氣管支氣管及肺先天病變

1、氣管、支氣管及肺先 天發(fā)育異常 氣管、支氣管及肺的發(fā)生 分類 氣管狹窄、氣管軟化、巨氣管支氣管癥 氣管性支氣管 氣管閉鎖 氣管食管瘺 支氣管源性肺囊腫 氣管憩室 支擴(kuò)（少見）等 氣管支氣管狹窄 先天性氣管狹窄、支氣管狹窄 氣管狹窄的分型： 局限性狹窄：環(huán)形、隔膜及纖維束帶，狹窄段短。 彌漫性狹窄：從氣管上端至分歧部 臨床表現(xiàn)：生后呼吸困難；喘鳴音；上呼吸道反復(fù)感染。 肺動脈吊帶 先天性支氣管狹窄 原發(fā)性病因不明，患兒肺臟某一部位反復(fù)出現(xiàn)炎性實變陰影或肺不張，臨床上應(yīng) 考慮此病，此時影像上很難與一般的炎性狹窄鑒別，本身可能合并有炎性狹窄， 需要密切結(jié)合臨床并多次復(fù)查。 繼發(fā)性：外壓性（心血管畸形

2、）等原因造成。 氣管軟化 主要是氣管軟骨缺乏。 原發(fā)性者見于累及各種軟骨的的綜合征及全身性疾病，如多發(fā)性的骨軟骨炎等， 繼發(fā)性氣管插管、胸腺肥大、囊腫、腫大淋巴結(jié)、先心病等管外壓迫所致。 影像學(xué)上表現(xiàn)為氣管在吸氣時擴(kuò)張，呼氣時萎陷。吸氣末氣管橫斷面面積大于 呼氣末50%以上。 氣管性支氣管 氣管性支氣管 是支氣管起源于氣管隆突上氣管壁的一種先天性畸形。該畸形常常伴有氣道 的其他異常，在兒童可能出現(xiàn)喘息、反復(fù)肺炎、氣管插管并發(fā)癥等。 不同胚胎時期的異常胚芽樣隆起決定了異位支氣管的位置。 氣管性支氣管 氣管性支氣管 氣管性支氣管 葉內(nèi)型（氣管直接分出段支氣 管） 右上葉尖段支氣管起自氣管 氣管性支

3、氣管 額外型 雙側(cè)氣管性支氣管 支氣管橋 起自氣管的右主支氣管僅供右肺上葉，右肺中下葉支氣管來源于左主支氣管為支氣管橋，其分叉一般位于 T5、6水平，低于正常隆突水平。 支氣管橋 男，9歲，反復(fù)咳嗽9年。 氣管至T4水平分為兩支，右主支氣管僅供右肺上葉；左 主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，支氣管橋斜向 右下方走行供右肺中下葉，左側(cè)支供左肺，分支無異常。 肺底心段副支氣管 肺底心段副支氣管是一個額外的異常支氣管。它起源于中間段支氣管的內(nèi)側(cè)壁，位于右肺下葉支氣管上段 開口的附近，發(fā)生上通常早于中葉支氣管。此副支氣管向下向縱膈方向生長。其長度不一，短型的通常只 是一個支氣管干，沒有肺泡組織；長

4、型的可有或無相關(guān)的未發(fā)育的肺泡組織。 肺底心段副支氣管 肺底心段支氣管：左圖示中間段支氣管遠(yuǎn) 端內(nèi)側(cè)有一充氣的囊狀結(jié)構(gòu)；右圖示三維 重建顯示中間段支氣管遠(yuǎn)端的肺底心段支 氣管。 患兒 女 3歲8個月 憋氣伴咳嗽10余天加重1 天 氣管重復(fù)畸形 支氣管閉鎖 支氣管閉鎖 支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？梢耘c 肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無臨床表現(xiàn)，常體檢 時偶然發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺 呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、 哮喘或慢性咳嗽。 本病好發(fā)于左上葉尖后段，其次為左下葉、右中葉。平片的典型表 現(xiàn)為：分枝

