肺動(dòng)脈高壓匯總

1、肺動(dòng)脈高壓病歷摘要患者，女性，54歲。因 乏力、胸悶、氣短1年半，雙 下肢水腫半年”于2 0 0 4年5月入院?；颊咦? 0 0 2年8月無誘 因感乏力，并出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短。予擴(kuò)冠治療，效果不佳；20 0 2年12月出現(xiàn)胸悶氣短加重，暈厥3次，伴嘔吐；無肢體抽搐及 大小便失禁，約35分鐘后蘇醒，自覺與體位變化及用力有關(guān)。最 后一次暈厥時(shí)咳粉紅色泡沫痰， 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲心動(dòng)圖提示： 三尖瓣關(guān) 閉不全（中度），肺動(dòng)脈高壓（重度），肺動(dòng)脈收縮壓9 5mmHgo 診為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺源性心臟病。經(jīng)強(qiáng)心、利尿等對(duì)癥治療， 癥狀有所改善。進(jìn)一步檢查，胸部MRI發(fā)現(xiàn)右上縱隔囊性病變、肺 動(dòng)脈增寬、右房

2、右室增大、二尖瓣關(guān)閉不全、雙側(cè)胸腔少量積液。心 導(dǎo)管檢查符合原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈主干壓約1 2 2 / 5 0 m mHg ”血?dú)夥治觯篜aO 269. 60mmHg, PaCO 226. 8 mmHg。經(jīng)卡托普利、硝普鈉、硝苯地平、氯沙坦等治療，效果均 不佳。患者活動(dòng)耐量逐步下降，稍微活動(dòng)則胸悶氣短。2003年1 1月出現(xiàn)雙下肢凹陷性水腫， 并逐漸加重， 同時(shí)出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸 困難，利尿治療可緩解。2 0 0 4年2月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部E超發(fā)現(xiàn)腹 水，經(jīng)利尿治療后好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治收入我院。患者1年前出現(xiàn)尿 量減少，近期體重增加明顯（5 kg），平素長(zhǎng)期服用利尿藥。既往 無冠心病、高血壓、

3、糖尿病、高脂血癥、慢性肺部疾病史，無慢性咳 嗽、咳痰史，無吸煙史。從事化工分析工作，有毒氣（主要為氨氣） 接觸史20余年，粉塵接觸史1年。入院查體慢性病面容，口唇紫紺明顯。頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征（） 。雙肺呼吸音清，心相對(duì) 濁音界向左稍擴(kuò)大，心率8 2次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及3 /6收縮期雜音，P2A2，未聞及心包摩擦音。右下肺、左中肺 肩甲部可聞及吹風(fēng)樣雜音。腹稍膨隆，肝肋下1 .5cm，余（）， 雙下肢凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)正常，肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）正常，白蛋白（ALB）3.74.0g/dl，總膽 紅素（Tbil）2.473.55mg/dl，直接膽紅素（D bi

4、l） 1. 17 1. 72mg/dl,血肌酐（SCr） 0. 8 1. 2 5mg/dl,尿素氮（BUN） 14. 928mg/dl, 血糖7 41 08mg/dl。尿常規(guī)、便常規(guī)及OB（ ）。24h尿量：8 0 0 ml24h尿蛋白排泄量：0.310g。免疫指 標(biāo)：抗核抗體（ANA） + dSDNA、抗Jo1抗體、自身抗體、 補(bǔ)體、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、 抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 （ANCA）、 血沉、C反應(yīng)蛋白、D二聚體、抗心磷質(zhì)抗體（ACL）、可提取核抗原（ENA）均陰性。血?dú)夥治鯬O 266.6 mmHg,PC O 231.0mmHg oX線胸片：肺門影重，縱隔增寬，心影大，肺 動(dòng)脈段

5、突出。高分辨CT:肺動(dòng)脈高壓，右心房及右心室明顯增大； 心包少量積液， 前縱隔及中上縱隔有液體密度影， 考慮為心包積液向 上的延伸CT肺動(dòng)脈及靜脈造影（CTPA,CTV）:肺動(dòng)脈高 壓，右心房及右心室明顯增大；心包積液，少量腹水；肝淤血；膽囊 結(jié)石。未見明顯血栓征象。肺灌注通氣顯像：血流期肺動(dòng)脈區(qū)異常， 符合肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)；雙肺多節(jié)段血流灌注減低，通氣受損，通氣灌注基本匹配。肺功能：1秒鐘用力呼氣量（FEV 1）、最大肺活量（FVC） FEV1/FVC均下降。心電圖：完全性右束支傳導(dǎo) 阻滯，電軸右偏，右心肥大。心臟超聲：右心房室明顯增大，主肺動(dòng) 脈及左右肺動(dòng)脈起始部增寬，中度三尖瓣關(guān)閉不全，重

