晉升副主任醫(yī)師專(zhuān)題報(bào)告腎病綜合征專(zhuān)題報(bào)告（干貨分享）

1、晉升副主任醫(yī)師專(zhuān)題報(bào)告腎病綜合征專(zhuān)題報(bào)告專(zhuān)題報(bào)告5腎病綜合征病例專(zhuān)題報(bào)告一、基本概況：患兒黃*，男,6歲，于14。0.1209.2住我院兒科治療(住院號(hào)：329）?；純阂颉澳蚺菽?天，顏面浮腫天”入院?；純壕壢朐禾烨盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)小便泡沫增多,無(wú)少尿、肉眼血尿，無(wú)尿頻、尿急、尿痛,入院前一天出現(xiàn)顏面浮腫，遂求診我院，查尿常規(guī)：蛋白質(zhì)3+.既往“腎病綜合征”1年余，長(zhǎng)期口服“強(qiáng)的松、卡托普利、潘生丁、阿魏酸哌嗪片（保腎康)”等,目前強(qiáng)的松隔天晨頓服35g.門(mén)診擬“1.腎病綜合征（頻復(fù)發(fā))2。上呼吸道感染”收住兒科病房。體檢：T 6。5，P. 90次分,. 21次/分，B90/0mmHg, 18

2、Kg，神清，柯興氏外觀，顏面輕度浮腫，全身皮膚黏膜無(wú)皮疹,未見(jiàn)出血點(diǎn).淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖綗o(wú)紫紺,舌苔白厚，咽部充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。頸部軟，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率90次分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音.腹平軟，肝脾肋下未觸及，全腹無(wú)壓痛反應(yīng)，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無(wú)浮腫,陰囊無(wú)水腫.神經(jīng)系統(tǒng)未引出病理征。輔助檢查:血生化AL.32。2g/L CHO 6。1mmoL。血AS正常，免疫六項(xiàng) Ig 4。54L, C3 5g/L。尿常規(guī): RO 3+。4小時(shí)尿蛋白定量：150ml/2，213/h,PR 1.4g/L。院外（201311。9)腎活檢病理診斷(北京大學(xué)

3、第三醫(yī)院病理科):E：腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合,未見(jiàn)電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無(wú)特殊病變。符合：腎小球微小病變。.感謝閱覽.二、診斷及治療的分析思路：(一)診斷：。腎病綜合征（頻復(fù)發(fā)） 上呼吸道感染。1 診斷依據(jù)：符合典型腎病綜合征“三高一低”的特征，經(jīng)病理臨床診斷。1. 病史:蛋白尿史超過(guò)一年，既往“腎病綜合征1年余，院外腎活檢病理診斷符合:腎小球微小病變.2。 體征：柯興氏外觀,顏面浮腫,咽部紅。3。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化ALB.32g/L CHO661mmol/L。血gG 4。4 gL,C31.65gL。尿常規(guī)： RO 3。24小時(shí)尿蛋白定量：520ml/24，2。13/24h，PR

4、1。4g/L.院外(201312）腎活檢病理診斷(北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科)： EM：腎小球上皮細(xì)胞足突彌漫性融合,未見(jiàn)電子致密斑。腎小管、腎間質(zhì)無(wú)特殊病變。符合：腎小球微小病變.感謝閱覽.2 腎病綜合征診斷要點(diǎn)：腎病綜合征是由多種病因引起腎小球?yàn)V過(guò)膜對(duì)血漿蛋白通透性增加，導(dǎo)致一系列病理、生理改變而引發(fā)的臨床綜合征。其臨床主要特征為：大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和水腫“三高一低的特征.腎病綜合征根據(jù)病因可分為：原發(fā)性和繼發(fā)性。 鑒別診斷： （1). 乙肝病毒相關(guān)腎炎：可有血尿、水腫、高血壓等急性腎炎的表現(xiàn)，AO滴度正常,補(bǔ)體C3正?；蛳陆挡〕踢w延,癥狀多變,血HBsA、Beg、HBcA