5、的管狀團(tuán)塊，周圍肺透亮度增高，血管紋理減少。當(dāng)腫 塊呈線條狀及周圍肺透亮度增高不明顯時，容易誤診為動靜脈畸形、 肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。CT是診斷本病的首選方法 左下葉支氣管閉鎖 支氣管閉鎖 男性，4歲， 右上葉支氣管呈液氣囊 性密度影，上葉肺組織 過度充氣。 支氣管閉鎖 男 6歲 發(fā)現(xiàn)肺部病變一月余 支氣管閉鎖 氣管食管瘺 氣管食管瘺 氣管食管隔的發(fā)育缺陷可導(dǎo)致氣管食管瘺。大多表現(xiàn)為上半段食管的尾端是盲端，下半段食管與氣管相通， 少數(shù)為食管中段與氣管相通，形成“”形氣管食管瘺?；疾√撼Ｒ蛲倘氲难蛩荒芡ㄟ^胃腸道吸收， 而是通過食管、氣管的瘺口進(jìn)入氣管，引起肺炎。 氣管食管瘺 氣管食管瘺 氣管食管瘺

6、 男，8天 支氣管源性肺囊腫 支氣管源性肺囊腫 胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。 管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。 囊壁見纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面 或氣體。 與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。 臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫 較大可呼吸困難，青紫。 影像表現(xiàn) 下葉者居多，以單發(fā)多囊者多見。 含液囊腫為圓形或橢圓形致密影水樣密度影。 含氣囊腫為多環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見細(xì)條分隔 囊壁薄而光滑，周圍一般無浸潤。 繼發(fā)感染則壁增厚，邊緣不光滑，腔可增大，隨感 染消退可縮小，囊腔位置不變。 多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣， 局部透

7、光明顯增高，有占位效應(yīng)。 支氣管源性肺囊腫 女，7歲。反復(fù)呼吸道 感染1月余，胸片提示 肺內(nèi)占位性病變。 多發(fā)支氣管源性肺囊腫 氣管憩室 氣管憩室是由于各種原因所致氣管局部先天性 缺陷薄弱處膨出的一種良性病變，氣管憩室一 般見于氣管的后壁，既氣管軟骨環(huán)的缺口處或 氣管的膜部，憩室常有較狹窄的頸部。這些病 變一般偏于右側(cè)，因氣管左后壁與食管緊鄰， 不易發(fā)生。CT表現(xiàn)為氣管旁邊的不規(guī)則或類圓 形極低密度影，低密度影與氣管腔內(nèi)氣體密度 一致，連續(xù)薄層掃描可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管之 間有一較細(xì)的管道相連，該征象具有特征性。 鑒別診斷：氣管囊腫位于氣管旁邊呈類圓形密 度增高陰影，內(nèi)部CT值隨內(nèi)容物的不同而異

8、， 但絕大多數(shù)為水樣密度，極少數(shù)為軟組織密。 肺的發(fā)育異常 肺裂的變異、肺副葉 先天性大葉性過度充氣 肺囊腺瘤樣畸形 肺隔離癥 肺發(fā)育停滯 肺動靜脈畸形 馬蹄肺 肺裂及肺副葉 正常變異及額外裂 斜列及水平裂：完全或部分缺失、發(fā)育不全。 額外裂：常見的是左肺橫列、右肺下葉的縱裂（與斜列相交呈X形或H形），當(dāng)其 發(fā)育完全與其他肺裂、或?qū)?cè)胸壁、縱膈相交時，可形成額外的肺葉。 左肺橫裂 HRCT：左肺上葉前段（U）、左肺舌葉（L）及左肺橫裂（箭） 肺副葉 奇葉： 奇葉系因奇靜脈位置異常所致，發(fā)生率約為 0.5%。胚胎發(fā)育早期，奇靜脈跨于右肺尖， 在肺曩上發(fā)育時，奇靜脈應(yīng)下移至肺尖內(nèi)側(cè)， 最后固定于右

