行吸收，或經(jīng)激素治療后消 退，少數(shù)病例可演變成纖維化改變。 CT圖 象上見大量纖維條索影，肺小葉、血管等 結(jié)構(gòu)扭曲，伴支氣管擴張和肺大泡等，最 后形成廣泛，網(wǎng)織狀影或蜂窩狀影。以中 上肺野改變明顯。 ? 上述活動期和非活動期改變可同時并存。 ? 綜上所述，胸部平片和CT表現(xiàn)可以反 映結(jié)節(jié)病的病程和演變。炎性病灶包 括結(jié)節(jié)影、實變影、胸膜下線影等， 有自愈傾向或經(jīng)激素治療后消失，常 代表病變的活

9、動性；而纖維性病變包 括間隔線或非間隔線、肺結(jié)構(gòu)扭曲、 蜂窩狀囊腫、柱狀支氣管擴張等是不 可逆的，代表肺的纖維化愈合過程。 肺部出現(xiàn)病變后，肺門縱隔病灶開始 縮小。以上征象均有助于結(jié)節(jié)病的診 斷。 ? 1肺癌 ? 2肺門淋巴結(jié)結(jié)核 ? 3淋巴瘤 ? 4轉(zhuǎn)移性腫瘤 七、鑒別診斷 右肺癌并縱隔肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 肺癌肺癌常伴有肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致同側(cè)肺門淋巴結(jié) 腫大。X線胸片表現(xiàn)出單側(cè)肺門影增大，呈腫塊狀影， 有時在同側(cè)肺野可發(fā)現(xiàn)肺癌原發(fā)病灶。 右上肺癌并縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 及肺不張 肺癌并肺內(nèi)粟粒樣轉(zhuǎn)移 肺門淋巴結(jié)結(jié)核 多為單側(cè)性或雙側(cè)性不對稱肺門淋巴結(jié)腫大 ，常 可見鈣化灶，結(jié)核菌素反應(yīng)陽性率高 。 淋巴瘤 以縱隔淋巴結(jié)腫大較為突出 ，胸骨后淋巴結(jié)腫大常見， 發(fā)展很快 ，侵犯胸膜并發(fā)胸腔積液相當(dāng)多見。 淋巴瘤：以縱隔 淋巴結(jié)腫大為主 轉(zhuǎn)移性腫瘤 ：原發(fā)惡性腫瘤的病史、病程發(fā)展快， 癌性淋巴管炎的條狀影較明顯，沿淋巴管分布的癌 結(jié)節(jié)兩肺分布不對稱、不均勻。 乳癌術(shù)后肺淋巴轉(zhuǎn)移 八、小結(jié) ? 結(jié)節(jié)病的病程一般呈良性經(jīng)過，約 75患者的病 情可