垂體病變—Rathke囊腫PPT課件

1、Rathke 囊腫囊腫 鞍區(qū)正常解剖 Rathke 囊腫組織學(xué)發(fā)生病因 Rathke囊腫的發(fā)病機(jī)理尚存爭(zhēng)議，因?yàn)镽athke囊的確切胚 胎學(xué)尚有爭(zhēng)議。 然而，最常被引用的理論將Rathke囊描述為來(lái)源于原口道的背側(cè)中線憩室。 胚胎4周時(shí)，消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結(jié)構(gòu) Rathke 囊袋，繼而該囊袋內(nèi)細(xì)胞向顱內(nèi)生長(zhǎng)顱咽管 第3 腦室底壁向腹側(cè)外突形成垂體漏斗囊 胚胎6周兩部分相接觸而融合形成垂體原基 Rathke 囊大約于胚胎7 8 周時(shí)與原始口腔間通道閉塞，隨后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂體的前葉和 中間部，漏斗部增生則形成垂體后葉 在垂體中間部殘留一小腔隙，該腔隙在大多數(shù)成人逐

2、漸被上皮細(xì)胞內(nèi)折所填充，但亦有部分成人可一直保持 一般情況下無(wú)臨床意義，當(dāng)腔隙內(nèi)分泌物增加，腔隙明顯擴(kuò)張成為囊腫時(shí)，即形成Rathke 囊腫 流行病學(xué) 占原發(fā)性顱腦腫瘤樣病變1%以下 發(fā)病年齡多在30歲以上，且女性多于男（國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)） 國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道： 兒童發(fā)病率并不低于成人 可發(fā)生于任一年齡段 發(fā)病高峰年齡：40-60 女男，可達(dá)3：1 流行病學(xué) 臨床癥狀：主要是壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生占位效應(yīng) 頭痛首發(fā)癥狀 垂體功能障礙： 男性：性欲降低；性功能減退 女性：泌乳；不育 視力下降或視野缺損第二首發(fā)癥狀： 病灶壓迫視交叉致雙顳偏盲 MRI表現(xiàn) 部位：Rathke囊生成移行通道的任何一點(diǎn)垂體的中間部或遠(yuǎn)

3、側(cè)部最多見 可完全位于鞍內(nèi)，亦可為鞍內(nèi)并向鞍上延伸，完全位于鞍上少見 外形大多呈圓形或卵圓形，經(jīng)鞍隔孔向鞍上延伸，可呈啞鈴形，囊壁菲薄，不易觀察 Rathke囊腫MR信號(hào)多種多樣 若含有黏蛋白成分、膽固醇和脫落碎片則信號(hào)多變 按照T1WI分為（相較正常腦白質(zhì)）：高信號(hào)；低信號(hào)；等信號(hào) 典型者：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào) 但是，只有1/3為典型信號(hào)，余2/3呈T1WI高-等信號(hào)。 MR表現(xiàn) MR表現(xiàn) 囊液信號(hào)特征主要取決于蛋白含量高低 蛋白濃度170000mg/l，T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào) 膽固醇含量影響囊液MR信號(hào)嗎？ Rathke囊腫的MR表現(xiàn)反映其內(nèi)成分 T1WI信號(hào)的增加、T2

4、WI信號(hào)的降低只與其內(nèi)含蛋白成分的多少有關(guān)，與膽固醇的含量無(wú)關(guān) 增強(qiáng)掃描，囊壁多不強(qiáng)化 但是，如囊壁鱗狀上皮化生或合并感染時(shí)，囊壁增厚并可強(qiáng)化 典型病灶信號(hào)特點(diǎn) 80歲，男性 T1WI低信號(hào)：生長(zhǎng)緩慢，且體積大，經(jīng)常引起視野偏盲 T1WI等或高信號(hào)：發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶一般較小 43歲，男性 25歲，女性 囊內(nèi)結(jié)節(jié)：貼壁型；漂浮結(jié)節(jié)（17-78%） 囊內(nèi)結(jié)節(jié)及囊內(nèi)不均勻沉積物一般無(wú)增強(qiáng)表現(xiàn) 偶有例外 沉淀物病理上：脫落皮屑與黏蛋白混合物 50歲，女性 28歲，女性 Rathke囊腫 卒中罕見 鈣化少見，曲線狀的，沿著囊壁出現(xiàn)的部分鈣化 Rathke囊腫 DWI呈明顯高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào) 與囊液中分泌

5、物的蛋白質(zhì)黏稠物質(zhì)影響水分子擴(kuò)散有關(guān) 有助于鑒別診斷 鑒別診斷 Rathke囊腫垂體微腺瘤 共同點(diǎn)：局限于鞍內(nèi)，T1 WI低信號(hào) 不同點(diǎn)：邊緣更光滑銳利 信號(hào)更低 增強(qiáng)掃描基本無(wú)強(qiáng)化 如小的囊腫T1 WI 呈高信號(hào)，更提示Rathke 囊腫 小的垂體腺瘤很少出現(xiàn)卒中 鑒別診斷 較大的T1WI高信號(hào)Rahtke囊腫垂體瘤卒中 共同點(diǎn)：T1 WI高信號(hào)，位于鞍內(nèi)及鞍上 不同點(diǎn)：垂體卒中囊壁較厚而欠均勻 增強(qiáng)較明顯 囊內(nèi)常殘留腫瘤組織亦可出現(xiàn)增強(qiáng) Rathke 囊腫內(nèi)容物無(wú)增強(qiáng)（無(wú)實(shí)性成分） 較少出現(xiàn)蝶鞍的擴(kuò)大 并可見正常垂體組織 短期隨診囊液信號(hào)無(wú)變化 鑒別診斷 Rathke 囊腫囊性或囊實(shí)性顱咽管瘤 共同點(diǎn)：鞍內(nèi)向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同 不同點(diǎn)：顱咽管瘤多見于兒童，占兒童期鞍區(qū)腫瘤的50% 40 60 歲為第二發(fā)病高峰期 鞍上多見，完全位于鞍內(nèi)少見 囊液MRI 信號(hào)為鞍區(qū)占位中最為復(fù)雜多變且不均勻 增強(qiáng)后囊壁和實(shí)性部分強(qiáng)化，而囊性部分無(wú)強(qiáng)化 如Rathke 囊腫囊壁上皮鱗狀上皮化生或合并感染，囊壁增厚可強(qiáng)化，與顱咽管瘤不易