9、側(cè)縱隔內(nèi)肺根上方。若這種滑移 動作受阻，奇靜脈即嵌入右肺上葉肺尖部，壁 胸膜和臟胸膜也隨之陷入，所以奇副裂由四層 胸膜所組成，即兩壁胸膜和臟胸膜，被奇靜脈 分隔的右肺上葉內(nèi)側(cè)部分稱為奇葉。 奇葉示意圖 肺副葉 奇葉的影像學(xué)表現(xiàn)：后前位胸片上，奇裂呈細(xì)線狀影，由右肺 尖部向內(nèi)、下走行至肺門上方，終端呈一倒置的逗點(diǎn)狀， 是奇靜脈斷面的垂直投影。 肺副葉 奇葉 先天性大葉性過度充氣 先天性大葉過度充氣 血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常的呼吸系統(tǒng)畸形。 肺葉過度充氣擴(kuò)張而基本不伴有肺泡間隔的破壞。 支氣管不完全阻塞是導(dǎo)致葉性肺氣腫的最常見原 因。（支氣管軟骨原發(fā)性發(fā)育不良或缺如 ；管腔 內(nèi)粘液阻塞或管外壓迫等。少數(shù)病

10、例系肺泡發(fā)育 異常 ，肺泡數(shù)量增多所致。） 可分為：肺泡數(shù)量正常，肺泡過度充氣型 、肺泡 數(shù)量增多型、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。 大多數(shù)患兒于出生后 6 個月以內(nèi)發(fā)病 ，呼吸困難 為臨床常見表現(xiàn)。 先天性大葉過度充氣 單葉透亮度增加單葉透亮度增加 壓迫周圍肺組織壓迫周圍肺組織 縱膈向?qū)?cè)移位縱膈向?qū)?cè)移位 左上葉：40-50% 右中葉：25-35% 右上葉：20% 男，2個月，咳喘1月余 囊腺瘤樣畸形 先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM） 無正常肺組織結(jié)構(gòu)的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通 病因：末端細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)在發(fā)育過程中過度增生造成的。又稱嬰兒型錯構(gòu)瘤。 70%在1歲以內(nèi)發(fā)病 肺動脈供血（通常）

11、可并發(fā)血管異常 出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。 先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM） 分型 型：（50%）大囊（3- 10cm） 型：（40%）多發(fā)囊腫（0.5-3cm）型：（10%）實 性 CT表現(xiàn) CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見。 囊實性腫塊為主。 各型特點(diǎn)： 1、單或多含氣大囊及周圍不規(guī)則小囊。 2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。 3、實性腫塊。 4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。 先天性囊腺瘤樣畸形 右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染 肺囊腺瘤樣畸形 孕27周胎兒MRIT2WI顯示左肺巨大囊性高信號，內(nèi)有分隔，出 生后5天CT增強(qiáng)顯示左側(cè)氣胸，左肺多囊性密度影，心影右移，

12、 箭頭所示萎縮上葉 肺隔離癥 肺隔離癥 部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。 本病病因未明。有人認(rèn)為隔離的肺組織可能起 源于胚胎期的一個異常發(fā)生的支氣管。也有人 認(rèn)為是肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供 應(yīng)受障礙，由主動脈供血，但因成分不同，肺 組織功能失用。 類型：葉內(nèi)型和葉外型。 葉內(nèi)型可繼發(fā)病變。 -伴隨癥狀。 葉外型多為偶然發(fā)現(xiàn)，-無明顯癥狀。 肺隔離癥CT表現(xiàn) 葉內(nèi)型 -類似肺炎的片影 -其中可見或未見氣液平面 -囊性包塊 -相鄰肺組織過度充氣 葉外型 -實性包塊 肺隔離癥 葉外型葉內(nèi)型 肺隔離癥 肺隔離癥（葉內(nèi)型） 6歲，因左下肺炎就診 動脈供血來自胸主動脈下段，引 流至左肺靜脈