5、陽(yáng)性,常伴肝腫大，肝功能異常。腎臟活檢病理改變多為膜性腎病。（）狼瘡性腎炎:有皮膚、關(guān)節(jié)病變及多臟器損害,血清抗DA抗體、抗抗體陽(yáng)性,易與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。(3）。 紫癜性腎炎：主要表現(xiàn)為尿異常，表現(xiàn)蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。多發(fā)生于皮膚紫癜后一個(gè)月內(nèi)，有的或可以同時(shí)并見(jiàn)皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無(wú)癥狀性的尿異常。病理改變以腎小球系膜增生性病變?yōu)橹?，常伴?jié)段性腎小球毛細(xì)血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現(xiàn)。免疫病理以Ig 在系膜區(qū)、系膜旁區(qū)呈彌漫性或節(jié)段性分布為主，除IA沉積外，多數(shù)病例可伴有其他免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的沉積, IgG和g分布與IgA分布相類(lèi)似。部分毛細(xì)血管壁可有Ig

6、A 沉積，經(jīng)常合并C 沉積,而C1q和 則較少或缺如。.感謝閱覽.（二)治療思路：該病例做了腎穿刺，診斷明確，治療還是沿用教科書(shū)的傳統(tǒng)治療一般治療:采用腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療。1。 利尿 該病例對(duì)激素敏感，使用激素后即可有很好的利尿作用。不使用利尿劑。預(yù)防和控制感染感染是本病患兒最常見(jiàn)的合并癥、死亡原因和復(fù)發(fā)誘因.出現(xiàn)感染癥狀時(shí)應(yīng)選用有效的抗生素治療，并暫停用免疫抑制劑藥物。暫時(shí)不要預(yù)防接種。3.腎上腺皮質(zhì)激素治療 潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療?；局委熢瓌t：初量足、減量慢、維持久、個(gè)體化。常用治療方案分兩階段：誘導(dǎo)階段及鞏固階段（維持治療)。本病例采用中長(zhǎng)程治療方案。用法:潑尼松每日

7、520m/g，分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固周，一般用藥4周，最長(zhǎng)不超過(guò)8周，后改為.5.0g/,隔日清早頓服，以后每4周減量1次(50mg)直至停藥，減藥要緩慢,總療程可延至一年以上.感謝閱覽. 對(duì)于頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)（指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)2次或1年內(nèi)次）可采用甲基潑尼松龍沖擊療法?；蛎庖咭种苿┤绛h(huán)磷酰胺0.0.7m2靜滴，每月1次，連用6次，必要時(shí)再酌加3次。但必須注意性腺損傷而致不育癥（告知家長(zhǎng))。三、心得體會(huì)目前，臨床對(duì)兒童腎病綜合征患兒的治療較困難，其原因是絕大部分患兒屬微小病變型，其特點(diǎn)是對(duì)激素敏感，但治療后復(fù)發(fā)率高,部分患兒經(jīng)多次治療后甚至對(duì)對(duì)激素產(chǎn)生依賴或耐藥.因此,給治療帶來(lái)了極大的難

8、度,也使病情復(fù)雜化。1. 該病例在三甲醫(yī)院多次住院治療，尿蛋白波動(dòng)厲害,經(jīng)常出現(xiàn)3+。我們注意到該病例IgG特別低，僅222。54gL(正常值.010）,免疫力低下加上長(zhǎng)期口服免疫抑制劑強(qiáng)的松,導(dǎo)致反復(fù)呼吸道感染是本病頻復(fù)發(fā)的根本原因.針對(duì)以上情形，我們制定提高免疫力，減少呼吸道感染次數(shù),從而達(dá)到減少?gòu)?fù)發(fā)。2。 堅(jiān)持中長(zhǎng)程激素療法，激素減量慢,加長(zhǎng)維持治療時(shí)間，避免突然停藥或者減量過(guò)快，也是減少?gòu)?fù)發(fā)的有效措施之一。3. 適當(dāng)戶外運(yùn)動(dòng),加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，有效優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,可提高體質(zhì),減少感冒次數(shù),避免復(fù)發(fā)。4 全程治療過(guò)程始終注意腎病綜合征高凝狀況,持續(xù)有效的抗凝治療即可減少腎靜脈血栓的發(fā)生,也可以改善