6、度肺動(dòng)脈高壓， 重度肺動(dòng)脈關(guān)閉不全（相對(duì)性），左室舒張功能減低，少量心包積液。 腹部E超：膽囊結(jié)石，脾稍大，腹腔積液。雙下肢深靜脈E超：雙下 肢深靜脈血流通暢，左側(cè)大隱靜脈重度反流。治療經(jīng)過入院后給于補(bǔ) 鉀、間斷利尿、華法林抗凝治療，并合用地爾硫15mgTid,西拉普利1.2 5mgQdo目前患者BP951 05/7085mmHg，胸悶氣短等癥狀有所改善，夜間能平臥，體重較入院時(shí) 減少3kg。復(fù)查肺動(dòng)脈壓從入院初期的1 19mmHg下降到85 mmHg。病歷討論劉震宇醫(yī)師（心內(nèi)科）該病例特點(diǎn)為：中年女性，慢性病程, 病史2年余，起病隱匿，無急性過程，后期進(jìn)行性加重?；颊卟〕炭?分為3個(gè)階段：開

7、始表現(xiàn)為活動(dòng)耐量下降，如活動(dòng)后氣短；45個(gè) 月后，出現(xiàn)與體位改變和用力有關(guān)的暈厥，共3次，未遺留任何神經(jīng) 系統(tǒng)的體征；最近半年來，出現(xiàn)體循環(huán)淤血的表現(xiàn)，如肝大、雙下肢 水腫。患者起病前可從事較強(qiáng)的體力活動(dòng)，無呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病及 免疫系統(tǒng)疾病病史，也無明確呼吸、循環(huán)系統(tǒng)疾病及自身免疫性疾病 的臨床表現(xiàn)。有明確的化學(xué)接觸史?；颊吣壳暗捏w征、CT檢查、肺 V/Q顯像、心電圖及外院右心導(dǎo)管檢查均支持肺動(dòng)脈高壓的診斷。 肺動(dòng)脈高壓包括原發(fā)性和繼發(fā)性，診斷原發(fā)性須除外繼發(fā)性。根據(jù)肺 動(dòng)脈高壓形成的部位可分為：（1）左心及肺靜脈系統(tǒng)壓力升高導(dǎo)致；（2）呼吸系統(tǒng)疾病導(dǎo)致：肺實(shí)質(zhì)性疾病如慢性阻塞性肺疾?。–O

8、PD）,肺血管性疾病，胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，中樞性疾?。ㄒ鸬?氧血癥、高二氧化碳，從而觸發(fā)肺動(dòng)脈高壓的形成）。（3 ）肺栓塞， 包括血栓形成和非血栓因素（如蟲卵等）。另外門脈高壓及HIV感 染等均可引起肺動(dòng)脈高壓?？偨Y(jié)我科1 9 9 0 - 2 0 0 0年收治的4 4例肺動(dòng)脈高壓患者（平均年齡4 4歲，女性居多）的特點(diǎn)，我們發(fā) 現(xiàn)引起肺動(dòng)脈高壓最常見的病因?yàn)榻Y(jié)締組織病和肺栓塞，其他疾病如肺含鐵血黃素少見，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓占18.4%。該患者心臟方 面除右心系統(tǒng)增大外無其他心臟結(jié)構(gòu)異常，支氣管-肺無明確病變， 胸廓、中樞系統(tǒng)方面的疾病也無證據(jù)，免疫方面的檢查均無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。 目前的疑點(diǎn)主要集中在

9、肺栓塞的有無。CTPA顯示段以上的肺動(dòng)脈 顯示均清楚；肺V/Q顯像有些部位有血流灌注缺損，但基本匹配， 故原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，但有些疑點(diǎn)需澄清：（1）心電圖電軸9 0度左右，與患者重度肺動(dòng)脈高壓、右心增大不符，是否存在 左心病變？ （2）核素檢查提示有些部位有血流灌注缺損；（3）CT右肺中葉一動(dòng)脈有可疑病變。關(guān)于心電圖的疑點(diǎn)，CT、彩超的結(jié) 果可除外。實(shí)際上，肺動(dòng)脈高壓可以有原位血栓形成，該患者肺核素 某些部位的缺損不能用肺血管解剖部位來解釋， 也不能解釋引起如此 高的肺動(dòng)脈壓力，因此要考慮原位血栓形成的可能。關(guān)于下一步檢查， 是否可考慮經(jīng)食道超聲？在肺動(dòng)脈高壓時(shí)左右心之間的壓力相似，