13、 肺隔離癥伴出血 男 3歲，因咳嗽照片發(fā)現(xiàn)右下肺病變 肺發(fā)育停滯 肺發(fā)育停滯 胚胎發(fā)育不同時期出現(xiàn)的發(fā)育障礙所造成 肺未發(fā)生：肺實質(zhì)，周圍血管，支氣管，肺動脈完 全缺如。 肺未發(fā)育：有殘余的盲囊樣主支氣管。 肺發(fā)育不全：患肺容積減少，肺腺泡數(shù)少不成熟， 毛細(xì)支氣管分級不足，肺血管細(xì)少。 肺發(fā)育不良綜合征 CT表現(xiàn) 患側(cè)胸部較小 患肺致密，無充氣支氣管和血管紋理 心影縱隔向患側(cè)移位 有時見患側(cè)盲囊樣主支氣管 健側(cè)肺過度充氣，體積膨大 健側(cè)肺動脈及分支增粗 左肺未發(fā)育-僅有盲囊樣主支氣管 左肺不發(fā)育 左肺發(fā)育不全 女，17歲；喘息、咳嗽 右肺發(fā)育不全 肺發(fā)育不良綜合征 肺發(fā)育不良伴有部分肺靜脈畸形

14、引流 -通常引流至下腔靜脈 右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，形成右共同肺靜脈，經(jīng)右側(cè)肺門前方或后方，從心包右側(cè)下降，在右心 房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側(cè)行進(jìn)，引流入下腔靜脈，通常合并先心或其他畸形。所以又稱彎刀 綜合征。 彎刀綜合征 10歲女孩 右季肋部疼痛，疑診肺炎 彎刀綜合征 肺發(fā)育不良綜合征-右肺體積小，可見彎刀樣血管 肺動靜脈畸形 肺動靜脈畸形（AVM） 病因：胚胎發(fā)生時，中胚葉血管發(fā)育不全導(dǎo)致肺動靜脈短路所致。 80%為遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 最常見于下肺葉中帶1/3。 80-90%為單純性單支供血和引流血管。 單純性AVM 18歲女孩，發(fā)熱伴咳嗽 單純性AVM 馬蹄肺 馬蹄肺

15、較罕見的先天畸形。 兩下肺在心包后脊柱前延伸，以狹長的峽部互相融合。 多伴有一側(cè)肺的發(fā)育不良。 馬蹄肺 CT顯示右側(cè)支氣管樹異常伴胸廓縮小，心緣后縱隔不 連續(xù)，右下肺動脈、支氣管經(jīng)過縱隔進(jìn)入左下肺 馬蹄肺 馬蹄肺、左肺發(fā)育不良、左肺動脈缺如。 氣管性支氣管 支氣管閉鎖 男性，4歲， 右上葉支氣管呈液氣囊 性密度影，上葉肺組織 過度充氣。 支氣管源性肺囊腫 胚胎期支氣管在某時期發(fā)育停止。 管腔內(nèi)分泌物不能排出，形成含液囊腫。 囊壁見纖毛柱狀或立方上皮，軟骨及平滑肌。囊內(nèi)含液體、氣液面 或氣體。 與支氣管相通易并發(fā)感染，囊壁可繼發(fā)腫瘤。 臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無癥狀，囊腫 較大可呼吸困難，青紫。 先天性囊腺瘤樣畸形（CCAM） 無正常肺組織結(jié)構(gòu)的葉內(nèi)包塊，與支氣管樹相通 病因：末端細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)在發(fā)育過程中過度增生造成的。又稱嬰兒型錯構(gòu)瘤。 70%在1歲以內(nèi)發(fā)病 肺動脈供血（通常） 可并發(fā)血管異常 出生后不久或幾歲時出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。 右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染 肺隔離癥 部分肺組織與正常肺隔離并由主動脈供血。 本