9、器官供血,避免腎病導(dǎo)致的多器官功能受損.四、腎病綜合征治療新進(jìn)展1腎病綜合征（N)的高凝狀態(tài)很早就被人們所認(rèn)識(shí),它是客觀的病理過(guò)程,其程度常與腎小球病變的嚴(yán)重性和活動(dòng)性相平行,且日益受到普遍重視。NS并發(fā)不同程度的高凝狀態(tài)、尤其血栓形成,嚴(yán)重影響病人的預(yù)后，是病人常見(jiàn)的致殘和死亡的原因,給予抗凝治療已取得可喜效果。.感謝閱覽.腎病綜合征病人抗凝治療的指征：浮腫明顯特別是伴有體腔積液者；血漿白蛋白20L;或A/G嚴(yán)重倒置；明顯的高脂血癥,特別是血膽固醇大于12ol/L時(shí)；血小板較高者（大于30萬(wàn)/mm3)；血漿纖維蛋白原濃度6g/L；抗凝血酶濃度0%；D二聚體濃度1mg/;病理類(lèi)型為局灶性節(jié)段性

10、腎小球硬化、膜增殖性腎小球腎炎及新月體性腎小球腎炎；彩色多普勒及血管造影顯示有腎靜脈或其它血管血栓形成者.出現(xiàn)上述條件之一可選用普通肝素或低分子肝素.感謝閱覽.肝素的用法：肝素以每次1m/kg(標(biāo)準(zhǔn)體重)加入10的葡萄糖溶液中靜滴，每天1次,每1天為一療程,對(duì)確診或高度懷疑有血栓形成者則每天加用1次,并可休息5天后重復(fù)使用12個(gè)療程。用藥前后及期間監(jiān)測(cè)出凝血和凝血酶元時(shí)間，以凝血酶原時(shí)間不超過(guò)治療前1倍.感謝閱覽.有文獻(xiàn)表明，肝素雖然對(duì)已經(jīng)形成的硬化腎小球可能并無(wú)作用,但可保護(hù)殘余腎小球功能,阻止腎臟病變的進(jìn)一步進(jìn)展，因而出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)。對(duì)伴有急性腎功能不全的腎炎病例則有較好療效。低分子肝

11、素具有較強(qiáng)的抗凝作用,我科對(duì)兒童難治性腎病綜合征應(yīng)用低分子肝素的劑量與方法。應(yīng)用方法：00120aIUK/次，每天次（0ml100AXIU），腹部皮下注射，兩周為療程.觀察了例腎病綜合征伴高凝狀態(tài)的患兒，結(jié)果表明在原發(fā)病治療的同時(shí)合并使用低分子肝素后,尿蛋白明顯減少，其中8的患者獲得臨床緩解；其中病理類(lèi)型為MCNS和MsPN療效最好。兒童難治性腎病低分子肝素治療前后血液流變學(xué)變化，提示腎病綜合征患兒治療前存在高粘滯血癥,經(jīng)低分子肝素治療后高粘滯血癥明顯下降、部分病人完全恢復(fù)正常.感謝閱覽.2. 新型免疫抑制劑問(wèn)世,治療方案更為合理化；Cs 療法：劑量5m/kg。d，分兩次口服療效90患兒獲得部分或完全緩解;缺點(diǎn)：停藥后罕見(jiàn)持續(xù)緩解者。難治性NS治療的不斷探索;并用CX、CsA和