10、不一定能發(fā)現(xiàn)分流，但心房、心室水平的分流如房缺、室缺可除外，因 為左心不大；唯一的可能是肺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這種分流多有主動(dòng)脈擴(kuò) 張。中樞性疾病可引起低氧，該患者是否要監(jiān)測(cè)血氧？綜上所述，患 者診斷為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，繼發(fā)性因素首先要考慮肺栓 塞。治療上，鈣通道阻滯劑最好要有急性的藥物試驗(yàn)資料，了解患者 肺動(dòng)脈是否對(duì)其有舒張反應(yīng)，我們選用ACEI改善其右心功能、 利 尿劑降低右心前負(fù)荷。另外，就是抗凝治療，有資料表明不論肺動(dòng)脈 高壓的發(fā)生是否與肺栓塞有關(guān)，抗凝治療可使3年生存率提高1倍。 該患者經(jīng)治療后癥狀有改善，肺動(dòng)脈壓明顯下降。留永建醫(yī)師（呼吸 內(nèi)科）對(duì)不明原因的肺動(dòng)脈高壓要進(jìn)行鑒別

11、診斷，是除外性的鑒別診 斷。肺動(dòng)脈壓的形成與體循環(huán)血壓形成機(jī)制相似， 即由心輸出量和循 環(huán)阻力決定。從心輸出量方面考慮，左向右分流可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓； 阻力增高引起肺動(dòng)脈高壓更多見，從左心系統(tǒng)流入的阻力增加如二尖 瓣狹窄、左心功能不全等，肺靜脈阻塞病，大血管如肺動(dòng)脈栓塞，長(zhǎng) 期缺氧（如COPD、睡眠呼吸暫停綜合征）導(dǎo)致的毛細(xì)血管和小動(dòng) 脈收縮均可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓形成。該患者肺功能FEV1、FVC、 FEV1/FVC均下降，但當(dāng)時(shí)患者一般情況差，因此其結(jié)果可靠 性不高，患者無咳喘臨床表現(xiàn)，不支持COPD長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致肺動(dòng)脈 高壓；患者病史中有低氧存在，但低氧與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確， 是肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)

12、致V/Q受損、原位血栓形成而發(fā)生低氧？還是長(zhǎng)期 低氧導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓形成？夜間血氧值得監(jiān)測(cè)， 可了解血氧低的程度 和時(shí)間，也可能幫助了解其與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系， 從治療的角度也可 反映氧療的益處。典型肺栓塞病例多有突發(fā)的呼吸困難加重， 且不能 完全恢復(fù)，急性期肺動(dòng)脈壓力是不高的，該患者第一次暈厥時(shí)肺動(dòng)脈壓已明顯升高（達(dá)8 0mmHg以上），如果肺動(dòng)脈栓塞首次發(fā)作， 不論栓子多大，肺動(dòng)脈收縮壓均在5 0mmHg以下， 因此該患者在 暈厥前肺動(dòng)脈壓已有異常。長(zhǎng)期、反復(fù)的肺栓塞導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的比 例占1%左右，很少見。該患者V/Q顯像有異常，但V/Q基本匹 配，另外原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者也可形成原位血栓，出現(xiàn)亞段或亞段以下的灌注缺損，肺栓塞導(dǎo)致患者肺動(dòng)脈高壓的證據(jù)不足。 從影像學(xué) 結(jié)果來看，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的可能性大，肺靜脈阻塞性疾病可能性 也存在，但作為第二個(gè)可能診斷。下一步檢查，如果考慮血管炎或肺 靜脈阻塞性疾病可考慮肺活檢。關(guān)于治療，目前不同的文獻(xiàn)均僅2 0%的患者可從擴(kuò)血管治療中獲得好處，并且往往要行急性藥物試驗(yàn) 評(píng)價(jià)（使肺動(dòng)脈壓下降2 5%以上）長(zhǎng)期藥物療效。該患者經(jīng)治療后 一般情況改善，目前的小劑量地爾硫 恐怕不能解釋。是否與利尿治 療有關(guān)？另外，吸氧可改善收縮的肺動(dòng)脈，抗凝可減少原位血栓形成， 從而改善預(yù)后。陳黎波醫(yī)師（核醫(yī)學(xué)